Wat is Glukagonoom (Glucagonoma)? Kom ons bespreek hierdie skaars toestand!

Die pankreas is 'n klein, dog baie belangrike orgaan in jou liggaam. Dit produseer verskeie hormone wat ons liggaam nodig het. Soms kan 'n seldsame tipe kanker wat in die pankreas ontwikkel, probleme veroorsaak. Dit is presies wat Glukagonoom (Glucagonoma) is. As jy skielik diabetes ontwikkel het, of 'n vreemde veluitslag, is dit baie belangrik om hiervan bewus te wees.

Wat is Glukagonoom (Glucagonoma)? Eenvoudig gestel...

Glukagonoom is 'n baie skaars kankergewas wat in jou pankreas ontwikkel. Hierdie gewas produseer oormatig die hormoon Glukagon. Nou wonder jy dalk wat Glukagon is.

Glukagon is 'n baie belangrike hormoon wat help om jou bloedsuikervlak, oftewel bloedglukose-vlak, te beheer. Spesiale seltipes in jou pankreas, bekend as alfa-selle, produseer dit. Dink daaraan: wanneer jy lank nie geëet het, hard geoefen het, of 'n proteïenryke maaltyd geëet het, kan jou bloedsuikervlak daal, reg? Dit is dan wanneer Glukagon inkom en die gestoorde suiker in jou lewer, oftewel glikogeen, vrystel om jou bloedsuikervlak weer te verhoog. Dit is soos iemand wat help om die suikerbalans in jou liggaam te handhaaf.

Wanneer 'n glukagonoom egter teenwoordig is, word daar oormatig veel Glukagon-hormoon geproduseer. Dan kan ons liggaam dit nie hanteer nie. Die versameling simptome wat hierdeur veroorsaak word, staan bekend as die Glukagonoom-sindroom. Hierdeur kan baie komplikasies ontstaan, soos velprobleme en diabetes.

Hierdie kanker, Glukagonoom, behoort tot die tipe Pankreas Neuro-endokriene Gewas, oftewel Eilandjieselgewas. Meestal ontwikkel dit in die stert- of middelgedeelte van die pankreas.

Is dit werklik kanker?

Ja, in die meeste gevalle is Glukagonoom kanker. Die hartseer feit is dat teen die tyd van diagnose, in ongeveer 50% van gevalle – dit wil sê, ongeveer een uit elke twee – hierdie kanker reeds na ander dele van die liggaam versprei het, veral na die lewer (metastase).

Hoe algemeen is hierdie toestand?

Glukagonoom is werklik 'n uiters skaars toestand. Minder as een uit 'n miljoen mense word jaarliks nuut gediagnoseer. Meestal word mense tussen die ouderdom van 50 en 70 jaar hierdeur geraak.

Wat is die simptome daarvan?

Glukagonoom-gewasse groei meestal stadig. As jou liggaam dus nie genoeg Glukagon-hormoon produseer om 'n probleem te veroorsaak nie, kan jy glad geen simptome toon nie.

Wanneer 'n glukagonoom egter oormatig Glukagon produseer tot 'n vlak wat die liggaam nie kan hanteer nie, ontwikkel die voorheen genoemde Glukagonoom-sindroom. Dan sal duidelike simptome verskyn. As jy sulke simptome ervaar, is dit baie belangrik om so gou as moontlik 'n dokter te raadpleeg.

Spesiale velvlekke/uitslag (Glukagonoom-velsiekte - Necrolytic Migratory Erythema - NME)

Dit is die hoof- en mees algemene simptoom van die Glukagonoom-sindroom. Ongeveer 90% van mense met hierdie sindroom ontwikkel hierdie velprobleem. Dit staan bekend as Nekrolitiese Migrerende Eritema (Necrolytic Migratory Erythema - NME).

Stel jou voor, op jou vel, veral in intieme areas, boude, en die onderkant van jou bene, ontwikkel rooi, effens jeukerige vlekke wat soms pynlik kan wees. Hierdie vlekke ontwikkel later in blase, bars oop, en vorm 'n kors. Selfs na genesing kan 'n bruin vlek agterbly. Dit kan op een plek ontwikkel en genees, en dan weer op 'n ander plek verskyn. Dit is soos 'n uitslag wat van plek tot plek migreer.

Ander kenmerke van NME:

• Dit kan verskyn en verdwyn, en rondom die liggaam beweeg.
• In die vroeë stadiums kan dit baie jeukerig en pynlik wees.
• Dit begin as ronde, rooi vlekke, ontwikkel dan blase, en vorm 'n kors. Na genesing kan 'n bruin vlek agterbly.
• Dit kan ook lei tot tongwonde (gladde tong - Glossitis), mondwonde, gebarste lippe, en gebarste mondhoeke (Angulêre Cheilitis).
• Geswelde ooglede (Blefaritis), haarverlies, en naelprobleme kan ook voorkom.

Simptome van Diabetes

As gevolg van hierdie sindroom kan bloedsuikervlakke verhoog word (Hiperglukemie), wat tot diabetes kan lei. Simptome van diabetes sluit in:

• Onverklaarbare gewigsverlies.
• Gereelde, oormatige dors (Polydipsia).
• Gereelde urinering (Poliurie), veral snags.
• Oormatige honger (Polifagie).

Ander simptome van Glukagonoom-sindroom

Daar is 'n paar ander simptome:

• Chroniese diarree.
• Lae hemoglobien in die bloed (Anemie). Dit kan lei tot moegheid, duiseligheid, ensovoorts.
• Bloedklonte, veral in die diep are van die bene (Diep Veen Trombose - DVT).

Geestelike en Neurologiese Simptome

Soms kan die volgende geestelike en neurologiese simptome ook voorkom:

• Depressie (Depressie)
• Geheueverlies (Demensie)
• Rusteloosheid (Agitasie)
• Versnelde liggaamlike reaksies (Hiperrefleksie)
• Ongelyke gang (Ataksie)
• Psigose (Psigose)
• Ongeregverdigde vrees en agterdog (Paranoïede Wanbeelde)

Wat is die oorsaak van Glukagonoom (Glucagonoma)?

In die meeste gevalle ken dokters nie die presiese oorsaak van glukagonoom nie. Daar is egter gevind dat in ongeveer 10% van gevalle hierdie kanker geassosieer word met 'n oorerflike genetiese toestand genaamd MEN tipe 1 (Multiple Endocrine Neoplasia tipe 1 - MEN tipe 1).

Maar nie almal met MEN tipe 1 ontwikkel glukagonoom nie. Dit is ook 'n baie klein persentasie.

Hoe word dit gediagnoseer?

As jy die voorheen genoemde veltoestand Nekrolitiese Migrerende Eritema (NME) het, kan 'n dokter glukagonoom vermoed. Hulle kan dan die volgende toetse doen:

• Vasbloedsuikertoets: As die suikervlak hoog is, kan dit glukagonoom aandui en die geassosieerde diabetes bevestig.
• Vasglukagonbloedtoets: In die geval van glukagonoom styg die glukagonvlak abnormaal hoog – gewoonlik meer as 500 pikogram per milliliter (pg/mL). Die normale vasglukagonvlak is minder as 150 pg/mL.
• Aminosuur-bloedtoets: Glukagonoom veroorsaak gewoonlik 'n afname in aminosuurvlakke in die bloed (Hipo-aminoasidemie).
• Volledige bloedtelling (VBT): Dit kyk of daar anemie is, aangesien anemie met glukagonoom kan voorkom.

Die volgende beeldtoetse help om die teenwoordigheid van 'n gewas te bevestig:

• CT-skandering
• MRI-skandering
• Endoskopiese ultraklank

Hoe word dit behandel?

Die manier waarop glukagonoom behandel word, hang grootliks af van of die kanker slegs tot die pankreas beperk is (gelokaliseer) of na ander dele van die liggaam versprei het (gemetastaseer).

Eerstens, hoe om simptome te beheer

Die eerste stap is om die simptome en komplikasies wat deur oormatige glukagon veroorsaak word, te beheer. Die volgende behandelings word hiervoor gebruik:

• Medikasie om oormatige glukagon te beheer: Inspuitings soos Octreotide en Lanreotide help om die effekte van oormatige glukagon te verminder en die produksie daarvan te stop. Hierdie medikasie kan selfs die groei van die kankergewas vertraag. Dit bied ook verligting vir NME, diabetes, diarree, en neurologiese simptome.
• Diabetesbeheer: Jy mag orale diabetesmedikasie of insulien-inspuitings benodig om bloedsuikervlakke binne die normale bereik te hou.
• Voedingondersteuning: Totale Parenterale Voeding (TPV), aminosuur- en sinkaanvullings kan gegee word om die gevolge van wanvoeding te verminder.
• Behandeling vir NME-velsiekte: Antibiotika en kortikosteroïede kan die NME-toestand verbeter.
• Antikoagulantterapie: Bloedverdunnende medikasie soos Heparien help om Diep Veen Trombose (DVT) te voorkom.

As dit slegs tot die pankreas beperk is...

As die kanker slegs in die pankreas is, is die hoofbehandeling chirurgie. As die chirurg die gewas volledig kan verwyder, word die siekte meestal genees. Nadat die glukagonoom verwyder is, behoort jou glukagonvlakke normaal te word, en die simptome behoort te verdwyn.

As dit na ander plekke versprei het (Gemetastaseer)...

Waar moontlik, beveel dokters chirurgiese verwydering van die gewasse aan. Dit kan die verwydering van gewasse in die pankreas, nabygeleë limfkliere en die lewer insluit.

As die chirurg egter nie een of al die gewasse kan verwyder nie, kan jou mediese span een of meer van die volgende behandelings aanbeveel:

• Chemoterapie: Hierdie behandeling vernietig kankerselle en voorkom hul groei.
• Radiofrekwensie-ablasie: Hier word hitte van radiogolwe gebruik om kankerselle te vernietig.
• Kriosurgiese ablasie: Hier word uiters koue chemikalieë soos vloeibare stikstof gebruik om kankerselle te vernietig.
• Chemo-embolisering: Hierdie behandeling blokkeer die bloedtoevoer na die kankergewas.

Wat is die prognose (kanse op herstel) vir hierdie toestand?

Die prognose ('n persoon se vooruitsig op herstel) vir iemand met glukagonoom hang af van verskeie faktore:

• Jou ouderdom en algemene gesondheid.
• Die grootte van die kankergewas.
• Of die kanker versprei het al dan nie.

As die kanker slegs tot die pankreas beperk is, is die vooruitsig oor die algemeen goed. Chirurgie om die gewas te verwyder genees meestal sulke gevalle. Hierdie scenario kom egter slegs in ongeveer 20% van glukagonoom-pasiënte voor.

Omdat glukagonoom so skaars is, is daar nie genoeg data om presies te sê hoe lank 'n persoon met verspreide kanker kan leef, of wat die uitkoms sal wees nie. Jou mediese span sal jou meer spesifieke inligting kan gee op grond van jou unieke toestand.

Kan dit voorkom word?

Aangesien wetenskaplikes nie die oorsaak van die meeste glukagonoom-gevalle ken nie, is daar regtig niks wat jy kan doen om dit te voorkom nie.

As 'n eerstegraadse familielid (biologiese ouers en broers/susters) egter gediagnoseer is met 'n MEN (Meervoudige Endokriene Neoplasie)-toestand, praat dan met jou dokter oor die moontlikheid van genetiese toetsing. As jy ook MEN het, kan genetiese toetse help om kankers in hul vroeë stadiums te identifiseer.

Om met kanker gediagnoseer te word, is 'n baie hartseer ervaring. As dit 'n skaars kanker soos glukagonoom is, is dit selfs meer uitdagend. Onthou egter dat jou mediese span sal daar wees om jou vrae te beantwoord en jou te ondersteun. As jy geestelik en emosioneel alleen voel met hierdie glukagonoom, vra jou dokter oor programme en dienste wat jou kan help.

Ten slotte, dinge om te onthou (Boodskap om huis toe te neem)

Al is glukagonoom (Glucagonoma) 'n baie skaars toestand, is dit belangrik om daarvan bewus te wees. Veral as jy skielik simptome soos die vreemde veluitslag (NME) en diabetes ervaar, moet jy sonder enige vertraging 'n dokter raadpleeg. As dit vroeg gediagnoseer word, kan dit behandel word. Al is dit skaars, is daar behandelings beskikbaar.

Moenie bang wees nie, jy is nie alleen nie. Jou dokter en mediese span sal jou alle nodige hulp op hierdie reis gee. Bly sterk en volg die instruksies wat gegee word.

---

` glukagonoom, pankreaskanker, glukagon, diabetes, velsimptome, hormone, skaars kankers