E makaʻala kākou i ka Primary Biliary Cholangitis (PBC), kahi maʻi leo ʻole e hoʻopilikia ai i ke akepaʻa.

Ke luhi pinepine nei ʻoe a ʻānai paha me ke kumu ʻole? I kekahi manawa, ʻaʻole paha mākou e nānā nui i kēia mau mea ma ke ʻano he mau mea maʻamau i ko mākou ola o kēlā me kēia lā. Eia nō naʻe, hiki i kēia mau mea ke lilo i hōʻailona aʻo mai loko mai o ko mākou kino. ʻOi aku hoʻi, hiki iā lākou ke lilo i mau hōʻailona mua o kahi pilikia me ko mākou akepaʻa. I kēia lā e kamaʻilio mākou e pili ana i kahi maʻi e hiki ke hoʻopilikia malū i ke kino. ʻO ia ka Primary Biliary Cholangitis, a i ʻole PBC no ka pōkole.

I ka ʻōlelo maʻalahi, he aha ka Primary Biliary Cholangitis (PBC)?

E noʻonoʻo i loko o kou akepaʻa he ʻōnaehana o nā ʻōmole liʻiliʻi loa. Ua like ia me nā lālā o kahi lāʻau e lālā ana. ʻO kēia ka mea a mākou e kapa nei he mau ʻōmole bile. ʻO ka hana nui o kēia mau ʻōmole, ʻo ia ka lawe ʻana i ke kahe i kapa ʻia ʻo 'Bile' i hana ʻia e ke akepaʻa mai loko mai o ke akepaʻa, ʻo ia hoʻi, i loko o kā mākou ʻōnaehana hoʻoheheʻe. He mea nui loa kēia ʻōmole bile no mākou, no ka mea, ʻo kēia ʻōmole bile ka mea e kōkua ai i ka hoʻoheheʻe ʻana i nā momona i loko o ka meaʻai a mākou e ʻai ai.

I kēia manawa, ma kahi maʻi i kapa ʻia ʻo Primary Biliary Cholangitis (PBC), hoʻouka hewa kā mākou ʻōnaehana pale ponoʻī i kēia mau ʻauwai bile. Hoʻoulu kēia i ka mumū, a i ʻole ka pehu ʻana, i loko o nā ʻauwai bile. I ka hala ʻana o ka manawa, hōʻino kēia mumū i nā ʻauwai bile a luku mālie iā lākou.

He aha ka mea e hana ʻia a laila? E like me ka paipu wai i paʻa, ʻaʻole hiki i ka bile ke kahe a paʻa i loko o ke ake. Hoʻomaka ka bile i paʻa e hōʻino i nā hunaola ake. Ke hoʻomau nei kēia hōʻino, hoʻomaka ka ʻiʻo ʻeha e hana ma kahi o nā ʻiʻo ake olakino. I ka hopena, lilo mālie ke akepaʻa i paʻakikī a emi iho kāna hana. Kāhea mākou i kēia maʻi he cirrhosis . I ka wā ma mua, ua kapa ʻia kēia maʻi he Primary Biliary Cirrhosis.

He maʻi koʻikoʻi maoli anei kēia?

He maʻi holomua a mau loa ka PBC. ʻO ke ʻano kēia, ʻaʻole ia e hoʻomaikaʻi koke i ka pō, a hiki ke ʻoi aku ka ʻino o nā hōʻailona i ka hala ʻana o ka manawa. I nā pae mua, ʻaʻohe paha he mau hōʻailona. Eia nō naʻe, inā ʻaʻole i kāohi ʻia ka maʻi, hiki iā ia ke alakaʻi i ka hāʻule ʻana o ke akepaʻa. I kēlā manawa, hiki ke hoʻoweliweli i ke ola inā ʻaʻole hana ʻia kahi hoʻoili akepaʻa.

ʻO wai ka mea i loaʻa pinepine i kēia maʻi?

ʻO kahi mea e kū mai ana i ka wā e kamaʻilio ai e pili ana i kēia maʻi, ʻo ia ka mea maʻamau loa i waena o nā wāhine.ʻO ia hoʻi. No kēlā me kēia kāne i loaʻa i kēia maʻi, ma kahi o 10 mau wahine e loaʻa ana. Aia kekahi hakahaka e like me ia.

• Hoʻomaopopo pinepine ʻia ka maʻi ma hope o 40 mau makahiki.
• Eia kekahi, inā loaʻa i kekahi o kou ʻohana nā maʻi autoimmune ʻē aʻe, ʻoi aku paha kou pilikia o ka loaʻa ʻana o hoʻokahi, e hōʻike ana he pilina genetic paha.

He aha nā hōʻailona a me nā pilikia o ka PBC?

ʻAʻole ʻike ka nui o ka poʻe i kekahi mau hōʻailona i nā pae mua o ka maʻi. I kekahi manawa ʻike ʻia ia ma ka hanana ke hana ʻia kahi hoʻāʻo koko no kekahi kumu ʻē aʻe. Akā i ka holomua ʻana o ka maʻi, hoʻomaka nā hōʻailona e ʻike ʻia.

Nā hōʻailona maʻamau e hele mua mai ana

• Luhi: ʻO kēia ka hōʻailona maʻamau. ʻAʻole pili i ka nui o ka hiamoe a i ʻole ka hoʻomaha āu e loaʻa ai, ʻaʻole e nalo ka luhi āu e manaʻo ai.
• ʻIli maneʻo: Hiki ke ʻike ʻia ka maneʻo, ʻoiai ma nā poho lima a me nā kapuwaʻi o nā wāwae. Eia nō naʻe, hiki ke ʻike ʻia ma nā wahi a pau o ke kino. No kekahi poʻe, hiki ke hoʻomanawanui ʻole i ka maneʻo.

ʻAʻole like ke ʻano o kēia mau hōʻailona no nā kānaka a pau. No kekahi poʻe, ʻike ʻia lākou i ka hoʻomaka ʻana o ka maʻi, a no kekahi poʻe, ʻike ʻia lākou ma hope loa.

Nā pilikia e hiki mai ana i ka wā e holomua ai ka maʻi

Ke hiki ʻole i ka bile ke kahe pono, hoʻomaka ia e hōʻiliʻili i loko o ko kākou koko. Eia kekahi, kū mai nā pilikia no ka mea ʻaʻole loaʻa i ka ʻōnaehana hoʻoheheʻe ka bile. I ka piʻi ʻana o nā ʻeha o ke akepaʻa, kūkulu pū ke kaomi ma luna o nā kīʻaha koko e hele ana ma o ke akepaʻa. Hiki i kēia ke alakaʻi i nā pilikia like ʻole. E nānā kākou i kēia mau mea ma kahi papa.

He aha ke kumu maoli o ka PBC?

E like me kā mākou i ʻōlelo ai ma mua, he maʻi autoimmune ka PBC. I ka ʻōlelo maʻalahi, hoʻouka hewa ka "pūʻali koa" o ko mākou kino (ka ʻōnaehana pale) i kā mākou mau cell maikaʻi ponoʻī. Ua like ia me ka hoʻouka ʻana i ko mākou poʻe kamaʻāina ponoʻī, me ka manaʻo he ʻenemi lākou. I ka PBC, hana ʻia kēia "hoʻouka" ma nā ʻauwai bile i loko o ke ake.

ʻAʻole maopopo i nā kauka ke kumu o kēia, akā manaʻoʻiʻo lākou he nui nā kumu:

1. Kumu hoʻoilina: Inā loaʻa i kekahi o ka ʻohana kēia mau maʻi, ʻoi aku ka nui o ka loaʻa ʻana o kekahi poʻe iā lākou.

2. Nā kumu o ke kaiapuni: Ke komo kahi maʻi, bacteria, a i ʻole kemika i loko o ke kino, hiki ke hoʻāla ʻia ka ʻōnaehana pale o kahi kanaka i loaʻa i ka genetics e hana pono ʻole.

Pehea e ʻike ʻia ai kēia maʻi? (Diagnosis)

Ke haʻi aku ʻoe i kāu kauka e pili ana i kāu mau hōʻailona, ​​e nānā ʻo ia iā ʻoe a kauoha i kekahi mau hoʻokolohua e hōʻoia i ka maʻi.

1. Nā Hoʻāʻo Koko: ʻO kēia ka hoʻāʻo koʻikoʻi loa. ʻElua mau mea e nānā pono ʻia.

• Nā Antibodies: Ma kahi o 95% o ka poʻe me PBC he antibody kikoʻī i kapa ʻia ʻo Antimitochondrial Antibody (AMA) i loko o ko lākou koko.
• Nā ʻenzymes o ke akepaʻa: Ke hōʻino ʻia ke akepaʻa, hoʻonui ʻia kekahi mau ʻenzymes (ʻoiai ʻo Alkaline Phosphatase - ALP ) i loko o ke koko.

2. Nā Hoʻāʻo Kiʻi: Inā hōʻike nā hoʻāʻo koko iā PBC, hiki i kāu kauka ke kauoha i kahi scan e nānā i kou ake a me ka gallbladder. Hiki i kēia ke kōkua i ka kāpae ʻana i nā kumu ʻē aʻe o kāu mau hōʻailona. ʻO ka ultrasound scan ka hoʻāʻo mua i hana ʻia. Hiki ke hana ʻia kahi MRI scan e loaʻa ai nā kiʻi maopopo.Hiki iā ʻoe ke kuhikuhi i hoʻokahi.

3. Biopsy o ke akepaʻa: I kekahi manawa (ʻoi aku hoʻi i ka poʻe ʻaʻohe o lākou antibodies AMA i loko o ko lākou koko), lawe ʻia kahi ʻāpana liʻiliʻi o ka ʻiʻo akepaʻa a nānā ʻia ma lalo o kahi microscope e hōʻoia i ka hōʻailona a hoʻoholo i ka nui o ka hōʻino ʻia o ke akepaʻa.

He aha nā lāʻau lapaʻau no PBC?

ʻAʻohe lāʻau lapaʻau no PBC i kēia manawa. Eia nō naʻe, aia nā lāʻau lapaʻau kūpono loa e hōʻemi i ka hōʻino ʻana i ke akepaʻa i hoʻokumu ʻia e ka maʻi, kaohi i ka holomua o ka maʻi, a hoʻokele i nā hōʻailona.

Lāʻau lapaʻau

• ʻO ka waikawa Ursodeoxycholic (UDCA): ʻO kēia ka lāʻau lapaʻau nui no PBC. He waikawa bile kūlohelohe ia. Kōkua kēia lāʻau lapaʻau i ka wehe ʻana i ka bile mai ke akepaʻa a hōʻemi i ka hōʻino ʻana o ke akepaʻa. Hiki ke lilo i mea pono loa ke hoʻomaka mua ʻia i ka maʻi.
• Nā lāʻau lapaʻau ʻē aʻe: No ka poʻe i pane maikaʻi ʻole i ka UDCA, hiki i kāu kauka ke ʻōlelo i nā lāʻau lapaʻau ʻē aʻe, e like me ka obeticholic acid . Eia kekahi, ke hoʻohana ʻia nei nā lāʻau lapaʻau hou, e like me seladelpar lāua ʻo elafibrinor.
• Nā lāʻau lapaʻau no nā hōʻailona:
• No ka ʻili ʻāʻī: Hoʻohana ʻia nā lāʻau lapaʻau e like me Cholestyramine, antihistamines, a me ka lāʻau lapaʻau ultraviolet.
• No ka nele i nā wikamina: Hāʻawi ʻia nā mea hoʻopihapiha e loaʻa ana nā wikamina A, D, E, a me K.
• No ka luhi: Loaʻa paha i kekahi poʻe kahi hōʻoluʻolu mai nā lāʻau hoʻoulu e like me modafinil.

ʻoki kino

Inā hoʻomau ka emi ʻana o ka hana o kou akepaʻa a ʻaʻole i kāohi ʻia me ka lāʻau lapaʻau, hiki i kāu kauka ke kau iā ʻoe ma ka papa inoa kali no ka hoʻoili akepaʻa . He holomua loa nā hoʻoili akepaʻa no PBC. Hiki iā ʻoe ke ola i kahi ola maʻamau ma hope o ke kāpili ʻana. ʻOiai hiki i ka PBC ke hoʻi i ke akepaʻa hou, he mea kākaʻikahi loa ia.

He aha kaʻu e ʻike ai e pili ana i ke ola ʻana me kēia maʻi?

Hoʻomau pinepine ka PBC me ka lohi loa. Hiki ke hala he 15-20 mau makahiki no ka maʻi e hiki ai i kona mau pae hope loa. Inā ʻike ʻia a mālama ʻia ka maʻi i ka wā mua, hiki ke pale ʻia a hoʻopaneʻe ʻia paha nā hihia koʻikoʻi o ka maʻi. Hoʻokele ka nui o ka poʻe i ko lākou mau hōʻailona me ka lāʻau lapaʻau a ola no nā makahiki me ka ʻole o ka hoʻopilikia nui ʻana i ko lākou ola o kēlā me kēia lā.

Eia nō naʻe, hiki i kekahi poʻe ke loaʻa i kahi holomua wikiwiki o ka maʻi. ʻO ka luhi nui a me ke kiʻekiʻe o nā pae bilirubin i loko o ke koko he mau hōʻailona paha ia e holomua wikiwiki ana ka maʻi.

Nā mea hiki iā ʻoe ke hana e pale i kou ake

ʻO ka hahai ʻana i kahi nohona maikaʻi a me nā hana ʻai e kōkua i ka mālama ʻana i kou akepaʻa no ka lōʻihi loa.

• E hoʻōki loa i ka puhipaka, ka waiʻona, a me ka hoʻohana ʻana i nā lāʻau lapaʻau pono ʻole.He mea ʻino loa kēia i ke akepaʻa.
• E ʻai i nā meaʻai holoʻokoʻa e like me nā mea kanu hou, nā huaʻai, a me nā mea kanu ma kahi o nā meaʻai i hana ʻia a i hoʻopili ʻia.
• E hōʻemi i ka momona saturated a koho i nā meaʻai i loaʻa nā momona unsaturated a i ʻole "maikaʻi" (e.g. avocados, nati, ʻaila ʻoliva).
• E hoʻoikaika kino i kēlā me kēia lā. ʻOiai kekahi mea maʻalahi e like me ka hele wāwae he mea maikaʻi ia. Kōkua ka hoʻoikaika kino ʻana i ka hāpai ʻana i ke kaumaha e hoʻoikaika i nā iwi.

ʻO ka noho ʻana me kahi maʻi mau e like me kēia hiki ke hoʻoluhi i ka noʻonoʻo. E kamaʻilio me kāu kauka e pili ana i nā ala e hōʻemi ai i kou kaumaha kino, noʻonoʻo, a me ka naʻau. E ʻimi i ke aʻo ʻana inā pono. E hoʻomanaʻo, ʻoi aku ka nui o kou olakino holoʻokoʻa ma mua o kēia maʻi.