ʻAʻole anei he ʻoki liʻiliʻi kou e hoʻōki ai i ke kahe ʻana o ke koko? E kamaʻilio kākou e pili ana i ka hemophilia!

Ke loaʻa iā ʻoe kahi ʻeha liʻiliʻi a i ʻole ke kuʻi ʻia i kahi wahi, e pau ke kahe ʻana o ke koko ma hope o kekahi manawa, ʻeā? ʻO ia ke kumu o ke kaʻina hana kūlohelohe o ke koko i loko o ko kākou kino. Akā e noʻonoʻo e pili ana i ia mea, ʻaʻole hiki i kekahi poʻe ke hoʻōki maʻalahi i ke kahe ʻana o ke koko. ʻOiai me kahi ʻeha liʻiliʻi, e kahe ana ke koko no ka manawa lōʻihi. Lilo ke kino i polū a me nā palapū. ʻO ke kumu o kēia ʻano he maʻi i kapa ʻia ʻo hemophilia. ʻOiai ʻaʻole ʻike pono ka poʻe he nui i kēia, he mea nui kēia e pono ai kākou e ʻike. E kamaʻilio maʻalahi kākou e pili ana i kēia, ma ke ʻano hiki iā ʻoe ke hoʻomaopopo.

He aha maoli ka hemophilia?

I ka ʻōlelo maʻalahi, he ʻano laha ʻole ka hemophilia kahi e ʻaʻole e paʻa pono ai ko kākou koko. Loaʻa i ko kākou koko nā protein kūikawā e kōkua i ka hoʻōki ʻana i ke kahe koko ke hoʻomaka. Kāhea mākou i kēia mau "nā mea paʻa koko." E like me ka mea e pono ai ka mortar e hoʻopaʻa i nā piliki i ke kūkulu ʻana i kahi pā, he mea nui kēia mau mea paʻa koko e hoʻōki i ke kahe koko.

ʻAʻole lawa ka hana a kekahi kanaka me ka hemophilia i hoʻokahi a ʻoi aku paha o kēia mau mea e hoʻopaʻa ai i ke koko. ʻO ke ʻano kēia, hiki i kahi ʻoki liʻiliʻi ke hoʻoulu i ke kahe koko lōʻihi. I kekahi manawa, hiki ke kahe ke koko i loko o ke kino, ʻoiai ma nā hono a me nā ʻiʻo. Hiki i kēia ke hoʻoweliweli i ke ola.

Ua hoʻokaʻawale nā ​​kauka i ke koʻikoʻi o kēia maʻi i ʻekolu mau māhele, ma muli o ka nui o nā mea hana clotting i loko o ke koko.

• ʻO ka hemophilia ʻoluʻolu: Hiki pinepine ke kahe koko ma hope o kahi ʻeha nui a ʻoki kino paha.
• Hemophilia waena: ʻOiai nā ʻeha liʻiliʻi hiki ke hoʻoulu i ke kahe koko nui. Hiki i ke kino ke lilo i polū.
• ʻO ka hemophilia koʻikoʻi: Hiki ke kahe koko i loko a i waho, ʻoiai no ke kumu ʻole.

ʻOiai ʻaʻohe lāʻau lapaʻau piha no kēia, me nā lāʻau lapaʻau hou i loaʻa, hiki ke kāohi i ke kahe ʻana o ke koko a alakaʻi i kahi ola maʻamau.

Aia kekahi mau ʻano nui o ka hemophilia?

ʻAe, ʻekolu ʻano nui o kēia maʻi. Hoʻokumu ʻia lākou ma ke ʻano o ka mea hana clotting i nele i ke kino. No ka hoʻomaopopo pono ʻana i kēia, e nānā i ka papa ma lalo.

He aha nā hōʻailona o kēia maʻi?

ʻO nā hōʻailona nui o ka hemophilia he kahe koko ʻokoʻa a nui paha a me ka palapū. ʻO ke koʻikoʻi o kēia mau hōʻailona e pili ana i ka loaʻa ʻana o ka hemophilia ʻoluʻolu, waena, a koʻikoʻi paha.

Ka nui o ke kahe koko

E noʻonoʻo, ua kahe koke ke koko i kou ihu me ke kumu ʻole. A i ʻole he ʻoki liʻiliʻi ma kou manamana lima a ma hope o ke ʻoki ʻana, ʻaʻole e pau ke kahe ʻana no ka manawa lōʻihi. Inā loaʻa i kahi pēpē liʻiliʻi kēia maʻi, hiki iā lākou ke hoʻokomo i kahi mea pāʻani i loko o ko lākou waha a kahe ke koko.

ʻEha

Lilo ko kākou ʻili i polū ke kahe ke koko ma lalo ona. Hiki i ka poʻe me ka hemophilia ke lilo i polū a palapū maʻalahi, ʻoiai inā paʻi ʻia lākou e kahi mea liʻiliʻi. Inā paʻi kahi pēpē liʻiliʻi i ko lākou poʻo i kekahi wahi, hiki iā lākou ke loaʻa nā puʻupuʻu nui i kapa ʻia ʻo "goose eggs."

ʻEha a me ka pehu ʻana o nā hono

ʻO kēia ka pilikia koʻikoʻi loa o ka hemophilia. Hiki ke kahe ke koko i loko o ke kino, ʻoiai ma nā hono e like me nā kuli, nā kuʻekuʻe lima, a me nā kuʻekuʻe wāwae. A laila pehu nā hono, ʻeha, a mehana ke pā. Ke hana ʻia kēia i nā pēpē ʻōpio, hiki iā lākou ke uē mau, hōʻole e kukuli, a hele paha.

He aha ke kumu o ka hemophilia?

ʻO ka Hemophilia pinepine kahi maʻi genetic i hoʻoili ʻia mai kēlā hanauna a kēia hanauna.ʻO ia hoʻi, ua hana ʻia ia e kahi loli i loko o nā genes a mākou e hoʻoilina ai mai ko mākou makuahine a makuakāne paha. E hoʻomaopopo iki kākou i kēia me ka maʻalahi.

Ua kauoha ʻia ko kākou kino e hana i nā mea hoʻopaʻa koko e nā genes. Ke loaʻa kahi loli a kīnā paha i loko o kēia mau genes, ʻaʻole hana pono kēlā mau kuhikuhi. ʻO ka hopena, ʻaʻole hana ke kino i ka nui o nā mea hoʻopaʻa koko e pono ai.

Aia kēia kīnā genetic ma ka X chromosome.

• Loaʻa i ke kaikamahine ʻelua mau chromosomes X (XX), hoʻokahi mai kona makuahine a hoʻokahi mai kona makuakāne.
• Loaʻa i ke keikikāne hoʻokahi chromosome X a me hoʻokahi chromosome Y (XY). Loaʻa ka X mai ka makuahine a loaʻa ka Y mai ka makuakāne.

I kēia manawa, e nānā pehea e iho ai kēia ma nā hanauna:

• Inā loaʻa i kahi makuahine kahi chromosome X me kēia gene kīnā (kapa mākou ia he 'mea lawe'), ʻaʻole ʻo ia e hōʻike i nā hōʻailona no ka mea loaʻa iā ia ka chromosome X olakino ʻē aʻe.
• Inā hoʻoilina ke keiki kāne a kēia makuahine i ka chromosome X kīnā, e loaʻa iā ia ka hemophilia no ka mea, ʻaʻohe ona chromosome X olakino ʻē aʻe e kaohi iā ia.
• Inā hoʻoilina ke kaikamahine a kēia makuahine i ka chromosome X kīnā, e lilo nō hoʻi ʻo ia i mea lawe. Hiki iā ia ke hōʻike i nā hōʻailona iki, e like me ke kahe koko nui o ka menstrual.

I kekahi manawa, hiki i ka hemophilia ke ulu koke, me ka ʻole o ka hoʻoilina ʻia, ma muli o ka loli gene koke i ka wā o ke ola fetal. Eia kekahi, he mea kākaʻikahi loa, hiki ke hana ʻia i ka wā e hoʻouka ai ka ʻōnaehana pale o ke kanaka i kā lākou mau mea clotting ponoʻī. Kāhea mākou i kēia 'hemophilia i loaʻa'.

Pehea e ʻike ai ke kauka i kēia?

Inā loaʻa iā ʻoe a i ʻole kāu keiki kēia mau hōʻailona, ​​e nānā mua kāu kauka iā ʻoe a nīnau inā ua loaʻa i kekahi o kou ʻohana kēia mau maʻi. A laila, e kauoha lākou i kekahi mau hoʻāʻo koko e hōʻoia i kēia.

• Helu Koko Piha (CBC): Ana i nā ʻano a me ka nui o nā cell i loko o kou koko.
• Hoʻāʻo Manawa Prothrombin (PT): Nānā i ka lōʻihi o ke kāpili ʻana o kou koko.
• Hoʻāʻo Manawa Thromboplastin hapa (PTT): ʻO kēia kekahi hoʻāʻo e ana i ka manawa coagulation koko.
• Nā Hoʻāʻo Kumu Holoʻokoʻa Kikoʻī: ʻO kēia ka mea e hoʻoholo pono ai i ka kumu holoʻokoʻa āu i nele ai a me kona haʻahaʻa.

He aha nā lāʻau lapaʻau no kēia?

ʻO ka lāʻau lapaʻau āu e loaʻa ai e pili ana i ke ʻano o ka hemophilia āu e loaʻa ai a me ke koʻikoʻi o kou kūlana. ʻO ka lāʻau lapaʻau nui ka lāʻau lapaʻau pani.

I ka ʻōlelo maʻalahi, pili kēia i ka hāʻawi ʻana i kou kino i kahi pana o kahi mea hoʻopaʻa koko haʻahaʻa i loko o kou koko. Hiki ke hana ʻia kēia mau mea hoʻopaʻa koko mai ka plasma koko kanaka a i ʻole hana ʻia i loko o kahi keʻena hoʻokolohua. Hiki i kēia lāʻau lapaʻau ke kōkua i ka pale ʻana i ke kahe ʻana o ke koko a hoʻōki koke iā ia inā hana ia.

Eia kekahi, aia kekahi mau lāʻau lapaʻau hou i kēia manawa:

• Nā lāʻau lapaʻau e like me Marstacimab-hncq (Hympavzi®) a me Concizumab (Alhemo®) : Hoʻopaʻa kēia i kahi protein e pale ai i ke kāpili ʻana o ke koko a hoʻoulu i kahi enzyme e kōkua ai i ke kāpili ʻana o ke koko.
• Fitusiran (Qfitlia®): Ke kāohi nei kēia lāʻau i ko kākou akepaʻa mai ka hana ʻana i kahi mea (antithrombin) e pale ai i ke koko mai ka hoʻopili ʻana.
• Lapaʻau Gene: ʻO kēia ke ʻano lapaʻau holomua loa. Ma kēia, hoʻokomo ʻia kahi gene olakino i loko o ke kino e pani i ka gene kīnā, e ʻae ana i ke kino e hana i nā mea hana clotting e pono ai.

Āhea ʻoe e ʻimi koke ai i ke aʻo lapaʻau?

Inā ʻike ʻoe i kekahi mau loli i kou kino, e like me ka hoʻonui ʻia ʻana o ke kahe koko a i ʻole ka palapū, e haʻi koke aku i kāu kauka. Eia kekahi, inā ʻike ʻoe i kekahi o nā hōʻailona koʻikoʻi ma lalo nei, e hele koke i ka Emergency Department (ETU) o ka haukapila.

Nā mea e pono ai ʻoe e ʻike i ka wā e noho ai me ka hemophilia

He maʻi ola mau ka hemophilia. No laila, pono ʻoe i ka mālama olakino a me ka nānā ʻana i kou ola a pau. Akā, mai hopohopo. Me nā lāʻau lapaʻau hou, hiki i ke kanaka me ka hemophilia ke ola i kahi ola e kokoke ana i ko kekahi me ka ʻole o ka maʻi.

Eia kekahi mau mea e hiki ke kōkua iā ʻoe e ʻoluʻolu i ka wā e noho ana me kēia maʻi:

• E kāohi i kou kaumaha: Ke piʻi aʻe kou kaumaha, piʻi aʻe ke kaomi ma kou mau hono. He mea nui ka mālama ʻana i ke kaumaha olakino e pale i nā hono i hōʻino mua ʻia ma muli o ke kahe ʻana o ke koko i loko o nā hono.
• E mālama pono i kou mau niho: He mea nui e palaki maikaʻi i kou mau niho a mālama i ke olakino o kou mau niho. No ka mea, hiki i nā kaʻina hana e like me ka unuhi ʻana i nā niho a me nā aʻa aʻa ke hoʻoheheʻe i ke koko, ʻoi aku ka maikaʻi o ka pale ʻana iā lākou.
• E noʻonoʻo i ke olakino noʻonoʻo: ʻO ka noho ʻana me kahi maʻi mau loa hiki ke alakaʻi i ka hopohopo a me ke kaumaha. E kamaʻilio me kāu kauka e pili ana i kēia a e ʻimi i ke aʻoaʻo olakino noʻonoʻo inā pono.
• E hana pono: He mea maikaʻi ke komo ʻana i nā hana e hōʻemi ai i ka pilikia o ka hōʻeha no kou kino a me kou noʻonoʻo. E nīnau i kāu kauka i nā hoʻomaʻamaʻa kino kūpono iā ʻoe.

Ke loaʻa iā ʻoe ka hemophilia, ʻoiai kahi ʻeha liʻiliʻi i ʻike ʻole ʻia e kekahi poʻe hiki ke lilo i pilikia nui iā ʻoe. ʻO kahi kuʻi kuli ma ka wāwae papaʻaina hiki ke hoʻoheheʻe i ke koko i loko o kahi hui. ʻAʻole hiki ke hoʻōki ʻia ke kahe ʻana o ka ihu ma hope o ka ʻū ʻana. Hiki ke paʻakikī ke ola me kēia maʻi. Akā e hoʻomanaʻo, ʻaʻole ʻoe hoʻokahi. Aia mau kāu hui lapaʻau e kōkua iā ʻoe.