क्या आप रीनल मेडुलरी कार्सिनोमा (आरएमसी) के बारे में जानते हैं, जो गुर्दे में विकसित होने वाला एक दुर्लभ लेकिन गंभीर कैंसर है?

क्या आपने कभी गुर्दे में होने वाले एक बहुत ही दुर्लभ और गंभीर प्रकार के कैंसर के बारे में सुना है, खासकर युवाओं में? शायद नहीं। इसे रीनल मेडुलरी कार्सिनोमा कहते हैं, जिसे संक्षेप में आरएमसी कहते हैं। हालांकि यह बहुत आम नहीं है, लेकिन इसके बारे में जानकारी होना बहुत ज़रूरी है, खासकर कुछ लोगों के लिए। हालांकि यह थोड़ा गंभीर विषय है, घबराइए मत। आइए आज हम इस पर सरल और आसानी से समझ आने वाली भाषा में चर्चा करते हैं।

आरएमसी वास्तव में क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, रीनल मेडुलरी कार्सिनोमा (आरएमसी) एक प्रकार का किडनी कैंसर है। लेकिन यह बहुत दुर्लभ, अत्यंत आक्रामक और तेजी से फैलने वाला रोग है। यह ज्यादातर युवा लोगों में पाया जाता है, विशेषकर उन लोगों में जिन्हें सिकल सेल रोग या सिकल सेल ट्रेट नामक रक्त विकार होता है।

जब हम गुर्दे के कैंसर की बात करते हैं, तो सबसे आम प्रकार 'रीनल सेल कार्सिनोमा' है। आरएमसी भी 'रीनल सेल कार्सिनोमा' का एक उपप्रकार है। लेकिन 100 गुर्दे के कैंसर रोगियों में से एक को भी यह आरएमसी नहीं होता। यह इतना दुर्लभ है।

इस कैंसर का कारण क्या है?

वैज्ञानिकों और डॉक्टरों को अभी तक इसका शत प्रतिशत सटीक कारण नहीं मिल पाया है, लेकिन एक मुख्य बात की पहचान हो चुकी है।

हमारे गुर्दे में एक भाग होता है जिसे 'वृक्क मज्जा' कहते हैं। 'सिकल सेल' रोग से पीड़ित व्यक्ति की लाल रक्त कोशिकाएं कभी-कभी हंसिया के आकार में बदल जाती हैं। ऐसा होने पर, कोशिकाएं आपस में चिपक सकती हैं और गुर्दे के 'वृक्क मज्जा' भाग में रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध कर सकती हैं।

रक्त आपूर्ति में रुकावट के कारण उस क्षेत्र की कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। विशेष रूप से, उन कोशिकाओं में मौजूद 'INI1' (जिसे 'SMARCB1' भी कहा जाता है) नामक जीन क्षतिग्रस्त हो जाता है। यह 'INI1' जीन एक रक्षक की तरह काम करता है जो कोशिकाओं को कैंसरयुक्त होने से रोकता है। जब RMC कैंसर कोशिकाओं की जांच की जाती है, तो उनमें यह 'INI1' जीन नहीं पाया जाता है। इसलिए डॉक्टर यह पुष्टि करने के लिए इस 'INI1' जीन की उपस्थिति की जांच करते हैं कि ट्यूमर RMC है या नहीं।

क्या मुझे भी आरएमसी होने का खतरा है?

यह कहना मुश्किल है कि किसे यह बीमारी होगी। परिवार में किसी को RMC होने से आपको यह बीमारी होने का खतरा नहीं बढ़ता। इसका मतलब है कि यह कोई ऐसी बीमारी नहीं है जो परिवारों में पीढ़ी दर पीढ़ी चलती है।

इसका मुख्य जोखिम कारक 'सिकल हीमोग्लोबिनोपैथी' नामक रक्त विकार है। यानी, 'सिकल सेल रोग' या 'सिकल सेल ट्रेट' होना। लेकिन बहुत ही दुर्लभ मामलों में , इन स्थितियों के बिना भी लोगों में आरएमसी विकसित हो सकता है। इसे "गुर्दे की कोशिका कार्सिनोमा, मेडुलरी फेनोटाइप के साथ अवर्गीकृत" (आरसीसीयू-एमपी) कहा जाता है।

अगर आप आंकड़ों पर नजर डालें तो:

• यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है।
• यह ज्यादातर दाहिने गुर्दे को प्रभावित करता है।
• इस बीमारी का निदान आमतौर पर कम उम्र में, 11 से 39 वर्ष की आयु के बीच किया जाता है।

आरएमसी के लक्षण क्या हैं?

इस बीमारी के कई सामान्य लक्षण हैं। यदि आपको इनमें से एक या अधिक लक्षण हैं, तो जितनी जल्दी हो सके डॉक्टर से सलाह लेना सबसे अच्छा है।

डॉक्टर इसका निदान कैसे करते हैं?

जब आप हमें अपने लक्षणों के बारे में बताएंगे, तो डॉक्टर सबसे पहले आपकी जांच करेंगे। उसके बाद आप इन चरणों का पालन कर सकते हैं।

1.अल्ट्रासाउंड स्कैन: इससे गुर्दे में ट्यूमर जैसी किसी चीज की संभावना का मोटा-मोटा अंदाजा लगाया जा सकता है।

2. सीटी या एमआरआई स्कैन: यदि ट्यूमर का संदेह हो, तो ट्यूमर की स्पष्ट तस्वीर प्राप्त करने के लिए सीटी स्कैन या एमआरआई कराने का आदेश दिया जा सकता है। इन तस्वीरों के आधार पर, डॉक्टर यह निर्धारित कर सकते हैं कि ट्यूमर के कैंसर होने की कितनी संभावना है।

3. बायोप्सी: यदि कैंसर का प्रबल संदेह हो, तो इसकी पुष्टि के लिए यह परीक्षण किया जाता है। इसमें गुर्दे के ट्यूमर वाले क्षेत्र में एक महीन सुई डालकर ऊतक का एक बहुत छोटा टुकड़ा निकाला जाता है और सूक्ष्मदर्शी से उसकी जांच की जाती है।

4. आनुवंशिक परीक्षण: बायोप्सी से ली गई कोशिकाओं की जांच कैंसर से लड़ने वाले `INI1` जीन की उपस्थिति के लिए की जाती है, जिसके बारे में हमने पहले बात की थी।

• यदि `INI1` जीन अनुपस्थित है , तो इसे RMC के रूप में पहचाना जाता है।
• यदि `INI1` जीन अनुपस्थित है और रोगी को `सिकल सेल` की स्थिति नहीं है , तो इसका निदान `RCCU-MP` के रूप में किया जाता है।
• यदि `INI1` जीन मौजूद है , तो यह RMC नहीं है, बल्कि एक अलग प्रकार का ट्यूमर है।

इसका उपचार क्या है?

क्योंकि आरएमसी तेजी से फैलने वाला और आक्रामक कैंसर है, इसलिए इसका इलाज भी उतना ही तेज और आक्रामक होना चाहिए।

• कीमोथेरेपी: यह सबसे आम प्रारंभिक उपचार है। इसमें शरीर को ऐसी दवाएं दी जाती हैं जो कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करती हैं।
• सर्जरी: कैंसरयुक्त ट्यूमर और संभवतः प्रभावित किडनी को हटाना।
• विकिरण चिकित्सा: शक्तिशाली विकिरण किरणों का उपयोग करके कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करना।

क्योंकि यह बीमारी दुर्लभ है, इसलिए इस पर शोध अभी भी जारी है। वैज्ञानिक आरएमसी के लिए नए और अधिक प्रभावी उपचारों की खोज में लगे रहते हैं।

क्या RMC को रोकने का कोई तरीका है?

दुर्भाग्यवश, वर्तमान में आरएमसी को विकसित होने से रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है, और लक्षण प्रकट होने से पहले इसका पता लगाने के लिए कोई परीक्षण भी उपलब्ध नहीं है।

सबसे अच्छा यही है कि आप जागरूक रहें । यदि आपको सिकल सेल रोग या सिकल सेल ट्रेट है, तो ऊपर बताए गए लक्षणों पर ध्यान दें। यदि आपको कोई भी चिंता हो, तो तुरंत अपने डॉक्टर से मिलें।

अक्सर, जब तक इस बीमारी का निदान होता है, तब तक कैंसर लसीका ग्रंथियों या फेफड़े, यकृत और हड्डियों जैसे अन्य अंगों में फैल चुका होता है। इसलिए, शीघ्र निदान ही सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त करने का सबसे अच्छा तरीका है।