ʻAʻole anei e pau ke kahe ʻana o ke koko i kahi ʻoki liʻiliʻi o kou? E kamaʻilio kākou e pili ana i ka hemophilia?

Ke hoʻomanaʻo nei ʻoe i kou wā kamaliʻi, i ka wā e hāʻule ai ʻoe a ʻeha kou kuli a kuʻekuʻe paha, e pau ke kahe ʻana o ke koko ma hope o kekahi manawa? ʻAʻole anei he mea kupaianaha kēlā? Ke kahe ke koko, loaʻa i ko mākou kino kahi ʻōnaehana e hoʻōki ai, ʻo ia hoʻi kahi ʻōnaehana e hana ai i ke koko e paʻa. Akā aia kekahi poʻe, a ʻaʻole hana pono kēia kaʻina hana koko i loko o ko lākou kino. ʻO ia ka manawa e kamaʻilio ai mākou e pili ana i kahi maʻi i kapa ʻia ʻo hemophilia . Hiki ke lilo i mea koʻikoʻi iki kēia, akā me ka hoʻokele pono ʻana , he maʻi ia e hiki ke mālama maikaʻi ʻia.

He aha maoli ka hemophilia?

I ka ʻōlelo maʻalahi, ʻo ka hemophilia kahi kūlana i ʻole ai e paʻa pono ko mākou koko, ʻo ia hoʻi , ke kahe ke koko, ʻaʻole ia e pau maʻalahi . He maʻi genetic nui ia, ʻo ia hoʻi, hiki ke hoʻoili ʻia ma o nā genes mai kēlā hanauna a i kēia hanauna.

E noʻonoʻo he ʻoki liʻiliʻi kou ma kou lima. ʻO ka maʻamau, hana pū kekahi mau protein i loko o ko kākou koko, i kapa ʻia he mau mea hana clotting , e pani i ka ʻeha a hoʻōki i ke kahe ʻana o ke koko. Ua like ia me ka hoʻopili ʻana i kahi lua ma ka paia.

Akā i loko o ke kanaka me ka hemophilia, ua nele kekahi o kēia mau mea hoʻopaʻa koko i nā nui kūpono, a i ʻole ʻaʻole hana pono ka mea. ʻO ia ka pilikia. ʻO ia ke kumu e hiki ai iā lākou ke kahe koko no ka manawa lōʻihi mai kahi ʻeha liʻiliʻi, a hiki paha iā lākou ke palapū maʻalahi.

Pehea e maʻalahi ai ke kāpili ʻana o ke koko

Ke hoʻomaka kākou e kahe ke koko, aia kekahi mau hana e hoʻōki ai.

1. ʻO ka mea mua e hana ʻia, ʻo ia ka ʻūmiʻi ʻana o nā kīʻaha koko. A laila emi iki ka nui o ke koko e kahe ana i waho.

2. A laila, hele mai nā ʻāpana liʻiliʻi i kapa ʻia ʻo nā platelets i loko o ko kākou koko i kahi o ka ʻeha a pili pū kekahi, e hana ana i kahi ʻano pā liʻiliʻi.

3. ʻO ka mea aʻe, hoʻāla ʻia nā mea hoʻopaʻa koko aʻu i ʻōlelo ai ma mua, e hana ana kekahi ma hope o kekahi, e hana ana i kahi ʻupena ikaika i kapa ʻia ʻo fibrin , e hoʻoikaika hou ana i ka pale platelet a hoʻōki loa i ke kahe ʻana o ke koko.

ʻO ka mea e hana ʻia ana ma ka hemophilia, ʻo ia ma kēia ʻanuʻu ʻekolu, ua nalowale kekahi o nā kumu clotting , no laila ʻaʻole i hana ʻia kēlā clot ikaika.

Aia kekahi mau ʻano hemophilia?

ʻAe, aia ʻelua ʻano nui o ka hemophilia, ma muli o ka hemahema o ka clotting factor .

Hemophilia A

ʻO kēia ke ʻano maʻamau o ka hemophilia. Hoʻokumu ʻia ia e ka loaʻa ʻole o ka clotting factor VIII lawa a i ʻole ʻaʻole ia e hana pono.

Hemophilia B

Ua kapa ʻia kēia ʻano ʻo ka Maʻi Kalikimaka . Hoʻokumu ʻia ia e ka hemahema o ka mea hoʻopaʻa koko ʻeiwa (Factor IX).ʻAʻole pilikia inā lawa ʻole, ʻaʻole pilikia inā hana pono ʻole.

Ua like loa nā hōʻailona o nā ʻano ʻelua. Eia nō naʻe, he mea nui loa ka ʻike pololei ʻana i kēia mau ʻano ʻelua i ka wā e mālama ai iā lākou. No ka mea, pono e hāʻawi ʻia ka lāʻau e like me ke kumu i emi iho.

Ke koʻikoʻi o kēia kūlana

Hiki ke ʻokoʻa ke koʻikoʻi o ka hemophilia mai kēlā kanaka a kēia kanaka, ma muli o ka nui o ka clotting factor nele i loko o ke kino.

• Hemophilia ʻoluʻolu: ʻO ka poʻe me ka hemophilia ʻoluʻolu, he haʻahaʻa iki ko lākou mau kumu hoʻopaʻa koko ma mua o ka maʻamau. Hiki iā lākou ke kahe koko no ka manawa pōkole inā loaʻa iā lākou kahi ʻeha nui, ʻoki kino, a i ʻole ka unuhi ʻana i ka niho. ʻAʻole paha lākou e ʻike he hemophilia ko lākou a hiki i ka wā e hana ʻia ai kekahi mea koʻikoʻi.
• Hemophilia waena: ʻOi aku ka liʻiliʻi o nā kumu clotting o kēia poʻe. Hiki iā lākou ke kahe nui ke koko mai nā ʻeha liʻiliʻi. I kekahi manawa, hiki iā lākou ke kahe koko me ke kumu ʻole (ke kahe koko koke).
• ʻO ka hemophilia koʻikoʻi: He haʻahaʻa loa nā pae o nā mea hoʻopaʻa koko o kēia poʻe. Hiki iā lākou ke kahe i ke koko i loko o nā hono a me nā ʻiʻo me ke kumu ʻole. ʻOiai ka ʻōpala liʻiliʻi loa hiki ke hana i kahi pilikia nui.

No ke aha e hana ʻia ai kēia? He aha nā kumu?

He maʻi hoʻoilina pinepine ka Hemophilia, ʻo ia hoʻi, ua hoʻoili ʻia mai nā mākua a i nā keiki ma o nā genes.

Pehea e loaʻa ai mai ka hoʻoilina (hoʻoilina i hoʻopili ʻia me X)

Aia ka gene no ka hemophilia ma ka chromosome X. ʻIke ʻoe, he ʻelua chromosome X (XX) ko nā wahine, a he hoʻokahi chromosome X a hoʻokahi chromosome Y (XY) ko nā kāne.

• He keiki wahine: Loaʻa iā ia hoʻokahi X mai kona makuahine a me hoʻokahi X mai kona makuakāne.
• He keiki kāne: Loaʻa iā ia hoʻokahi X mai ka makuahine mai a me hoʻokahi Y mai ka makuakāne mai.

I kēia manawa, inā aia ka gene kīnā e hoʻoulu ai i ka hemophilia ma ka chromosome X,

• Inā loaʻa i ke keikikāne kēlā chromosome X hemahema mai kona makuahine mai, e loaʻa iā ia ka hemophilia. No ka mea, hoʻokahi wale nō chromosome X nona. Inā he kīnā ma luna, ʻaʻohe X ʻē aʻe e pani ai.
• Inā loaʻa i ke kaikamahine kahi chromosome X kīnā mai kona makuahine a makua paha, akā he chromosome X olakino kona, ʻaʻole ia e hōʻike i nā hōʻailona. Akā, he mea lawe ʻo ia. ʻO ke ʻano kēia, ʻoiai inā ʻaʻohe ona hemophilia, hiki iā ia ke hoʻoili i ka gene kīnā i kāna mau keiki. He mea kākaʻikahi loa, hiki i nā mea lawe wahine ke hōʻike i nā hōʻailona liʻiliʻi.

ʻO ia ke kumu e loaʻa pinepine ai ka hemophilia i nā kāne .

E noʻonoʻo, inā he mea lawe ka makuahine i ka hemophilia, he 50% ka manawa kūpono o kēlā me kēia keiki kāne i hānau ʻia nona e loaʻa ai ka hemophilia. Pēlā nō, he 50% ka manawa kūpono o kēlā me kēia keiki wahine e lilo i mea lawe.

Ke holo nei i loko o nā ʻohana? (Nā hoʻololi kūlohelohe)

ʻAʻole pono mau i kekahi o ka ʻohana ke loaʻa ka hemophilia. I kekahi manawa, ma kahi o 30% o nā hihia, hiki ke loaʻa ka hemophilia ma ke ʻano he mutation kūlohelohe i loko o kahi gene. I kēlā hihia, ʻaʻohe mea ʻē aʻe o ka ʻohana i loaʻa i ke ʻano ma mua.

He aha nā hōʻailona o ka hemophilia? Pehea e ʻike ʻia ai?

ʻOkoʻa nā hōʻailona o ka hemophilia ma muli o ke koʻikoʻi o ke kūlana. ʻO nā hōʻailona maʻamau:

• Ka loaʻa pinepine ʻana o nā palapū nui a hohonu: ʻOiai kahi puʻupuʻu liʻiliʻi hiki ke hana i kahi palapū nui.
• Ke kahe mau nei ke koko mai kahi ʻeha, ka unuhi ʻana o ka niho, a ma hope paha o ke ʻoki ʻana.
• Ke kahe nei ke koko me ke kumu ʻole.
• Nā ʻāʻī koko.
• Ke kahe ʻana o ke koko i loko o ke ami (hemarthrosis): He ʻeha loa kēia. Pehu ka ami, wela, a hiki ʻole ke neʻe pono. ʻO nā ami e like me nā kuli, nā kuʻekuʻe lima, a me nā kuʻekuʻe wāwae ka mea i hoʻopilikia pinepine ʻia. I ka wā lōʻihi, hiki i kēia ke hōʻino i nā ami.
• Ke kahe ʻana o ke koko i loko o ka ʻiʻo: Hoʻopilikia kēia i ka ʻeha a me ka pehu.
• Ke kahe ʻana o ke koko me ka mimi a i ʻole ka ʻōpala.
• No nā pēpē: I kekahi manawa ʻo ka hōʻailona mua ka hoʻomau ʻana o ke kahe koko ma hope o ke ʻoki poepoe ʻana. A i ʻole ma hope o ka inikini ʻana, e pehu nui paha ka ʻāpana a kahe ke koko.
• He maʻi koʻikoʻi loa, akā he mea kakaikahi, ʻo ia ke kahe ʻana o ke koko i loko o ka lolo. Hiki i kēia ke hana i nā hōʻailona e like me ke poʻo ʻeha nui, ka luaʻi ʻana, ka hiamoe ʻana, a me nā hopu ʻana. He pilikia kēia.

Pehea e hoʻoholo ai ke kauka he hemophilia kēia? (Diagnosis)

Inā loaʻa iā ʻoe a i ʻole kāu keiki kekahi o kēia mau hōʻailona, ​​ʻo ka mea maikaʻi loa e hana ai, ʻo ia ke ʻike i ke kauka. ʻO ka maʻamau, e hana ke kauka i kahi hōʻailona ma nā ʻano penei:

1. Ke nīnau ʻana e pili ana i ka mōʻaukala ʻohana: Ke nānā nei e ʻike inā loaʻa i kekahi o ka ʻohana ka hemophilia a i ʻole nā ​​​​pilikia kahe koko ʻē aʻe.

2. Hana ʻia kahi hoʻokolokolo kino: Nānā no nā palapū, nā hono pehu, a pēlā aku.

3. Hana ʻia nā hoʻāʻo koko:

• Nā hoʻāʻo nānā: Ke ana nei kēia i ka lōʻihi o ke koko e hoʻopili ai. No ka laʻana, nā hoʻāʻo e like me PTT (Partial Thromboplastin Time) a me PT (Prothrombin Time) . Hiki ke hoʻolōʻihi ʻia nā waiwai PTT i ka hemophilia.
• Nā hoʻāʻo kumu clotting: Hoʻohana ʻia kēia mau mea e hoʻoholo ai inā hemahema ʻo Factor VIII a me Factor IX, a i ka nui hea. Hoʻohana ʻia kēia e hoʻoholo ai i ke ʻano a me ke koʻikoʻi o ka hemophilia.

ʻOiai i ka wā hāpai, inā he mōʻaukala ʻohana o ka hemophilia, hiki ke hana ʻia nā hoʻokolohua e ʻike ai inā he hemophilia ka pēpē.

He aha nā lāʻau lapaʻau no kēia? (Lāʻau lapaʻau)

ʻOiai he maʻi ho'ōla ʻole ka hemophilia, aia nā lāʻau lapaʻau kūpono loa i loaʻa.Hiki i kēia mau lāʻau lapaʻau ke kōkua i ka kaohi a pale ʻana i ke kahe ʻana o ke koko, a kōkua iā ʻoe e ola i kahi ola maikaʻi aʻe.

Lapaʻau Hoʻololi

ʻO kēia ka lāʻau lapaʻau nui. Pili ia i ka hāʻawi ʻana i ke kino i kahi mea hoʻopaʻa koko (Factor VIII a i ʻole Factor IX) i nele i ke kino ma o kahi vein (intravenous a i ʻole IV infusion). Hana ʻia kēia mau mea mai ka plasma koko kanaka a i ʻole ma o ka ʻenehana genetic (nā huahana recombinant).

Hana ʻia kēia lāʻau lapaʻau ma nā ʻano ʻelua:

1. Lapaʻau pale: Ma kēia, hāʻawi ʻia ka mea i ke kino i nā manawa he nui i ka pule, ma mua o ke kahe ʻana o ke koko. Hiki i kēia ke pale i ke kahe koke ʻana o ke koko, ʻoi aku hoʻi i loko o nā hono. Hana pinepine ʻia kēia no ka poʻe me ka hemophilia koʻikoʻi.

2. Lapaʻau ma ke koi: Ma kēia, hāʻawi ʻia ke kumu ma hope o ka hoʻomaka ʻana o ke kahe koko. Hoʻohana ʻia kēia lāʻau lapaʻau no ka poʻe me ka hemophilia ʻoluʻolu a me ka poʻe ʻaʻole i ka lāʻau pale.

Nā lāʻau lapaʻau ʻē aʻe

• Desmopressin (DDAVP): He lāʻau lapaʻau kēia e hiki ke hoʻohana ʻia no ka poʻe me ka hemophilia A ʻoluʻolu. Hana ia ma ka hoʻokuʻu ʻana i ka Factor VIII i mālama ʻia i loko o ke kino. Hiki ke hāʻawi ʻia ma ke ʻano he pīpī ihu a i ʻole he inikini.
• Nā lāʻau antifibrinolytic: No ka laʻana , ka waikawa tranexamic . Hana kēia mau lāʻau ma ka hoʻolohi ʻana i ka hoʻoheheʻe ʻana o kahi ʻūpā koko. He mea pono lākou i nā kūlana e like me ka unuhi ʻana o nā niho a me ke kahe ʻana o ka ihu.
• Nā lāʻau hoʻopau ʻeha: Hiki iā ʻoe ke lawe i nā mea e like me ka paracetamol e hōʻoluʻolu i ka ʻeha e hele mai me ke kahe ʻana o ke koko i nā hono. Eia nō naʻe, ʻaʻole ʻōlelo ʻia nā lāʻau lapaʻau e like me ka aspirin a me nā NSAID (e.g., ibuprofen, diclofenac) no ka poʻe me ka hemophilia, no ka mea hiki iā lākou ke hoʻonui i ka pilikia o ke kahe ʻana o ke koko.

He aha kāu e hana ai ke kahe kou koko?

Aia kekahi mau mea āu e hana ai ke kahe ke koko. E hoʻomanaʻo i ke ʻano RICE .

• R (Hoʻomaha): E hoʻomaha i ke ami a i ʻole ka ʻiʻo i ʻeha. E mālama iā ia mai ka neʻe ʻana.
• I (Hau): E kau i kahi ʻeke hau ma ka ʻāpana i ʻeha no kahi o 15-20 mau minuke, i nā manawa he nui i ka lā. E hōʻemi kēia i ka pehu a me ka ʻeha.
• C (Compression): E ʻōwili i ka ʻāpana i ʻeha me kahi kāʻei elastic e hoʻopaʻa iki iā ia.
• E (Kiʻekiʻe): E mālama i ka lima a i ʻole ka wāwae i ʻeha ma luna o ka pae o ka puʻuwai.

ʻOiai e hana ana i kēia mau mea, pono ʻoe e kamaʻilio me kāu kauka a loaʻa ka lāʻau Factor inā pono.

Pehea e ola ai me ka hemophilia

Hiki ke paʻakikī ka noho ʻana me ka hemophilia, akā me ka hoʻokele kūpono , ka ʻike, a me ke kākoʻo, hiki iā ʻoe ke ola i kahi ola maʻamau a hana.

• Kākoʻo mai kahi hui o nā kauka loea: I ka wā e mālama ai i ka hemophilia,He mea nui loa ka loaʻa ʻana o ke kākoʻo mai kahi hui i haku ʻia me kahi hematologist, nā kahu maʻi, nā physiotherapists, a me nā limahana hana kaiaulu. E aʻo aku lākou iā ʻoe e pili ana i ka lāʻau lapaʻau, ka hoʻoikaika kino, a pehea e noho palekana ai.
• E komo i nā hana palekana: Pono ka poʻe me ka hemophilia e pale i nā haʻuki e hiki ke hōʻeha nui (e like me ka rugby, ka mokomoko). Akā, e komo i nā hoʻoikaika kino palekana e like me ka ʻauʻau ʻana, ka hele wāwae ʻana, a me ke kaʻa paikikala (me ka mahiole). E kamaʻilio me kahi mea hoʻoponopono kino e koho i kahi hoʻoikaika kino kūpono iā ʻoe.
• E mālama i ke olakino niho maikaʻi: He mea nui loa ia e pale i ka pala o ka niho a me ka maʻi ʻāʻī, no ka mea, aia ka pilikia o ke kahe ʻana o ke koko i ka wā e hana ai i nā kaʻina hana e like me ka unuhi ʻana i nā niho. E hoʻomau i ka ʻike ʻana i ke kauka niho.
• Ka ʻike makaʻala lapaʻau: E lawe mau i kahi kūpeʻe lima a kāleka paha e hōʻike ana he hemophilia kou. Hiki ke lilo i mea pono loa i ka wā pilikia.
• Kākoʻo kaiaulu: He ikaika nui ka kamaʻilio ʻana me nā poʻe ʻē aʻe me ka hemophilia a me ko lākou mau ʻohana a me ka kaʻana like ʻana i nā ʻike. Inā he mau hui like, e hui pū me lākou.
• Manaʻolana no ka wā e hiki mai ana: Ke ʻike mau ʻia nei nā lāʻau lapaʻau hou no ka hemophilia. Ke hana ʻia nei hoʻi ka noiʻi ʻana i nā mea e like me ka gene therapy . No laila hiki iā mākou ke loaʻa ka manaʻolana no ka wā e hiki mai ana.

He Leka Lawe-Home

He pilikia ke koko ʻana o ka hemophilia, akā ʻaʻole ia he mea e makaʻu ai a hiki ke mālama maikaʻi ʻia .

ʻO ka mea nui loa, ʻo ia ka ʻimi koke ʻana i ke kōkua lapaʻau inā loaʻa nā hōʻailona, ​​​​e kiʻi i kahi hōʻailona pololei, a hahai i ka lāʻau i hāʻawi ʻia.

Inā ʻoe a i ʻole kekahi āu i ʻike ai he hemophilia, e hoʻomanaʻo, ʻaʻole ʻoe hoʻokahi. Me ka ʻike, ke kākoʻo, a me ka lāʻau lapaʻau āu e pono ai, hiki iā ʻoe ke ola i kahi ola olakino a hana. Mai hoʻokuʻu i ka manaʻolana!

ʻO ka hemophilia, ke kahe ʻana o ke koko, ke kāpili ʻana o ke koko, nā maʻi hoʻoilina, Factor VIII, Factor IX