क्या आप भी हेयरी सेल ल्यूकेमिया के बारे में जानना चाहते हैं? आइए बात करते हैं!

क्या आपको हर समय थकान महसूस होती है? या आप लगातार सर्दी-जुकाम और संक्रमण से परेशान रहते हैं? कभी-कभी इन चीजों को सामान्य माना जाता है, लेकिन कभी-कभी ये किसी और बीमारी का संकेत भी हो सकती हैं। आज हम एक दुर्लभ लेकिन बेहद महत्वपूर्ण रक्त कैंसर के बारे में बात करने जा रहे हैं, जिसके बारे में जानना बहुत जरूरी है। इसे "हेयरी सेल ल्यूकेमिया" कहा जाता है।

यह "हेयरी सेल ल्यूकेमिया" क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, यह एक प्रकार का कैंसर है जो रक्त में शुरू होता है। हमारे शरीर में अस्थि मज्जा नामक एक अंग होता है। इसी अस्थि मज्जा से हमारे रक्त में पाए जाने वाले विभिन्न प्रकार की कोशिकाएँ बनती हैं। इनमें से बी-कोशिकाएँ (जिन्हें बी लिम्फोसाइट्स भी कहा जाता है) एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाएँ हैं। इनका मुख्य कार्य हमारे शरीर में प्रवेश करने वाले रोगाणुओं से लड़ना और हमें बीमारियों से बचाना है।

तो, इस स्थिति को 'हेयरी सेल ल्यूकेमिया' कहते हैं, जिसमें अस्थि मज्जा असामान्य बी-कोशिकाओं का उत्पादन करती है। जब आप इन असामान्य कोशिकाओं को सूक्ष्मदर्शी से देखते हैं, तो आप देख सकते हैं कि इनमें से छोटे-छोटे बालों जैसे उभार निकले होते हैं। इसी वजह से इस बीमारी को 'हेयरी सेल ल्यूकेमिया' कहा जाता है, क्योंकि ये कोशिकाएं बालों जैसी दिखती हैं। इसका निदान पैथोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, जो सूक्ष्मदर्शी से कोशिकाओं की जांच करते हैं।

ऐसा क्यों होता है? शरीर पर क्या असर पड़ता है?

हालांकि अभी तक यह पूरी तरह से पता नहीं चल पाया है कि ऐसा क्यों होता है, लेकिन इस स्थिति में शरीर में कुछ बदलाव आते हैं। मान लीजिए आपके पास एक सब्जी का बगीचा है, और अगर उसमें खरपतवार बेकाबू होकर उगने लगें तो क्या होगा? अच्छी सब्जियां जगह खो देंगी और ठीक से नहीं उग पाएंगी, है ना? ठीक यही यहाँ भी होता है।

• अस्थि मज्जा पर प्रभाव: ये असामान्य बी-कोशिकाएं अस्थि मज्जा में खरपतवार की तरह जमा होने लगती हैं। इससे स्वस्थ श्वेत रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स (रक्त के थक्के जमने में सहायक कोशिकाएं) के उत्पादन की क्षमता कम हो जाती है।
• लसीका ग्रंथियों और प्लीहा में सूजन: हमारी लसीका ग्रंथियों और प्लीहा में ये असामान्य कोशिकाएं विभाजित और गुणा होने लगती हैं, जिससे इन अंगों में सूजन आ जाती है।
• यकृत पर प्रभाव: कभी-कभी ये असामान्य कोशिकाएं रक्तप्रवाह के माध्यम से यकृत तक फैल सकती हैं और उसे नुकसान पहुंचा सकती हैं। इससे पेट में तरल पदार्थ जमा हो सकता है (जिसे 'एसाइटिस' कहा जाता है)।

क्या यह आम बात है?

हेयरी सेल ल्यूकेमिया एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। अमेरिका जैसे देश में भी यह लगभग एक लाख लोगों में से एक को होती है। यह भी कहा जाता है कि यह बीमारी अन्य जातीय समूहों की तुलना में श्वेत लोगों में थोड़ी अधिक आम है।

क्या लक्षण हैं?

कभी-कभी हेयरी सेल ल्यूकेमिया से पीड़ित लोगों में कोई लक्षण नहीं दिखते । हालांकि, लक्षण दिखने पर वे निम्नलिखित लक्षण प्रदर्शित कर सकते हैं:

• थकान: यह थकान लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी (एनीमिया) के कारण हो सकती है।
• बुखार और बार-बार संक्रमण होना:संक्रमण से लड़ने वाली स्वस्थ श्वेत रक्त कोशिकाओं का स्तर कम होने के कारण, बार-बार सर्दी-जुकाम और गंभीर संक्रमण होने की संभावना अधिक होती है।
• पेट के निचले बाएं हिस्से में दर्द: जब प्लीहा में असामान्य कोशिकाएं जमा हो जाती हैं और प्लीहा में सूजन आ जाती है, तो आपको पेट के निचले बाएं हिस्से में दर्द महसूस हो सकता है। प्लीहा के बढ़ने से आपको पेट भरा हुआ महसूस हो सकता है, और आप थोड़ी मात्रा में भोजन करने के बाद भी पेट भरा हुआ महसूस कर सकते हैं। बिना कोशिश किए भी आपका वजन कम हो सकता है।
• पेट के निचले दाहिने हिस्से में दर्द: यदि लिवर का आकार बढ़ा हुआ है, तो आपको दाहिनी ओर दर्द का अनुभव हो सकता है।
• सांस लेने में कठिनाई: यह एनीमिया का एक और लक्षण है।
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां: गर्दन, बगल और पेट में दर्द रहित गांठें दिखाई दे सकती हैं।
• असामान्य चोट लगना या रक्तस्राव: क्योंकि अस्थि मज्जा पर्याप्त मात्रा में प्लेटलेट्स का उत्पादन नहीं करती है, जो रक्त के थक्के जमने में मदद करते हैं, इसलिए छोटी से छोटी चोट और रक्तस्राव भी हो सकता है।

महत्वपूर्ण: इनमें से एक या अधिक लक्षण होने का मतलब यह नहीं है कि आपको हेयरी सेल ल्यूकेमिया है। हालांकि, यदि ये लक्षण बने रहते हैं, तो डॉक्टर से सलाह लेना सबसे अच्छा है।

इसके क्या कारण हैं? क्या कोई जोखिम कारक हैं?

विशेषज्ञों को अभी तक हेयरी सेल ल्यूकेमिया का सटीक कारण पता नहीं है । हालांकि, शोध से पता चला है कि इस बीमारी से पीड़ित लगभग 90% लोगों में एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन होता है। यह उत्परिवर्तन BRAF नामक जीन को प्रभावित करता है। यह जीन कोशिकाओं के विकास में मदद करता है। इसलिए, जब इसमें परिवर्तन होता है, तो असामान्य कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से बढ़ने और गुणा होने लगती हैं। यह आनुवंशिक परिवर्तन जन्म के बाद होता है। हालांकि, इस परिवर्तन का कारण अभी तक स्पष्ट नहीं है।

हालांकि, कुछ ऐसे जोखिम कारक पहचाने गए हैं जो इस बीमारी के विकसित होने के जोखिम को बढ़ाते हैं:

• आयु: यह स्थिति सबसे अधिक 40 से 70 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करती है। निदान की औसत आयु लगभग 58 वर्ष है।
• लिंग: यह बीमारी महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है।
• एजेंट ऑरेंज के संपर्क में आना: शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि इस रसायन और क्रोनिक बी-सेल ल्यूकेमिया और लिंफोमा (जिसमें हेयरी सेल ल्यूकेमिया भी शामिल है) के बीच एक संबंध है।

इससे क्या जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं?

हेयरी सेल ल्यूकेमिया के कारण शरीर में संक्रमण से लड़ने वाली श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में काफी कमी आ जाती है, जिससे संक्रमण होने का खतरा बढ़ जाता है । ये संक्रमण जीवाणु, विषाणु या कवक के कारण हो सकते हैं। कभी-कभी ये जानलेवा भी हो सकते हैं।

निदान और उपचार के कई वर्षों बाद दूसरे प्रकार का कैंसर विकसित होने की भी थोड़ी संभावना होती है। उदाहरण के लिए, 'हेयरी सेल ल्यूकेमिया' का सफलतापूर्वक इलाज करा चुके लोगों पर 10-20 वर्षों तक किए गए अध्ययनों में कुछ लोगों में अन्य प्रकार के कैंसर विकसित होने के मामले सामने आए हैं।

इस बीमारी का निदान कैसे किया जाता है?

जब आप डॉक्टर से मिलेंगे, तो वे आपसे आपके लक्षणों की शुरुआत कब से हुई और क्या आपको बार-बार संक्रमण होता है, जैसी बातें पूछेंगे। वे आपके मेडिकल इतिहास के बारे में भी जानकारी लेंगे। फिर, वे आपका शारीरिक परीक्षण करेंगे। वे आपकी लिम्फ नोड्स, प्लीहा और लिवर में सूजन की भी जांच कर सकते हैं।

इसके बाद, निदान की पुष्टि के लिए आपको आगे की जांच के लिए हेमेटोलॉजिस्ट या मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट के पास भेजा जा सकता है। इन जांचों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• संपूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) और विभेदक विश्लेषण: इसमें लाल और सफेद रक्त कोशिकाओं के साथ-साथ प्लेटलेट्स की संख्या मापी जाती है। विभेदक विश्लेषण में विभिन्न प्रकार की सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या मापी जाती है।
• परिधीय रक्त स्मीयर: रोगविज्ञानी सूक्ष्मदर्शी के नीचे रक्त के नमूने की जांच करते हैं ताकि "बालों" जैसी संरचनाओं वाली असामान्य कोशिकाओं का पता लगाया जा सके।
• अस्थि मज्जा एस्पिरेशन और अस्थि मज्जा बायोप्सी: इन परीक्षणों से अस्थि मज्जा में असामान्य कोशिकाओं का पता लगाया जा सकता है।
• सीटी स्कैन (कंप्यूटेड टोमोग्राफी): सीटी स्कैन से शरीर के अंदरूनी हिस्सों की विस्तृत तस्वीरें ली जा सकती हैं। इसका उपयोग प्लीहा, यकृत और लसीका ग्रंथियों के आकार को देखने के लिए या पेट के अल्ट्रासाउंड के रूप में किया जा सकता है।
• फ्लो साइटोमेट्री: यह रक्त और अस्थि मज्जा में असामान्य कोशिकाओं, जैसे कि हेयर सेल्स, की जांच करती है। यह कोशिकाओं के आकार, आकृति और ट्यूमर मार्करों की उपस्थिति की भी जांच करती है। ट्यूमर मार्कर कैंसर कोशिकाओं द्वारा उत्पादित प्रोटीन हो सकते हैं।

इसका इलाज कैसे किया जाता है?

यदि आपको संक्रमण है, तो पहले उसका इलाज कराना आवश्यक होगा। इसके बाद, हेयरी सेल ल्यूकेमिया के लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए अन्य उपचार शुरू किए जाएंगे। हालांकि, जैसा कि हमने पहले बताया है, सभी में लक्षण नहीं दिखते। ऐसे लोगों के लिए, आपके हेमेटोलॉजिस्ट या ऑन्कोलॉजिस्ट सक्रिय निगरानी नामक विधि का सुझाव दे सकते हैं। यदि लक्षण दिखते हैं, तो वे दवाएं लिख सकते हैं।

सक्रिय निगरानी

हेयरी सेल ल्यूकेमिया एक बहुत धीमी गति से बढ़ने वाली बीमारी है। इसके लक्षण दिखने में कई साल लग सकते हैं। चूंकि कैंसर के इलाज से दुष्प्रभाव और जटिलताएं हो सकती हैं, इसलिए यदि आपमें कोई लक्षण नहीं हैं, तो आपका डॉक्टर लक्षणों के दिखने तक इलाज शुरू करने में देरी करने का निर्णय ले सकता है।

सक्रिय निगरानी के दौरान, आपको हर तीन से छह महीने में अपने डॉक्टर से मिलना होगा। इन मुलाकातों के दौरान:

• वे आपके सामान्य स्वास्थ्य के बारे में पूछेंगे, खासकर अगर आप सामान्य से अधिक थका हुआ महसूस करते हैं।
• यकृत और प्लीहा में सूजन की जांच के लिए शारीरिक परीक्षण किया जाएगा।
• रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के स्तर की जांच करने के लिए रक्त परीक्षण कराए जाते हैं।

उपचार शुरू करने से पहले लक्षणों के प्रकट होने का इंतजार करना भावनात्मक रूप से थोड़ा मुश्किल हो सकता है। लेकिन आपके डॉक्टर आपकी भावनाओं को समझेंगे और सक्रिय निगरानी की सिफारिश क्यों की जाती है, यह समझाएंगे।

दवाई

हेयरी सेल ल्यूकेमिया से पीड़ित लोगों का प्राथमिक उपचार कीमोथेरेपी है। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली कैंसर रोधी दवाएं क्लैड्रिबाइन (ल्यूस्टैटिन®) या पेंटोस्टैटिन (निपेंट®) हैं।

यदि कीमोथेरेपी कारगर न हो, या बीमारी दोबारा हो जाए, तो अन्य उपचार भी उपलब्ध हैं:

• इम्यूनोथेरेपी: रिटुक्सिमाब (रिटुक्सन®) एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है जिसका उपयोग हेयरी सेल ल्यूकेमिया के इलाज में किया जाता है। इसे कीमोथेरेपी के साथ प्रारंभिक उपचार के रूप में या रोग के दोबारा होने पर दिया जा सकता है। एक अन्य इम्यूनोथेरेपी रिकॉम्बिनेंट इंटरफेरॉन अल्फा-2बी (इंट्रॉन ए®) है।
• लक्षित चिकित्सा: रिलैप्स हुए हेयरी सेल ल्यूकेमिया के लिए, रिटुक्सिमाब और मोक्सेट्यूमोमाब पासुडोटॉक्स (लुमोक्सिटी®) नामक दवाओं का उपयोग किया जा सकता है (यह एक प्रकार का एंटीबॉडी-ड्रग कंजुगेट है)।
• स्प्लेनेक्टॉमी: बेहद दुर्लभ मामलों में, इस सर्जरी की सिफारिश तब की जा सकती है जब कीमोथेरेपी जैसे चिकित्सीय उपचारों से लाभ न हो और प्लीहा में असामान्य कोशिकाओं के कारण प्लीहा में सूजन बनी रहे।

क्या इस उपचार के कोई दुष्प्रभाव हैं?

किसी भी कैंसर उपचार की तरह, इसके भी दुष्प्रभाव हो सकते हैं। विशेष रूप से, हेयरी सेल ल्यूकेमिया के लिए कीमोथेरेपी दवाएं जानलेवा संक्रमणों का खतरा बढ़ाती हैं । आपके डॉक्टर आपको समझाएंगे कि आप संक्रमणों से बचाव के लिए क्या कदम उठा सकते हैं और आपके शरीर में होने वाले कौन से बदलाव संक्रमण के संकेत हो सकते हैं।

इस बीमारी के साथ जीवन यापन करते समय आप क्या उम्मीद कर सकते हैं?

हेयरी सेल ल्यूकेमिया का फिलहाल कोई इलाज नहीं है । हालांकि, शोध से पता चलता है कि कीमोथेरेपी सहित उपचार से इस बीमारी को 10 साल या उससे अधिक समय तक नियंत्रण में रखा जा सकता है। नियंत्रण का मतलब है कि आप लक्षणों से मुक्त हैं और जांच में बीमारी के कोई संकेत नहीं मिलते हैं। हेयरी सेल ल्यूकेमिया से पीड़ित लोगों के अनुभवों का विश्लेषण करने वाले एक अध्ययन में पाया गया कि उपचार के बाद वे इस बीमारी से मुक्त लोगों के बराबर ही जीवन जी सकते हैं।

हालांकि, हेयरी सेल ल्यूकेमिया का प्रारंभिक उपचार के कई वर्षों बाद भी पुनरावर्तन हो सकता है। लेकिन अगर ऐसा होता है, तो ऐसे उपचार मौजूद हैं जिनसे इस बीमारी को फिर से नियंत्रण में लाया जा सकता है।

कई लोगों को जीवन भर चिकित्सा देखभाल और सहायता की आवश्यकता होती है, क्योंकि डॉक्टरों को रोग की पुनरावृत्ति पर नज़र रखनी होती है। यदि आपको यह बीमारी है लेकिन कोई लक्षण नहीं हैं, तब भी निदान के बाद आपको हर तीन से छह महीने में जांच और फॉलो-अप अपॉइंटमेंट की आवश्यकता होगी।

रिकवरी दर क्या है?

ल्यूकेमिया और लिंफोमा सोसाइटी के अनुसार, क्लैड्रिबीन नामक कीमोथेरेपी दवा से इलाज कराने वाले 90% लोग इलाज के पांच साल बाद तक जीवित रहते हैं। हालांकि, इलाज के बाद आपका क्या होगा, यह कई कारकों पर निर्भर करता है । आपकी उम्र, समग्र स्वास्थ्य, लक्षण और इलाज के प्रति आपके शरीर की प्रतिक्रिया, ये सभी कारक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। यदि आपके मन में इस बारे में कोई प्रश्न हो, तो अपने डॉक्टर से पूछें।

मुझे अपने स्वास्थ्य का ख्याल कैसे रखना चाहिए?

हेयरी सेल ल्यूकेमिया से जानलेवा संक्रमणों का खतरा बढ़ जाता है। आप अपनी रोग प्रतिरोधक क्षमता को मजबूत करके संक्रमणों से खुद को बचा सकते हैं। यहाँ कुछ सुझाव दिए गए हैं:

• स्वस्थ आहार लें: फल, सब्जियां, कम वसा वाले प्रोटीन और साबुत अनाज जैसी चीजें प्रतिरक्षा प्रणाली को बेहतर ढंग से कार्य करने में मदद करती हैं।
• रोजाना व्यायाम करें: हर दिन सक्रिय रहना आपके स्वास्थ्य के कई पहलुओं के लिए अच्छा है, जिसमें आपकी रोग प्रतिरोधक क्षमता भी शामिल है।
• पर्याप्त नींद लें: पर्याप्त नींद न लेने से आपकी रोग प्रतिरोधक क्षमता कम हो सकती है।
• समय पर टीके लगवाएं: टीके आपके शरीर को बीमारी पैदा करने वाले रोगाणुओं से लड़ने के लिए तैयार करते हैं। आपको कौन से टीके लगवाने हैं और कब लगवाने चाहिए, इस बारे में अपने डॉक्टर से बात करें।

आपको डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?

हेयरी सेल ल्यूकेमिया और इसके उपचार से गंभीर, कभी-कभी जानलेवा संक्रमण होने का खतरा बढ़ सकता है। यदि आपको ये लक्षण दिखाई दें तो तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें:

• ऐसा बुखार जो 38 डिग्री सेल्सियस (100.4 डिग्री फारेनहाइट) से अधिक हो और कम न हो।
• गले में खराश जो कुछ दिनों से अधिक समय तक बनी रहती है या बिगड़ जाती है।
• पेट दर्द जो ठीक नहीं होता या बढ़ जाता है।

सारांश और अंत में (मुख्य संदेश)

हो सकता है कि आप बिना किसी कारण के सामान्य से अधिक थका हुआ महसूस कर रहे हों। या हो सकता है कि आप किसी श्वसन संक्रमण के बारे में सोच रहे हों जो तमाम दवाइयों के बावजूद ठीक नहीं हुआ है। अब जांच में पता चला है कि आपको 'हेयरी सेल ल्यूकेमिया' नामक एक दुर्लभ रक्त कैंसर है, जिसका इलाज पूरी तरह से असंभव है।

लेकिन चिंता न करें । ऐसे उपचार मौजूद हैं जिनसे इस स्थिति को कई वर्षों तक बिना लक्षणों के नियंत्रण में रखा जा सकता है। दीर्घकालिक 'मुक्ति' का अर्थ है कि आपकी स्वास्थ्य देखभाल टीम जीवन भर आपके स्वास्थ्य की निगरानी करेगी। और, यदि हेयरी सेल ल्यूकेमिया दोबारा हो भी जाता है, तो शोधकर्ता इस स्थिति को फिर से 'मुक्ति' की स्थिति में लाने के तरीकों की खोज जारी रखे हुए हैं।

आप अपनी ओर से कुछ उपाय कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, कैंसर के इलाज से संक्रमण का खतरा बढ़ सकता है। अपने डॉक्टर से टीकाकरण और अन्य उपायों के बारे में पूछें जिनसे संक्रमण का खतरा कम हो सके।आप अकेले नहीं हैं, इस यात्रा में आपकी मदद करने के लिए डॉक्टर और स्वास्थ्यकर्मी मौजूद हैं।

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