¿Reñandu piko avei nde py oñembopy’ajuha? ¡Kóva ikatu ha’e Síndrome Miasténico Lambert-Eaton (LEMS)!

¿Reñandu piko sapy’ánte nde py ikangyha, hasy ndéve repu’ã haĝua peteĩ apykagui, reñeñandu kane’õ rejupívo escalera-pe? Térãpa reñeñandu kaneʼõ umi síntoma reheve, por ehémplo nde párpado pohýi, nde juru iseko ha rehecha doble? Koʼãva ikatu ndahaʼéi kaneʼõnte. Ko árape ñañe'êta peteî mba'asy ikatúva rehe napehendúiva, pero vale la pena reikuaa, Síndrome Miasténico Lambert-Eaton, térã ``(LEMS)`` ja'eháicha mbykymi.

Mba’épa pe Síndrome Miasténico Lambert-Eaton (LEMS)?

Ñamombe’u porãsérõ, Síndrome Miasténico Lambert-Eaton (LEMS) ha’e peteĩ mba’asy autoinmune. Koʼág̃a ikatu reñeporandu mbaʼépa peteĩ trastorno autoinmune . Ñande rete oguereko peteĩ sistema inmunológico. Péva ha’e pe ñandeprotehéva ñañorairõvo umi mba’asy omoheñóiva okáguio. Ha'ete ku ejército ñane retãme. Péro sapyʼánte ko sistéma inmunológico oho vai. Upéi oñepyrũ oataka ñande célula hesãivape voi. Upéva oiko LEMS-pe.

Ko `(LEMS)`-pe, ñande sistema inmunológico oataka pe conexión ñande nervio motor ha músculo apytépe . Ja’e porãsérõ, ko joaju oñembohéra `junción neuromuscular`. Ko joaju oñembyai jave, oñembyai marandu ñembohasa umi nervio-gui umi músculo-pe. Péva oiko jave kangy muscular.

Ko kangy oñepyrũ jepi nde pyti’a yvateguápe , ha katu mbeguekatúpe ikatu ojeipyso nde po, rerrespira, retragávo ha reñe’ẽhápe.

Mávapa oguerekove posibilidad omoheñóivo ko `(LEMS)`?

Oĩ mokõi aty guasu omoheñóiva `(LEMS)`.

1. Ojehe’a cáncer rehe: Haimete 60% tapicha orekóva LEMS oguereko algún tipo de cáncer. Pe tipo ojehechavéva ha’e pe cáncer de pulmón de células michĩva . Sorprendentemente, sapy’ánte umi síntoma LEMS rehegua ikatu ojekuaa jasy térã áño jepe oñepyrũ mboyve pe cáncer. La majoría koʼã persóna oreko mas de 60 áño, kuimbaʼe ha oipuru vaʼekue umi mbaʼe ojejapóva sigarríllogui.

2. Ndaipóri cáncer: Ambue 40% tapicha orekóva LEMS ndorekói cáncer ojejuhúva. Ko'ã tapicha ojehechakuaa jepi orekópe 35 ary rupi ha jey orekópe 60 ary rupi.

LEMS ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva mitã michĩva apytépe.

¿Ojoajúpa ko mbaʼére cáncer de pulmón de células pequeñas (LEMS) añoite?

Nahániri, pe kánser de pulmón de células michĩva haʼe pe kánser ojehechavéva, péro ambueichagua kánser ikatu avei oñembojoaju LEMS rehe. Techapyrã ha’e cáncer de próstata, timoma ha trastorno linfoproliferativo. Ikatu rupi ojekuaa umi mba’asy LEMS rehegua ojekuaa mboyve umi mba’asy cáncer rehegua, iñimportánte rejapo umi prueba hekopete ojehecha haguã cáncer rehegua nde pohanohára ohechakuaáramo ndéve reguerekoha LEMS.

¿Ojejapópa umi LEMS umi kámbio genético rupive?

Umi sientífiko oguerovia umi mbaʼasy autoinmune en general ikatuha oreko algún vínculo genético. LEMS ha’égui avei peteĩ mba’asy autoinmune, ikatu oreko avei influencia genética, ha katu ne’ĩra gueteri oñentende porã upéva.

Mba'éichapa ojehecha `(LEMS)`?

LEMS ha'e peteĩ mba'asy ndahetái . Ojeʼe ko mbaʼasy ohupytyha 2,8 millón de persónarupi ko múndo tuichakuére. Estados Unidos-pe, ojekuaa 400 káso rupi LEMS rehegua. Jepénte ndaipóri estadística exacta mboy tapichápa oî ñane retãme, ojekuaa porã péva ha'eha peteî condición ndahetáiva.

Mba'épa umi mba'asy ohechaukáva `(LEMS)`?

Jahechami petet tet umi mba'e ohechaukáva `(LEMS)`. Naentéroi ko’ã mba’asy ojehu peteĩ jave opavave tapichápe, oĩ mba’asy ikatu ojekuaa tenondeve, oĩ avei ojekuaa rire.

• Músculo ikangy ha ikane’õ: ko’ýte umi py yvateguápe.
• Hasy jaguata haguã: Hasy jajupi haguã escalera térã opu'ã haguã apykagui.
• Músculo hasy térã ijyvytu.
• Oñeñandu oñembopy’ajuha umi tete rehe.
• Tesa ryru oguejy (ptosis): Kóva ikatu ojehecha oke jave.
• Ojehecha mokõi mba’e peteĩ jeýpe (diplopia).
• Juru ha tesa seco (xerostomia): oguejy salivación, oguejy tesay tesápe.
• Tekakapa'ã.
• Oguejy sudoración.
• Pérdida de peso rehegua.
• Hasy orina haguã.
• Disfunción eréctil kuimba’épe.
• Hasy oñe’ẽ haguã (disartria) ha hasy otragávo (disfagia): Ko’ãva ha’e jepi mba’asy ojehechaukáva upe rire mba’asýpe.
• Hasy pytuhẽ (disnea) ha pytuhẽ ñembyasy: Kóva ha’e avei peteĩ mba’asy ndahetáiva, ivaietereíva ikatúva ojehu mba’asy paha rire.

Iñimportánte: Oiméramo reguereko peteĩ térã hetave koʼã síntoma, ani reimoʼã haʼeha LEMS. Péro osegíramo koʼã síntoma, iporãta jaheka konsého doktórpe.

Mba’éichapa ojekuaa ha oñemotenonde jepi LEMS.

LEMS jepivegua ohupyty raẽ umi músculo muslo rehegua . Upéi ikatu oityvyro umi músculo hombro rehegua, umi músculo po ha py rehegua, umi músculo oipytyvõva oñeñe’ẽ ha oñetragávo, ha umi músculo tesa rehegua.

Oñepyrũvo pe mba’asy, ikatu hasy ndéve repu’ã haĝua peteĩ apykagui, rejupívo escalera térã cerro-pe, térã rejapo haĝua tembiapo mbarete ha tekotevẽva reiporu nde py.

Umi síntoma oñepyrũ mbeguekatu, mbovymi semána guive mése peve . Péro reguerekóramo LEMS orekóva kánser, ikatu pyaʼeve oñepyrũ umi síntoma.

Mba’épa omoheñói LEMS?

Ñañeʼẽ haguéicha yma, LEMS haʼe peteĩ mbaʼasy autoinmune . Péva he’ise nde rete defensa (anticuerpos) oatakaha nde tejidos hesãiva. LEMS-pe, ko'ã anticuerpo oataka pe tenda ojoajuhápe célula nerviosa ha fibra muscular, junción neuromuscular. Específicamente, oataka hikuái umi canal de calcio upépe. Ko'ã canal de calcio iñimportanteterei oñembohasa haguã marandu nervioso.

Epensamína peteĩ fila de dominóicha. Ko atentado omoñepyrũ peteĩ cadena de acontecimiento:

1. Umi anticuerpo ojoaju umi canal calcio rehegua oíva célula nerviosa rembe ype ha omboty.

2. Oñemboguejy jave umi canal calcio rehegua, oguejy pe acetilcolina, neurotransmisor, osẽva. Ko acetilcolina ha'e peteî químico esencial funcionamiento muscular-pe guarã.

3. Ndojehejái jave suficiente acetilcolina, umi "marandu" ohóva umi fibra muscular-pe ndohasái hekopete. Upéi umi múskulo ndaikatúi ombaʼapo porã.

4. Upéicha rupi umi múskulo ndoikói porãi, upévare ikangy.

Péina mba'éichapa umi tapicha orekóva cáncer de pulmón de células pequeñas oguereko LEMS: Reguerekóramo cáncer nde retepýpe, umi anticuerpo ohupyty peteĩ señal "oho haguã ñorairõme". Péro koʼã anticuerpo oataka rangue umi sélula cáncer rehegua (específicamente, umi kanál de calcio oĩva umi célula cáncer ári), ojavy oataka umi kanál de calcio oĩva umi célula nerviosa rembeʼýpe. Upéi oiko peteĩchagua cadena de acontecimiento.

Umi sientífiko oguerovia pe káusa orekóva LEMS umi hénte ndorekóivape kánser de pulmón haʼeha peteĩ mal funcionamiento orekóva pe sistéma inmunológico. Péro neʼĩra gueteri ojekuaa mbaʼérepa oiko upéva.

Mba'éichapa ojekuaa `(LEMS)`?

Peteĩha mba’e ojejapova’erã ojekuaa haguã LEMS ha’e nde pohanohára ohecha porã haguã. Upévape oike jepi peteĩ neurólogo, térã peteĩ doktór oñeespecialisáva umi mbaʼasy orekóvare umi nervio ha múskulo. Peteĩ parte ko proceso-gui ha’e reporandu umi síntoma, nde historia médica ha oimeraẽ pohã re’úva. Ojejapo peteî examen neurológico detallado ojeheka haguã patrones de debilidad ha signo ojoajúva LEMS ndive.

Pe paso oúva ha’e prueba. Umi prueba `(LEMS)` rehegua apytépe oĩ:

• Tuguy jesareko: Péicha ikatu ojehecha oguerekópa anticuerpos antical canal de calcio nde ruguype. Haimete 85% tapicha orekóva LEMS oguereko ko’ã anticuerpo huguýpe.
• Electromiografía (EMG): Ko prueba ohecha mba’éichapa omba’apo porã oñondive umi músculo ha nervio. LEMS-pe, pe prueba EMG oreko umi mba’e ojejuhúva específicoiterei, upévare ikatu oipytyvõ omoañete haguã pe diagnóstico.
• Radiografía pulmonar `(Radio X)` térã CT `(CT)` térã RM `(RM)` (pecho rehegua): Ikatu rupi peteĩ mba'asy hérava `(LEMS)` oñepyrũ tapichakuéra orekóva cáncer de pulmón de células pequeñas, ko'ã prueba oheka signo cáncer de pulmón rehegua.

Umi síntoma LEMS rehegua ikatu oñepyrũ jasy guive seis áño peve oñepyrũ mboyve cáncer. Upévare, ojekuaa rire LEMS, ojejapova’erã umi cribado cáncer rehegua cada tres a seis meses por lo menos dos años. Nde pohanohára he’íta peteĩ horario de detección oĩporãva ndéve g̃uarã.

Mba’éichapa oñepohano LEMS?

Oĩ heta tratamiento LEMS rehegua.

• Oñepohano haguã cáncer subyacente: LEMS ojoajúramo peteĩ cáncer ndive, ha’eháicha cáncer de pulmón de células pequeñas, oñepohano haguã upe cáncer ikatu avei omboguejy LEMS síntoma. Umi tratamiento cáncer rehegua ikatu ha’e quimioterapia, terapia de radiación ha/térã cirugía. Péva odepende mbaʼeichagua kánserpa ha umi mbaʼe heʼívare nde doktór.
• Tratamiento específico (LEMS): Ko’ãva apytépe oĩ pohã omboguejýva mba’asy ha pohã ocontroláva sistema inmunológico.

Ñepohano mba’asy rehegua

• Amifampridina (Firdapse®), Guanidina: Ko’ã pohã omombarete ñande retepy. Ombohetave hikuái pe neurotransmisor acetilcolina ñemboyke pe junción neuromuscular-pe, omoporãve señales umi músculo-pe.
• Piridostigmina (Pyridostigmina - Mestinon®): Piridostigmina omba’apo ojokóvo acetilcolina oñembyai haguã junción neuromuscular-pe. Péicha avei ombohetave señalización acetilcolina ha omoporãve mbarete muscular. Sapy’ánte oñeme’ẽ piridostigmina oñembojoajúvo amifampridina ndive oñemyatyrõ haguã músculo rembiapo ha oñepohano haguã LEMS mba’asy ha’éva juru seco, tesa seko, estreñimiento, disfunción sexual ha sudoración oguejy. Ha katu piridostigmina jeporu LEMS-pe guarã ha’e peteĩ jeporu fuera de etiqueta, he’iséva Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) nomonéîriha pe pohã ko mba’asýpe guarã.

Tratamiento inmune-modulador rehegua

• Inmunosupresores rehegua: 1.1.Ko'ã pohã oipytyvõ ojoko térã ocontrola haguã función "defensa" nde sistema inmunológico. Ikatu nde pohanohára ome’ẽ ndéve ko’ã pohã ambue pohã ndojokóiramo nde síntoma. Techapyrã, peteĩ pohã hérava prednisona ikatu oñeme’ẽ azatioprina térã ciclosporina reheve térã ndorekóiva.
• Intercambio plasma rehegua: Ko procedimientope, petet máquina omboja o pe parte líquida nde ruguygui (plasma) umi glóbulogui. Umi nde anticuerpo oĩ ko plasma-pe. Ojesepara rire, pe tuguy oñemoĩ jey nde retépe. Ikatu nde pohanohára ohesa’ỹijo ko tratamiento reguerekóramo síntoma vai ha reikotevẽramo tratamiento pya’e.
• Inmunoglobulinas: Oĩ tapichápe guarã, tratamiento inmunoglobulina dosis yvate ikatu oipytyvõ ani haguã ivaive pe mba'asy.

¿Ikatu piko ojejoko umi LEMS?

Ndojekuaái gueteri mba'érepa añetehápe LEMS, upévare ndojekuaái oîpa tape ojehapejoko haguã ko mba'asy.

Ha katu, LEMS ikatu oñemboguata tapichakuéra orekóva cáncer de pulmón-pe, ikatu reipytyvõ ojehapejoko haguã cáncer de pulmón:

• Ani repita. Reiporúramo umi mbaʼe ojejapóva sigarríllogui, ejerure pytyvõ nde doktórpe reheja hag̃ua.
• Ejehekýi tatatĩ segunda mano-gui.
• Ehecháke nde rógape oĩpa gas radón. Pe exposición puku gas radón rehe ikatu ombohetave riesgo cáncer de pulmón rehegua.

Ikatu avei rejapo umi mbaʼe reiko porã hag̃ua:

• Ho’uve yva ha ka’avo. Ojejapo dieta mediterránea térã DASH.
• Emantene peteĩ peso hesãiva.
• Ejapo ejercicio nde pohanohára he’iháicha.
• Eke porã - jepivegua siete térã nueve aravo.
• Emboguejy nde estrés. Pe estrés ikatu ombohasyve umi síntoma.
• Ani rejepohéi y hakúpe. Haku ikatu ombohasyve umi mba’asy LEMS rehegua.
• Eho meme nde doktórpe, ha pyaʼe eikuaauka chupekuéra okambiáramo nde salú térã reguerekóramo síntoma pyahu.

¿Ikatu piko oñepohanopaite umi LEMS?

Ñambyasy, ndaipóri pohã LEMS-pe guarã . Ojehechakuaa oñepohano ramo cáncer subyacente ojoajúva LEMS rehe, omoporãveha umi síntoma LEMS rehegua. Umi pohã inmunosupresora ikatu oipytyvô ojejoko hagua pe ataque autoinmune, ha oî avei umi tratamiento ikatúva oipytyvô ombogue hagua umi síntoma ombohetavévo pe cantidad de acetilcolina umi nervio pahape ha omoporâve pe músculo mbarete.

Oiméramo reguereko LEMS cáncer’ỹre, ikatu reha’arõ peteĩ vida normal. Oiméramo reguereko LEMS ha cáncer, ikatu iporãve ne síntoma ohasávo pe tiempo (jepémo ndaha’éi completamente) ojehechakuaáramo ha oñemaneha ramo pe cáncer tenonderãite.

Nde calidad de vida tuicha odepende mba’éichapa ivaieterei umi síntoma.

Araka'épa añe'ẽva'erã che pohanohára ndive aguerekóramo `(LEMS)`?

Oĩramo peteĩ kámbio nde salúpe, térã ivaive ramo umi síntoma, eñeʼẽ nde doktór ndive oimeha óra . Ani rekyhyje, ani rekyhyje. Umi doktór oĩ penepytyvõ hag̃ua.

Mba épa ojoavy `(LEMS)` ha `(Myasthenia Gravis - MG)`?

Síndrome miasténico Lambert-Eaton (LEMS) ha miastenia gravis (MG) oguereko peteĩ mba’asy ojoguáva. Mokõivéva omoheñói músculo ikangy ha ikane’õ.

Péro pe miastenia gravis (MG) jepive oity raẽ umi múskulo oĩva nde resa jerére ha umi múskulo ojeporúva retraga hag̃ua. Upe rire, ikatu oityvyro umi músculo generalvévape, umíva apytépe umi músculo orrespira ha umi músculo orekóva umi miembro.

LEMS oñepyrũ jepi ikangy reheve nde jyva yvateguápe, upéi oñemomýi nde po gotyo. LEMS ikatu avei omokangy nde resa músculo-kuérape, ha katu jepivegua ipiro’yve miastenia gravis (MG)-gui.

Miastenia gravis (MG)-pe, ikangyeterei umi músculo respiratorio (umi músculo nepytyvõva rerrespirávo) ikatu oporojukáva. Péva ndahetái LEMS-pe.

Umi tapicha orekóva miastenia gravis (MG) ndohechaukái jepi heta mba’asy sistema nervioso autonómico rehegua (e.g., hesa seko, juru seko, estreñimiento, sudoración oguejy, disfunción sexual). Umi tapicha orekóva LEMS katu oguereko jepi ko’ã reclamo, ha ko’ã síntoma sapy’ánte ikatu oipytyvõ ojehechakuaa haĝua umi mokõi mba’asy.

Ipahápe, umi mba’e ñanemandu’ava’erã (Marandu ojegueraha haguã ógape) .

Koʼág̃a peve oiméne rentende pe Síndrome Miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) haʼeha peteĩ mbaʼasy oúva peteĩ sistema inmunológico ombaʼapoitereíva rupi. Umi célula nerviosa nomondói suficiente marandu nde fibra muscular-pe "oñecontrata haguã". Upévagui osẽ umi múskulo ikangy ha ambue síntoma.

Ñanemandu’áke, amo 60% tapicha orekóva LEMS oreko cáncer de pulmón de células pequeñas. Oiméramo nde reguereko LEMS ha katu nde ndereguerekói cáncer, easegura nde ha ne pohanohára pejapoha peteĩ cribado cáncer rehegua cada pocos meses por lo menos dos años pe diagnóstico rire.

Oĩ umi tratamiénto. Umíva apytépe oĩ oñepohano hag̃ua pe kánser oĩramo, avei ojeʼu umi pohã omoporãvéva pe comunicación célula nerviosa-fibra muscular. Oñemomarandu porãramo ikatu oñemombarete ñande múskulo ha ambue mbaʼasy.

Aipotaite ko marandu ideprovecho peẽme.Akóinte nemandu’ava’erã, oiméramo reguereko mba’e ndepy’apýva nde rekovére, iporãvéta reñe’ẽ peteĩ pohanohára oikuaáva ndive upévare.

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