¿Oñembohyku ha oñemohatãpa ne memby pire? ¡Ñañe'êmi Esclerodermia Sistémica Juvenil rehe!

¿Rehechakuaápa nde raʼy michĩmi pire okambia sapyʼa? Ikatu piko ipire hũ’imi, ojejoko ha oñeñandu idiferente ojepoko jave? Rehechakuaáramo peteĩ mbaʼe peichagua, rejepyʼapyʼimi vaʼerã. Pórke, kóva ikatu sapy’ánte ha’e peteĩ mba’asy hérava Escleroderma Sistémico Juvenil , ko’áĝa ñañe’ẽva. Ani rejepy'apy, ñañe'êta ko mba'ére detalladamente.

Mba’épa pe Esclerodermia Sistémica Juvenil?

Ñamombe’u porãsérõ, Escleroderma Sistémico Juvenil (ojekuaáva avei Esclerosis Sistémica ) ha’e peteĩ mba’asy nde ra’y pire hũ ha ijyvytuvéva normal-gui. Ñapensamína haʼeha peteĩ lámina de goma, mbeguekatúpe oñembohyku ha oiko chugui peteĩ plástico hatãva. Ndaha'éi pire añónte. Sapy’ánte, ikatu oityvyro ambue órgano oĩva mitã rete ryepýpe avei. Pe ñe’ẽ ‘sistémico’ he’ise ikatuha oityvyro mitã rete pukukue.

Kóva añetehápe ha'e peteĩ mba'asy autoinmune . Upéva he ise, ñande rete sistema de defensa, sistema inmunológico, ojavývo oataka umi célula hesãiva. Ko káso Esclerodermia-pe, sistema inmunológico oataka jave células de la piel péicha, oiko inflamación térã hinchazón de la piel. Ko hinchazón rupi, oñepyrũ ojejapo hetaiterei pe proteína hérava colágeno, ome’ẽva ñande pire elasticidad ha imbarete. Ojejapoháicha peteĩ cicatriz oiko jave peteĩ lesión, ko producción excesiva de colágeno omoheñói fibrosis térã cicatriz-icha oñembohapéva ñande pire.

Oĩpa umi tipo principal Esclerodermia Sistémico rehegua?

Heẽ, oĩ mbohapy tipo principal. Jahechamína mbaʼépa haʼekuéra.

1. Esclerosis sistémica cutánea difusa: Ko aichagua mitã pire oñembohykuha ikatu ojehecha hete tuichakue javeve. Avei, ikatu oĩ provléma umi órgano oĩva ñande rete ryepýpe ombaʼapo hag̃ua. Ñañeimahinamína, ndahaʼéi ñande po, ñande py ha ñande rova ​​añónte, síno avei umi lugár haʼetéva ñande pytiʼa ha ñande rye oñepyrũ oñembohyku.

2. Esclerosis sistémica cutánea limitada (síndrome CREST): Kóva ha’e peteĩ mba’e especial’imi. Oje'e avei chupe síndrome de CREST . CREST ha’e peteĩ sigla ojejapóva oñembojoajúvo umi tai peteĩha umi po mba’e tenondegua ko mba’asýpe.

• C - Calcinosis: Péva he ise calcio odepositaha ñande pire guýpe ha ojapoha grumos michtva.
• R - Raynaud fenómeno: Péva ha e umi kuã rembe y (po ha ipy) oñemomorotĩ, hovy ha upéi pytã jave ro’y jave térã oĩ jave estréspe. Hasy ningo ñamohenda hag̃ua ñande rete temperatura.
• E - Disfunción de motilidad esofágica: Péva he ise pe tubo ogueraháva tembi u ñande jyva guive ñande rye peve (esófago) nomba apo porâiha ñatragávo. Péva ikatu omoheñói py’a rasy.Umi mbaʼe peichagua ikatu oiko.
• S - Esclerodactilia: Ipire hũ ha oñembohape kuã rehe. Ikatu umi kuã oñembohye ha oñemohatã, salchicha-icha.
• T - Telangiectasia: Tuguy rape michĩva ñande pire rehegua oñembotuichave, ojehecha araña ryru térã punto pytãicha.

3. Esclerosis sistémica esclerodermia seno: Péva ha’e ojejapi jave ñande rete órgano hyepypegua mba’eveichagua oñembohyku’ỹre térã oñemohatã’ỹre ñande pire. ‘Escleroderma sinusoidal’ he’ise ‘escleroderma’ỹre (pire ñemohatã)’. Péva he’ise jepe ikatuha ndaipóri ñemoambue tuicháva ñande pire rehe, ikatuha ojeafectá umi órgano interno.

Mávapa oguerekove Eclerodermia Sistémico Juvenil. Mba’éichapa ojehecha jepi?

Ko mba’asy hérava Esclerodermia Sistémico Juvenil añetehápe ikatu ohupyty oimeraẽvape oimeraẽ eda-pe, taha’e ha’éva género. Ha katu sa’ieterei ningo mitã michĩva, he’iséva, mitã ndohupytýiva 10 ary, oguereko. Pe ñe’ẽ ‘juvenil’ voi he’ise kóva ha’eha peteĩ mba’asy ohypýiva mitãnguérape. Remañáramo umi estadística peteĩ tetãme Estados Unidos-icha, oje’e oĩha 5.000 ha 7.000 mitã orekóva Escleroderma. Haimete 2% población total orekóva Esclerodermia ojeafectáva ko mba'asýgui oreko mboyve 10. Ambue 7% ombohovái ko condición orekóva 10 ha 19. Upéicha, kóva ojehecha peteî mba'asy ndahetái .

Mba’épa umi mba’asy ojehechaukáva Esclerodermia Sistémico Juvenil rehegua.

Ko mba'asýpe, umi mba'asy ikatu ohupyty mitã pire ha órgano interno. Avei, heta mitã orekóva Escleroderma Sistémico oguereko avei peteĩ mba’asy hérava fenómeno Raynaud .

Mba’asy ohechaukáva ñande pire ha ñande retepýpe

Ñepyrũrã jahechami mbaʼéichapa upéva oityvyro ñande pire ha umi tejidos ojoajúva hese:

• Pe pire operde ijelasticidad. Oiko chugui áspero, ojejoko ha ndojehechái.
• Oguejy pe po rembiapo. Pe pire oñemboty, koʼýte umi kuã ha kuãme, upévare hasy ñambojere hag̃ua ñande po ha jajagarra hag̃ua umi mbaʼe.
• Tuguy rape pytã ojekuaa ñande pire rehe, ko’ýte ñande po, hova ha ñande uña jerére (telangiectasias). Koʼãva ikatu ojogua umi araña ryru michĩvape.
• Calcinosis ha'e pe ñemongu'e michĩmi calcio depósito ñande pire guýpe térã ambue hendápe. Koʼãva ikatu sapyʼánte oñeñandu hasy.

Ñepyrũrã ikatu ojehecha hũ ha tuichaha pe pire po ha py rehegua. Ohasávo pe tiémpo, pe mitã pire ikatu ojejoko, oñembohyku ha ikatu oreko arruga, umi lugár oñehundi térã yvykua michĩva. Por ehémplo, oĩ mitã kuã rembeʼy ikatu oñembohye salchicha-icha, upéi hatã ha omimbi.

Umi mba’asy oguerekóva umi órgano interno

Escleroderma sistémico ikatu avei oityvyro mitã órgano interno. Umi mba’asy ohechaukáva ikatu ha’e:

• Articulación hinchazón, ñemohatã ha hasy. Artritis-icha.
• Ulcera oĩva kuã rembe’ýpe. Ko’ã úlcera ogueraha heta tiempo okuera haguã.
• Apañuãi sistema digestivo rehegua. Techapyrã, py’a rasy, hasy ñatragar, heces suelto (diarrea) ha calambres estómago.
• Apañuãi respiratorio rehegua. Ikatu reguereko peteĩ tos persistente térã hasy rerrespirávo.
• Apañuãi riñón rehegua. Péva ikatu avei omoheñói tuguy presión alta (hipertensión) .
• Oñeñandu ikane’õva opa ára. Ikane’õ pya’e ojapo rire jepe peteĩ mba’e michĩva.
• Músculo ikangy.

Heta vése ko mbaʼasy ndahaʼéi hasýva. Upévare, ikatu oĩ mitã ndoikuaáiva voi orekoha Esclerodermia. Upévare peteĩ mitã ojejuhúva orekoha Esclerosis Sistémica oho meme vaʼerã doktórpe ohecha hag̃ua oĩpa presión alta, pulmón, riñón, gastrointestinal ha ikorasõme.

Raynaud fenómeno rehegua

Kóva ha’e peteĩ síntoma ijojaha’ỹva. Raynaud fenómeno ha'e mitã ikuã ha ipysã okambia jave icolor oñembohasávo ro'y térã ojeestrésa jave. Ñepyrũrã oñemomorotĩ , upéi hovy ha ipahápe pytã . Kóva ha’e peteĩ mba’asy ikatúva ojehecha mba’asy ñepyrũme. Sapy’ánte kóva ikatu ha’e peteĩha pista ohechaukáva oĩha Esclerosis Sistémica.

Ambue mba’asy ikatúva ojehu Raynaud fenómeno ndive ha’e:

• Oñeñandu ikane’õva opa ára
• Articulación hasy
• Hasy otragávo tembi’u
• Tye rasy
• Pecho inflamación rehegua
• Tye
• Hasy opytu’u haguã

Mba’érepa oiko Escleroderma Sistémico Juvenil?

Añetehápe, ndojekuaái gueteri mba'érepa añetehápe oiko Esclerodermia Sistémica Juvenil . Péro umi investigasión ohechauka oñembyaíramo umi sélula oñemoĩva ñande ruguy rape ryepýpe, upévare umi célula tejido conectivo oĩva ñande pirére, hérava fibroblastos, ombaʼapoitereiha. Ko'ã fibroblasto ha'e umi célula omoheñóiva proteína colágeno-icha. Upéicha, umi síntoma Esclerodermia Sistémico rehegua ojejapo ko sobreproducción colágeno rehegua.

Mbaʼérepa ojejokoiterei peteĩ mitã pire?

Esclerodermia Sistémico-pe, ñande pire oñemboty hetaiterei rupi peteĩ proteína hérava colágeno mitã tejidos-pe. Ja’e haguéicha yma, sistema inmunológico rembiapo ha’e oñangareko ñande rete rehe mba’asy ha mba’asýgui. Ha katu peteĩ mitã orekóva Escleroderma-pe, pe sistema inmunológico orreaccionaiterei ha oñeha’ã oñangareko hete rehe umi célula hesãiva reheve – he’iséva, oataka umi célula imba’éva . Upévare, mitã célula oñepyrũ ojapo hetaiterei colágeno. Ko colágeno hetaiterei oñedeposita mitã pire ha órgano interno-pe, omoheñóivo peteĩ jehecha hatã ha hũva, ojoguáva peteĩ cicatriz-pe.

Mba’éichapa ojekuaa Escleroderma Sistémico?

Nde ra’y pohanohára ohechakuaáta Escleroderma Sistémico ohesa’ỹijóvo heta mba’e.

• Mba’asy ha mba’e ohechaukáva ñande retepýpe, ha’eháicha ñande pire oñembohyku ha oñemoambue ñande kuã.
• Umi kámbio espesífiko ñande pire rehegua, por ehémplo umi lugár oñembohykuéva, ituichakue, iforma ha ikolór.
• Peteĩ historia médica completa ha examen físico ome’ẽta marandu mitã mba’asykuéra rehegua ha oĩpa familia-pe oguerekóva condición ojoguáva.

Mba’e pruebapa ojeporu ojekuaa hagua Esclerodermia Sistémico.

Ojejapo opaichagua prueba oñemboyke haguã ambue mba'asy ojoguáva esclerodermo-pe, ojekuaa haguã mba'éichapa omba'apo esclerodermia ha ojekuaa haguã ojeafectápa ambue órgano ndaha'éiva ipire. Umi prueba ojejapóva proteína autoinmune rehegua ikatu ome’ẽ algún idea mba’éichapa oho pe mba’asy. Saʼieterei umi doktór ojapo peteĩ biopsia ipire rehegua .

Ko’ápe oĩ umi prueba adicional Esclerodermia Sistémico rehegua:

• Tuguy jesareko: Ojehechakuaa umi nivel de proteína autoinmune ha función renal.
• Prueba de rayos X: Ojehecha mba'éichapa oñemoambue mitã pire, kangue ha órgano hyepypegua (ha'eháicha pulmón ha intestino).
• Prueba ojehecha hagua mba éichapa otragávo esófagope: Péva he ise ojesarekova era mba éichapa omba apo pe tubo ogueraháva tembi u juru guive ñande rye peve.
• Prueba de función pulmonar: Prueba de respiración ojehecha haguã mitã pulmón omba'apo porãpa.
• Ecografía cardiaca (Ecocardiografía): Ehecha mba'éichapa omba'apo ne memby korasõ.

Mávapa ohechakuaa Esclerodermia Sistémico Juvenil?

Esclerodermia sistémico ojehechakuaa, ojesareko ha oñepohano nde ra’y médico general, reumatólogo especializado ko’ã mba’asýpe, dermatólogo , térã equipo de médicos especializados partes específicas del cuerpo (sistema digestivo, korasõ, pulmón, riñón).

Mba’éichapa oñepohano Escleroderma Sistémico Juvenil?

Umi mba’e ojehupytyséva principal tratamiento esclerodermia sistémico rehegua ha’e ojoko haguã inflamación, ani haguã pe mba’asy ivaive ha ani haguã oñembyai umi órgano interno.

Oñangarekóvo ñande pire rehe

Ñañangarekóvo ñande pire rehe oipytyvõ osyry porãve haguã tuguy ñande pire ha ñande retekuérape. Péva tuicha mba'e mitãnguéra orekóva fenómeno Raynaud . Koʼápe oĩ umi mbaʼe ikatúva rejapo reñangareko hag̃ua ne memby pire rehe:

• Ani reherida umi lugár ojeafectáva, koʼýte umi nde kuã ha nde pytiʼa.Peteĩ tesay michĩmínte jepe ikatu oiko peteĩ provléma tuicháva.
• Eñangareko ne memby po ha ipy rehe ro'ysãgui. Eñongatu pe koty haku. Ro’y jave (umi tenda ro’ysãvévape ha’eháicha umi yvy yvate ñane retãme), emonde ne membýpe peteĩ capa extra de ropa, por ehémplo peteĩ sombrero orekóva soporte de apysa, guantes ha calcetín haku asýva. Lana hakuvéva algodón térã tela sintética-gui. Avei iporãve jaipuru heta capa fina ao rehegua peteĩ capa gruesa rangue.
• Ani repita térã remoĩ ne membýpe opitáva.
• Ani reme’ẽ ne membýpe pohã ro’ysã oguerekóva ingrediente seudoefedrina.
• Eñangareko ne membýre ani hag̃ua kuarahy resape hetaiterei. Eipuru umi protector solar he’iháicha nde pohanohára.
• Ani reiporu havõ hatã, ñemopotĩ (astringente, tete térã hova ñemopotĩ, detergente hasýva) ne memby pire rehe.
• Eipuru loción ikatu haguã nde ra'y pire ipiro'y pohanohára he'iháicha.

Terapia física rehegua

Umi programa básico de estiramiento ha ejercicio guiado, ojapóva umi terapeuta físico ha terapeuta ocupacional, ikatu oipytyvõ omantene haĝua peteĩ mitã flexibilidad, rango de movimiento umi articulación-pe, mbarete muscular ha tuguy osyry umi área afectada-pe. Ko'ã tratamiento ikatu avei oipytyvõ ani haguã umi contracción articular, ha'éva refuerzo umi articulación. Tekotevẽramo, pe doktór ikatu heʼi chupekuéra ojejapo hag̃ua férula térã ojejapo hag̃ua umi apyka.

Ñembovo

Sa’ieterei, ikatu oñeikotevẽ cirugía ortopédica po rehegua térã cirugía estética oñemyatyrõ haĝua umi deformidad vaiete térã cicatriz articular térã pire rehegua. Péro ojeopera mboyve pe mbaʼasy oĩ vaʼerã remisión -pe , heʼiséva heta áñorema ndojapói hague inactivo.

Ikatu ne memby pohanohára ohecha pe trasplante de médula ósea autólogo peteĩ tratamiento ramo. Ko'ágã oñeinvestiga ambue tratamiento.

Mba’épa umi pohã oñeme’ẽva Esclerodermia Sistémico-pe guarã.

Ikatu nde doktór omeʼẽ ndéve opaichagua pohã oñepohano hag̃ua ne memby mbaʼasy. Techapyrã ramo:

• Corticosteroides: Omboguejy inflamación músculo, articulación ha pire rehegua. Umi esteroide ikatu avei oipytyvô oñepohano hagua umi etapa ñepyrû inflamación rehegua umi órgano interno-pe. Ha katu umi esteroide jepivegua ndaha’éi iporãitereíva umi etapa fibrótica rire esclerosis sistémica-pe.
• Pohã antiinflamatorio no esteroideo (AINE): Techapyrã , ibuprofeno ha naproxenSapy’ánte ojeporu pohã AINE-icha oñemboguejy haguã inflamación articular mitãnguéra orekóva artritis. Ha katu oñeñangarekova’erã ani haguã ojeporu hetaiterei AINE oñembyai jave riñón rembiapo.
• Ambue pohã modulador inmunológico: Ko’ãva oñeme’ẽ oñemboguejy haguã respuesta autoinmune ha ani haguã inflamación ha cicatrización oúva upe rire.
• Pohã ombotuicháva tuguy rape ha omoporãvéva tuguy rape: Ko’ãva ojeporu oñepohano haguã fenómeno Raynaud rehegua .

Che memby oguerekóramo Escleroderma Sistémico, mba’épa aha’arõva’erã?

Ndaipóri pohã específico escleroderma-pe guarã. Péro ikatu reipytyvõ ne membýpe omaneha hag̃ua pe mbaʼasy ha oiko hag̃ua hendive.

Esclerodermia Sistémico ha'e peteĩ mba'asy crónica , ipukúva ha mbeguekatúpe ohóva. Ikatu odura heta mése térã áño pukukue. Ne memby remiandu odepende mba’éichapa ojeipyso umi mba’asy ha mboýpa ojeafectáva hete (ko’ýte ipire ha órgano interno).

Mitãnguéra orekóva problema pulmón, korasõ térã riñón oreko mayor riesgo oreko complicación, ha'eháicha contractura articular ha cambio cosmético. Ko mba'asy ikatu avei oityvyro mitã kangue okakuaa haguã.

Esclerodermia sistémico heta jey ndohóiete, ha katu ikatu opyta peteĩ nivel-pe heta áño pukukue ivaive’ỹre.

Mboy tiémpopa ikatu reiko Esclerodermia Sistémico Juvenil reheve.

Pe tekove pukukue peteĩ mitã ojediagnosticáva Esclerodermia Sistémico rehegua iñambue odependévo mba’éichapa hasy pe mba’asy, ko’ýte oityvyrópa umi órgano interno. Iñimportánte reñeʼẽ nde pohanohárandi ko mbaʼére rentende porã hag̃ua.

¿Ikatu piko ojejoko Esclerodermia Sistémica Juvenil?

Ndojekuaáigui mba’érepa añetehápe, ndaipóri mba’éichapa ojehapejoko Esclerodermia Sistémico.

Mba’éichapa añangareko che memby rehe oje’éva chupe oguerekoha Esclerodermia Sistémico?

Mitãnguéra orekóva Esclerodermia Sistémico oikova’erã peteĩ tekove normal ikatuháicha. Ohova’erã mbo’ehaópe, oñembosarái ha oparticipava’erã tembiapokuérape. En general, ndaipóri límite pe cantidad de actividad física mitãnguéra ikatu ojapo (oĩ aja seguro). Pe ehersísio oipytyvõ ani hag̃ua ñanekangy ha omombarete ñande múskulo, iflexibilidad ha oaguanta.

Araka’épa araha va’erã che memby pohanohárape.

Ojegueraha va’erã ne membýpe ojehecha jepi haguã. Koʼýte ojesareko umi síntoma ohypýiva umi órgano interno rehe. Oiméramo ne memby hasyeterei , hasy chupe omomýi hag̃ua hete pehẽngue, térã oguerekóramo síntoma ohypýiva hína hekove ára ha ára, .Pya’e oho pohanohárape.

Mba’e porandupa ajapova’erã che pohanohárape.

Rejapóramo koʼãichagua porandu nepytyvõta:

• Mba’eichaitépa ivaieterei che memby mba’asy?
• Mba'éichapa ikatu aipytyvõ añangareko haguã che memby pire rehe ógape?
• Mboy jeypa ohova’erã che memby terapia física-pe.
• Mba’e síntomapa ajesarekova’erã ivaive ramo pe mba’asy.
• ¿Oikotevẽpa che memby ojeopera?

Oĩpa ambueichagua esclerodermia?

Ojekuaa avei umi Esclerodermia Sistémico, oĩ mokõiichagua Eclerodermia tenondegua. Hikuái:

• Esclerodermia localizado: Ko’ãichagua ohupyty ñande pire añoite oĩháme ñande rete. Ikatu avei ojeipyso umi múskulo térã kangue oĩvape iguype, térã ndaipóri. Sa’i ohupyty umi órgano interno.
• Esclerodermia sistémico (ojekuaáva avei esclerosis sistémica ramo): Péva ha’e pe roñe’ẽva’ekue ko artículo pukukue javeve. Ko mba’asýpe, ñande pire ikatu oñembohyku oimeraẽ hendápe ñande rete rehe. Oĩve umi ñemoambue pire rehegua, ikatu oñemoakãrapu’ã umi tejido cicatriz umi órgano interno-pe ha’éva riñón, korasõ, pulmón ha sistema gastrointestinal. Mitãnguéra orekóva esclerosis sistémica ikatu oreko movimiento limitado articular, péva oîgui cambio general ipire.

Umi mbaʼe iñimportantevéva nemanduʼavaʼerã ko artíkulope

Esclerodermia Sistémico Juvenil ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva mitãnguérape ha omoheñóiva ipire hũ ha oñemohatã, sapy’ánte oityvyro umi órgano interno. Ha’e peteĩ mba’asy autoinmune.

• Mba’asy: Ikatu oiko ñande pire oñemboty, ñande kuã oñembohye, fenómeno Raynaud rehegua (umi kuã oñemoambue icolor ro’y jave), ñande articulación hasy, ñande py’a rasy, ñande py’a hasy ha ñande pytuhẽ hasy.
• Mba’érepa: Ndojekuaáiramo jepe hekopete, oje’e oikoha peteĩ sistema inmunológico nomba’apoporãigui ha ojejapo hetaiterei colágeno .
• Pohã: Ojejoko mba’asy, oñeñangareko ñande pire rehe, ojeporu terapia física ha, tekotevẽramo, pohã. Jepe ndaipóri pohã kompletoite, ikatu oñemaneha umi síntoma.
• Iñimportantevéva: Oiméramo ne memby oreko síntoma, pyaʼe eheka vaʼerã doktórpe. Tuicha mba’e remondo ne membýpe ojejapo jepi chequeo médico ha reipytyvõ chupekuéra oiko haĝua peteĩ vida normal. Ani rejepy'apy, ikatu regueropu'aka ko situación pohanohára pytyvõ rupive.

` Escleroderma, mba'asy pediátrica pire rehegua, pire apriete, colágeno, mba'asy autoinmune, fenómeno Raynaud rehegua, síndrome CREST