ඔයාට නිතර නිතර නහයෙන් ලේ එනවද? එහෙමත් නැත්නම් ඔයාගේ ඇඟේ සමහර තැන්වල, උදාහරණයක් විදිහට මූණේ, තොල්වල, ඇඟිලි තුඩුවල එහෙම පුංචි රතු පාට ලප වගේ දේවල් දැකලා තියෙනවද? සමහර වෙලාවට මේවා සාමාන්ය දේවල් කියලා අපි එච්චර ගණන් ගන්නේ නැති වුණාට, මේවා පිටිපස්සේ ටිකක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන රෝගී තත්ත්වයක් හැංගිලා තියෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ, ඒත් ගොඩක් අය හරියට නොදන්නා තත්ත්වයක් තමයි HHT කියන්නේ. අපි අද කතා කරන්නේ මේ HHT, එහෙමත් නැත්නම් වෛද්ය විද්යාත්මකව කියනවා නම් `(Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)` කියන, පරම්පරාවෙන් එන රෝගී තත්ත්වය ගැනයි. සමහරු මේකට `(Osler-Weber-Rendu syndrome)` කියලත් කියනවා.
HHT කියන්නේ ඇත්තටම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, HHT කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන රුධිර වාහිනීවලට බලපාන ජානමය රෝගයක්. ඔයා දන්නවනේ, අපේ ඇඟ පුරාම ලේ ගෙනියන්න පුංචි පුංචි බට වගේ දේවල් තියෙනවා, අපි ඒවට රුධිර වාහිනී කියලා කියනවා. මේ HHT තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, මේ රුධිර වාහිනී, විශේෂයෙන්ම ඉතාම සියුම් කේශනාලිකා `(capillaries)` කියන ඒවා, හරියට හැදෙන්නේ නැති එකයි. මේ වගේ අසාමාන්ය විදිහට හැදුණු කේශනාලිකාවලට අපි කියනවා `(telangiectasias)` කියලා.
හිතන්නකෝ, අපේ හදවතේ ඉඳන් ඇඟේ අනිත් කොටස් වලට ලේ ගෙනියන ලොකු නහර `(arteries)` තියෙනවා, ආයෙමත් ඒ ලේ හදවතට ගේන නහර `(veins)` තියෙනවා. මේ දෙක අතර සම්බන්ධය හදන්නේ අර කිව්ව කේශනාලිකා `(capillaries)` වලින්. HHT තියෙනකොට, සමහර වෙලාවට මේ `(arteries)` සහ `(veins)` අතර කෙලින්ම අසාමාන්ය සම්බන්ධතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්, හරියට කේශනාලිකා හරහා යන්නේ නැතුව. මේවට අපි කියනවා `(arteriovenous malformations)` එහෙමත් නැත්නම් කෙටියෙන් `(AVMs)` කියලා.
මේ විදිහට අසාමාන්ය විදිහට හැදෙන රුධිර වාහිනී හරිම දුර්වලයි, බිඳෙනසුලුයි. ඒ නිසා ඒවා පහසුවෙන්ම පිපිරෙන්න, කැඩෙන්න පුළුවන්. එතකොට තමයි ලේ ගැලීම් (`(hemorrhaging)`) ඇතිවෙන්නේ. මේ ලේ යන තැන අනුව තමයි රෝග ලක්ෂණ සහ සංකූලතා ඇතිවෙන්නේ.
HHT හැදෙන්න පුළුවන් කාටද?
මේ HHT කියන තත්ත්වය කාන්තාවන්ට, පිරිමින්ට, ඒ වගේම පොඩි දරුවන්ටත් හැදෙන්න පුළුවන්. ජාතිය, ආගම, වර්ණය මේකට අදාළ නෑ. ಮುಖ್ಯವಾಗಿ මේක ජාන හරහා පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන දෙයක් නිසා, පවුලේ කාටහරි තියෙනවා නම්, අනිත් අයටත් හැදීමේ ඉඩකඩක් තියෙනවා.
මේක ටිකක් දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් විදිහට තමයි සැලකෙන්නේ. හැබැයි ගොඩක් වෙලාවට මේක හඳුනාගන්නේ නැතුව යනවා (`(underdiagnosed)`). ඒ කියන්නේ, ලෝකේ පුරාම මිනිස්සු 5000කට එක්කෙනෙක් වගේ මේ රෝගයෙන් පෙළෙනවා කියලා ගණන් බැලුවත්, ඒ අයගෙන් වැඩි දෙනෙක් තමන්ට මේ රෝගය තියෙනවා කියලා දන්නේ නෑ.
HHT හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?
මම කලිනුත් කිව්වා වගේ, HHT කියන්නේ සම්පූර්ණයෙන්ම ජානමය හේතුවක් නිසා ඇතිවෙන දෙයක්. ඒ කියන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙන දෙයක්. මේක `(dominant disorder)` එකක් විදිහට තමයි සැලකෙන්නේ. සරලව කිව්වොත්, අම්මගෙන් හරි තාත්තගෙන් හරි එක්කෙනෙක්ගෙන් විතරක් මේකට අදාළ අසාමාන්ය ජානයක් ආවත් දරුවට මේ රෝගය හැදෙන්න පුළුවන්.
විද්යාඥයින් හොයාගෙන තියෙන විදිහට, ජාන වර්ග හයක විවිධ වෙනස්කම් (`(mutations)`) සිය ගාණක් මේ HHT වලට සම්බන්ධයි. හැබැයි දැනට හොයාගෙන තියෙන විදිහට, වැඩිපුරම මේ තත්ත්වයට හේතු වෙන්නේ `(ENG)` සහ `(ACVRL1)` කියන ජාන දෙකේ ඇතිවන වෙනස්කම්. විද්යාඥයින් තවමත් මේ ගැන පර්යේෂණ කරමින් ඉන්නවා.
HHT වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
HHT වල රෝග ලක්ෂණ එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට ගොඩක් වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒක තීරණය වෙන්නේ අර මම කිව්ව අසාමාන්ය රුධිර වාහිනී ඇඟේ කොයි හරියේ හැදිලා තියෙනවද කියන එක මත. සමහර අයට කිසිම ලොකු රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්වා ඉන්න පුළුවන්. ඒත් තවත් සමහර අයට ඉතාම දරුණු, බරපතල රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්.
හැබැයි, HHT තියෙන අය අතර බොහෝම සුලබව දකින්න ලැබෙන රෝග ලක්ෂණය තමයි නිතර නිතර නාසයෙන් ලේ ගැලීම (`(epistaxis)`). සමහර අයට දවසකට කීප සැරයක් උනත් නහයෙන් ලේ යන්න පුළුවන්. පොඩි කාලේ ඉඳලම මේ ප්රශ්නෙ තියෙන්නත් පුළුවන්.
ඊට අමතරව, HHT තියෙන සමහර අයගේ ඇඟේ සමහර තැන්වල සියුම් රතු පාට ලප (`(telangiectasias)`) දකින්න පුළුවන්. මේවා ඔබලා බැලුවම ටිකක් පාට අඩු වෙනවා වගේ පේන්න පුළුවන්. මේවා බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ:
- මූණේ
- ඇඟිලිවල හෝ ඇඟිලි තුඩුවල
- අත්වල
- කට ඇතුළත (ශ්ලේෂ්මල පටලයේ)
- තොල්වල
- නාසය අවට
මේවාට අමතරව, HHT තියෙන සමහර අයට මේ වගේ දේවලුත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්:
- නීරක්තිය (`(Anemia)`): ඒ කියන්නේ ඇඟේ රතු රුධිරානු මදිවීම. නිතර ලේ යන නිසා මෙහෙම වෙන්න පුළුවන්.
- ආමාශයෙන් හෝ බඩවැල්වලින් ලේ යාම: මේක එළියට පේන්නේ නැති වෙන්න පුළුවන්, ඒත් මළපහ එක්ක ලේ යන්න හෝ මළපහ කලු පාට වෙන්න පුළුවන්.
ලොකු රුධිර නාලවල අසාමාන්යතා (`(Arteriovenous Malformations - AVMs)`) සහ ඒවායේ බලපෑම
HHT තියෙන අයගේ සමහර වෙලාවට ලොකු රුධිර වාහිනීවල අර කිව්ව `(AVMs)` හැදෙන්න පුළුවන්. මේ `(AVMs)` ප්රධාන වශයෙන් පෙනහළු, මොළය, කොඳු ඇට පෙළ සහ අක්මාව වගේ අවයවවල හැදෙන්න පුළුවන්. එතකොට ඒ ඒ අවයවයට අදාළව විවිධ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්.
- පෙනහළුවල `(AVMs)` තිබුනොත්:
- සම නිල් පැහැ ගැන්වීම (විශේෂයෙන් තොල්, නියපොතු)
- කැස්සත් එක්ක ලේ පිටවීම (`(hemoptysis)`)
- ඉක්මනින් මහන්සි දැනීම
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (`(dyspnea)`)
- මොළයේ `(AVMs)` තිබුනොත්: මේවා තමයි ටිකක් භයානක. මොකද මේ `(AVM)` එකක් මොළේ ඇතුළේ පිපිරුවොත් හරිම බරපතලයි.
- කරකැවිල්ල
- දෙක දෙක පේන එක (Double vision)
- වලිප්පුව (`(seizures)`)
- ආඝාතය (`(stroke)`) වගේ තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- අක්මාවේ `(AVMs)` තිබුනොත්:
- හෘදය වස්තුව අකර්මණ්ය වීම (`(Heart failure)`) වගේ තත්ත්වයකට යන්න පුළුවන්. මොකද අක්මාවේ `(AVM)` හරහා ලේ ගොඩක් වේගෙන් යනකොට, හදවතට වැඩිපුර වැඩ කරන්න සිද්ධ වෙනවා මුළු ඇඟටම ලේ සපයන්න.
- කොඳු ඇට පෙළේ `(AVMs)` තිබුනොත්:
- කොන්දේ වේදනාව
- අත් හෝ කකුල්වල හිරිවැටීම, දැනීම අඩුවීම වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්.
වැදගත්: මේ `(AVMs)` පිපිරී ලේ ගැලීමක් වුණොත්, ඒක ඉතාම හදිසි තත්ත්වයක්. ඒ නිසා උඩ කියපු රෝග ලක්ෂණ මොනවාහරි තියෙනවා නම්, ඉක්මනින් වෛද්ය උපදෙස් ගන්න එක හරිම වැදගත්.
මගේ දරුවන්ටත් HHT හැදෙන්න පුළුවන්ද?
ඔව්, ඔයාට HHT තියෙනවා නම්, ඔයාගේ සෑම දරුවෙකුටම මේ රෝගය උරුම වෙන්න 50%ක සම්භාවිතාවක් තියෙනවා. ඒ කියන්නේ, දරුවෙක් ලැබෙන හැම වාරයකදීම, ඒ දරුවට HHT හැදෙන්නත් 50%ක ඉඩක් තියෙනවා, නොහැදෙන්නත් 50%ක ඉඩක් තියෙනවා. මේක හරියට කාසියක් උඩ දැම්මම අගයක් හරි මුහුණතක් හරි වැටෙනවා වගේ දෙයක්.
HHT රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
HHT රෝගය තහවුරු කරගන්න ජාන පරීක්ෂණ (`(Genetic testing)`) කරන්න පුළුවන්. හැබැයි ගොඩක් වෙලාවට වෛද්යවරු රෝග ලක්ෂණ සහ පවුල් ඉතිහාසය වගේ දේවල් (`(clinical information)`) මත පදනම්ව තමයි මේක හඳුනාගන්නේ. ඔයා වෛද්යවරයෙක් හම්බවෙන්න ගියාම, එතුමා බොහෝවිට මේ දේවල් කරයි:
- ඔයාගේ පෞද්ගලික වෛද්ය ඉතිහාසය ගැන විස්තරාත්මකව ප්රශ්න කරයි. (උදා: කවදා ඉඳලද නහයෙන් ලේ එන්නේ, කොච්චර නිතර එනවද, වෙන මොනවද අමාරුකම් තියෙන්නේ වගේ දේවල්).
- ඔයාගේ ළඟම පවුලේ අයගේ (දෙමව්පියන්, සහෝදර සහෝදරියන්, දරුවන්) වෛද්ය ඉතිහාසය ගැන අහයි. මොකද මේක පරම්පරාවෙන් එන නිසා.
- ඔයාගේ ශරීරය පරීක්ෂා කරයි (අර කිව්ව රතු ලප වගේ දේවල් තියෙනවද බලන්න).
- අවශ්ය නම්, අභ්යන්තර අවයවවල තත්ත්වය බලන්න පරීක්ෂණ (උදා: `(scan)` වර්ග, `(Endoscopy)`) කරන්න යොමු කරයි.
වෛද්යවරයෙක් HHT තියෙනවා කියලා සැක කරන්න හෝ තීරණය කරන්න පුළුවන්, පහත සඳහන් ලක්ෂණ වලින් අඩුම තරමේ තුනක්වත් ඔයාට තියෙනවා නම්:
- නිතර නිතර නාසයෙන් ලේ ගැලීම.
- සමේ (මූණ, තොල්, ඇඟිලි වැනි) සාමාන්යයෙන් `(telangiectasias)` දකින තැන්වල ඒවා කිහිපයක්ම තිබීම.
- අභ්යන්තර අවයවවල (උදා: පෙනහළු, මොළය, ආමාශය, බඩවැල්) `(telangiectasias)` හෝ `(AVMs)` තිබීම (මේවා පරීක්ෂණ වලින් තමයි හොයාගන්න වෙන්නේ).
- පවුලේ ළඟම කෙනෙකුට HHT රෝගය තිබීම.
HHT සඳහා තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
අවාසනාවකට, HHT රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ප්රතිකාරයක් තවම නෑ. හැබැයි රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න, ඒවා අඩු කරන්න සහ බරපතල සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරන්න විවිධ ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා. විද්යාඥයින් තවමත් HHT වලට ප්රතිකාර හොයමින් පර්යේෂණ කරනවා, විශේෂයෙන්ම අලුතින් රුධිර නාල හැදෙන එක පාලනය කරන ඖෂධ (`(anti-angiogenic medical therapies)`) සම්බන්ධයෙන් හොඳ දියුණුවක් තියෙනවා.
ඔයාගේ වෛද්යවරයා දැනටමත් තියෙන රෝග ලක්ෂණ වලට ප්රතිකාර කරන ගමන්, තවම රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරලා නැති HHT සම්බන්ධ ගැටළු තියෙනවද කියලත් පරීක්ෂා කරයි.
ප්රතිකාර විදිහට මේ වගේ දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:
- ලේසර් ප්රතිකාරය (`(Ablation)`): නිතර ලේ ගලන `(telangiectasias)` තියෙන තැන්වලට ලේසර් කිරණ යොමු කරලා, ඒ ලේ ගැලීම නතර කරන සුළු ශල්යකර්මයක්.
- එම්බොලයිසේෂන් (`(Embolization)`): ලේ ගලන තැනකට හෝ ලේ ගැලීමේ අවදානමක් තියෙන `(AVM)` එකකට යන රුධිර වාහිනිය අවහිර කරන සුළු ශල්යකර්මයක්.
- නීරක්තියට ප්රතිකාර: යකඩ පෙති දීම, අවශ්ය නම් ලේ දීම (`(blood transfusion)`) කිරීම.
- නාසයෙන් ලේ ගැලීම පාලනයට: නාසය ඇතුළත තෙත්ව තබාගන්න ආලේපන, `(saline spray)` වගේ දේවල් පාවිච්චි කිරීම.
- AVMs ඉවත් කිරීමට: සමහර `(AVMs)` විකිරණ ප්රතිකාර (`(radiation)`) වලින් හෝ ශල්යකර්ම (`(surgery)`) මගින් ඉවත් කරන්න පුළුවන්.
- රුධිර නාල අලුතින් සෑදීම පාලනය කරන ඖෂධ (`(Anti-angiogenic medical therapies)`): මේවා සමහරවිට නහර හරහා දෙන `(infusions)` විදිහට හෝ පෙති විදිහට දෙන්න පුළුවන්.
ඔයාට සමහරවිට අක්මාව, පෙනහළු, ආමාශය හා බඩවැල් පද්ධතිය, මොළය වගේ විශේෂිත ශරීර පද්ධතිවලට අදාළව ප්රතිකාර සඳහා විශේෂඥ වෛද්යවරුන් හමුවෙන්නත් වෙයි.
HHT වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?
මේක ජානමය රෝගයක් නිසා, HHT හැදෙන එක වළක්වාගන්නවත්, ඒක හැදීමේ අවදානම අඩු කරගන්නවත් ක්රමයක් නෑ. හැබැයි ඔයාගේ දෙමව්පියන්ට, සහෝදර සහෝදරියන්ට, එහෙමත් නැත්නම් දරුවෙකුට HHT තියෙනවා නම්, ඒ බව ඔයාගේ වෛද්යවරයාට කියන එක ගොඩක් වැදගත්. එතකොට ඔයාටත් මේ තත්ත්වය තියෙනවද කියලා කලින්ම හඳුනාගෙන, අවශ්ය ප්රතිකාර ඉක්මනින් පටන් අරගෙන, සංකූලතා ඇතිවෙන එක වළක්වාගන්න උදව්වක් වෙයි.
HHT තියෙන අයගේ ඉදිරි දැක්ම කොහොමද?
HHT තියෙන අයට සාමාන්ය ආයු කාලයකට ආසන්න කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්කම තියෙනවා. හැබැයි පෙනහළු සහ මොළයේ තියෙන `(AVMs)` සහ දිගටම පවතින ලේ ගැලීම් කියන දේවල් නම් බරපතලයි, ඒවාට අනිවාර්යයෙන්ම ප්රතිකාර ගන්න ඕන. හරියට කළමනාකරණය කරගත්තොත්, ගොඩක් අයට සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
HHT නිසා නාසයෙන් ලේ ගලන එකට මොකද කරන්නේ?
නාසයෙන් ලේ ගලන එක HHT වලදී හරිම සුලබ දෙයක්නේ. ඉතින් මේක වළක්වාගන්න උදව් වෙන දේවල් ටිකක් තියෙනවා:
- සමහර ඖෂධ වර්ග පාවිච්චි කරන එකෙන් වළකින්න. විශේෂයෙන්ම `(aspirin)` සහ `(NSAIDs)` (උදා: `(ibuprofen)`, `(diclofenac)`) වගේ වේදනා නාශක. මේවා ලේ කැටි ගැසෙන එක අඩු කරන නිසා ලේ ගැලීම වැඩි වෙන්න පුළුවන්. මොනවාහරි බෙහෙතක් ගන්න කලින් වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න.
- දිනපොතක් තියාගන්න. ඔයාට නහයෙන් ලේ එන්නේ මොන වගේ කෑමක් ගත්තමද, මොන වගේ ක්රියාකාරකමක යෙදුනමද කියලා සටහන් කරගන්න. එතකොට ඒ දේවල් මගහරින්න පුළුවන්.
- නාසය ඇතුළත නිතරම තෙත්ව සහ ලිහිසිව තියාගන්න. මේකට `(humidifier)` එකක් පාවිච්චි කරන්න, වෛද්යවරයා නිර්දේශ කරන ආලේපන වර්ග ගල්වන්න, `(saline nasal spray)` පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්. නාසය වියළි වෙනකොට ලේ එන්න තියෙන ඉඩ වැඩියි.
මගේ වෛද්යවරයාගෙන් HHT ගැන තව මොනවද අහන්න පුළුවන්?
ඔයාට HHT තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් මේ වගේ ප්රශ්න අහන එක හොඳයි:
- මගේ පවුලේ අනිත් අයත් මේ ගැන පරීක්ෂා කරගන්න ඕනෙද?
- මට ක්රීඩා කරන්න පුළුවන්ද? මොන වගේ ක්රීඩාද හොඳ, මොනවද හොඳ නැත්තෙ?
- මම මගහරින්න ඕන විශේෂ ක්රියාකාරකම් මොනවාහරි තියෙනවද?
- මම මගහරින්න ඕන මත්පැන්, විශේෂ කෑම වර්ග, නැත්නම් වෙනත් ඖෂධ වර්ග තියෙනවද?
- නාසයෙන් ලේ යන එක වළක්වාගන්න හෝ ගියාම ඉක්මනට නතර කරගන්න මට කරන්න පුළුවන් දේවල් මොනවද?
- මට ගැබ් ගැනීම ආරක්ෂිතද? ඒ ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන විශේෂ දේවල් තියෙනවද?
- ලේ ගැලීමක් වුණොත්, කොයි වගේ අවස්ථාවකද මම වහාම වෛද්ය උපදෙස් හොයන්න ඕන?
අවසාන වශයෙන් මතක තියාගන්න ඕන දේ
HHT කියන්නේ ගොඩක් වෙලාවට හරියට හඳුනාගන්නේ නැතුව යන ජානමය රෝගී තත්ත්වයක්. රෝග ලක්ෂණ නිතර නාසයෙන් ලේ යන එකේ ඉඳලා, ශරීරයේ විවිධ පද්ධතිවලට බලපාන බරපතල සංකූලතා දක්වා වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට හරි, ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි හරි HHT තියෙනවා කියලා සැකයක් හිතෙනවා නම්, කරුණාකරලා වෛද්යවරයෙක් එක්ක කතා කරන්න. ඉක්මනින් ප්රතිකාර පටන් ගන්න එකෙන් සංකූලතා වළක්වාගන්න පුළුවන්. ඒ වගේම ජාන පරීක්ෂණ මගින් පවුලේ අනිත් අයටත් මේ තත්ත්වය බලපාලා තියෙනවද කියලා දැනගන්න පුළුවන්. තොරතුරු දැනුවත් වීම තමයි මේ වගේ තත්ත්වයකදී වැදගත්ම දේ.
` HHT, Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia, Osler-Weber-Rendu syndrome, නාසයෙන් ලේ ගැලීම, රුධිර වාහිනී, ජානමය රෝග, AVM, telangiectasia
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න