क्या आपके बच्चे को आंतों में लसीका वाहिकाओं से संबंधित कोई समस्या है? (प्राइमरी इंटेस्टाइनल लिम्फैंगिएक्टेसिया) आइए इस बारे में बात करते हैं!

क्या आपने कभी गौर किया है कि आपके बच्चे के पैर और हाथ कभी-कभी सूज जाते हैं? या क्या वह अक्सर पेट दर्द की शिकायत करता है? क्या उसका वजन बढ़ तो रहा है लेकिन घट नहीं रहा? आपको लग सकता है कि ये सामान्य लक्षण हैं जिन पर हम ज्यादा ध्यान नहीं देते। हालांकि, इनके पीछे एक दुर्लभ लेकिन चिंताजनक स्थिति हो सकती है जिसे 'प्राइमरी इंटेस्टाइनल लिम्फैंगिएक्टेसिया' (पीआईएल) कहते हैं । नाम थोड़ा डरावना लगता है, है ना? लेकिन चिंता न करें। आइए आज हम इस बारे में विस्तार से और सरल शब्दों में बात करते हैं।

'प्राइमरी इंटेस्टाइनल लिम्फैंगिएक्टेसिया' क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, यह एक दुर्लभ विकार है जो हमारे बच्चों के पाचन तंत्र, विशेष रूप से छोटी आंत में होता है। आप जानते ही हैं, हम जो भोजन खाते हैं उसका अधिकांश भाग इसी छोटी आंत में पचता है और उसमें मौजूद पोषक तत्व शरीर में अवशोषित होते हैं।

इस (PIL) स्थिति में, आपके बच्चे की छोटी आंत में मौजूद 'लिम्फ वाहिकाएं' नामक नलिका प्रणाली क्षतिग्रस्त हो जाती है और ठीक से काम नहीं करती। ये लिम्फ वाहिकाएं हमारे पूरे शरीर में फैली हुई नलिकाओं का एक बहुत ही महीन जाल होती हैं। यह हमारे शरीर में एक और 'पाइप प्रणाली' की तरह है। इनका मुख्य कार्य हमारे ऊतकों में जमा होने वाले तरल पदार्थों और प्रोटीन (जिन्हें हम 'लिम्फ' कहते हैं) को एकत्रित करना और उन्हें परिसंचरण तंत्र में वापस भेजना है।

लेकिन पीआईएल से पीड़ित बच्चे में, ये लसीका वाहिकाएं सूज जाती हैं और उनमें से रिसाव होने लगता है। होता यह है कि पोषक तत्व और प्रोटीन इन लसीका वाहिकाओं से शरीर में अवशोषित होने के बजाय, वापस आंतों में रिस जाते हैं। यह ठीक वैसे ही है जैसे किसी लीक पाइप से पानी रिसता है।

जब इस तरह से चीजें लीक होती हैं, तो दो मुख्य समस्याएं उत्पन्न होती हैं:

1. प्रोटीन का निम्न स्तर: प्रोटीन शरीर में एक बहुत महत्वपूर्ण कार्य करता है। इसलिए जब यह आंतों में रिस जाता है, तो शरीर को पर्याप्त प्रोटीन नहीं मिल पाता। इससे पूरे शरीर में सूजन आ सकती है। चिकित्सकीय भाषा में इसे 'प्रोटीन-हानि आंत्र रोग' भी कहते हैं।

2. पोषण संबंधी कमियाँ: शरीर से तरल पदार्थ निकलने के साथ-साथ आवश्यक विटामिन और खनिज भी शरीर से निकल जाते हैं। यदि इसका ठीक से ध्यान न रखा जाए, तो बच्चे में कई प्रकार की पोषण संबंधी कमियाँ विकसित हो सकती हैं।

(पीआईएल) सबसे ज़्यादा छोटे बच्चों और किशोरों को प्रभावित करता है। इसका निदान आमतौर पर 3 वर्ष की आयु से पहले हो जाता है। हालांकि, यह कभी-कभी वयस्कों और गर्भ में पल रहे भ्रूणों को भी प्रभावित कर सकता है। अभी तक इसका कोई इलाज नहीं है। हालांकि, डॉक्टर विशेष आहार योजना और दवाओं की मदद से लक्षणों को नियंत्रित कर सकते हैं और रिसाव व सूजन को कम कर सकते हैं। वे शरीर को आवश्यक विटामिन और खनिज भी प्रदान कर सकते हैं।

इस (पीआईएल) स्थिति को कई अन्य नामों से भी जाना जाता है:

• आंतों की लिम्फैंगिएक्टेसिया
• लिम्फैंगिएक्टेसिया
• वाल्डमैन रोग

इस (पीआईएल) स्थिति के लक्षण क्या हैं?

पीआईएल का मुख्य और सबसे आम लक्षण शरीर में तरल पदार्थ जमा होने के कारण सूजन है। डॉक्टर इसे लिम्फेडेमा कहते हैं। आप इसे सबसे पहले अपने बच्चे के पैरों और पंजों में देख सकते हैं। जैसे-जैसे यह तरल पदार्थ जमा होता जाता है, आपके बच्चे का चेहरा, हाथ और यहां तक ​​कि जननांग क्षेत्र भी सूजना शुरू हो सकता है।

कल्पना कीजिए, जब आपका बच्चा सुबह उठता है तो उसके पैर सामान्य होते हैं, लेकिन दिन बीतने के साथ-साथ शाम तक उसके पैर इतने सूज जाते हैं कि वह जूते भी नहीं पहन पाता। इस मामले में भी यही होता है।

इसके अलावा, बच्चे के दिल के आसपास तरल पदार्थ जमा हो सकता है (जिसे पेरिकार्डिटिस कहा जाता है), छाती में तरल पदार्थ जमा हो सकता है (जिसे प्लूरल इफ्यूजन कहा जाता है ), या पेट में तरल पदार्थ जमा हो सकता है (जिसे एसाइटिस या एब्डोमिनल इफ्यूजन कहा जाता है) ।

यहां कुछ अन्य लक्षण दिए गए हैं:

• पेट में दर्द
• समुद्री बीमारी और उल्टी
• दस्त (पेट दर्द )
• हर समय थका हुआ महसूस करना (थकान)
• वजन घटाना
• आप जितना चाहें उतना खाना खा लें, वजन न बढ़ना (इसका कारण शरीर द्वारा पोषक तत्वों का ठीक से अवशोषण न होना है, जिसे 'कुअवशोषण' कहा जाता है)।

यदि आपके बच्चे में इनमें से एक या अधिक लक्षण दिखाई देते हैं, तो चिकित्सकीय सलाह लेना सबसे अच्छा है।

क्या इस (पीआईएल) स्थिति की कोई गंभीर जटिलताएं हैं?

जी हां, हालांकि यह बहुत दुर्लभ है, (पीआईएल) के कारण बच्चे का पूरा शरीर अत्यधिक सूज सकता है। इसे 'एनासारका' कहते हैं। यह एक गंभीर स्थिति है जो जानलेवा भी हो सकती है। इसलिए, इसके लक्षणों के बारे में जागरूक होना बहुत महत्वपूर्ण है।

इस (जनहित याचिका) स्थिति का कारण क्या है?

यह स्थिति (पीआईएल) शिशु की लसीका नलिकाओं में असामान्यता के कारण होती है। जैसा कि पहले बताया गया है, ये लसीका नलिकाएं नलियों की एक प्रणाली हैं जो शिशु की छोटी आंत से वसा जैसी चीजों को यकृत और शरीर के अन्य भागों तक ले जाती हैं।

इस असामान्यता के कारण लसीका वाहिकाएँ अवरुद्ध हो जाती हैं। फिर, वे लसीका द्रव से भर जाती हैं, वाहिकाएँ फूल जाती हैं, और अंततः फट जाती हैं, और उन वाहिकाओं की सामग्री बच्चे की बड़ी आंत (कोलन) में जमा हो जाती है।

हालांकि, चिकित्सा विशेषज्ञों को अभी तक ठीक से पता नहीं है कि यह स्थिति क्यों उत्पन्न होती है। यही समस्या है।

क्या यह आनुवंशिक है? (क्या आंतों की लिम्फैंगिएक्टेसिया आनुवंशिक होती है?)

बहुत ही कम मामलों में, एक ही परिवार के कई सदस्यों के इस बीमारी से प्रभावित होने की खबरें आई हैं। हालांकि, शोधकर्ता अभी तक यह निश्चित नहीं कर पाए हैं कि यह आनुवंशिक बीमारी है या नहीं। इस पर और शोध जारी है।

इस (पीआईएल) बीमारी का निदान कैसे किया जाता है? (निदान)

ज़्यादातर मामलों में, डॉक्टर सबसे पहले आपके शिशु की शारीरिक जाँच करेंगे और आपसे शिशु के लक्षणों के बारे में पूछेंगे। कभी-कभी, गर्भ में शिशु के रहते हुए किए जाने वाले प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड में शिशु के पैरों में सूजन (एडिमा) के लक्षण दिख सकते हैं, जिससे आपको स्थिति के बारे में कुछ जानकारी मिल सकती है।

बच्चे के जन्म के बाद, डॉक्टर एंडोस्कोप नामक एक विशेष उपकरण का उपयोग करके बच्चे की आंतों की जांच करेंगे। यह एक लचीली नली होती है जिसमें एक कैमरा लगा होता है। इस जांच के दौरान बच्चे को बेहोश कर दिया जाएगा, इसलिए उसे कोई दर्द महसूस नहीं होगा। चिंता न करें।

इस एंडोस्कोपी के दौरान, डॉक्टर बच्चे की आंत के कई हिस्सों से ऊतक के छोटे-छोटे टुकड़े (जिन्हें बायोप्सी कहा जाता है) लेते हैं। फिर, एक पैथोलॉजिस्ट , जो ऊतकों की जांच करने में विशेषज्ञ डॉक्टर होते हैं, इन ऊतक नमूनों को माइक्रोस्कोप के नीचे देखकर लसीका वाहिकाओं की किसी भी असामान्य सूजन की जांच करते हैं।

इसके अलावा, रक्त परीक्षण से शरीर में प्रोटीन की मात्रा का पता लगाया जा सकता है। मल का नमूना लेकर यह भी देखा जा सकता है कि क्या लसीका ग्रंथियों से तरल पदार्थ छोटी आंत में रिस रहा है।

पीआईएल के लिए सबसे अच्छे उपचार क्या हैं?

पीआईएल के उपचार में सबसे महत्वपूर्ण बात बच्चे के आहार में बदलाव करना है। यही पीआईएल के खिलाफ मुख्य हथियार है। इसे पोषक तत्वों के रिसाव को रोकने के लिए 'प्लग' लगाने जैसा समझें।

कई डॉक्टर कम वसा और उच्च प्रोटीन वाले आहार की सलाह देते हैं।

वसा को पचाना थोड़ा मुश्किल होता है। इसलिए शिशु की कमजोर आंत के लिए वसा को ठीक से अवशोषित करना कठिन होता है। इसलिए आपके नए आहार में 'मीडियम-चेन ट्राइग्लिसराइड्स (एमसीटी)' नामक एक विशेष प्रकार की वसा शामिल हो सकती है। ये (एमसीटी) एक प्रकार की वसा है जिसे शरीर आसानी से अवशोषित कर लेता है। साथ ही, अपने आहार में अधिक प्रोटीन शामिल करने से शरीर द्वारा पोषक तत्वों के अवशोषण को अधिकतम किया जा सकता है।

चूंकि कुछ पोषक तत्व नष्ट हो जाते हैं, इसलिए डॉक्टर यह सुनिश्चित करने के लिए विटामिन और खनिज पूरक आहार लेने की सलाह भी दे सकते हैं कि बच्चे के शरीर को वह सब कुछ मिल रहा है जिसकी उसे आवश्यकता है।

इसके अलावा, डॉक्टर इस (पीआईएल) स्थिति के विभिन्न पहलुओं में मदद करने के लिए इस प्रकार की दवाएं भी लिख सकते हैं:

• मूत्रवर्धक दवाएं (जिन्हें वाटर पिल्स भी कहा जाता है): ये प्रोटीन के रिसाव के कारण शरीर में जमा होने वाले अतिरिक्त तरल पदार्थ की मात्रा को कम करके काम करती हैं।
• सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स (जैसे ऑक्ट्रियोटाइड): ये दवाएं लसीका प्रणाली से पदार्थों के रिसाव को कम करने में मदद करती हैं।

अन्य उपचार विकल्प:

• सर्जरी: यदि अन्य उपचारों से लाभ नहीं होता है, और बहुत ही दुर्लभ मामलों में, डॉक्टर आपके बच्चे की आंत के रोगग्रस्त हिस्से को हटाने के लिए सर्जरी की सलाह दे सकते हैं।
• अन्य संभावित उपचार: इस पर शोध जारी है। सिरोलिमस जैसी कई नई दवाओं का पीआईएल के लिए परीक्षण किया जा रहा है। ये कुछ मामलों में सहायक हो सकती हैं, लेकिन अभी इनका व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है।

इस (पीआईएल) स्थिति के लिए पूर्वानुमान क्या है?

जैसा कि पहले बताया गया है, (पीआईएल) पूरी तरह से ठीक होने वाली बीमारी नहीं है। हालांकि, इलाज शुरू करने के कुछ हफ्तों के भीतर बच्चे के खून में प्रोटीन का स्तर बढ़ जाना चाहिए। फिर भी, बच्चे को जीवन भर कम वसा वाला आहार खाना होगा और पोषक तत्वों की खुराक लेनी होगी।

हालांकि यह एक चुनौती है, लेकिन अगर सही ढंग से प्रबंधन किया जाए तो बच्चा सामान्य जीवन जी सकता है। सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि डॉक्टर के निर्देशों का पालन करें और बच्चे के आहार का ध्यान रखें।

क्या इस (जनहित याचिका) स्थिति को रोका जा सकता है?

चूंकि शोधकर्ताओं को अभी तक यह नहीं पता है कि इस (पीआईएल) स्थिति का कारण क्या है, इसलिए वर्तमान में इस स्थिति को रोकने का कोई तरीका नहीं है।

मेरे बच्चे को डॉक्टर को कब दिखाना चाहिए?

यदि आपको अपने बच्चे के पैरों या पंजों में सूजन या ऊपर बताए गए पीआईएल के कोई भी लक्षण दिखाई दें, तो तुरंत अपने बच्चे को डॉक्टर के पास ले जाना सबसे अच्छा है। जितनी जल्दी इसका पता चलेगा, उतनी ही जल्दी इलाज शुरू हो सकेगा।

मुझे अपने बच्चे के डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

यदि आपके बच्चे को पीआईएल है, तो आपके मन में अपने डॉक्टर से पूछने के लिए कई प्रश्न हो सकते हैं। उनमें से कुछ इस प्रकार हैं:

• इस (पीआईएल) स्थिति के लिए सबसे उपयुक्त आहार क्या है?
• मुझे अपने बच्चे को कौन-कौन से सप्लीमेंट देने चाहिए?
• मैं अपने बच्चे के लक्षणों को बेहतर ढंग से प्रबंधित करने के लिए और क्या कर सकता हूँ?
• क्या यह (जनहित याचिका) स्थिति गंभीर है?
• मुझे किन जटिलताओं के प्रति सतर्क रहना चाहिए?

इन सवालों को पूछने से न डरें। अपनी किसी भी चिंता के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें।

अंत में, याद रखने योग्य बातें (मुख्य संदेश)

जब आपको पहली बार प्राइमरी इंटेस्टाइनल लिम्फैंगिएक्टेसिया के लक्षण महसूस होने लगते हैं, तो आपके और आपके डॉक्टरों के लिए यह समझना मुश्किल हो सकता है कि आखिर हो क्या रहा है। यह एक बेहद उलझन भरा अनुभव हो सकता है। हालांकि, आपके डॉक्टर आपकी मदद कर सकते हैं ताकि आप इसके कारण का पता लगा सकें।

सौभाग्यवश, कम वसा वाले आहार और पोषक तत्वों की खुराक से समय के साथ आपके बच्चे के लक्षणों को नियंत्रित किया जा सकता है। अपने बच्चे के डॉक्टर से पूछें कि इस स्थिति से निपटने में आप उसकी मदद के लिए और क्या कर सकते हैं। इस कठिन समय में आपका प्यार, सहयोग और ध्यान आपके बच्चे के लिए अमूल्य है।

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