ඔයාගේ ලේ වලත් ප්‍රශ්නයක්ද? හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) ගැන සරලවම දැනගමු!

ඔයාට නිතරම මහන්සියක්, හතියක් එහෙම දැනෙනවද? සමහරවිට ඔයාගේ සමත් ටිකක් සුදුමැලි පාටයි වගේද? එහෙමත් නැත්නම් ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි ලේ සම්බන්ධ ලෙඩක් තිබිලා තියෙනවද? එහෙමනම් මේ කියන්න යන දේ ඔයාට ගොඩක් වැදගත් වෙයි. අපි අද කතා කරන්න යන්නේ හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) කියන, ටිකක් විතර සංකීර්ණ නමක් තියෙන, ඒත් ගොඩක් අය අතරේ දකින්න පුළුවන් ලේ වලට සම්බන්ධ රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. බය වෙන්න එපා, අපි මේක හරිම සරලව කතා කරමු.

හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) කියන්නේ මොකක්ද? අපි හරියටම දැනගමු!

සරලවම කිව්වොත්, හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) කියන්නේ අපේ ලේ වල තියෙන හිමොග්ලොබින් කියන ප්‍රෝටීනයට බලපාන, පරම්පරාවෙන් එන රෝග සමූහයක්. දැන් ඔයා හිතනවා ඇති මේ හිමොග්ලොබින් කියන්නේ මොකක්ද කියලා නේද?

හිතන්නකෝ, හිමොග්ලොබින් කියන්නේ අපේ රතු රුධිරාණු ඇතුළේ ඉන්න පුංචි වීරයෙක් වගේ. එයා තමයි අපි හුස්ම ගන්නකොට පෙනහළු වලින් ඔක්සිජන් අරගෙන, මුළු ඇඟ පුරාම බෙදා හරින්නේ. හරියට ඔක්සිජන් ටැක්සියක් වගේ වැඩක් තමයි කරන්නේ. ඉතින් මේ හිමොග්ලොබින් හරියට හැදිලා නැත්නම්, එහෙමත් නැත්නම් ඕන තරම් හැදෙන්නේ නැත්නම්, අපේ ඇඟට හරියට ඔක්සිජන් යන්නේ නෑ. අන්න එතකොට තමයි ප්‍රශ්න පටන් ගන්නේ.

මේක පරම්පරාවෙන් එනවා කියන්නේ, අපේ අම්මගෙන් තාත්තගෙන් එන ජාන වල (genes) වෙනස්කමක් නිසා තමයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ. ලෝකේ පුරාම මිලියන ගාණක් මිනිස්සු මේ තත්ත්වයෙන් පීඩා විඳිනවා. ඇත්තටම, මේක තමයි පරම්පරාවෙන් එන ලේ රෝග අතරින් බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. පර්යේෂකයෝ මේ වෙනකොට හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) වර්ග 600කට වඩා හොයාගෙන තියෙනවා!

අපේ ඇඟේ අසාමාන්‍ය හිමොග්ලොබින් හැදෙනකොට, එහෙමත් නැත්නම් ප්‍රමාණවත් තරම් හැදෙන්නේ නැතිකොට, ඇඟේ වේදනාව, තද මහන්සිය, සහ විවිධ අවයව වලට හානිවීම් වගේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්. ඒක නිසා තමයි මේක ඉක්මනට අඳුනගන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන්නේ. පොඩි බබාලා ඉපදුන ගමන්ම වෛද්‍යවරු මේ හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරන්නේ අන්න ඒ නිසයි.

වැදගත්ම දේ තමයි, හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) කියන එක සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ලෙඩක් නෙවෙයි. හැබැයි, හරියට ප්‍රතිකාර කරලා රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්නත්, සංකූලතා වළක්වගන්නත් අපිට පුළුවන්.

මේ හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) වල මොන වගේ වර්ග තියෙනවද?

අපි කලිනුත් කිව්වනේ, මේකේ වර්ග සිය ගාණක් තියෙනවා කියලා. මේ වර්ග ගොඩක් වෙලාවට නම් කරලා තියෙන්නේ ඉංග්‍රීසි අකුරු පාවිච්චි කරලා. ඒ අකුරු වලින් කියවෙන්නේ හිමොග්ලොබින් ප්‍රෝටීනයේ විවිධ ප්‍රභේද (variants) සහ පර්යේෂකයෝ ඒවා හොයාගත්ත පිළිවෙලයි. මේකෙන් වෛද්‍යවරුන්ට අදාළ ජානමය වෙනස්කම හරියටම තේරුම් ගන්න උදව්වක් වෙනවා.

බහුලවම දකින්න ලැබෙන හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) වර්ග කීපයක් තමයි මේ:

• හිමොග්ලොබින් C රෝගය (Hemoglobin C disease): මෙතනදි වෙන්නේ සාමාන්‍ය හිමොග්ලොබින් වෙනුවට හිමොග්ලොබින් C කියන වර්ගය ආදේශ වෙන එක.
• හිමොග්ලොබින් E රෝගය (Hemoglobin E disease): මෙතනදි සාමාන්‍ය හිමොග්ලොබින් වෙනුවට හිමොග්ලොබින් E ආදේශ වෙනවා.
• හිමොග්ලොබින් D රෝගය (Hemoglobin D disease): මෙතනදි සාමාන්‍ය හිමොග්ලොබින් වෙනුවට හිමොග්ලොබින් D ආදේශ වෙනවා.
• හිමොග්ලොබින් SC රෝගය (Hemoglobin SC disease): ඔයාට එක දෑකැති සෛල ජානයකුයි (sickle cell gene) එක හිමොග්ලොබින් C ජානයකුයි උරුම වුණොත් මේ තත්ත්වය ඇතිවෙනවා.
• හිමොග්ලොබින් SD රෝගය (Hemoglobin SD disease): මෙතනදි එක දෑකැති සෛල ජානයකුයි එක හිමොග්ලොබින් D ජානයකුයි උරුම වෙනවා.
• හිමොග්ලොබින් SE රෝගය (Hemoglobin SE disease): මෙතනදි එක දෑකැති සෛල ජානයකුයි එක හිමොග්ලොබින් E ජානයකුයි උරුම වෙනවා.
• දෑකැති සෛල රෝගය (Sickle cell disease): මේකෙදි ඔයාගේ රතු රුධිරාණු දෑකැත්තක හැඩයට පත් වෙනවා. මේ නිසා ඒවාට පහසුවෙන් ලේ නහර දිගේ යන්න බැරි වෙනවා, හිරවෙන්න පුළුවන්.
• තැලසීමියාව (Thalassemias): මේ තත්ත්වයේදී ඔයාගේ ඇඟේ ප්‍රමාණවත් තරම් හිමොග්ලොබින් හැදෙන්නේ නෑ.

මේ නම් ටිකක් විතර අමාරුයි වගේ දැනුනට, දොස්තර මහත්තයෙක් ඔයාට මේ ගැන තවත් පැහැදිලි කරලා දෙයි.

මොනවද මේකේ රෝග ලක්ෂණ? ඔයාටත් මේවා තියෙනවද බලන්න...

හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒත් පොදුවේ දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ කීපයක් තියෙනවා:

• අත් පා සීතල වීම
• මුත්‍රා තද පැහැ වීම (අඳුරු පාට වීම)
• නිතර දැනෙන තද මහන්සිය (Fatigue)
• දරුවන්ගේ වර්ධනය ප්‍රමාද වීම
• සමේ සහ ඇස් වල කහ පැහැයක් ඇතිවීම (Jaundice)
• සම සුදුමැලි වීම
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, හතිය
• සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා වැඩිපුර නිදාගැනීම
• අත් පා ඉදිමීම

දරුණු ගණයේ හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) තියෙන පොඩි බබාලට නම් ඉපදුන ගමන්ම වගේ රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට, රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ ළමා කාලයේදී. වැඩිහිටියන්ට නම්, රෝගය උත්සන්න වෙන අවස්ථාවලදී (උදාහරණයක් විදිහට දෑකැති සෛල අර්බුදයක් - sickle cell crisis - වගේ) මේ රෝග ලක්ෂණ දරුණුවටම එන්න පුළුවන්.

ඇයි මේ හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) හැදෙන්නේ?

මේකට ප්‍රධානම හේතුව තමයි ඔයාගේ හිමොග්ලොබින් වලට බලපාන ජානමය වෙනස්කමක් (gene variation) තියෙන එක. මේ ජානමය වෙනස්කම ඔයාට ලැබෙන්නේ ඔයාගේ අම්මගෙන්, තාත්තගෙන්, එහෙමත් නැත්නම් දෙන්නගෙන්ම වෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ මේක අපිට පාලනය කරන්න පුළුවන් දෙයක් නෙවෙයි, උරුමයෙන් එන දෙයක්.

කාටද මේක හැදෙන්න වැඩි ඉඩක් තියෙන්නේ? (අවදානම් සාධක)

සමහර අයට මේ හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) හැදෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි. ඒ කවුද කියලා බලමු:

• ඔයාගේ පරම්පරාව අප්‍රිකානු, මධ්‍යධරණී, අග්නිදිග ආසියාතික හෝ බටහිර ආසියාතික සම්භවයක් තියෙනවා නම්. (ලංකාවෙත් මේ තත්ත්වයන් දකින්න පුළුවන්)
• ඔයාගේ අම්මා, තාත්තා, එහෙමත් නැත්නම් සහෝදර සහෝදරියකට හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) තියෙනවා නම්.
• අලුත උපන් බිළිඳුන්ව හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) සඳහා පරීක්ෂා කිරීම සාමාන්‍ය දෙයක් විදිහට සිදු නොකරන ප්‍රදේශයක ඔයා ජීවත් වෙනවා නම්.

ඔයාට හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දරුවෙකුටත් මේ රෝගය ඇතිවෙන්න යම් ඉඩක් තියෙනවා. ඒ නිසා පවුලක් පටන් ගන්න කලින් වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

මේකෙන් ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?

හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) හරියට පාලනය කරේ නැත්නම්, විවිධ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒවායින් කීපයක් තමයි:

• නීරක්තිය (Anemia): සමහර හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) වර්ග නිසා රතු රුධිරාණු ප්‍රමාණය අඩු වෙලා නීරක්තිය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ නිසා තවත් මහන්සිය, හතිය වැඩිවෙන්න පුළුවන්.
• නිතර නිතර ආසාදන හැදීම: හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) නිසා ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය දුර්වල වෙන්න (compromised immune system) පුළුවන්. එතකොට ලෙඩ රෝග, ආසාදන හැදීමේ අවදානම වැඩියි.
• අවයව වලට හානි සිදුවීම: හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) නිසා ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම අඩු වෙනවනේ. කාලයක් තිස්සේ ඔක්සිජන් පිරිච්ච ලේ හරියට නොලැබෙනකොට, අපේ පටක වලටයි, අවයව වලටයි හානි වෙන්න පුළුවන්.
• වේදනාකාරී තත්ත්වයන් (Pain episodes): දෑකැති සෛල රෝගය (Sickle cell disease) වගේ සමහර හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) වර්ග වලදී, ලේ නහර ඇතුළේ ලේ කැටි ගැහිලා අවහිර වෙන්න පුළුවන්. එතකොට ලේ ගමනාගමනය අඩාල වෙලා, තදබල වේදනාවක් ඇතිවෙනවා.

කොහොමද මේ රෝගය හරියටම අඳුනගන්නේ? (රෝග විනිශ්චය)

වෛද්‍යවරු හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) තියෙනවද කියලා හරියටම දැනගන්න පරීක්ෂණ කීපයක්ම කරනවා.

• සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂාව (Complete blood count - CBC): මේක තමයි සාමාන්‍යයෙන් මුලින්ම කරන ලේ පරීක්ෂණය. මේකෙන් ඔයාගේ ලේ වල තියෙන සෛල වර්ග ගැන, ඒ කියන්නේ එක එක වර්ගයේ සෛල කොච්චර තියෙනවද වගේ විස්තර දැනගන්න පුළුවන්.
• ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing): මේ පරීක්ෂණයෙන් පුළුවන් අදාළ ජානමය වෙනස්කම් මොනවද කියලා හරියටම හොයාගන්න.
• හිමොග්ලොබින් විද්‍යුතාගමනය (Hemoglobin electrophoresis): මේ පරීක්ෂණයේදී කරන්නේ ඔයාගේ ලේ සාම්පලයකින් හිමොග්ලොබින් අණු වෙන් කරලා, ඒවා අසාමාන්‍යද කියලා බලන එක.
• යකඩ මට්ටම පරීක්ෂා කිරීම (Iron studies): ඔයාට යකඩ ඌනතාවය නිසා ඇතිවෙන නීරක්තියක් (iron-deficiency anemia) තියෙනවද කියලා දැනගන්න මේ පරීක්ෂණය කරන්න පුළුවන්.
• අලුත උපන් බිළිඳුන් පරීක්ෂා කිරීම (Newborn screening): කැනඩාව, ඇමරිකාව වගේ ගොඩක් රටවල් වල අලුත උපන් බබාලව හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) සඳහා පරීක්ෂා කරනවා. ලංකාවෙත් සමහර රෝහල් වල මේ පහසුකම තියෙනවා.
• ගර්භණී සමයේ පරීක්ෂණ (Prenatal testing): ගර්භණී කාලේදීම කුසේ ඉන්න දරුවට හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) තියෙනවද කියලා මේ පරීක්ෂණයෙන් බලාගන්න පුළුවන්.

මොනවද තියෙන ප්‍රතිකාර?

හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) සඳහා ප්‍රතිකාර ක්‍රම කීපයක්ම තියෙනවා. ඒත් මේ ප්‍රතිකාර රෝගයේ වර්ගය, දරුණුකම අනුව වෙනස් වෙනවා.

• රුධිර පාරවිලයනය (Blood transfusions): තැලසීමියාව (Thalassemia) සහ දෑකැති සෛල රෝගය (Sickle cell disease) වගේ සමහර තත්ත්වයන් වලදී ලේ වල හිමොග්ලොබින් ප්‍රමාණයට බලපානවා. එතකොට සාමාන්‍ය හිමොග්ලොබින් මට්ටමක් පවත්වාගන්න ලේ දෙන්න (blood transfusion) අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.
• ෆෝලික් ඇසිඩ් (Folic acid) පෙති: මේවා රතු රුධිරාණු නිෂ්පාදනය වැඩි කරන්න උදව් වෙන්න පුළුවන්.
• ජාන චිකිත්සාව (Gene therapy): මේක ටිකක් අලුත් ප්‍රතිකාර ක්‍රමයක්. විද්‍යාඥයෝ කරන්නේ ඔයාගේ ඇඟෙන් බලපෑමට ලක්වුණු සෛල අරගෙන, විශේෂ ක්‍රම වලින් ඒවා හරිගස්සලා, ආයෙමත් ඔයාගේ ඇඟට ඇතුල් කරන එක. හරියට ඔයාගේ ජාන වල තියෙන උපදෙස් පත්‍රිකාව ආයෙමත් ලියනවා වගේ වැඩක්.
• අයන කීලේෂන් තෙරපි (Iron chelation therapy): ඔයාගේ ඇඟේ යකඩ වැඩිපුර තියෙනවා නම්, මේ ප්‍රතිකාරයෙන් ඒ අමතර යකඩ අයින් කරන්න පුළුවන්. මේ බෙහෙත කටින් බොන්න හරි, ඉන්ජෙක්ෂන් එකක් විදිහට හරි දෙනවා.
• ඔක්සිජන් ප්‍රතිකාරය (Oxygen therapy): අනිත් ප්‍රතිකාරත් එක්කම වෛද්‍යවරයා ඔක්සිජන් ප්‍රතිකාරයත් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. මේකේ අරමුණ ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම වැඩි කරලා, වේදනාකාරී තත්ත්වයන් අඩු කරන එක.
• ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Stem cell transplant): මේකෙදි කරන්නේ අසාමාන්‍ය රතු රුධිරාණු වෙනුවට නිරෝගී රතු රුධිරාණු ආදේශ කරන එක. හැබැයි මේක එච්චර සුලබ දෙයක් නෙවෙයි, මොකද හරියන දායකයෙක් හොයාගන්න අමාරුයි. ඒ වගේම මේකෙන් ප්‍රතිග්‍රාහකයාට එරෙහිව බද්ධය ක්‍රියා කිරීමේ (Graft vs. host disease - GvHD) අවදානමකුත් තියෙනවා.

මතක තියාගන්න, ඔයාට තියෙන හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) වර්ගය අනුව, සමහරවිට ඔයාට කිසිම ප්‍රතිකාරයක් අවශ්‍ය නොවෙන්නත් පුළුවන්. ඒක නිසා ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරලා, ඔයාට වඩාත්ම ගැළපෙන දේ මොකක්ද කියලා අහගන්න එක තමයි හොඳම දේ.

ප්‍රතිකාර ගත්තට පස්සේ කොච්චර ඉක්මනට සනීපයක් දැනෙයිද?

ඒක ඇත්තටම රඳා පවතින්නේ ඔයාට තියෙන හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) වර්ගය සහ ඒකේ දරුණුකම මත. ගොඩක් අයට ප්‍රතිකාර පටන් අරගෙන සති කීපයකින් හරි මාස කීපයකින් හරි සුවයක් දැනෙන්න පටන් ගන්නවා.

හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) කියන්නේ ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන තත්ත්වයක්. ඒ නිසා ඔයාට නිතරම වෛද්‍ය පරීක්ෂණ සහ නිරීක්ෂණ අවශ්‍ය වෙයි. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න උදව් කරයි.

මේ රෝගයත් එක්ක ජීවත් වෙන අයට ඉදිරිය කොහොම වෙයිද?

හරියට ප්‍රතිකාර ගත්තොත්, ඔයාගේ අනාගතය යහපත් වෙන්න පුළුවන්. හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) තියෙන අයගෙන් 90% කට වඩා වැඩි පිරිසක් වැඩිහිටි විය දක්වා ජීවත් වෙනවා.

හැබැයි ප්‍රතිකාර නොකළොත්, ගොඩක් හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) වර්ග ජීවිතයේ මුල් අවුරුදු කීපය ඇතුළත මරණයට හේතු වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ඉක්මනින් රෝගය අඳුනගන්න එක සහ ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න එක තමයි දරුණු සංකූලතා වළක්වගන්න තියෙන හොඳම ක්‍රමය.

මේක වළක්වගන්න බැරිද?

අවාසනාවකට, බෑ. හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) කියන්නේ ඔයාට උරුමයෙන් ලැබෙන දෙයක් නිසා, ඒක වළක්වගන්න ක්‍රමයක් නෑ. හැබැයි, හරියට ප්‍රතිකාර කරලා රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න අපිට පුළුවන්.

මම කොහොමද මාව බලාගන්නේ?

හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) එක්ක ජීවත් වෙන එක අභියෝගයක් වෙන්න පුළුවන්. ඒත් ඔයා ඔයාව හරියට බලාගත්තොත්, වේදනාව සහ අනිත් අතුරු ආබාධ ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන්.

මෙන්න ඔයාට උදව්වක් වෙන්න පුළුවන් පොදු උපදෙස් කීපයක්:

• හොඳට වතුර බොන්න. දවසකට අඩුම තරමේ වතුර ලීටර් 2-3 ක් වත් බොන්න උත්සාහ කරන්න.
• ශාරීරිකව ක්‍රියාශීලී වෙන්න, ඒත් ඕනවට වඩා මහන්සි වෙන්න එපා. ඔයාගේ ඇඟට සවන් දෙන්න. මහන්සියි වගේ නම් විවේක ගන්න.
• යකඩ, විටමින් සහ ඛනිජ ලවණ බහුල ආහාර කන්න. පලා වර්ග, පලතුරු, එළවළු, මස්, මාළු වගේ දේවල් ඔයාගේ කෑම වේලට එකතු කරගන්න.
• ඔයාගේ මානසික ආතතිය පාලනය කරගන්න. භාවනා කිරීම (meditation), යෝගා ව්‍යායාම, එහෙමත් නැත්නම් ඔයා කැමති වෙනත් සිහිකල්පනාවෙන් ඉන්න ක්‍රම (mindfulness) පාවිච්චි කරන්න.
• නිතරම අත් හෝදන්න. මේකෙන් ආසාදන වලින් ආරක්ෂා වෙන්න උදව්වක් ලැබෙනවා.

කවදද මම දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න ඕන?

ඔයාට තද මහන්සිය, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, සම සුදුමැලි වීම වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍යවරයෙක් හම්බවෙලා ඒ ගැන කියන්න.

ඔයාට දැනටමත් හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) තියෙනවා කියලා හඳුනගෙන තියෙනවා නම්, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ආයෙමත් මතු වුණොත් හරි, තිබුණට වඩා දරුණු වුණොත් හරි, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාව/නෝනාව හම්බවෙන්න. එතකොට එයාට ඔයාගේ ප්‍රතිකාර điều chỉnh (adjust) කරන්න පුළුවන්.

දොස්තර මහත්තයාගෙන්/නෝනාගෙන් මොනවද අහන්න ඕන ප්‍රශ්න?

ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවට හරි හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) තියෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් මේ ප්‍රශ්න අහන එක හොඳයි:

• මට/මගේ දරුවට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) එකක්ද?
• ඔබ නිර්දේශ කරන්නේ මොන වගේ ප්‍රතිකාරයක්ද?
• ප්‍රතිකාර සඳහා මට වෙනත් විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් හමුවීමට අවශ්‍ය වෙයිද?
• මම මගේ ආහාර රටාව හෝ ව්‍යායාම පුරුදු වෙනස් කරගන්න ඕනෙද?
• මගේ දරුවන්ට මේ තත්ත්වය ඇතිවීමේ සම්භාවිතාව කොපමණද?
• ඔබ ළඟ මේ ගැන තවත් තොරතුරු තියෙනවද? (උදා: පොත්පත්, වෙබ් අඩවි)

හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න ඕන වෙන්නේ කවදද?

ඔයාට මේ පහත සඳහන් ලක්ෂණ වලින් එකක් හරි තියෙනවා නම්, වහාම 911 අමතන්න (ලංකාවේ නම් 1990) එහෙමත් නැත්නම් ළඟම තියෙන හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට යන්න:

• පපුවේ වේදනාව
• කරකැවිල්ල
• ෆැරන්හයිට් අංශක 103 (සෙල්සියස් අංශක 39.4) ට වඩා වැඩි උණ
• බෙහෙත් බිව්වට අඩු නොවන තදබල වේදනාව
• ආඝාතයේ (stroke) ලක්ෂණ, උදාහරණයක් විදිහට එකපාරටම ඇඟ පණ නැතිවීම, කතා කිරීමේ අපහසුව.

හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) මගේ A1C එකට බලපාන්නේ කොහොමද?

හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) නිසා ඔයාගේ A1C (ඒවන්සී) පරීක්ෂණයේ ප්‍රතිඵල වැරදි වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට තියෙන ජානමය ප්‍රභේදය අනුව, ඔයාට ඇත්තටම තියෙනවට වඩා අඩු හරි වැඩි හරි අගයක් පෙන්නන්න පුළුවන්.

ඔයාට හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) තියෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා මේ ප්‍රශ්නය අවම කරගන්න පුළුවන් පරීක්ෂණ ක්‍රමයක් නිර්දේශ කරයි. දියවැඩියාව තියෙන අයට මේ A1C කියන එක ගොඩක් වැදගත් නිසා, මේ ගැනත් දොස්තර එක්ක කතා කරන්න අමතක කරන්න එපා.

අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේවල්!

ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවට හරි ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන ලේ වල රෝගයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම හිතට බයක්, කනස්සල්ලක් ඇතිවෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්. "හිමොග්ලොබිනෝපති (Hemoglobinopathy) මගේ ජීවිතේට කොහොම බලපායිද?", "මට නිතරම වේදනාවෙන් ඉන්න වෙයිද?", "මේ ලෙඩේ මගේ දරුවට කොහොම බලපායිද?" වගේ ප්‍රශ්න ඔයාගේ හිතේ ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

ඒත් හොඳ ආරංචිය තමයි, හරියට ප්‍රතිකාර කරලා රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගත්තොත්, ඔයාට පුළුවන් තරම් හොඳ සෞඛ්‍ය තත්ත්වයකින් ඉන්න පුළුවන්. ඔයාට කරන්න පුළුවන් හොඳම දේ තමයි ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන එක. පරක්කු වෙන්න එපා. ඉක්මනින් රෝගය අඳුනගෙන ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න එක තමයි දිගුකාලීන නිරෝගී ජීවිතයකට තියෙන යතුර.

බය වෙන්න එපා, ඔයා තනියම නෙවෙයි. වෛද්‍යවරු, හෙදියන් සහ ඔයාගේ පවුලේ අය ඔයාට මේ ගමනේදී උදව් කරයි. ධෛර්යවන්තව ඉන්න! (Be brave!)

---

` හිමොග්ලොබිනෝපති, ලේ රෝග, පරම්පරාගත රෝග, හිමොග්ලොබින්, නීරක්තිය, දෑකැති සෛල රෝගය, තැලසීමියාව