क्या आपको भी खून से जुड़ी कोई समस्या है? आइए, क्रोनिक मायेलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएमएमएल) के बारे में बात करते हैं!

क्या आपने क्रॉनिक मायेलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएमएमएल) नामक बीमारी के बारे में सुना है? शायद नहीं। क्योंकि यह एक दुर्लभ प्रकार का रक्त कैंसर है। लेकिन इसके बारे में जानना हमारे लिए बहुत ज़रूरी है। क्योंकि यह हमारे शरीर में रक्त बनने की प्रक्रिया को प्रभावित करता है। आइए, इसे सरल भाषा में समझते हैं।

CMML क्या है? आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं!

सरल शब्दों में कहें तो, आपकी अस्थि मज्जा (हड्डियों के अंदर का स्पंजी भाग) ही रक्त का निर्माण करती है। सीएमएमएल से पीड़ित व्यक्ति में मोनोसाइट्स नामक एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाओं का उत्पादन असामान्य रूप से अधिक होता है । ये असामान्य मोनोसाइट्स स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं , प्लेटलेट्स और अन्य स्वस्थ श्वेत रक्त कोशिकाओं को विस्थापित कर देती हैं, जिनकी हमें आवश्यकता होती है। इसे ऐसे समझें जैसे बगीचे में खरपतवार स्वस्थ पेड़ों को दबा देते हैं।

डॉक्टर इस स्थिति को मायेलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म/मायेलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमपीएन/ एमडीएस ) के रूप में वर्गीकृत करते हैं। हालांकि यह शब्दों का एक जटिल संयोजन लग सकता है, लेकिन वास्तव में इसका अर्थ है:

• मायेलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (एमपीएन): यह तब होता है जब अस्थि मज्जा एक प्रकार की रक्त कोशिकाओं का अत्यधिक उत्पादन करती है। जब केवल एक प्रकार की कोशिकाओं का अत्यधिक उत्पादन होता है, तो रक्त का संतुलन बिगड़ जाता है और रक्त ठीक से कार्य नहीं कर पाता है।
• मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस): यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें अस्थि मज्जा द्वारा निर्मित रक्त कोशिकाएं असामान्य और विकृत हो जाती हैं। विशेष रूप से, स्वस्थ, परिपक्व रक्त कोशिकाओं के बजाय, वे अधिक अपरिपक्व कोशिकाएं उत्पन्न करती हैं जिन्हें ब्लास्ट कोशिकाएं कहा जाता है।

सीएमएमएल कभी-कभी बहुत धीरे-धीरे बढ़ता है। लेकिन कभी-कभी यह थोड़ा तेज़ और अधिक गंभीर भी हो सकता है। आपका डॉक्टर आपको इसके विकास को नियंत्रित करने वाले उपचारों के बारे में समझाएगा।

सीएमएमएल के लक्षण क्या हैं? क्या आपको भी ये लक्षण हैं?

सीएमएमएल के लक्षण हमेशा स्पष्ट नहीं होते। कभी-कभी रक्त परीक्षण ही पहला संकेत होता है। लक्षण दिखने पर भी वे आमतौर पर धीरे-धीरे सामने आते हैं। देखें कि क्या ये लक्षण आपको जाने-पहचाने लगते हैं:

• हर समय थकान और कमजोरी महसूस होना: यह लाल रक्त कोशिकाओं में कमी के कारण होता है, जिसे एनीमिया कहते हैं।
• बार-बार बीमार पड़ना और संक्रमण होना:ऐसा श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के कारण होता है, जिसे न्यूट्रोपेनिया कहा जाता है।
• बार-बार नाक से खून आना, मामूली चोट लगने पर भी त्वचा का नीला पड़ जाना: यह प्लेटलेट्स की कमी के कारण होता है, जिसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है।
• स्प्लेनोमेगाली : पेट के ऊपरी बाएं हिस्से में स्थित तिल्ली का बढ़ना।
• हेपेटोमेगाली : यकृत का आकार बढ़ना।
• अस्पष्टीकृत वजन में कमी।
• रात का पसीना।
• हड्डी में दर्द।
• बुखार।

ध्यान रखें, इन लक्षणों वाले सभी लोगों को सीएमएमएल नहीं होता है। लेकिन अगर ये लक्षण बने रहते हैं, तो डॉक्टर से परामर्श लेना सबसे अच्छा है।

क्या सीएमएमएल का कोई विशिष्ट कारण है?

शोधकर्ताओं को अभी तक यह ठीक से पता नहीं है कि सीएमएमएल किस कारण से होता है । हालांकि, उन्होंने कई जीन उत्परिवर्तनों की पहचान की है जो इस बीमारी से जुड़े हैं। यदि आपको सीएमएमएल का निदान हुआ है, तो संभावना है कि आपमें एक से अधिक जीन उत्परिवर्तन हों। कुछ सबसे आम जीन उत्परिवर्तनों में शामिल हैं:

• `TET2`
• `एसआरएसएफ2`
• `ASXL1`
• `RAS` (यह सबसे आम है)

आपके डॉक्टर आपको इस जीन के बारे में और अधिक जानकारी देंगे।

सीएमएमएल विकसित होने का खतरा किसे अधिक होता है?

सीएमएमएल के विकास को प्रभावित करने वाले कई जोखिम कारक हैं:

• आयु: उम्र बढ़ने के साथ इस बीमारी के होने का खतरा बढ़ जाता है। इस बीमारी के निदान की औसत आयु 73 से 75 वर्ष के बीच है। इसका मतलब है कि इस बीमारी से पीड़ित लोगों में से आधे इससे कम उम्र के हैं और बाकी आधे इससे अधिक उम्र के हैं।
• लिंग: सीएमएमएल महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है।
• पहले का कैंसर उपचार: सीएमएमएल से पीड़ित लगभग दस में से एक व्यक्ति को पहले कैंसर के लिए कीमोथेरेपी या विकिरण उपचार मिल चुका होता है। लेकिन डॉक्टर ये उपचार तभी देते हैं जब उपचार के लाभ भविष्य में कैंसर होने के जोखिम से कहीं अधिक हों।

इस स्थिति में और कौन-कौन सी जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं?

सीएमएमएल से पीड़ित लगभग दस में से दो लोगों को एक अन्य गंभीर रक्त कैंसर, एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) होने की संभावना रहती है। अपने निदान और जोखिम कारकों के आधार पर एएमएल होने के जोखिम के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें।

डॉक्टर सीएमएमएल का निदान कैसे करते हैं?

आपका डॉक्टर आपसे आपके लक्षणों के बारे में पूछेगा और आपकी मेडिकल हिस्ट्री लेगा। फिर वे आपके रक्त कोशिकाओं की जांच के लिए कई टेस्ट करेंगे। इन टेस्ट में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• संपूर्ण रक्त गणना (सीबीसी): यदि मोनोसाइट्स की संख्या बहुत अधिक है (मोनोसाइटोसिस), तो यह सीएमएमएल का संकेत हो सकता है।
• परिधीय रक्त स्मीयर: यदि माइक्रोस्कोप के नीचे देखने पर मोनोसाइट्स अनियमित या अपरिपक्व (ब्लास्ट कोशिकाएं) दिखाई देते हैं, तो यह भी सीएमएमएल का संकेत हो सकता है।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी: कभी-कभी डॉक्टर को अस्थि मज्जा का एक छोटा सा नमूना लेने और प्रयोगशाला में उसकी जांच करने की आवश्यकता हो सकती है ताकि यह पता लगाया जा सके कि उसमें कोई असामान्य मोनोसाइट्स हैं या नहीं।
• आनुवंशिक परीक्षण: डॉक्टर अन्य रक्त कैंसर से जुड़े जीन उत्परिवर्तन की भी जांच करते हैं। इससे उन्हें समान लक्षणों और रक्त परीक्षण परिणामों वाली अन्य बीमारियों को खारिज करने में मदद मिलती है।

सीएमएमएल के चरण क्या-क्या हैं?

डॉक्टर आपके रक्त और अस्थि मज्जा में मौजूद ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या के आधार पर यह निर्धारित करते हैं कि सीएमएमएल कितना फैल चुका है या इसकी गंभीरता कितनी है (कैंसर का चरण)। ये दो चरण इस प्रकार हैं:

• CMML-1: आपके रक्त में मौजूद 100 कोशिकाओं में से 4 से कम कोशिकाएं ब्लास्ट कोशिकाएं हैं। आपके अस्थि मज्जा में मौजूद 100 कोशिकाओं में से 9 से कम कोशिकाएं ब्लास्ट कोशिकाएं हैं।
• CMML-2: आपके रक्त में मौजूद 100 कोशिकाओं में से 5 से 19 कोशिकाएं ब्लास्ट कोशिकाएं होती हैं। आपके अस्थि मज्जा में मौजूद 100 कोशिकाओं में से 10 से 19 कोशिकाएं ब्लास्ट कोशिकाएं होती हैं।

इसी चरण में आपका डॉक्टर यह तय करेगा कि आपके लिए कौन सा उपचार सबसे उपयुक्त और प्रभावी है।

सीएमएमएल के उपचार क्या हैं?

सबसे पहले, आपको यह सुनिश्चित करने के लिए उपचार की आवश्यकता हो सकती है कि आपके शरीर में पर्याप्त स्वस्थ रक्त कोशिकाएं हों। इसमें रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ाने के लिए दवा या नियमित रक्त आधान शामिल हो सकता है। यह लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए उपशामक देखभाल का भी हिस्सा हो सकता है।

सीएमएमएल को सीधे लक्षित करने वाले अन्य उपचार इस प्रकार हैं:

• एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण: यह एकमात्र उपचार है जो सीएमएमएल को पूरी तरह से ठीक कर सकता है । हालांकि, यह सभी के लिए उपयुक्त नहीं है। इससे ग्राफ्ट-वर्सेस-होस्ट रोग जैसी जानलेवा जटिलताएं भी उत्पन्न हो सकती हैं।
• कीमोथेरेपी: कीमोथेरेपी की दवाएं मोनोसाइट्स की अनियंत्रित वृद्धि को रोकती हैं। इससे लक्षणों में राहत मिल सकती है। इसमें हाइड्रोक्सीयूरिया और हाइपोमिथाइलेटिंग एजेंट (एचएमए) जैसी दवाओं का उपयोग किया जाता है।
• क्लिनिकल परीक्षण:यदि अन्य उपचारों से लाभ नहीं होता है, तो आपका डॉक्टर आपको नैदानिक ​​परीक्षण में भाग लेने का सुझाव दे सकता है। नैदानिक ​​परीक्षण वर्तमान में सीएमएमएल के लिए नए उपचारों (जैसे, लक्षित चिकित्सा, इम्यूनोथेरेपी) की प्रभावशीलता की जांच कर रहे हैं।

मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?

आपको नियमित रूप से अपने डॉक्टर से मिलना होगा (आमतौर पर महीने में एक बार या छह महीने में एक बार)। इन मुलाकातों का नियमित रूप से पालन करना बेहद ज़रूरी है। इन मुलाकातों के दौरान, आपका डॉक्टर आपके लक्षणों के बारे में पूछेगा, रक्त परीक्षण करेगा, यह देखेगा कि आपका इलाज कितना कारगर है और ज़रूरत पड़ने पर उसमें बदलाव करेगा।

इस बीच, यदि आपको अपने उपचार से कोई अप्रत्याशित या गंभीर दुष्प्रभाव महसूस हो , तो तुरंत अपने डॉक्टर से बात करें । आपके डॉक्टर आपको बताएंगे कि आपको किन लक्षणों पर ध्यान देना चाहिए, यह इस बात पर निर्भर करेगा कि आप कौन सा उपचार ले रहे हैं।

इस स्थिति के साथ रहने पर आप क्या उम्मीद कर सकते हैं?

सीएमएमएल से पीड़ित व्यक्ति की औसत जीवन प्रत्याशा लगभग एक से तीन वर्ष होती है। हालांकि, "औसत" एक मध्य मान है। इसका अर्थ है कि आधी आबादी की जीवन प्रत्याशा इससे कम और आधी की इससे अधिक हो सकती है। फिर भी, आपकी रोग प्रतिरोधक क्षमता को निर्धारित करने वाले कई कारक हैं । इनमें शामिल हैं:

• रक्त परीक्षण के परिणाम: आपके रक्त कोशिकाओं की संख्या से आपके रोग की गंभीरता का पता चल सकता है। मोनोसाइट, ब्लास्ट सेल और प्लेटलेट की संख्या महत्वपूर्ण मान हैं। हीमोग्लोबिन का स्तर भी एक महत्वपूर्ण मान है जिसकी जांच डॉक्टर अक्सर करते हैं।
• आनुवंशिक उत्परिवर्तन: कुछ आनुवंशिक उत्परिवर्तन, उदाहरण के लिए `ASXL1` जीन में उत्परिवर्तन, खराब रोग पूर्वानुमान से जुड़े होते हैं।
• रक्त आधान की आवृत्ति: जब तक आपको अपनी रक्त कोशिकाओं को बहाल करने के लिए बार-बार रक्त आधान की आवश्यकता न हो, तब तक आपका परिणाम आमतौर पर अच्छा होता है।

आपकी बीमारी का पूर्वानुमान इस बात पर भी निर्भर करता है कि क्या आपकी स्थिति 'एएमएल' (एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया) में परिवर्तित होती है। 'सीएमएमएल-2' होने पर ऐसा होने की संभावना अधिक होती है।

मैं स्वस्थ और मजबूत रहने के लिए क्या कर सकता हूँ?

अगर आपको सीएमएमएल है, तो अपनी सेहत की हर संभव जिम्मेदारी लेना सबसे अच्छा उपाय है। इस समय पौष्टिक भोजन करना और पर्याप्त नींद लेना बेहद जरूरी है। सक्रिय रहने और पर्याप्त आराम करने के बीच संतुलन बनाए रखना भी महत्वपूर्ण है। कैंसर से जूझ रहे अन्य लोगों से जुड़ना अकेलेपन की भावना से लड़ने का एक बेहतरीन तरीका है। कैंसर रोगियों के साथ काम करने का अनुभव रखने वाले किसी थेरेपिस्ट से बात करें।

कैंसर किसी व्यक्ति को असहाय महसूस करा सकता है, लेकिन याद रखें, आप अभी भी अपने जीवन पर नियंत्रण रखते हैं।और आपकी मदद के लिए उपचार भी उपलब्ध हैं।

सीएमएमएल के साथ जीना आसान नहीं है। आपका इलाज कई ऐसे कारकों पर निर्भर करता है जो आपके लिए अद्वितीय हैं। अपने डॉक्टर से इन कारकों के बारे में और वे आपके रोग के पूर्वानुमान को कैसे प्रभावित करते हैं, इसके बारे में विस्तार से पूछें। अपने उपचार विकल्पों को समझें ताकि आप आश्वस्त हो सकें कि आपके द्वारा चुना गया उपचार आपके लक्ष्यों को पूरा करेगा।

घर ले जाने के लिए सबसे महत्वपूर्ण संदेश

सीएमएमएल एक गंभीर बीमारी है। लेकिन अगर आपको इसके बारे में जानकारी है, अपने डॉक्टर से सलाह लें, सही इलाज करवाएं और जीवनशैली में अच्छे बदलाव लाएं, तो आप इस बीमारी के साथ भी बेहतर जीवन जी सकते हैं। कभी उम्मीद मत छोड़िए। आपका परिवार, दोस्त और डॉक्टर आपकी मदद के लिए मौजूद हैं। आप अकेले नहीं हैं। अगर आपके मन में कोई सवाल या चिंता है, तो अपने डॉक्टर से पूछने में संकोच न करें। यह आपका अधिकार है।

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