ඔබටත් නිතරම නාසයෙන් ලේ ගලනවද? සමහරවිට ඒ HHT (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia) වෙන්න පුළුවන්!

ඔයාටත් නිතරම නහයෙන් ලේ ගලනවද? එහෙමත් නැත්නම් ඔයාගේ සමේ, විශේෂයෙන්ම මුහුණේ, තොල්වල, ඇඟිලි තුඩුවල පොඩි රතු පාට ලප වගේ දේවල් මතුවෙලා තියෙනවද? සමහරවිට ඔයාගේ අම්මට, තාත්තට, එහෙමත් නැත්නම් පවුලේ වෙනත් කෙනෙක්ටත් මේ වගේ ප්‍රශ්න තිබිලා ඇති. "ආ, ඒක අපේ පරම්පරාවේ හැටි" කියලා අපි මේවා එච්චර ගණන් ගන්නේ නැතුව ඉන්න පුළුවන්. ඒත්, සමහර වෙලාවට මේ පිටිපස්සේ හැංගිලා තියෙන, අපි දැනුවත් වෙන්න ඕන වෛද්‍ය විද්‍යාත්මක හේතුවක් තියෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන රෝග තත්වයක් ගැනයි. ඒ තමයි HHT, එහෙමත් නැත්නම් Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia.

සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ HHT කියන්නේ?

HHT කියන්නේ පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන, ඒ කියන්නේ ජානමය (genetic) රෝග තත්වයක්. මේකෙන් ප්‍රධාන වශයෙන්ම බලපාන්නේ අපේ ශරීරයේ රුධිර නාල, ඒ කියන්නේ ලේ යන නහර හැදෙන විදිහට. හිතන්නකෝ අපේ ඇඟේ තියෙන ලේ නහර පද්ධතිය හරියට පාරවල් ජාලයක් වගේ කියලා. ලොකු හයිවේ වගේ ධමනි (arteries) තියෙනවා, ඒ වගේම ලොකු පාරවල් වගේ ශිරා (veins) තියෙනවා. මේ ලොකු පාරවල් දෙක සම්බන්ධ කරන ඉතාම සියුම්, පොඩි අතුරු පාරවල් වලට අපි කියනවා කේශනාලිකා (capillaries) කියලා.

HHT තියෙන කෙනෙක්ගේ වෙන්නේ, මේ කේශනාලිකා කියන සියුම් සම්බන්ධතා හරියට හැදෙන්නේ නැති එකයි. ඒ වෙනුවට, ධමනි සහ ශිරා අතරේ කෙලින්ම, අවිධිමත්, දුර්වල සම්බන්ධතා ඇතිවෙනවා. මේ වැරදියට හැදුණු සම්බන්ධතා වලට අපි වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී කියනවා Arteriovenous Malformations (AVMs) කියලා.

මේ AVMs අපේ ශරීරයේ ඕනෑම ඉන්ද්‍රියක, උදාහරණයක් විදිහට නහයේ, පෙනහළුවල, බඩවැල්වල, එහෙමත් නැත්නම් මොළයේ වුණත් හැදෙන්න පුළුවන්. සමේ මතුපිට හැදෙන ගොඩක් පොඩි AVM එකකට අපි කියනවා Telangiectasia කියලා. මේවා තමයි ඔයාගේ සමේ, තොල්වල ඇතුල් පැත්තේ පේන පොඩි රතු ලප. මේ දුර්වල ලේ නහර ගොඩක් ලේසියෙන් පුපුරන්න පුළුවන්. එහෙම පුපුරලා ලේ ගලන්න ගත්තම, ඒක තියෙන තැන අනුව බරපතල තත්වයන් පවා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

වැදගත්ම දේ තමයි, HHT තියෙන ගොඩක් අය ඒ බව නොදැන අවුරුදු ගාණක් ජීවත් වෙනවා. මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න සහ බරපතල තත්වයන් වළක්වාගන්න ගොඩක් සාර්ථක ප්‍රතිකාර ක්‍රම අද තියෙනවා.

මේ රෝගය ලෝකයේ මිනිසුන් 5,000 කට එක්කෙනෙක්ට වගේ තමයි තියෙන්නේ. ඒත් ගොඩක් අය රෝග විනිශ්චයක් කරගන්නේ නැති නිසා, ඇත්තටම මීට වඩා රෝගීන් ඉන්න පුළුවන් කියලා විශ්වාස කරනවා. මේක ඕනෑම වයසක, ඕනෑම ජාතියක කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන්. මේකට Osler-Weber-Rendu syndrome කියලත් කියනවා.

HHT රෝගයේ ප්‍රධාන ලක්ෂණ මොනවද?

HHT රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒක තීරණය වෙන්නේ අර අපි කලින් කතා කරපු වැරදියට හැදුණු ලේ නහර (AVMs) ඇඟේ කොයි හරියේද හැදිලා තියෙන්නේ කියන එක මත. සමහර අයට සැලකිය යුතු ලක්ෂණ මොකුත්ම නැතිවෙන්න පුළුවන්. ඒත් තවත් අයට ගොඩක් බරපතල ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්.

පහළ වගුවෙන් අපි මේ රෝග ලක්ෂණ වර්ග කරලා බලමු.

ඇයි මේ HHT හැදෙන්නේ?

මේක සම්පූර්ණයෙන්ම ජානමය හේතුවක් නිසා ඇතිවෙන දෙයක්. ඒ කියන්නේ, මේක බෝවෙන ලෙඩක් නෙවෙයි. දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙන දෙයක්. HHT කියන්නේ ප්‍රමුඛ ජාන (dominant disorder) එකකින් ඇතිවෙන රෝගයක්. ඒ කියන්නේ, ඔයාගේ අම්මට හරි තාත්තට හරි, දෙන්නගෙන් එක්කෙනෙක්ට මේ රෝගය තිබුණා නම්, ඔයාටත් මේ රෝගය හැදෙන්න 50% ක සම්භාවිතාවක් තියෙනවා.

ප්‍රධාන වශයෙන්ම ජාන වර්ග දෙකක (ENG gene සහ ACVRL1 gene) ඇතිවන විකෘතිතා (mutations) නිසා තමයි HHT ඇතිවෙන්නේ. විද්‍යාඥයින් තවමත් මේ සම්බන්ධව පර්යේෂණ කරනවා.

ඔයාට HHT තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දරුවන්ටත් මේක උරුම වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ ගැන ඔයාගේ ඩොක්ටර් එක්ක කතා කරන එක ගොඩක් වැදගත්.

HHT රෝගය හඳුනාගන්නේ (Diagnose කරගන්නේ) කොහොමද?

ඔයාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ සහ පවුලේ ඉතිහාසය ගැන අහලා ඩොක්ටර් මහත්තයෙකුට මේ ගැන සැකයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing) කරන්න පුළුවන් වුණත්, බොහෝ වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ මත පදනම්ව තමයි රෝග විනිශ්චය කරන්නේ.

ඩොක්ටර් පහත සඳහන් කරුණු වලින් අඩුම තරමේ තුනක්වත් ඔයාට තියෙනවා නම් HHT කියලා සැක කරනවා:

• නැවත නැවතත් නහයෙන් ලේ ගැලීම.
• සමේ සාමාන්‍යයෙන් ලප ඇතිවන තැන්වල (මුහුණ, තොල්, ඇඟිලි) Telangiectasias කිහිපයක් තිබීම.
• ශරීරයේ ඇතුළත ඉන්ද්‍රියක (පෙනහළු, මොළය, අක්මාව වැනි) AVM එකක් හෝ Telangiectasia එකක් තිබීම.
• පවුලේ ළඟම ඥාතියෙකුට (අම්මා, තාත්තා, සහෝදරයෙක්) HHT තිබීම.

රෝගය තහවුරු කරගන්න කරන පරීක්ෂණ

ඔයාගේ ඩොක්ටර් ඔයාට මේ වගේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:

• Ultrasound Scan: අක්මාවේ AVMs තියෙනවද කියලා බලන්න මේක උදව් වෙනවා.
• MRI (Magnetic Resonance Imaging) Scan: විශේෂයෙන්ම මොළයේ AVMs තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරන්න ගොඩක් ප්‍රයෝජනවත්.
• CT (Computed Tomography) Scan: ශරීරයේ අභ්‍යන්තර ඉන්ද්‍රියන් ගැන වඩාත් පැහැදිලි රූප ලබාගන්න පුළුවන්.
• Bubble Test (Echocardiogram): මේක විශේෂ පරීක්ෂණයක්. පෙනහළුවල AVMs තියෙනවද කියලා හොයාගන්න මේක පාවිච්චි කරනවා.

HHT සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

මුලින්ම මතක තියාගන්න ඕන දේ තමයි, HHT සඳහා සම්පූර්ණ සුවයක් නෑ. ඒත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, බරපතල සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරලා, සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න උදව් වෙන ගොඩක් හොඳ ප්‍රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා.

ඔයාගේ ඩොක්ටර් දැනට තියෙන රෝග ලක්ෂණ වලට ප්‍රතිකාර කරන ගමන්, තවම ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරලා නැති, හැංගිලා තියෙන AVMs මොනවාහරි තියෙනවද කියලත් පරීක්ෂා කරලා බලයි.

ප්‍රතිකාර ක්‍රම කිහිපයක් තමයි මේ:

• නිතර නහයෙන් ලේ යන එකට: නහය තෙත්ව තියාගන්න ආලේපන (ointments), සේලයින් ස්ප්‍රේ (saline spray) පාවිච්චි කරන එක.
• රක්තහීනතාවයට (Anemia): යකඩ පෙති (Iron replacement) දීම හෝ අවශ්‍ය නම් ලේ දීම (blood transfusion).
• ලේ ගලන තැන් නතර කිරීමට: ලේසර් ප්‍රතිකාර (Ablation) මගින් ලේ ගලන සියුම් නහර විනාශ කිරීම.
• Embolization: මේකෙදි කරන්නේ ලේ ගලන හෝ පුපුරා යෑමේ අවදානමක් තියෙන AVM එකකට යන ලේ නහරය විශේෂ ද්‍රව්‍යයක් මගින් අවහිර කරන එක.
• ශල්‍යකර්ම හෝ විකිරණ ප්‍රතිකාර (Radiation): සමහර AVMs ඉවත් කරන්න හෝ කුඩා කරන්න මේවා යොදාගන්නවා.
• සමහර බෙහෙත් වර්ග නැවැත්වීම: ලේ කැටි ගැසීම අඩු කරන ඇස්ප්‍රින් (aspirin) වැනි බෙහෙත් වර්ග වෛද්‍ය උපදෙස් මත නැවැත්වීමට සිදුවෙන්න පුළුවන්.

ගොඩක් වැදගත්: ඔයාට HHT තියෙනවා නම්, විශේෂයෙන්ම පෙනහළුවල AVMs තියෙනවා කියලා දන්නවා නම්, දත් ගලවනවා වගේ දන්ත ශල්‍යකර්ම වලට කලින් ප්‍රතිජීවක (Antibiotics) බෙහෙත් ලබාගන්න එක අනිවාර්ය වෙන්න පුළුවන්. ඒ මොළයේ විෂබීජ ගෙඩි වැනි ආසාදන වළක්වා ගන්නයි. මේ ගැන ඔයාගේ ඩොක්ටර් එක්ක අනිවාර්යයෙන්ම කතා කරන්න.

HHT එක්ක ජීවත් වෙද්දී සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල්

HHT තියෙන කෙනෙක්ට ජීවිත කාලය පුරාම වෛද්‍ය අධීක්ෂණය සහ අවශ්‍ය ප්‍රතිකාර ලබාගන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. ඒත් නිසි ප්‍රතිකාර ලබාගන්නවා නම්, HHT රෝගීන්ගේ ආයු කාලය සාමාන්‍ය මට්ටමක පවතිනවා.

නහයෙන් ලේ ගැලීම වළක්වාගන්න මොනවද කරන්න පුළුවන්?

• ඔයාගේ ඩොක්ටර් එක්ක කතා කරලා, ලේ ගැලීම වැඩි කරන බෙහෙත් වර්ග (උදා: aspirin, NSAIDs) වලින් වළකින්න.
• නහය නිතරම තෙත්ව තබාගන්න. ගෙදර ආර්ද්‍රතාකාරකයක් (humidifier) පාවිච්චි කරන එක, නහයට සේලයින් ස්ප්‍රේ කරන එක, වෛද්‍යවරයා නියම කරන ආලේපන ගල්වන එක ගොඩක් වැදගත්.
• සමහර කෑම වර්ග හෝ ක්‍රියාකාරකම් නිසා ඔයාට නහයෙන් ලේ යන එක වැඩිවෙනවද කියලා දිනපොතක සටහන් කරගන්න.

ඔයාට HHT තියෙනවා කියලා රෝග විනිශ්චය කරලා නම්, ඔයාගේ පවුලේ අනිත් අයටත් මේ ගැන පරීක්ෂා කරගන්න කියලා උපදෙස් දෙන එක ගොඩක් වැදගත්. මොකද, ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගන්න තරමට, බරපතල සංකූලතා වළක්වාගන්න පුළුවන්.