Nā nīnau e nīnau ai i ka wā e ʻike ai i ke kauka e pili ana i ka hATTR Amyloidosis

Hiki i ke kipa ʻana i ke kauka ke lilo i mea hoʻoluhi nui i kekahi manawa. Hiki ke manaʻo ʻia ʻaʻole lawa ka manawa e nīnau ai i kā mākou mau nīnau a me nā hopohopo a pau. He ʻoiaʻiʻo loa kēia i ka wā e pili ana i nā maʻi paʻakikī a kakaʻikahi e like me ka hATTR amyloidosis. No laila, he mea nui e hoʻomākaukau i kahi papa inoa o nā nīnau āu e makemake ai e nīnau ma mua o kou hele ʻana e ʻike i kāu kauka. E kōkua kēia iā ʻoe e ʻike i nā mea āpau āu e pono ai e ʻike a loaʻa ka lāʻau kūpono iā ʻoe.

ʻO ka mea mua, e ʻike pono kākou e pili ana i kēia maʻi.

He mea nui ka hoʻomaopopo ʻana i kou kūlana i kāu mālama ʻana, no laila mai kānalua e nīnau i kēia mau nīnau.

He aha kaʻu e mālama ai no koʻu mau hōʻailona?

E haʻi i kāu kauka e pili ana i kāu mau hōʻailona āpau . Manaʻo paha ʻoe ʻaʻole pili kekahi o lākou i ka hATTR. Akā he mea nui e haʻi iā lākou āpau. A laila hiki i kāu kauka ke haʻi iā ʻoe pehea e mālama ai i kēia mau hōʻailona a me nā hōʻailona e hoʻonohonoho mua ai. Eia kekahi, inā ʻoe e lawe ana i nā lāʻau lapaʻau like ʻole no kēlā me kēia hōʻailona, ​​​​hiki iā lākou ke wehewehe pehea e pili ai nā lāʻau lapaʻau kekahi i kekahi (nā pilina lāʻau).

I ke kahua hea koʻu maʻi?

ʻEhā pae nui o ka maʻi hATTR .

• Pae 0: ʻAʻohe hōʻailona.
• Pae I: Nā hōʻailona liʻiliʻi, akā hiki iā ʻoe ke hele.
• Pae II: Pono ke kōkua no ka hele wāwae, a ʻoi aku ka nui o nā pilikia e kū mai ana ma ke kino holoʻokoʻa.
• Pae III: Pono ka hoʻohana ʻana i ka noho huila a i ʻole ua hoʻopaʻa ʻia i kahi moe, a loaʻa nā pilikia koʻikoʻi o ka sensory, motor, a me ka neurological ma ke kino holoʻokoʻa.

ʻO ka ʻike i ke kahua āu e noho nei e maʻalahi ai i ke kauka ke hoʻolālā i ka lāʻau lapaʻau e like me ia.

He aha nā ʻāpana o koʻu kino i hoʻopilikia ʻia e kēia?

He maʻi hoʻoilina ka hATTR. Ma kēia ʻano, he protein i kapa ʻia ʻo transthyretin e pelu hewa a hui pū e hana i nā waihona amyloid i loko o nā ʻōpū. Hiki i nā hoʻokolohua ke haʻi inā aia nā waihona amyloid i loko o kou puʻuwai a i ʻole nā ​​​​ʻōpū ʻē aʻe. He mea nui kēia ʻike no ka mea ʻo ka lāʻau āu e loaʻa ai e hilinaʻi pinepine ʻia i ke ʻano o ka amyloid a me nā ʻōpū i loaʻa ai .

Pono anei koʻu ʻohana e hana i nā hoʻāʻo genetic?

No ka mea he maʻi hoʻoilina kēia, ma hope o kou ʻike ʻia ʻana me ka maʻi, makemake paha ʻoe e ʻike inā loaʻa i kekahi o kou ʻohana. Inā he mau keiki kāu, makemake paha ʻoe e noʻonoʻo e hoʻāʻo iā lākou no ka gene. ʻOi aku ka holomua o ka lāʻau lapaʻau inā ʻike mua ʻia ka hATTR.No laila, ʻo ka ʻike ʻana i kēia e hāʻawi paha iā ʻoe i ka manawa kūpono e kōkua aku ai i kekahi lālā ʻē aʻe o ka ʻohana.

He aha nā hōʻailona e pono ai ke kipa ʻia ʻana i ka haukapila no ka pilikia?

ʻOiai hiki i ka hATTR ke hana i nā ʻano hōʻailona like ʻole, he mea nui e ʻike i ka mea e hana ai i kahi pilikia. No laila, e nīnau pono i kāu kauka, "He aha nā hōʻailona e pono ai iaʻu ke hele koke i ka Emergency Department (ETU) ?"

Nā mea e nīnau ai e pili ana i kāu lāʻau lapaʻau

Ma ka loaʻa ʻana o kahi ʻike maopopo o ke ʻano lapaʻau , hiki iā ʻoe ke pale aku i ka makaʻu a me ke kānalua pono ʻole.

Pehea e hoʻoholo ai i ka lāʻau lapaʻau kūpono iaʻu?

E ʻōlelo aku kāu kauka i ka lāʻau lapaʻau e pili ana i ke kahua o kou maʻi a me kou mau hōʻailona. Ma ke ʻano kūikawā, e nānā ʻo ia no nā pilikia aʻalolo (polyneuropathy), e like me ka numbness, nāwaliwali, a i ʻole ka mumū ma nā ʻaoʻao ʻelua o kou kino, a i ʻole nā ​​pilikia ʻiʻo puʻuwai (cardiomyopathy). Loaʻa paha i kekahi poʻe nā mea ʻelua. E kōkua kēia i ka hana ʻana i kahi hoʻolālā lapaʻau e pili pono ana iā ʻoe. Inā ʻoe e loaʻa nei i ka lāʻau lapaʻau, e nīnau, "Makemake ʻoe e hoʻomau me kēia lāʻau lapaʻau a i ʻole pono ʻoe e hana i kahi hoʻololi?"

Aia kekahi mau lāʻau lapaʻau hou e kūpono paha iaʻu?

I ka holomua ʻana o ka ʻepekema lapaʻau, ke puka mai nei nā lāʻau lapaʻau hou no kēia maʻi. Ua hiki mai kekahi mau lāʻau lapaʻau hou ma ka mākeke i nā makahiki i hala iho nei. Aia nā lāʻau lapaʻau like ʻole i kūpono no nā pae like ʻole o ka maʻi. No laila, ma muli o ke kahua āu e noho nei, e nīnau i kāu kauka inā he mau koho hou āu e hoʻāʻo ai.

He aha kaʻu e manaʻo ai mai kēia mau lāʻau lapaʻau?

Pehea ka lōʻihi o kēia lāʻau lapaʻau?

ʻAʻohe lāʻau lapaʻau no ka hATTR, no laila hiki ke ola ke ola. Eia nō naʻe, hiki i kāu kauka ke hāʻawi iā ʻoe i kahi manaʻo maʻamau no ka lōʻihi o kou pono ʻana i ka lāʻau lapaʻau, ma muli o kou pae o ka maʻi, nā hōʻailona, ​​a me nā kumu ʻē aʻe.

He aha nā hopena ʻaoʻao e hiki ke loaʻa mai kēia mau lāʻau lapaʻau?

ʻOkoʻa kēia mai kēlā me kēia lāʻau lapaʻau a i kēia lāʻau lapaʻau. No ka laʻana, ʻaʻole paha he koho mua kahi lāʻau i kapa ʻia ʻo `inotersen (Tegsedi)` no ka mea hiki iā ia ke hana i nā hopena ʻaoʻao koʻikoʻi. Eia nō naʻe, ʻaʻole i hōʻike ʻia nā lāʻau lapaʻau e like me `tafamidis (Vyndamax, Vyndaqel)` he mau hopena ʻaoʻao koʻikoʻi i nā poʻe maʻi me `cardiomyopathy` i nā hoʻokolohua. Ke kuhikuhi kāu kauka i kahi lāʻau lapaʻau nāu, e nīnau e pili ana i nā hopena ʻaoʻao hiki.

He aha nā hoʻokolohua e pono iaʻu e hana i ka wā e hiki mai ana?

Holomua kēia maʻi i ka hala ʻana o ka manawa, ʻoiai inā ʻaʻole mālama ʻia. No laila, pono ʻoe e loaʻa i nā hoʻokolohua maʻamau e hahai i ka holomua o ka maʻi. E ʻike i nā hoʻokolohua āu e pono ai a me ka manawa hea.

Pehea e ʻike ai au inā ua holomua kēia lāʻau lapaʻau?

E ʻike pinepine ka hui lapaʻau e mālama nei iā ʻoe. E hoʻohana lākou i nā hoʻokolohua e nānā i ka maʻi, a e noi aku iā ʻoe e hoʻomaopopo iā lākou e pili ana i kāu mau hōʻailona e ʻike ai inā e holo pono ana ka lāʻau.

Pehea ʻoe e hoʻonohonoho ai i nā kauka loea a me nā hana ʻē aʻe?

Ma muli o ka hoʻopilikia ʻana o kēia maʻi i nā ʻōkana he nui o ke kino, pono ʻoe e ʻike i nā loea he nui.

Pehea e hoʻonohonoho ʻia ai ka lāʻau lapaʻau ma waena o kēia mau kauka?

ʻOiai ʻoe e ʻike ana i nā kauka like ʻole, he mea nui e hana pū lākou a pau ma ke ʻano he hui, e kaʻana like ana i ka ʻike me kekahi. Hiki paha iā ʻoe ke loaʻa ka lāʻau lapaʻau ma kahi kikowaena amyloidosis, kahi e noho ai kēia mau loea a pau ma ka haukapila hoʻokahi. Inā ʻaʻole, e nīnau pono, "Pehea e kaʻana like ʻia ai ka ʻike ma waena o kēia mau kauka? E kaʻana like ʻia anei kaʻu mau hopena hoʻāʻo ma waena o nā mea a pau, a e hoʻoholo anei lākou i ka mea maikaʻi loa iaʻu?"

ʻO wai kaʻu e nīnau aku ai e pili ana i kaʻu kālā a me kaʻu ʻinikua?

Pono paha ʻoe i ka nui o ka mālama olakino no kēia. No laila, e nīnau i kāu kauka, kahu maʻi, a luna hoʻomalu haukapila paha, "E uhi anei kaʻu ʻinikua i kēia mau koina? ʻO wai kaʻu e kamaʻilio ai e pili ana i kēia?" Inā makemake ʻoe i ke kōkua kālā, e nīnau e pili ana i nā poʻe e hiki ke kōkua iā ʻoe me kēia.