क्या आपकी त्वचा और आंखों का सफेद भाग पीला पड़ रहा है? आइए ड्यूबिन-जॉनसन सिंड्रोम के बारे में और जानें!

क्या आपने कभी गौर किया है कि आपकी त्वचा का रंग या आपकी आंखों का सफेद भाग थोड़ा पीला दिखाई देता है? या क्या आपने कभी ध्यान दिया है कि आपका पेशाब सामान्य से अधिक गहरा पीला होता है? यदि आप इन लक्षणों का अनुभव कर रहे हैं, तो इसका एक संभावित कारण ड्यूबिन-जॉनसन सिंड्रोम नामक एक दुर्लभ लेकिन बहुत गंभीर स्थिति हो सकती है। तो आइए, इसके बारे में विस्तार से और सरल शब्दों में बात करते हैं।

डुबिन-जॉनसन सिंड्रोम क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, ड्यूबिन-जॉनसन सिंड्रोम एक आनुवंशिक स्थिति है जो हमारे लिवर को प्रभावित करती है। इसमें होता यह है कि हमारे शरीर में बनने वाला पीला पदार्थ , बिलीरुबिन, शरीर से ठीक से बाहर निकलने के बजाय जमा हो जाता है। अब आप सोच रहे होंगे कि बिलीरुबिन क्या है। कुछ समय बाद, जब हमारे शरीर की लाल रक्त कोशिकाएं अपना जीवनकाल समाप्त कर लेती हैं, तो वे टूट जाती हैं। इसी दौरान बिलीरुबिन बनता है। सामान्य तौर पर, यह बिलीरुबिन हमारे लिवर से पित्त के साथ शरीर से अपशिष्ट के रूप में बाहर निकल जाना चाहिए। हालांकि, ड्यूबिन-जॉनसन सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति के शरीर में यह प्रक्रिया ठीक से नहीं होती है। इसलिए, बिलीरुबिन लिवर और रक्त में जमा हो जाता है, जिससे पीलिया जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। पीलिया में त्वचा और आंखों का सफेद भाग पीला हो जाता है।

इस स्थिति से सबसे ज्यादा कौन प्रभावित होगा?

डुबिन-जॉनसन सिंड्रोम एक आनुवंशिक स्थिति है, इसलिए यह किसी को भी, किसी भी उम्र में प्रभावित कर सकती है। इस स्थिति के वंशानुगत होने के लिए, आपके माता-पिता दोनों को यह जीन आपको देना होगा। इसे ऑटोसोमल रिसेसिव वंशागति कहा जाता है। उदाहरण के लिए, यदि आपको यह जीन केवल अपने माता-पिता में से किसी एक से विरासत में मिलता है, तो आपमें लक्षण दिखाई नहीं देंगे, लेकिन आप जीन के वाहक होंगे। इसका मतलब है कि आप यह जीन अपने बच्चों को दे सकते हैं।

यह स्थिति कितनी आम है?

इस समस्या की व्यापकता के बारे में सटीक आंकड़े उपलब्ध नहीं हैं, लेकिन ईरान, इराक, मोरक्को और जापान जैसे देशों में यह अधिक आम है। अनुमान है कि इन देशों में लगभग 1,300 लोगों में से एक व्यक्ति इस समस्या से ग्रसित हो सकता है।

डुबिन-जॉनसन सिंड्रोम मेरे शरीर को कैसे प्रभावित करता है?

डुबिन-जॉनसन सिंड्रोम आपके लिवर में बिलीरुबिन नामक पीले पदार्थ के जमाव के कारण होता है। इसी वजह से आपकी त्वचा और आंखों का सफेद भाग पीला दिखाई देता है। कभी-कभी, जब आप घर के अंदर कम रोशनी में होते हैं, तो आपको यह पीलापन नज़र नहीं आता। हालांकि, धूप जैसी अच्छी रोशनी वाली जगह पर यह पीलापन ज़्यादा स्पष्ट हो जाता है। अक्सर, इस पीलेपन का सबसे पहला लक्षण चेहरा होता है।फिर यह शरीर के अन्य हिस्सों, जैसे छाती और पेट तक फैल सकता है। जब आप आईने में देखें, तो अपना मुंह खोलकर जीभ के नीचे देखें, तो आपको वहां भी पीलापन दिखाई देगा।

इसके लक्षण क्या हैं?

ड्यूबिन-जॉनसन सिंड्रोम से पीड़ित अधिकांश लोगों में पीलिया के मुख्य लक्षण दिखाई देते हैं, जो यकृत में बिलीरुबिन के जमाव के कारण होता है। इसका अर्थ है:

• आपकी त्वचा और आंखों के सफेद भाग का पीला पड़ना।
• आपके पेशाब के रंग में बदलाव (गहरे पीले या भूरे रंग का हो जाना)।

कभी-कभी, जब शरीर किसी तनाव में होता है, उदाहरण के लिए, जब आप किसी अन्य बीमारी से ग्रसित होते हैं, गर्भावस्था के दौरान, या यदि आप गर्भनिरोधक गोलियों (मौखिक गर्भनिरोधक) का उपयोग कर रहे हैं, तो यह पीलापन बढ़ सकता है।

इनके अलावा, अन्य मामूली लक्षण भी हो सकते हैं, लेकिन वे आमतौर पर इतने गंभीर नहीं होते हैं:

• थकावट महसूस करना `(थकान)` कहलाता है।
• पेट के निचले हिस्से में हल्का दर्द (पेट दर्द)।

महत्वपूर्ण बात यह है कि ड्यूबिन-जॉनसन सिंड्रोम एक हानिरहित स्थिति है। इसका मतलब यह है कि इससे आपके जीवन को कोई बड़ा नुकसान नहीं होगा।

यदि आप कुछ परीक्षण करते हैं, तो आपको कुछ इस तरह की चीजें दिखाई दे सकती हैं:

• आपके लिवर में कुछ पदार्थों का जमाव हो गया है, जिससे यह काला दिखाई देता है (इसकी जांच लिवर से ऊतक का एक छोटा सा टुकड़ा लेकर की जाती है - इसे 'लिवर बायोप्सी ' कहा जाता है)।
• यकृत का आकार थोड़ा बढ़ सकता है ( `हेपेटोमेगाली` )।

डुबिन-जॉनसन सिंड्रोम किस कारण से होता है?

डुबिन-जॉनसन सिंड्रोम का मुख्य कारण `ABCC2` जीन में उत्परिवर्तन है। यह `ABCC2` जीन एक प्रोटीन बनाने के लिए जिम्मेदार है जो हमारी कोशिकाओं को अपशिष्ट पदार्थों को हटाने में मदद करता है। विशेष रूप से, यह प्रोटीन यकृत कोशिकाओं को बिलीरुबिन (लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने से बचा हुआ पीला पदार्थ) को हटाने और इसे पित्त (भोजन पचाने में सहायक तरल पदार्थ) के रूप में उत्सर्जित करने में मदद करता है।

तो, अगर आपको ड्यूबिन-जॉनसन सिंड्रोम है, तो आपका शरीर बिलीरुबिन नामक अपशिष्ट पदार्थ को कोशिकाओं से ठीक से बाहर नहीं निकाल पाता है। परिणामस्वरूप, बिलीरुबिन जैसी चीजें आपके शरीर में जमा हो जाती हैं (इसे हाइपरबिलीरुबिनेमिया कहते हैं)। इसी वजह से पीलिया जैसे लक्षण दिखाई देते हैं।

डुबिन-जॉनसन सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?

आपका डॉक्टर सबसे पहले आपकी जांच करेगा, आपके लक्षणों के बारे में पूछेगा और यह पता लगाएगा कि क्या आपके परिवार में किसी को पहले भी इसी तरह की समस्या हुई है (पारिवारिक चिकित्सा इतिहास)।

इसके बाद, वे निदान की पुष्टि के लिए कई और परीक्षण करवाएंगे। इनमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• आपके लिवर की जांच करने के लिए इमेजिंग टेस्ट (उदाहरण के लिए , एक्स-रे , अल्ट्रासाउंड स्कैन )।
• रक्त परीक्षण (विशेषकर बिलीरुबिन परीक्षण )एक)।
• मूत्र परीक्षण ।
• संभवतः एक परीक्षण जिसमें यकृत का एक छोटा सा टुकड़ा लिया जाता है ( यकृत बायोप्सी )।

यदि बिलीरुबिन परीक्षण में आपके रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बहुत अधिक पाया जाता है, तो इसका अर्थ है कि आपको हाइपरबिलीरुबिनेमिया (रक्त में बिलीरुबिन की उच्च मात्रा) नामक स्थिति है। यदि आपके लक्षण बने रहते हैं, तो आपका डॉक्टर लक्षणों का कारण बनने वाले जीन का पता लगाने के लिए आनुवंशिक रक्त परीक्षण करवा सकता है। यही एकमात्र तरीका है जिससे यह पुष्टि की जा सकती है कि आपको ड्यूबिन-जॉनसन सिंड्रोम है।

इसका उपचार क्या है?

अच्छी खबर यह है कि ड्यूबिन-जॉनसन सिंड्रोम से पीड़ित अधिकांश लोगों को किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। ऐसा इसलिए है क्योंकि यह कोई गंभीर बीमारी नहीं है। हालांकि, यदि उपचार की आवश्यकता होती है, तो आमतौर पर यह किसी अन्य स्थिति या प्रक्रिया के लिए होता है जिसके कारण आपके बिलीरुबिन का स्तर बढ़ रहा होता है। उदाहरण के लिए, यदि आपको सर्दी-जुकाम है, तो आपका डॉक्टर आपको खूब सारा तरल पदार्थ पीने और आराम करने की सलाह दे सकता है। या, यदि आप जो दवा ले रहे हैं उससे आपके लक्षण बिगड़ रहे हैं, तो आपका डॉक्टर आपको वह दवा बंद करने की सलाह दे सकता है।

डुबिन-जॉनसन सिंड्रोम के लक्षणों को कौन सी चीजें और खराब कर सकती हैं?

डुबिन-जॉनसन सिंड्रोम के कारण होने वाले पीलिया के लक्षण जीवन भर रह सकते हैं। हालांकि, निम्नलिखित स्थितियों में ये लक्षण और भी बिगड़ सकते हैं:

• यदि आप शराब पीते हैं।
• यदि आप गर्भनिरोधक गोलियां ले रही हैं।
• यदि संक्रमण हो।
• यदि आप गर्भवती हैं।

अगर आपको लगता है कि आपके लक्षण बिगड़ रहे हैं, तो अपने डॉक्टर से उपचार के विकल्पों के बारे में बात करें जो आपको राहत दिलाने में मदद कर सकते हैं।

क्या डुबिन-जॉनसन सिंड्रोम को रोका जा सकता है?

क्योंकि यह एक आनुवंशिक स्थिति है, इसलिए हम ड्यूबिन-जॉनसन सिंड्रोम को होने से नहीं रोक सकते। हालांकि, यदि आप बच्चे की योजना बना रहे हैं और अपने बच्चे में इस आनुवंशिक स्थिति के होने के जोखिम के बारे में जानना चाहते हैं, तो आप अपने डॉक्टर से आनुवंशिक परीक्षण या आनुवंशिक परामर्श के बारे में बात कर सकते हैं।

अगर मुझे ड्यूबिन-जॉनसन सिंड्रोम है, तो मुझे क्या उम्मीद करनी चाहिए?

ड्यूबिन-जॉनसन सिंड्रोम से पीड़ित लोगों के लिए भविष्य बहुत उज्ज्वल है। इसका कोई इलाज नहीं है, आमतौर पर उपचार की आवश्यकता भी नहीं होती है, और लक्षणों को नियंत्रित किया जा सकता है। सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि यह स्थिति व्यक्ति की जीवन अवधि को प्रभावित नहीं करती है।

मुझे अपने डॉक्टर से किस समय मिलना चाहिए?

यदि आपके ड्यूबिन-जॉनसन सिंड्रोम के लक्षण बिगड़ जाते हैं, खासकर यदि आपके पीलिया के कारण फ्लू जैसे लक्षण दिखाई देने लगते हैं, तो अपने डॉक्टर से मिलें। उदाहरण के लिए:

• पेट में दर्द ।
• बुखार ।
• थकान ।
• मतली या उलटी ।

मुझे अपने डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

आप अपने डॉक्टर से इस तरह के सवाल पूछ सकते हैं:

• क्या मेरे लक्षणों के लिए उपचार की आवश्यकता है?
• क्या मेरे बच्चे को यह बीमारी विरासत में मिलेगी?
• अगर मुझे अपने लक्षणों के कारण अस्वस्थ महसूस हो तो मुझे क्या करना चाहिए?

डुबिन-जॉनसन सिंड्रोम और रोटर सिंड्रोम में क्या अंतर है?

डुबिन-जॉनसन सिंड्रोम और रोटर सिंड्रोम दोनों ही आनुवंशिक स्थितियां हैं। दोनों में पीलिया जैसे समान लक्षण होते हैं। हालांकि, इन दोनों स्थितियों के बीच मुख्य अंतर इनके कारण में है।

डुबिन-जॉनसन सिंड्रोम `ABCC2` जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। वहीं, रोटर सिंड्रोम `SLCO1B1` और `SLCO1B3` जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है।

एक और महत्वपूर्ण बात यह है कि रोटर सिंड्रोम किसी व्यक्ति के शरीर द्वारा कुछ दवाओं को ग्रहण करने के तरीके को काफी हद तक प्रभावित कर सकता है। इसलिए, यदि आपको या आपके बच्चे को रोटर सिंड्रोम है, तो कुछ दवाएं निर्धारित करने से पहले अपने डॉक्टर को सूचित करना अत्यंत महत्वपूर्ण है।

इसके अतिरिक्त, रोटर सिंड्रोम के कारण लिवर का रंग नहीं बदलता है। हालांकि, ड्यूबिन-जॉनसन सिंड्रोम से पीड़ित लोगों का लिवर काला दिखाई देता है।

अगर आपकी या आपके शिशु की त्वचा पीली पड़ जाए तो चिंता होना स्वाभाविक है। हालांकि नवजात शिशुओं में पीलिया आम बात है, लेकिन ड्यूबिन-जॉनसन सिंड्रोम के कारण होने वाला पीलिया एक स्थायी और जीवन भर रहने वाली स्थिति है।

अंत में, याद रखने योग्य बातें (मुख्य संदेश)

तो, अब आप ड्यूबिन-जॉनसन सिंड्रोम के बारे में काफी कुछ जान चुके हैं। चिंता न करें, यह कोई गंभीर बीमारी नहीं है। आपके डॉक्टर आपको बताएंगे कि आपकी आंखों और त्वचा का पीलापन कम करने के लिए या अन्य लक्षण दिखने पर क्या इलाज ज़रूरी है। सबसे ज़रूरी बात यह है कि आप अपने लक्षणों के बारे में नियमित रूप से अपने डॉक्टर से बात करें और अपनी सेहत का ध्यान रखें। आप इस स्थिति के साथ भी एक सामान्य और खुशहाल जीवन जी सकते हैं।

ड्यूबिन -जॉनसन सिंड्रोम, पीलिया, यकृत रोग, बिलीरुबिन रोग, आनुवंशिक रोग, त्वचा का पीला पड़ना, पीलिया