क्या आपको भी असहनीय प्यास लगती है? क्या आपको ऐसा लगता है कि आप पर्याप्त पानी नहीं पी सकते? क्या आपको भी दिन में कई बार, कभी-कभी तो एक या दो घंटे में, शौचालय जाना पड़ता है? यदि आपको रात में ठीक से नींद न आने के कारण पेशाब करने के लिए उठना पड़ता है, तो इसे हल्के में नहीं लेना चाहिए। आज हम एक दुर्लभ लेकिन इलाज योग्य स्थिति के बारे में बात करने जा रहे हैं जिसके लक्षण इससे मिलते-जुलते हैं। पहले इसे 'डायबिटीज इन्सिपिडस' कहा जाता था।
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आर्जिनिन वैसोप्रेसिन विकार क्या है?
सरल शब्दों में कहें तो, यह वह स्थिति है जब आपका शरीर अत्यधिक मात्रा में मूत्र उत्पन्न करता है। इसका अर्थ है कि आपका शरीर पर्याप्त मात्रा में पानी को रोक नहीं पाता है। इसका मुख्य कारण आर्जिनिन वासोप्रेसिन (AVP) नामक हार्मोन में गड़बड़ी है। डॉक्टर इस हार्मोन को एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (ADH) भी कहते हैं। यह AVP हार्मोन हमारे गुर्दों के माध्यम से शरीर में तरल पदार्थ की मात्रा को संतुलित रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।
इन स्थितियों के दो मुख्य प्रकार हैं:
1. एवीपी की कमी (एवीपी-डी): यह तब होता है जब आपका शरीर पर्याप्त मात्रा में एवीपी हार्मोन का उत्पादन नहीं करता है।
2. एवीपी प्रतिरोध (एवीपी-आर): यह वह स्थिति है जब आपके गुर्दे एवीपी हार्मोन पर ठीक से प्रतिक्रिया नहीं करते हैं। इसका मतलब यह है कि हार्मोन मौजूद होने के बावजूद, गुर्दे इसका उपयोग नहीं करते हैं।
इस स्थिति के लक्षण क्या हैं?
एवीपी की कमी और एवीपी प्रतिरोध के मुख्य लक्षण निम्नलिखित हैं:
- बार-बार पेशाब करने की आवश्यकता: इसका एक प्रमुख लक्षण यह है कि व्यक्ति को न केवल दिन में बल्कि रात में भी पेशाब करने के लिए उठना पड़ता है (नोक्टूरिया) ।
- हल्के रंग का या पतला पेशाब आना: सामान्यतः एक व्यक्ति प्रतिदिन 1 से 3 लीटर पेशाब करता है। लेकिन इस स्थिति से पीड़ित व्यक्ति प्रतिदिन 20 लीटर तक पेशाब कर सकता है। सोचिए यह कितना ज्यादा है!
- अत्यधिक प्यास (पॉलीडिप्सिया): ऐसा महसूस होना कि आप कितना भी पानी पी लें, आपकी प्यास नहीं बुझ रही है।
ये लक्षण इस बात का प्रबल संकेत हैं कि आपके शरीर में कुछ ठीक से काम नहीं कर रहा है। जितनी जल्दी हो सके चिकित्सकीय सलाह लेना अत्यंत महत्वपूर्ण है।
ये लक्षण छोटे बच्चों को कैसे प्रभावित करते हैं?
यदि यह स्थिति छोटे बच्चों में होती है, तो लक्षण थोड़े भिन्न हो सकते हैं। इनमें से कुछ लक्षण इस प्रकार हैं:
- अत्यधिक निर्जलीकरण ।
- कब्ज़।
- उल्टी करना।
- बार-बार बुखार आना।
- बहुत उत्तेजित और चिड़चिड़ा रवैया प्रदर्शित करते हुए।
- विकास में बाधा / फलने-फूलने में विफलता।
यदि शिशुओं या छोटे बच्चों में ये लक्षण दिखाई दें, तो उन्हें तुरंत डॉक्टर को दिखाना चाहिए।
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विवरण देखें →ये आर्जिनिन वासोप्रेसिन विकार क्यों होते हैं?
इसके कारण अलग-अलग होते हैं, जो पहले बताए गए प्रकार पर निर्भर करते हैं।
एवीपी की कमी के कारण (एवीपी-डी)
पहले इसे सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस कहा जाता था, जो आर्जिनिन वासोप्रेसिन (एवीपी) नामक हार्मोन की कमी के कारण होता है। यह सबसे आम प्रकार है।
इसका कारण यह हो सकता है:
- हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि (मस्तिष्क के ये महत्वपूर्ण भाग हैं जो हार्मोन को नियंत्रित करते हैं) को क्षति। यह क्षति सर्जरी या सिर की चोट के कारण हो सकती है।
- कुछ आनुवंशिक भिन्नताएं (वंशानुगत जीन भिन्नता)
- ट्यूमर का निर्माण।
- कुछ चिकित्सीय स्थितियों, जैसे कि सार्कोइडोसिस या तपेदिक के कारण होने वाली सूजन/ग्रैनुलोमा ।
- कभी-कभी, कारण का पता नहीं चल पाता (इडियोपैथिक) । इसका मतलब है कि लगभग आधे मरीजों में, कारण अज्ञात होता है।
एवीपी प्रतिरोध (एवीपी-आर) के कारण
इस प्रकार को पहले नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस कहा जाता था। इस स्थिति में, पिट्यूटरी ग्रंथि एवीपी हार्मोन का उत्पादन करती है, लेकिन गुर्दे इस पर ठीक से प्रतिक्रिया नहीं करते हैं।
इसके अनेक कारण हैं:
- कुछ आनुवंशिक परिवर्तन।
- मूत्रमार्ग अवरुद्ध ।
- कुछ दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग, विशेषकर लिथियम का ।
- रक्त में कैल्शियम का स्तर बढ़ना (हाइपरकैल्सीमिया) ।
- रक्त में पोटेशियम का स्तर कम होना (हाइपोकैलेमिया) ।
गर्भावस्था के दौरान होने वाला एक विशेष प्रकार
इसे जेस्टेशनल आर्जिनिन वैसोप्रेसिन डिसऑर्डर (gAVP-d) कहा जाता है। यह बहुत ही दुर्लभ है। गर्भावस्था के दौरान, प्लेसेंटा एक ऐसे एंजाइम का अत्यधिक उत्पादन करता है जो AVP हार्मोन को तोड़ता है।
किसी कारणवश आपको यह स्थिति होने की संभावना अधिक है:
- यदि आप जुड़वां या उससे अधिक बच्चों की गर्भवती हैं।
- यदि आपको कोई ऐसी स्थिति है जो लिवर के कार्य को प्रभावित करती है, जैसे कि प्रीक्लेम्पसिया या एचईएलएलपी सिंड्रोम ।
अच्छी खबर यह है कि यह 'जीएवीपी-डी' की स्थिति आमतौर पर बच्चे के जन्म के दो से तीन सप्ताह बाद ठीक हो जाती है।
इस स्थिति की जटिलताएं क्या हैं?
एवीपी-डी और एवीपी-आर की मुख्य जटिलता निर्जलीकरण है, जो शरीर के कामकाज के लिए आवश्यक तरल पदार्थों और इलेक्ट्रोलाइट्स की हानि है।
आप आमतौर पर जरूरत से ज्यादा पानी पीकर अपने मूत्र उत्पादन को नियंत्रित कर सकते हैं, लेकिन अगर आप ऐसा नहीं करते हैं, तो आप बहुत जल्दी निर्जलीकरण का शिकार हो सकते हैं।
पानी की कमी जानलेवा हो सकती है। यदि आपको पानी की कमी के लक्षण जैसे चक्कर आना, मतली या अत्यधिक थकान महसूस हो, तो जितनी जल्दी हो सके नजदीकी अस्पताल जाएं।
डॉक्टर इसका पता कैसे लगाते हैं?
क्योंकि बार-बार प्यास लगना और पेशाब आना जैसे लक्षण अन्य सामान्य बीमारियों के कारण भी हो सकते हैं, इसलिए डॉक्टर 'एवीपी-डी' या 'एवीपी-आर' का निदान करते समय पहले अन्य बीमारियों की संभावना को खारिज करते हैं। यदि आपको ये लक्षण हैं, तो आपका डॉक्टर संभवतः कई परीक्षण करवाने की सलाह देगा।
इस स्थिति का निदान करते समय, यह निर्धारित करना आवश्यक है कि यह एवीपी-डी है या एवीपी-आर और इसका कारण क्या है।
नैदानिक परीक्षण
- पानी की कमी का परीक्षण: यह AVP-D या AVP-R का निदान करने का सबसे विश्वसनीय तरीका है। इस परीक्षण के दौरान आपकी बारीकी से निगरानी की जाएगी, क्योंकि इससे निर्जलीकरण हो सकता है। इस परीक्षण में कई घंटों तक कोई भी तरल पदार्थ नहीं पीना होता है और देखा जाता है कि आपका शरीर कैसी प्रतिक्रिया करता है। यदि आपको यह स्थिति है, तो आप लगातार अधिक मात्रा में पतला, हल्के रंग का मूत्र त्याग करेंगे। यदि आपको यह स्थिति नहीं है, तो आप केवल थोड़ी मात्रा में गाढ़ा, गहरे पीले रंग का मूत्र त्याग करेंगे।
- कोपेप्टिन रक्त परीक्षण: कोपेप्टिन हार्मोन एवीपी का एक उपोत्पाद है।
- रक्त शर्करा परीक्षण: यह मधुमेह की जांच के लिए किया जाता है, जिसके लक्षण भी लगभग समान होते हैं।
- मूत्र विश्लेषण: यह मूत्र की ऑस्मोलालिटी ( मूत्र की सांद्रता) और उसमें मौजूद कीटोन की जांच करता है।
- एमआरआई स्कैन (MRI - मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) जैसे इमेजिंग परीक्षण: ये परीक्षण यह देखने के लिए किए जाते हैं कि क्या पिट्यूटरी ग्रंथि या हाइपोथैलेमस को कोई क्षति हुई है।
इन AVP-D और AVP-R का इलाज कैसे किया जाता है?
उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि आपको 'एवीपी-डी' है या 'एवीपी-आर'। उपचार चाहे जो भी हो, निर्जलीकरण से बचने के लिए पर्याप्त मात्रा में पानी पीना महत्वपूर्ण है।
एवीपी-डी (कमी) का उपचार
डेस्मोप्रेसिन, एवीपी-डी का मुख्य उपचार है। यह एक ऐसी दवा है जो हार्मोन एवीपी की तरह ही काम करती है। इसे विभिन्न रूपों में लिया जा सकता है (जैसे, नाक में स्प्रे के रूप में, गोली के रूप में)।
डेस्मोप्रेसिन का उपयोग कभी-कभी गर्भावस्था की एक दुर्लभ स्थिति "(जीएवीपी-डी)" के लिए किया जाता है। हालांकि, गर्भावस्था के दौरान कभी-कभी अधिक पानी पीने से इसे नियंत्रित किया जा सकता है।
एवीपी-आर (प्रतिरोध) उपचार
AVP-R का उपचार थोड़ा जटिल है। कभी-कभी कई तरीकों को एक साथ इस्तेमाल करने की आवश्यकता होती है। उदाहरण के लिए:
- थियाज़ाइड मूत्रवर्धक(हालांकि ये दवाइयां पेशाब बढ़ाने का एक प्रकार हैं, लेकिन इस स्थिति में ये अलग तरह से काम करती हैं।)
- नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडी)
यदि 'एवीपी-आर' की समस्या आपके द्वारा ली जा रही किसी दवा के कारण हुई है, तो आपका डॉक्टर आपको दूसरी दवा देकर इस समस्या का इलाज कर सकता है।
मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?
यदि आपको AVP-D या AVP-R है, तो नियमित रूप से डॉक्टर से परामर्श लेना बहुत ज़रूरी है। इससे डॉक्टर आपकी स्थिति पर नज़र रखने के लिए परीक्षण कर सकेंगे और यह सुनिश्चित कर सकेंगे कि आपका इलाज सही ढंग से काम कर रहा है।
आपको अपने डॉक्टर से ये प्रश्न पूछना उपयोगी लग सकता है:
- मेरे पास AVP-D है या AVP-R?
- इसका कारण क्या है?
- क्या यह एक दीर्घकालिक (लंबे समय तक चलने वाली) स्थिति है या एक अस्थायी स्थिति?
- मेरे पास इलाज के क्या-क्या विकल्प हैं?
- मुझे प्रतिदिन कितना पानी पीना चाहिए?
- इस स्थिति से निपटने के लिए मैं और क्या कर सकता हूँ?
- क्या मेरे परिवार को भी आर्जिनिन वासोप्रेसिन विकार होने का खतरा है?
अगर मुझे AVP-D या AVP-R है तो मैं क्या उम्मीद कर सकता हूँ?
एवीपी-डी और एवीपी-आर स्थितियों के लिए आमतौर पर अच्छे परिणाम मिलते हैं। यदि आप उचित उपचार लें और पर्याप्त पानी पिएं, तो आपको कोई गंभीर समस्या नहीं होनी चाहिए।
हालांकि, इन लोगों में जटिलताओं का खतरा अधिक होता है:
- शिशुओं
- 65 वर्ष से अधिक आयु के लोग
- कुछ मानसिक स्वास्थ्य समस्याओं या विकासात्मक अक्षमताओं से ग्रस्त लोग
इन लोगों को अपनी प्यास को पहचानने में कठिनाई हो सकती है, या वे उस पर कार्रवाई करने में असमर्थ हो सकते हैं।
अब इसे 'डायबिटीज इन्सिपिडस' क्यों नहीं कहा जाता?
2022 में, कई चिकित्सा संगठनों ने 'डायबिटीज इन्सिपिडस' का नाम बदलकर 'आर्जिनिन वैसोप्रेसिन की कमी' और 'आर्जिनिन वैसोप्रेसिन प्रतिरोध' करने का निर्णय लिया। इसका मुख्य कारण 'डायबिटीज' शब्द से उत्पन्न भ्रम और इससे होने वाले प्रतिकूल स्वास्थ्य प्रभाव थे।
जब अधिकांश लोग केवल "मधुमेह" कहते हैं, तो उनका मतलब मधुमेह मेलिटस होता है। यह रक्त में शर्करा के उच्च स्तर के कारण होता है। इसमें बार-बार प्यास लगना और पेशाब आना जैसे लक्षण भी होते हैं। हालांकि, यह एवीपी-डी और एवीपी-आर (जिसे पहले मधुमेह इन्सिपिडस कहा जाता था) की तुलना में कहीं अधिक आम है। साथ ही, मधुमेह मेलिटस का उपचार एवीपी-डी और एवीपी-आर के उपचार से पूरी तरह अलग है।
"डायबिटीज" शब्द ग्रीक शब्द "डायबेटेसिन" से आया है, जिसका अर्थ है "गुजरना"। इस नाम का प्रयोग इसलिए किया जाता है क्योंकि डायबिटीज की तरह ही, शरीर से तरल पदार्थ बहुत तेजी से गुजरते हैं, जो कि आर्जिनिन वासोप्रेसिन के इन विकारों में होता है।
अंत में, मुझे आपको बताना होगा... (मुख्य संदेश)
यदि आपको AVP-D (आर्जिनिन वासोप्रेसिन की कमी) या AVP-R (आर्जिनिन वासोप्रेसिन प्रतिरोध) है, तो आपको ऐसा महसूस हो सकता है कि आप अपना अधिकांश समय बाथरूम में ही बिताते हैं, चाहे आप कितना भी पानी पी लें, आपकी प्यास नहीं बुझती। लेकिन अच्छी खबर यह है कि इन स्थितियों को नियंत्रित किया जा सकता है।
आपके डॉक्टर आपके लिए उपयुक्त उपचार योजना बनाएंगे और आपको यह भी बताएंगे कि शरीर में पानी की कमी न होने देने के लिए आपको प्रतिदिन कितना पानी पीना चाहिए। घबराएं नहीं। अपने डॉक्टर का सहयोग और मार्गदर्शन लें। याद रखें, यह "मधुमेह" नहीं है। इसीलिए सही निदान और उपचार करवाना महत्वपूर्ण है। आप अकेले नहीं हैं, जानकारी रखें और मजबूत बने रहें।
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