Síndrome de Marfan ha Nde korasõ: Ñañe'ẽmi ko mba'ére!

Oiméne rehecha raʼe umi hénte ijyvatevéva, ipy ipukúva ha ipire hũvéva ótrogui. Maymáva oreko ko mba'asy, ha katu ndaha'éi mba'asy. Ha katu sapy’ánte, ko’ãichagua tete forma ikatu ha’e peteĩ síntoma peteĩ condición genética hérava Síndrome de Marfan . Kóva ha’e peteĩ mba’asy ojehúva pe tejido conectivo ñande retepýpe noñemongakuaái porãi jave. Ñamombe’u porãsérõ, ko tejido conectivo ha’e pe ojokóva ñande rete pehẽngue iñambuéva ha ome’ẽva chupekuéra mbarete. Koʼãva ikangy jave ikatu ojeafekta heta párte ñande retépe, koʼýte ñande pyʼa, ñande resa, ñande ruguy rape ha ñande retepýpe . Ko árape, ñañe'êta mba'éichapa ko mba'asy hérava Síndrome de Marfan ohupyty ñande py'a.

Mba’éichapa pe Síndrome de Marfan ohupyty ñande py’a?

Reguerekóramo síndrome de Marfan, mokõi párte prinsipál nde korasõme ojeafectave.

1. Aorta: Kóva ha’e tuguy rape tenondegua, tuichavéva ogueraháva tuguy oguerekóva oxígeno ñane korasõgui ñande rete tuichakue javeve. Haʼete voi pe tubo prinsipál ogueraháva y peteĩ y ryrugui nde rógape.

2. Válvula korasõ rehegua: Ko'ãva ha'e umi pehẽngue omba'apóva okẽicha umi koty mbytépe oĩva korasõ ryepýpe ha umi vena principal-pe ogueraháva tuguy korasõgui. Haʼekuéra oasegura tuguy osyryha peteĩ direksiónpente.

Koʼág̃a jahechamína peteĩteĩ koʼã mbaʼe por separado jahecha hag̃ua mbaʼépa oiko.

Mba’épa oiko pe aorta-gui.

Síndrome de Marfan ojapo pe tejido conectivo oĩva ñane korasõ paredes-pe ikangy. Peteĩ tubo de goma tujápeguáicha, operde imbarete ha ijelasticidad. Upéva ikatu ogueru mokõi provléma prinsipál:

• Dilatación aórtica: Pe aorta oñepyrũ mbeguekatúpe oñembotuichave ha oñembotuichave.
• Aneurisma aórtico: Oĩ hendápe, ñane korasõ pared ikangy ha ikatu ojere okápe peteĩ globo-icha.

Eñeimahinamína, ko aneurisma ojogua peteĩ neumático de bicicleta-pe osẽva peteĩ hendágui pe tubo ikangy jave.

En particular, pe parte korasõ rehegua hi’aguĩvéva korasõgui, hérava `raíz aórtica`, ha’e pe parte tuichavéva térã oñembotuichave péicha umi tapicha orekóva síndrome de Marfan-pe. Kóva peteî condición ipeligrosovéva, péva ko `aneurisma` okakuaa tuicha ha ojeipysóramo (`disección aórtica` térã ruptura), ikatu oporojukáva.

Ambue mba’asy ha’éva síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Loeys-Dietz, válvula aórtica bicuspide ha síndrome de Turner ikatu avei ojapo dilatación korasõ rehegua, ha katu ikatu oiko ambue parte korasõme.

Mba’épa oiko umi válvula korasõ rehegua.

Avei pe síndrome de Marfan ikatu ojapo provléma umi válvula korasõ rehegua. Koʼã válvula nombaʼapóiramo hekopete, pe korasõ ombaʼapove vaʼerã ombokapu hag̃ua tuguy. Ohasávo pe tiémpo, upéva ikatu ogueru insuficiencia cardiaca.Ikatu oho mokõive hendáicha. Mokõi mba’asy principal válvula rehegua ojehecha ojoajúvo síndrome de Marfan ndive:

• Regurgitación válvula aórtica: Pe válvula oîva aorta ha cámara inferior izquierda korasõme (ventrículo izquierdo) mbytépe noñembotýi porãiramo, oî tuguy oñembohasávagui osẽ jey korasõme. Ha'ete ku peteĩ grifo osẽva fuga.
• Prolapso válvula mitral: Válvula mitral, oíva cámara yvategua (auricular izquierdo) ha cámara inferior (ventrículo izquierdo) mbytépe korasõ akatúa gotyo, noñembotýi hekopete, ha cámara yvategua osẽ okápe. Péva ikatu sapy’ánte ojapo tuguy osẽ tapykue gotyo (regurgitación mitral).

Mba’éichapa ojehecha mba’asy korasõ rehegua umi tapicha orekóva síndrome de Marfan-pe.

Añetehápe, umi tapicha orekóva síndrome de Marfan oreko tuicha riesgo oreko hag̃ua provléma ikorasõme. Umi investigasión ohechauka umi tapicha orekóva síndrome de Marfan apytégui nueve oguerekóta algún tipo de provléma válvula térã aorta ikorasõme. Upévare iñimportánte jaikuaa ko mbaʼe.

Mba’épa umi síntoma síndrome de Marfan rehegua ohypýiva ñande py’a.

Oiméramo nde reguereko síndrome de Marfan, por ehémplo peteĩ aneurisma aórtico térã mbaʼasy válvula rehegua, ikatu reguereko algún síntoma. Péro oĩ tapicha ikatúva oreko koʼã mbaʼasy ndorekóiva mbaʼeveichagua síntoma. Upévare iñimportánte umi pruéva médiko.

Ko’ãva ha’e umi síntoma ikatúva ojehecha en general:

• Pecho hasy térã lomo yvate hasy
• Tos tuguy (péva ha’e peteĩ señal ipeligrosovéva michĩmi) .
• Hasy otragávo tembi’u (pe korasõ tuichavéva opresiona ramo esófago ) .
• Oñeñandu iñakãrague térã iñakãrague asy
• Oñeñandu ikane’õiterei térã ikangy
• Oñeñandu korasõ ryrýi anormal (py’a ryrýi) .
• Ñe’ẽ ryrýi (pe korasõ opresionáramo peteĩ nervio ojoajúva umi cuerdas vocales rehe) .
• Hasy rerrespirávo , koʼýte nekaneʼõ térã reñeno jave
• Hinchazón , ko’ýte umi py ha tobillo-pe
• Oñembopy’aju (silbato) opytu’u jave

Eñeimahinamína reguerekoha peteĩ ne amígo ijyvatetereíva ha ipire hũitereíva. He'i py'ÿi hasyha ijyva ha hasy oguata haguã. Oiméramo upéicha, iporãta reho doktórpe rehecha hag̃ua ojoajúpa síndrome de Marfan ndive.

Mba’épa ojapo pe síndrome de Marfan oityvyro ñande py’a?

Ja’e haguéicha yma, síndrome de Marfan ha’e peteĩ mba’asy tejido conectivo rehegua.Noñeformai hekopete. Tejido conectivo hesãiva ojejuhu oparupiete ñande retepýpe. Ome’ẽ mbarete, forma ha flexibilidad umi órgano ha tuguy rapekuérape. Ko tejido conectivo ojejuhu korasõ ha tuguy rape pared-pe, ko'ýte aorta-pe, ha korasõ válvula-pe.

Ko'ã tejido conectivo ikangy jave síndrome de Marfan rupive, operde imbarete ha elasticidad. Péicha ñane korasõ oñembotuichave ha oñembohye, ndaikatúi oaguanta pe tuguy presión. Péicha avei hasy umi válvula korasõ rehegua ha ndaikatúi ojeabri térã oñemboty hekopete.

Mba’e prueba korasõ rehegua oipytyvõ ojekuaa haguã síndrome de Marfan?

Sapyʼánte ikatu hasy ojekuaa hag̃ua pe síndrome de Marfan, pórke umi síntoma idiferénte káda persónape ha ikatu oimitá umi ótro mbaʼasy. La majoría umi hénte ohechakuaa orekoha imitã térã ijedámarõ añoite.

Peteĩ pohanohára osospecháramo nde reguerekoha síndrome de Marfan, ojapóta hikuái umi mba’e:

• Ojejapóta peteî examen físico completo . Ojehecháta nde ijyvate, nde pesa, nde po ha nde py pukukue, nde jyva forma, nde resa ha nde pire tono.
• Oporandúta hikuái nde familia historia médica rehegua . Ohecháta hikuái oĩpa ne famíliape orekóva síndrome de Marfan térã síntoma ojoguáva upévape.
• Oñeordena heta escaneo especial (`prueba de imagen`) ohesa'ÿijóva korasõ . Umi tenondegua ha’e:
• Ecocardiograma (Echo): Péicha ikatu rehecha porã mba'éichapa tuicha, iforma ha mba'éichapa omba'apo ñande py'a ha tuguy rape, ojoguaite peteĩ ecografía korasõ rehegua.
• Electrocardiograma (EKG): Péicha ojehecha mba'éichapa omba'apo eléctrico ñande py'a, he'iséva, mba'éichapa ritmo ñane korasõ ryrýi.
• Prueba genética: Ko prueba ikatu ojejapo ojekuaa hagua oîpa peteî mutación genética (gen FBN1-pe) omoheñóiva síndrome de Marfan.

Mba’épa umi tratamiento oñemaneha haguã umi problema cardíaco omoheñóiva síndrome de Marfan.

Jepe pe síndrome de Marfan ndaikatúi oñepohanoite, oĩ umi tratamiénto ojejoko hag̃ua umi mbaʼe vai ojapóva ñane korasõre ha ojehapejoko hag̃ua umi mbaʼe vaiete ojehúva. Ko'ãva oúva mokõiichagua: tratamiento no quirúrgico ha tratamiento quirúrgico.

Peteĩ doktór ikatu heʼi ojejapo hag̃ua peteĩ operasión koʼã kásope:

• Nde korasõ rape (aorta) diámetro ha’éramo 5 centímetro (1,97 pulgada rupi) térã tuichave.
• Pe korasõ ryrýi ojupíramo 0,5 centímetro (0,197 pulgada rupi) térã hetave peteĩ arýpe (pévape oñembohéra `expansión rápida`).
• Oiméramo nde parientekuéra tuguy rehegua (umi família biológico) ojapo raʼe koʼãichagua operasión (ikatu hína umi influencia genética rupi, ikatu ojejapo vaʼerã pe operasión peteĩ diámetro michĩvévape jepe).

Umi tapicha hete michĩvéva oreko jepi tuguy rape michĩvéva, upévare ikatu oikotevẽ ojeopera michĩvéramo jepe pe diámetro.

Umi tratamiento ndaha’éiva quirúrgico rehegua

Ko'ãva ha'e umi primer paso omanehávo síndrome de Marfan.

• Umi modificación estilo de vida rehegua: Katuete rejehekýiva’erã umi tembiapo omoĩva extra tensión nde korasõme.
• Naiporãi jajapo umi mbaʼe por ehémplo jahupi umi peso térã ñamopuʼã.
• Umi deporte oguerekóva tuicha impacto ha'eháicha fútbol, ​​rugby ha boxeo naiporãi.
• Eñe’ẽ nde pohanohára ndive reikuaa haĝua mba’e ejercicio-pa iseguro ha ideprovécho ndéve ĝuarã.
• Pohãnguéra: 1.1.
• Pohanohára ome’ẽ pohã hérava `bloqueantes receptores de angiotensina II (ARBs)` térã `beta-bloqueantes` . Koʼãva oipytyvõ mbeguekatu hag̃ua pe ritmo umi vasos cardíacos oñembotuichave ha okontrola hag̃ua pe presión arterial.
• Umi exámen ojejapóva jepi imagen cardiaca rehegua :
• Pohanohára ohecha jepi mba’éichapa tuicha pe korasõ ha mba’éichapa oĩ umi válvula. Péva ikatu ojejapo ojeporúvo escaneo ha'eháicha `ecocardiografía transtorácica (Eco)`, `angiografía tomográfica computarizada (CTA)`, térã `angiografía de resonancia magnética (MRA)`.
• Ko'ã prueba ikatu ohechakuaa umi cambio korasõme oñembyai mboyve (disección).

Umi tratamiento quirúrgico rehegua

Sapy’ánte, umi problema cardiovascular ndaikatúi ojejoko pohã ha umi cambio estilo de vida reheve añoite. Upérõ tekotevẽ ojejapo cirugía.

Pe meta principal cirugía cardiaca síndrome de Marfan-pe guarã ha’e omyatyrõ peteĩ parte ikangyva’ekue válvula cardíaco-gui, ojeipe’a ha oñeimplanta peteĩ válvula artificial, térã omyatyrõ peteĩ válvula cardiaca oñembyaíva térã oñemyengovia peteĩ pyahúre.

Hembipotápe principal ko'ã cirugía ha'e ohapejokóvo emergencia oamenasáva tekove ha'eháicha disección aórtica.

Heta vése, koʼã cirugía oñeplanifika ha ojejapo peteĩ fécha ojedesidi vaʼekuépe (cirugía electiva). Péro oikóramo peteĩ ruptura térã ruptura sapyʼa peteĩ arteria coronaria, ojejapovaʼerã peteĩ prosedimiénto de emergencia ramo.

Oĩ hetaichagua cirugía cardiaca principal ojejapóva síndrome de Marfan-pe g̃uarã:

• Aórtico rapo ñemyengovia: Kóva ha’e pe cirugía ojejapovéva ko korasõ pehẽngue oñembohye térã oñembotuichave jepi rupi.
• Válvula aórtica ñemyatyrõ térã ñemyengovia.
• Oñemyatyrõ peteĩ bulto oĩva arteria hi’aguĩva korasõgui (`Aneurismo aórtico ascendente ñemyatyrõ`).
• Válvula mitral ñemyatyrõ térã ñemyengovia.

Pe cirujano cardíaco oñemongeta nendive ha odesidíta mbaʼe cirugíapa iporãvéta ndéve g̃uarã.

¿Ikatu piko ojejoko mba’asy korasõ rehegua oguerekóramo síndrome de Marfan?

Ñambyasy, síndrome de Marfan ndikatúi ojejoko, ha'égui genético. Upéicha avei, pe mba’asy korasõ rehegua omoheñóiva ndaikatúi ojejokopaite.

Péro oĩ umi mbaʼe ikatúva rejapo remboguejy hag̃ua reguereko hag̃ua mbaʼasy vai, por ehémplo pe disección aórtica:

• Jajehekýi umi tembiapo omoĩva estrés korasõme (ñañe’ẽ haguéicha yma, jajehekýivo levantamiento pohýi ha deporte estrés yvate).
• Ojejapo haguã umi exámen de imagen cardiaca a tiempo pohanohára he'iháicha.
• Oje’u hekopete ha itiempoitépe opaite pohã oñeme’ẽva’ekue chupe.

Peteĩ mba’e nemandu’ava’erã en particular ha’e oiméramo nde ha’e peteĩ kuña orekóva síndrome de Marfan ha repensa hyeguasu haĝua, katuete reñe’ẽva’erã nde médico ndive upévare. Umi estudio ohechauka 40% peve kuña orekóva síndrome de Marfan ikatu oreko complicaciones imembykuña jave. Upévare tuicha mba’e jaheka consejo médico-pe ñande hyeguasu mboyve.

Mba’épa pe futuro perspectiva peteĩ tapicha orekóva enfermedad cardiaca síndrome de Marfan rupive?

Ojegestiona porãramo, he’iséva, ojesegui consejo médico ha ohupyty tratamiento oñeikotevẽva, peteĩ tapicha orekóva síndrome de Marfan ikatu oikove peteĩ vida normal, ikatu 70 térã 80 áño jepe.

Ha katu, umi problema cardíaco ha’e pe causa principal de muerte umi tapicha orekóva síndrome de Marfan, upévare iñimportante reime regular en contacto nde cardiólogo ndive ojesareko haĝua nde condición rehe.

Araka’épa ahechava’erã pohanohárape? Mba’épa umi emergencia?

Reguerekóramo peteĩva koʼã mbaʼe, ikatu upéva ohechauka peteĩ aneurisma aórtico oñembyaíva. Pya’e rehekava’erã pohãnohára pya’e:

• Pérdida de conciencia sapy’aitépe.
• Nausea ha vómito.
• Ñembopy’aju oimeraẽ hendápe ñande retepýpe.
• Parálisis (ndaikatúi omomýi amo ñande rete pehẽngue).
• Hasy vaieterei opytu’u haguã.
• Hasy sapy’a, ojegueropu’aka’ỹva - ijyva, lomo yvate gotyo térã ñande ryepýpe.
• Ojesu’ueterei.
• Ipire hũ térã ro’ysã jepivegua’ỹva.
• Pulso ikangyetereíva.

Rehecháramo peteĩ letréro peichagua, ani reatrasa ni peteĩ minúto.

Ipahápe, mba’épa ñanemandu’ava’erã (Marandu ojegueraha haguã ógape) .

Síndrome de Marfan ha'e peteĩ mba'asy congénita ohypýiva ñande rete tejidos conectivos. Ikatu koʼýte oafekta pe korasõ. Péro ani rejepyʼapy. Ojekuaa ramo ko mba’asy tenonderãite ha oñemaneha porãramo, ikatu reiko peteĩ tekove tuichaháicha normal.

Pe iñimportantevéva ha’e:

• Ehecha jepi nde pohanohárape.Upéi ikatu omonitorea mbaʼéichapa oĩ ha omeʼẽ oportunamente umi pruéva ha tratamiénto oñeikotevẽva.
• Ejapo umi kámbio tekotevẽva nde rekovépe. Eñemomombyry umi mbaʼe ipohýivagui ne korasõme.
• Oje’u pe pohã oje’e haguéichaite.
• Peteĩ doktór heʼíramo ndéve rejapo hag̃ua peteĩ operasión, eñeʼẽ porã hese ha eiporavo mbaʼépa iporãvéta ndéve g̃uarã.

Reikuaavévo nde mbaʼasy, ifasilvéta ndéve remaneha hag̃ua. Upévare, rohaʼarõ ko informasión ideprovechota ndéve. Oiméramo reguereko mbaʼe porandu, ani retĩ reporandu hag̃ua nde doktórpe.

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