क्या आपने इस बीमारी के बारे में सुना है? आइए जानते हैं कि माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस (एमपीए) क्या है!

नमस्कार! आज हम एक ऐसी स्थिति के बारे में बात करने जा रहे हैं जिसके बारे में कम ही सुना जाता है, लेकिन यह बहुत महत्वपूर्ण हो सकती है। इसे सूक्ष्मदर्शी पॉलीएंजाइटिस कहते हैं, या अंग्रेजी में `(Microscopic Polyangiitis)` या संक्षेप में `(MPA)`। हालांकि नाम थोड़ा जटिल लग सकता है, आइए इसे सरलता से समझने की कोशिश करें। चिंता न करें, मैं आपको इसे समझा दूंगा।

यह एमपीए आखिर है क्या?

सरल शब्दों में कहें तो, एमपीए एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें हमारे शरीर की बहुत छोटी रक्त वाहिकाएं सूज जाती हैं, या जैसा कि डॉक्टर इसे कहते हैं, उनमें सूजन आ जाती है। रक्त वाहिकाओं की इस सूजन को आमतौर पर वैस्कुलिटिस कहा जाता है। कल्पना कीजिए, हमारे शरीर में कई पतली नसें होती हैं जो पानी की पाइपों की तरह रक्त ले जाती हैं। जब ऐसी नसें अंदर से सूज जाती हैं, तो उनमें से बहने वाला रक्त अवरुद्ध हो जाता है। फिर क्या होता है? हमारे महत्वपूर्ण अंग तंत्र, यानी शरीर के वे हिस्से जिन्हें इन रक्त वाहिकाओं से पोषण की आवश्यकता होती है, क्षतिग्रस्त हो सकते हैं। एमपीए से सबसे अधिक प्रभावित होने वाले क्षेत्र हैं:

• गुर्दे
• फेफड़े
• तंत्रिका तंत्र (जैसे हमारी नसें)
• त्वचा
• जोड़ (जहां हमारी हड्डियां जुड़ती हैं)

यह जानना अच्छा है कि वैस्कुलिटिस का एक और प्रकार है जिसके लक्षण एमपीए के समान हैं, जिसे ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (जीपीए) कहा जाता है। इसे पहले वेगेनर ग्रैनुलोमैटोसिस कहा जाता था। दोनों बीमारियों का उपचार लगभग समान है।

तो, आखिर यह 'वैस्कुलिटिस' क्या है?

जैसा कि मैंने पहले बताया, वैस्कुलिटिस रक्त वाहिकाओं की सूजन है। ऐसा होने पर, इन रक्त वाहिकाओं की दीवारें कमजोर हो सकती हैं। कभी-कभी ये कमजोर होकर गुब्बारे की तरह फूल जाती हैं - डॉक्टर इसे एन्यूरिज्म कहते हैं। कभी-कभी, इन रक्त वाहिकाओं की दीवारें बहुत पतली होकर फट जाती हैं। इससे आसपास के ऊतकों में रक्त रिसने लगता है। जैसे पानी की पाइप में थक्का जमने से रुकावट आती है, वैसे ही वैस्कुलिटिस के कारण रक्त वाहिकाएं संकुचित हो जाती हैं और कभी-कभी पूरी तरह से अवरुद्ध हो जाती हैं। चूंकि रक्त उनमें प्रवाहित नहीं हो पाता, इसलिए वे अंग जो उस रक्त वाहिका से ऑक्सीजन और अन्य पोषक तत्व प्राप्त करते हैं, क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। एमपीए मुख्य रूप से छोटी और मध्यम आकार की रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है।

इस एमपीए के विकसित होने की सबसे अधिक संभावना किसे है?

यह वास्तव में एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। आंकड़ों के अनुसार, ऐसा कहा जाता है कि दस लाख लोगों में से 13 से 19 लोगों को यह बीमारी होती है। यानी यह बहुत ही दुर्लभ है, है ना? यह बीमारी किसी भी उम्र के व्यक्ति को हो सकती है, और इसमें पुरुष और महिला का कोई भेद नहीं है , दोनों को यह समान रूप से हो सकती है।

यह एमपीए क्यों बनाया गया था?

डॉक्टरों को अभी तक एमपीए के विकास का कोई विशिष्ट कारण नहीं मिला है ।यह कैंसर नहीं है, न ही यह कोई संक्रामक रोग है, और न ही यह कोई ऐसी बीमारी है जो आमतौर पर परिवारों में फैलती है। हालांकि, शोध से पता चला है कि इसके लिए हमारा अपना प्रतिरक्षा तंत्र ही जिम्मेदार है। सरल शब्दों में कहें तो, प्रतिरक्षा तंत्र, जो एक सैनिक की तरह हमारे शरीर को बीमारियों से बचाने का काम करता है, गलती से अपनी ही रक्त वाहिकाओं पर हमला करना शुरू कर देता है । इसी वजह से ये रक्त वाहिकाएं सूज जाती हैं, जिससे अंगों को नुकसान पहुंचता है। क्या यह दुर्भाग्यपूर्ण नहीं है?

एमपीए के लक्षण क्या हैं? हम इसे कैसे पहचान सकते हैं?

क्योंकि एमपीए कई अंग प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है, इसलिए इसके लक्षण बहुत भिन्न-भिन्न होते हैं । हर किसी को एक जैसे लक्षण अनुभव नहीं होंगे। कुछ लोगों को सामान्य लक्षण जैसे कि:

• हर समय थकान महसूस होना, सुस्ती महसूस होना
• बुखार
• भूख
• वजन घटाना

इसके अलावा, प्रभावित अंग के आधार पर विशिष्ट लक्षण भी हो सकते हैं। उदाहरण के लिए:

• यदि फेफड़े प्रभावित हों तो: सांस लेने में कठिनाई हो सकती है, या थोड़ी मात्रा में खून की उल्टी हो सकती है।
• यदि तंत्रिका तंत्र प्रभावित होता है: अंगों में सुन्नता जैसी असामान्य संवेदनाएं, बाद में उन क्षेत्रों में संवेदना का नुकसान, या अंगों में कमजोरी।
• यदि यह त्वचा को प्रभावित करता है: त्वचा पर चकत्ते, अर्थात् एक्जिमा जैसे धब्बे।
• यदि मांसपेशियां और जोड़ प्रभावित हों: उन क्षेत्रों में दर्द होगा।

महत्वपूर्ण बात यह है कि भले ही एमपीए गुर्दे को नुकसान पहुंचाए, लेकिन शुरुआती चरणों में इसके कोई लक्षण दिखाई नहीं देते! मरीज को तब तक इसका एहसास नहीं होता जब तक कि गुर्दे की कार्यक्षमता गंभीर रूप से प्रभावित न हो जाए। इसीलिए वैस्कुलिटिस के किसी भी मामले में डॉक्टरों के लिए मूत्र परीक्षण करना अत्यंत आवश्यक है।

इनमें से एक या अधिक लक्षण एक साथ हो सकते हैं।

डॉक्टर एमपीए का निदान कैसे करते हैं?

एमपीए का निदान करना एक गुप्त जांच की तरह है। डॉक्टर कई अलग-अलग स्रोतों से जानकारी जुटाते हैं। जब इस बीमारी का संदेह होता है, तो वे निम्नलिखित कार्य करते हैं:

• वे आपके मेडिकल इतिहास के बारे में पूछते हैं: आपको क्या लक्षण हैं और वे कितने समय से हैं।
• शारीरिक परीक्षण इसलिए किया जाता है ताकि यह पता लगाया जा सके कि शरीर के कौन से अंग प्रभावित हैं और उन अन्य बीमारियों को खारिज किया जा सके जिनके लक्षण समान हो सकते हैं।
• रक्त परीक्षण : यह देखने के लिए कि शरीर के कौन से अंग प्रभावित हैं, विशेष रूप से 'एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए)'।रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति की जांच करने के लिए। यदि यह `(ANCA)` परीक्षण सकारात्मक आता है, तो यह `(MPA)` रोग की उपस्थिति का संदेह करने का अच्छा प्रमाण है। हालांकि, केवल इस रक्त परीक्षण से यह सिद्ध नहीं किया जा सकता कि `(MPA)` रोग मौजूद है, न ही इससे यह पता चल सकता है कि रोग कितना सक्रिय है।
• मूत्र परीक्षण: मूत्र में अतिरिक्त प्रोटीन या लाल रक्त कोशिकाओं की जांच करें (यह जानना बहुत महत्वपूर्ण है कि क्या गुर्दे प्रभावित हैं)।
• इमेजिंग परीक्षण: फेफड़ों जैसे क्षेत्रों में असामान्यताओं का पता लगाने के लिए एक्स-रे, कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन या मैग्नेटिक रेजोनेंस (एमआर) स्कैन किए जा सकते हैं।

एमपीए का संदेह होने पर, प्रभावित अंग से ऊतक का एक छोटा सा टुकड़ा लेकर उसकी जांच की जाती है (बायोप्सी) । वैस्कुलिटिस की पुष्टि करने का यही एकमात्र तरीका है। हालांकि, बायोप्सी तभी की जाती है जब चिकित्सा परीक्षण, स्कैन या शारीरिक जांच में कोई असामान्यता दिखाई देती है।

एमपीए के उपचार क्या हैं? (उपचार)

एमपीए के उपचार का मुख्य लक्ष्य हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली को नियंत्रित करना है, जो ठीक से काम नहीं कर रही है। इसके लिए मुख्य रूप से प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं उपयोग की जाती हैं। ये दवाएं कई प्रकार की होती हैं, लेकिन प्रत्येक दवा के दुष्प्रभाव होते हैं, इसलिए इनका उपयोग केवल चिकित्सक की सलाह पर ही किया जाना चाहिए।

• यदि एमपीए ने महत्वपूर्ण अंग प्रणालियों को गंभीर रूप से प्रभावित किया है , तो आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइटोक्सन®) या रिटुक्सिमाब (रिटुक्सन®) जैसी किसी अन्य प्रतिरक्षादमनकारी दवा के साथ दिया जाता है।
• यदि रोग बहुत गंभीर नहीं है , तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ-साथ पहले " मेथोट्रेक्सेट " नामक दवा का उपयोग किया जा सकता है।

उपचार का मुख्य लक्ष्य एमपीए से होने वाले सभी नुकसानों को रोकना और बीमारी को पूरी तरह से नियंत्रण में लाना है। इसे "रेमिशन" कहा जाता है। जब बीमारी में सुधार होता हुआ प्रतीत होता है, तो डॉक्टर धीरे-धीरे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम करते हैं और अंततः उन्हें पूरी तरह से बंद करने का प्रयास करते हैं। यदि साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग किया जाता है, तो इसे केवल रेमिशन प्राप्त होने तक (आमतौर पर तीन से छह महीने) दिया जाता है। फिर, रेमिशन को बनाए रखने के लिए, मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन (इमुरान®) या माइकोफेनोलेट मोफेटिल (सेलसेप्ट®) जैसे किसी अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट का उपयोग किया जाता है। इस रखरखाव उपचार की अवधि हर व्यक्ति में अलग-अलग हो सकती है। अधिकांश मामलों में, यह कम से कम एक या दो वर्ष होती है।ये दवाएँ दी जाती हैं, और फिर डॉक्टर इनकी खुराक कम करने और बंद करने की कोशिश करते हैं। ज़रा सोचिए, इन उपचारों में इस्तेमाल होने वाली कुछ दवाएँ अन्य बीमारियों के लिए भी इस्तेमाल होती हैं। उदाहरण के लिए, अंग प्रत्यारोपण के बाद शरीर द्वारा अंग को अस्वीकार करने से रोकने के लिए एज़ैथियोप्रिन और माइकोफेनोलेट मोफेटिल नामक दवाएँ दी जाती हैं। मेथोट्रेक्सेट नामक दवाएँ रुमेटॉइड आर्थराइटिस और सोरायसिस जैसी बीमारियों के लिए भी दी जाती हैं। साइक्लोफॉस्फामाइड और मेथोट्रेक्सेट नामक दवाएँ कुछ प्रकार के कैंसर के लिए भी उच्च खुराक में दी जाती हैं, और उस समय इन्हें कीमोथेरेपी भी कहा जाता है। लेकिन घबराइए नहीं , वैस्कुलिटिस में ये दवाएँ कैंसर के लिए दी जाने वाली खुराक से 10 से 100 गुना कम मात्रा में दी जाती हैं। यहाँ, इन दवाओं का मुख्य कार्य कैंसर कोशिकाओं को मारना नहीं, बल्कि प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को नियंत्रित करना है। रिटुक्सिमाब, बायोलॉजिक एजेंट नामक दवाओं के वर्ग में आती है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली के एक विशिष्ट भाग को लक्षित करके कार्य करती है। हाल के शोध में पाया गया है कि गंभीर एमपीए के उपचार में रिटुक्सिमाब, साइक्लोफॉस्फामाइड जितनी ही प्रभावी है।

क्योंकि ये दवाएं प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करती हैं, इसलिए गंभीर संक्रमण होने का खतरा रहता है। इसके अलावा, प्रत्येक प्रतिरक्षा-दमनकारी दवा के कुछ दुष्प्रभाव भी होते हैं। इसलिए, इन दवाओं का उपयोग करते समय दुष्प्रभावों के लिए लगातार चिकित्सकीय निगरानी में रहना अत्यंत महत्वपूर्ण है। भले ही शुरुआत में दवा सहन हो जाए, लेकिन समय के साथ स्थिति बदल सकती है। इसलिए, चिकित्सकीय सलाह का पालन करना और आवश्यक परीक्षण करवाना बहुत जरूरी है। कभी-कभी, दवा बंद करने के बाद भी, दीर्घकालिक दुष्प्रभावों के प्रति सतर्क रहना आवश्यक होता है।

एमपीए रोगियों के ठीक होने की क्या संभावनाएं हैं? (आउटलुक)

क्योंकि एमपीए एक दुर्लभ बीमारी है, इसलिए ठीक होने के सटीक आंकड़े देना मुश्किल है। हालांकि, औसतन, एमपीए से पीड़ित 80% से अधिक लोग पांच साल बाद इस बीमारी के प्रभावों से मुक्त हो जाते हैं । ये परिणाम बीमारी की गंभीरता के आधार पर भिन्न हो सकते हैं। एमपीए धीरे-धीरे बढ़ सकता है, और हालांकि यह एक गंभीर बीमारी है, अधिकांश मरीज बहुत अच्छी तरह से ठीक हो जाते हैं । जल्दी इलाज शुरू करने और कड़ी चिकित्सा निगरानी में रहने से अंगों को होने वाले नुकसान को कम किया जा सकता है। एमपीए के सबसे गंभीर मामलों वाले लोग भी, यदि वे जल्दी इलाज शुरू करते हैं और अपने डॉक्टरों द्वारा बताए गए निर्देशों का पालन करते हैं, तो कुछ समय के लिए रोगमुक्त हो सकते हैं। रोगमुक्ति की अवधि के बाद भी, एमपीए फिर से हो सकता है। इसे "पुनरावर्तन" कहा जाता है। यह एमपीए से पीड़ित लगभग 50% लोगों के साथ होता है। यह पुनरावृत्ति उन लक्षणों के समान हो सकती है जो आपको पहली बार निदान के समय थे, या यह भिन्न भी हो सकती है। गंभीर पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए,यदि आपको कोई नए लक्षण दिखाई दें, तो तुरंत अपने डॉक्टर को सूचित करना महत्वपूर्ण है। नियमित रूप से रक्त परीक्षण और इमेजिंग जांच के लिए डॉक्टर से मिलना भी आवश्यक है। रोग के पुनः प्रकट होने पर उपचार उसी प्रकार होता है जैसे किसी नए निदान वाले व्यक्ति के लिए होता है। एमपीए से पीड़ित कई लोग दोबारा रोगमुक्त हो सकते हैं।

तो, हमने जिन बातों पर चर्चा की है, उनमें से सबसे महत्वपूर्ण बातें क्या हैं जिन्हें याद रखना चाहिए?

ठीक है, हमने अब तक इस `(एमपीए)` के बारे में काफी बात कर ली है। इन सब बातों में से आपको जो सबसे महत्वपूर्ण बातें याद रखनी हैं, वे ये हैं:

• (एमपीए) एक दुर्लभ लेकिन संभावित रूप से गंभीर बीमारी है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी के कारण शरीर की छोटी रक्त वाहिकाएं सूज जाती हैं।
• यह सबसे अधिक गुर्दे, फेफड़े, तंत्रिकाओं, त्वचा और जोड़ों को प्रभावित करता है। हालांकि गुर्दे विशेष रूप से प्रभावित होते हैं, लेकिन शुरुआत में कोई लक्षण दिखाई नहीं दे सकते हैं ।
• इस बीमारी का जल्द से जल्द निदान करना और उपचार शुरू करना अत्यंत महत्वपूर्ण है।
• उपचार में प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली दवाएं शामिल हैं। इन दवाओं का उपयोग करते समय नियमित चिकित्सा निगरानी और परीक्षण आवश्यक हैं।
• भले ही बीमारी ठीक हो जाए (समाप्ति), यह दोबारा हो सकती है (पुनरावर्तन) । इसलिए नए लक्षणों के प्रति सतर्क रहें।
• अपने डॉक्टर से हमेशा खुलकर बात करें , सवाल पूछें और अपनी भावनाएं साझा करें। यही सबसे अच्छा तरीका है।

मुझे उम्मीद है कि यह जानकारी आपके लिए उपयोगी होगी। यदि आपको किसी भी लक्षण के बारे में कोई चिंता है, तो कृपया चिकित्सकीय सलाह लेना न भूलें।