Ua ʻike anei ʻoe a i ʻole kekahi o kou ʻohana, ʻoiai he keiki, e nalowale mālie ana kou kino i ka ikaika? Malia paha ua lilo i mea paʻakikī ke hele wāwae, holo, a piʻi paha i nā alapiʻi. Ua paʻakikī anei ʻoe i ke ala ʻana mai kahi noho ʻana, me ka hoʻohana ʻana i kou mau lima e kaomi i lalo ma ka papahele a me kou mau kuli e ala aʻe? Inā loaʻa iā ʻoe kēia mau hōʻailona, e kamaʻilio mākou e pili ana i hoʻokahi kumu i kēia lā. ʻO ia ka muscular dystrophy. Mai makaʻu ke lohe ʻoe i ka inoa. E kamaʻilio kākou e pili ana i kēia me ka maʻalahi, ma ke ʻano e hiki ai i nā mea a pau ke hoʻomaopopo.
He aha ka Muscular Dystrophy?
I ka ʻōlelo maʻalahi, ʻo ka muscular dystrophy he hui o nā kūlana genetic he 30 a ʻoi e hoʻopilikia i ka hana o ko mākou mau ʻiʻo, e hoʻonāwaliwali mālie ana iā lākou. ʻO ke ʻano o "Genetic" hiki ke hoʻoili ʻia mai kēlā hanauna a i kēia hanauna. I loko o kēia mau kūlana, nalowale ke kino i kona hiki ke hana i nā protein e pono ai e mālama i nā ʻiʻo olakino. ʻO ka hopena, nalowale ka ikaika o nā ʻiʻo i ka hala ʻana o ka manawa a emi iho.
He ʻano maʻi kēia i kapa ʻia ʻo myopathy, ʻo ia hoʻi, hoʻopilikia ia i nā ʻiʻo i hoʻopili ʻia i ko kākou iwi. Ma muli o ke ʻano o ka maʻi, hiki iā ia ke hoʻopilikia i kou hiki ke hele, neʻe, a hana i nā hana o kēlā me kēia lā. Hiki iā ia ke hoʻopilikia i nā ʻiʻo e kōkua ana i ko kākou puʻuwai a me nā māmā e hana.
He hānau ʻia kekahi ʻano o ka muscular dystrophy a ʻike ʻia paha i ka wā kamaliʻi. ʻIke ʻia kekahi mau ʻano i ka wā makua.
He aha nā ʻano nui o ka dystrophy muscular?
E like me kā mākou i ʻōlelo ai ma mua, aia ma mua o 30 mau ʻano o kēia. Akā e kamaʻilio kākou e pili ana i kekahi o nā ʻano maʻamau a mākou e ʻike pinepine ai. E maʻalahi iā ʻoe ke hoʻomaopopo i kēia mau kikoʻī ma kahi papa.
| ʻAno maʻi | He wehewehe maʻalahi |
|---|---|
| ʻO ka Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) | ʻO kēia ke ʻano maʻamau. Hoʻopilikia nui ia i nā keikikāne . Hiki i nā kaikamahine ke loaʻa i ke ʻano palupalu. I ka holomua ʻana o ka maʻi, hoʻopilikia pū ʻia ka puʻuwai a me nā māmā. |
| ʻO ka maʻi ʻiʻo Becker (BMD) | ʻO kēia ka lua o ke ʻano maʻamau. Hoʻopilikia nui ia i nā keikikāne. Hiki ke ʻike ʻia nā hōʻailona i kēlā me kēia makahiki ma waena o 5 a me 60 mau makahiki, akā hoʻomaka pinepine i ka wā ʻōpio. ʻOkoʻa ke koʻikoʻi o ka maʻi mai kēlā kanaka a i kēia kanaka. |
| ʻO ka Dystrophy Myotonic | ʻO kēia ke ʻano maʻamau i ʻike ʻia i ka wā makua. Hoʻopilikia like ia i nā kāne a me nā wahine. Loaʻa i ka poʻe me kēia maʻi ka paʻakikī i ka hoʻomaha ʻana i kahi ʻiʻo ma hope o ka hoʻohana ʻana. Hiki iā ia ke hana i nā pilikia me ka puʻuwai, nā māmā, a me nā hormones e like me ka thyroid a me ka maʻi diabetes. |
| Nā Dystrophies Muscular Congenital (CMD) | ʻO ke ʻano o "Congenital" ʻo ia hoʻi ke ola mai ka wā hānau. ʻIke ʻia kēia mau ʻano i ka wā hānau a kokoke paha. Hoʻopilikia pinepine lākou i ka nāwaliwali o nā ʻiʻo ma ke kino holoʻokoʻa. I kekahi manawa aia paha ka ʻoʻoleʻa a i ʻole ka palupalu o nā hono. Hiki iā lākou ke hana i nā mea e like me ka scoliosis, nā pilikia hanu, ke kīnā noʻonoʻo, nā pilikia maka, a i ʻole nā hōʻeha. |
| ʻO ka Dystrophy Facioscapulohumeral (FSHD) | Hoʻopilikia nui kēia ʻano i nā ʻiʻo o ka maka, nā poʻohiwi, a me nā lima o luna. ʻIke pinepine ʻia nā hōʻailona ma mua o 20 mau makahiki. |
| ʻO ka Dystrophy Muscular Limb-Girdle (LGMD) | Hoʻopilikia kēia i nā ʻiʻo o nā lima o luna, nā wāwae o luna (nā ʻūhā), nā poʻohiwi, a me nā pūhaka. Hiki iā ia ke ulu i kēlā me kēia makahiki. |
ʻO ka mea nui, ʻokoʻa nā hōʻailona a me ka wikiwiki o ko lākou hoʻopilikia ʻana i kēlā me kēia ʻano, no laila he mea nui loa ia e ʻike pololei i ke ʻano o ka maʻi.
He aha nā hōʻailona o ka dystrophy muscular?
Hiki ke ʻokoʻa loa nā hōʻailona o kēia maʻi ma muli o ke ʻano. AkāʻO ka hōʻailona nui ka nāwaliwali o nā ʻiʻo a me nā pilikia e pili ana. Hoʻonui mālie kēia mau hōʻailona i ka hala ʻana o ka manawa.
E hoʻokaʻawale kākou i kēia mau hōʻailona i ʻelua ʻāpana.
| ʻAno hiʻohiʻona | Nā mea e ʻike ai |
|---|---|
| Nā ʻano pili i ka ʻiʻo a me ka neʻe ʻana | |
| ʻUmiʻumi ʻiʻo | Ka emi ʻana a me ka emi ʻana o nā ʻiʻo (Muscle atrophy). |
| Paʻakikī ke neʻe ʻana | Ka paʻakikī i ka hele wāwae, piʻi i nā alapiʻi, a holo paha. |
| He hele ʻano ʻē | He hele wāwae ʻole a he wāwae paha e like me ka ʻiole. |
| Nā pilikia hui | ʻOʻoleʻa o nā hono a i ʻole ka wehe pono ʻole ʻia. |
| Paʻa o nā ʻiʻo | Ka hoʻopaʻa mau ʻana o nā ʻiʻo, nā aʻalolo, a me ka ʻili (contractures). |
| ʻEha ʻiʻo | ʻEha kino a me nā ʻiʻo. |
| Nā hiʻohiʻona maʻamau ʻē aʻe | |
| Luhi kino | Luhi. |
| Paʻakikī ke ale ʻana | Ke paʻakikī i ka ale ʻana i ka meaʻai a me ka mea inu (Dysphagia). |
| Nā pilikia o ka puʻuwai | ʻO nā maʻi puʻuwai (cardiomyopathy) a me nā ʻano hana ʻole o ka puʻuwai (arrhythmia). |
| Nā hoʻololi hope | ʻO ke skoliosis. |
| Nā kīnā aʻo | Hiki i kekahi mau ʻano ke hoʻopilikia i ka aʻo ʻana a i ʻole ke kīnā noʻonoʻo. |
No ke aha i loaʻa ai kēia maʻi? He aha ke kumu?
ʻO ke kumu nui o kēia, ʻo ia nā loli (mutations) i loko o nā genes.
E noʻonoʻo he palapala hoʻolālā ko ko kākou mau ʻiʻo i kapa ʻia he mau genes e mālama iā lākou i ke olakino a me ka ikaika. Inā he loli a i ʻole ka mutation i loko o kēia mau genes, ua hoʻopilikia ʻia kēlā palapala hoʻolālā. A laila ʻaʻole hiki i nā cell e mālama a kūkulu i nā ʻiʻo ke hana pono i kā lākou hana. ʻO ka hopena, nāwaliwali mālie nā ʻiʻo.
ʻEkolu ala i hoʻoilina ʻia ai kēia maʻi.
- Hoʻoilina hoʻoilina: Ma kēia ʻano hana, pono i ke keiki ke hoʻoilina i ka gene kīnā mai nā mākua ʻelua i hiki ai ke maʻi.
- Hoʻoilina aliʻi: Maanei, pono e hoʻoilina ʻia ka gene kīnā no ka maʻi mai kekahi makua mai .
- Hoʻoilina i hoʻopili ʻia i ke kāne (X-linked): He ʻoi aku ka paʻakikī o kēia. Loaʻa i nā wahine ʻelua mau chromosome X (XX), aʻo nā kāne hoʻokahi X a me hoʻokahi chromosome Y (XY). Aia ka gene hemahema no ka maʻi ma ka chromosome X. Hoʻokahi wale nō chromosome X a nā kāne, no laila inā hemahema, e ulu maoli nō ka maʻi. Loaʻa i nā wahine ʻelua mau chromosome X, no laila inā hemahema kekahi, ʻaʻole paha e hōʻike ka chromosome X olakino ʻē aʻe i nā hōʻailona a i ʻole e hōʻike i nā hōʻailona liʻiliʻi loa. Ua hoʻoilina ʻia nā ʻano ʻelua, ʻo Duchenne lāua ʻo Becker, ma kēia ʻano.
He mea kākaʻikahi loa, hiki ke loaʻa kēia maʻi ma muli o kahi hoʻololi genetic kaulele (de novo mutation) i loko o ke kino o ke keiki, me ka ʻole o nā kīnā i nā genes o nā mākua.
Pehea ʻoe e ʻike ai inā loaʻa iā ʻoe kēia maʻi?
Inā loaʻa iā ʻoe a i ʻole kāu keiki kekahi o kēia mau hōʻailona, ʻo ka mea mua āu e hana ai, ʻo ia ke ʻike i kahi kauka akamai. E nānā pono mua ke kauka iā ʻoe, e nīnau e pili ana i kāu mau hōʻailona a me ka mōʻaukala ʻohana, a laila e paipai paha i kekahi mau hoʻokolohua e hōʻoia i ka hōʻailona.
- Hoʻāʻo koko Creatine kinase: Ke hōʻino ʻia ko kākou mau ʻiʻo, hoʻokuʻu lākou i kahi enzyme i kapa ʻia ʻo creatine kinase i loko o ke koko. Inā kiʻekiʻe ka pae o kēia enzyme i loko o ke koko, he hōʻailona ia ua hōʻino ʻia nā ʻiʻo.
- Nā hoʻokolohua hoʻoilina: Hiki i kēia ke hoʻoholo pono inā he mau hemahema i nā genes e pili ana me ka muscular dystrophy.
- ʻO ka biopsy ʻiʻo: Pili kēia i ka lawe ʻana i kahi ʻāpana liʻiliʻi loa o ka ʻiʻo mai kahi ʻiʻo a nānā iā ia ma lalo o kahi microscope. Hiki i kēia ke kōkua i ka ʻike ʻana i nā hōʻailona o ka maʻi.
- Electromyography (EMG): Ke ana kēia hoʻāʻo i ka hana uila o nā ʻiʻo a me nā aʻalolo.
Pehea e mālama ʻia ai a hoʻokele ʻia ai?
ʻO ka mea mua a koʻikoʻi hoʻi e ʻōlelo ʻia, ʻaʻohe lāʻau lapaʻau no kēia maʻi i kēia manawa. Ke hoʻomau nei nā kānaka noiʻi i ka hana ma luna o ia mea.
Akā, ʻaʻole ia manaʻo ʻaʻohe mea hiki iā ʻoe ke hana. Nui nā mea hiki iā ʻoe ke hana e hoʻokele i kāu mau hōʻailona a hoʻomaikaʻi i kou ʻano ola.
Hiki ke ʻokoʻa nā ʻano lapaʻau ma muli o ke ʻano o ka maʻi. ʻO nā mea nui e hana ʻia:
- Nā lāʻau lapaʻau kino a me ka hana: Kōkua kēia i ka hoʻoikaika ʻana i nā ʻiʻo a hoʻonui i ka maʻalahi. Hiki i kēia ke kōkua i ka mālama ʻana i ka neʻe ʻana no ka lōʻihi e like me ka hiki.
- Corticosteroids: Hiki i nā lāʻau lapaʻau e like me ka prednisolone ke kōkua i ka hoʻolohi ʻana i ka nāwaliwali o nā ʻiʻo, hoʻomaikaʻi i ka hana o ka māmā, hoʻolohi i ka nalowale o ka iwi, a hoʻolōʻihi i ke ola.
- Nā mea kōkua neʻe: ʻO nā mea e like me ke koʻokoʻo, nā mea hele wāwae, a me nā noho huila e kōkua iā ʻoe e hele, e hele a puni, a pale i ka hāʻule ʻana.
- ʻOki: Pono paha ke ʻoki ʻana e hoʻomaha i nā ʻiʻo paʻa a hoʻoponopono paha i ka scoliosis.
- Mālama puʻuwai: ʻO ka hoʻomaka mua ʻana o nā lāʻau lapaʻau e like me nā ACE inhibitors a me nā beta-blockers hiki ke kōkua i ka kaohi ʻana i ka hōʻino ʻana i ka ʻiʻo puʻuwai. Pono paha nā mea hana e like me nā pacemakers.
- Hoʻōla ʻōlelo: Hiki i kēia ke kōkua i ka poʻe paʻakikī i ka ale ʻana.
- Mālama hanu: Pono paha nā mea kōkua i ke kuni, nā mea hanu, a i kekahi manawa kōkua i ka ea e kōkua ai i nā pilikia hanu.
I kēia mau lā i hala koke aku nei, ua hoʻolauna ʻia nā lāʻau hou e hiki ke hoʻololi i ke ʻano o ka maʻi i kekahi mau ʻano, e like me Duchenne muscular dystrophy.
Pehea ke ola me kēia maʻi?
ʻOkoʻa loa ka lōʻihi o ka manawa e hiki ai iā ʻoe ke ola me kēia maʻi ma muli o ke ʻano o ka maʻi. No ka laʻana, make pinepine ka poʻe me Duchenne muscular dystrophy (DMD) i ka piha ʻana o 25 mau makahiki. Eia nō naʻe, ʻo kekahi mau ʻano, e like me ka oculopharyngeal muscular dystrophy, ʻaʻohe hopena i ka manaʻolana o ke ola. No laila, ʻo ke kanaka maikaʻi loa e ʻike i ka ʻike pololei loa e pili ana i kou kūlana ʻo ia kāu kauka lapaʻau.
ʻOiai he maʻi hoʻoilina kēia, ʻaʻohe ala e pale aku ai. Eia nō naʻe, inā loaʻa iā ʻoe kēia maʻi, a inā loaʻa i kekahi o kou ʻohana, hiki iā ʻoe ke kamaʻilio me kāu kauka e pili ana i ka loaʻa ʻana o ke aʻo hoʻoilina ma mua o ka loaʻa ʻana o kahi keiki.
Hiki i kēia mau mea ke kōkua i ka pale ʻana a i ʻole ka hoʻopaneʻe ʻana i nā pilikia mai ka maʻi a hoʻomaʻalahi i ke ola:
- E ʻai i ka meaʻai momona a olakino hoʻi.
- E inu i ka wai he nui e pale aku ai i ka dehydration a me ka constipation.
- E hoʻoikaika kino i ka hiki, e like me ka ʻōlelo a kāu hui lapaʻau.
- E mālama i ke kaumaha olakino.
- Inā ʻoe e puhipaka, e hoʻōki. Hiki iā ia ke pale i kou mau māmā a me kou puʻuwai.
- E kiʻi i ka lāʻau pale i ka manawa kūpono.
ʻO ka noho ʻana me kahi maʻi e like me kēia hiki ke paʻakikī iā ʻoe a me kou ʻohana. No laila, e hōʻoia mau e loaʻa iā ʻoe ka lāʻau lapaʻau maikaʻi loa a me ka mālama āu e pono ai. Eia kekahi, ʻo ka hui pū ʻana me nā hui kākoʻo me nā poʻe i ʻike i nā mea like me ʻoe hiki ke lilo i kumu nui o ka ikaika noʻonoʻo.
Leka Lawe-Home
- ʻAʻole he maʻi hoʻokahi ka muscular dystrophy, akā he hui o nā maʻi genetic e hoʻonāwaliwali mālie i nā ʻiʻo.
- ʻOiai ʻo ka nāwaliwali o nā ʻiʻo ka hōʻailona nui, ʻokoʻa nā hōʻailona a me ke koʻikoʻi o ka maʻi mai kēlā ʻano a i kēia ʻano.
- ʻOiai ʻaʻohe lāʻau lapaʻau no kēia, aia kekahi mau lāʻau lapaʻau e hiki ke kōkua i ka hoʻokele ʻana i nā hōʻailona a alakaʻi i kahi ola maikaʻi aʻe.
- Inā loaʻa iā ʻoe a i ʻole kāu keiki nā hōʻailona o ka nāwaliwali o nā ʻiʻo, e ʻike koke i ke kauka no ka ʻōlelo aʻo. ʻO ka wikiwiki o ka ʻike ʻia ʻana o ka maʻi, ʻo ka maʻalahi hoʻi ka mālama ʻana.
- ʻAʻole ʻoe hoʻokahi. Aia nā hui lapaʻau a me nā hui kākoʻo e kōkua iā ʻoe a me kou ʻohana ma kēia huakaʻi.
💬 Comments (0)
ʻAʻohe manaʻo i kau ʻia. Hoʻohui i kāu manaʻo ma ʻaneʻi no ka manawa mua.
Hoʻohui i kāu manaʻo