अचानक अतालता मृत्यु सिंड्रोम (एसएडी)

क्या आपने कभी किसी युवा और स्वस्थ व्यक्ति के अचानक निधन के बारे में सुना है? क्या आपने कभी सोचा है कि ऐसा कैसे हो सकता है? कभी-कभी इसका कारण वह स्थिति हो सकती है जिसके बारे में हम आज बात करने वाले हैं, जिसे सडन एरिथमिक डेथ सिंड्रोम (SADS) कहते हैं। यह एक बहुत ही गंभीर मामला है, लेकिन इसके बारे में जागरूक होना महत्वपूर्ण है।

सडन कार्डियक डेथ सिंड्रोम (एसएडीएस) क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, यह हृदय संबंधी एक बीमारी है। अधिकतर मामलों में, यह वंशानुगत होती है, यानी पीढ़ी दर पीढ़ी आगे बढ़ती है। इसमें हृदय की विद्युत प्रणाली में गड़बड़ी हो जाती है। ज़रा सोचिए, हमारा हृदय एक छोटे जनरेटर की तरह काम करता है। विद्युत संकेतों के कारण ही हृदय सही ढंग से धड़कता है। इसलिए, जब इस प्रणाली में कोई समस्या आती है, तो हृदय की लय अनियमित हो जाती है। यदि इसका सही इलाज न किया जाए, तो मृत्यु भी हो सकती है। इसीलिए यह खतरनाक है।

एसएडीएस के मुख्य प्रकार क्या हैं?

एसएडीएस कई प्रकार के होते हैं। इनमें से प्रत्येक में कुछ मामूली अंतर होते हैं। आइए कुछ मुख्य प्रकारों पर नज़र डालते हैं:

• ब्रुगाडा सिंड्रोम: यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें हृदय के निचले कक्ष, जिन्हें एट्रिया कहा जाता है, में तीव्र, अनियमित धड़कन (पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया) विकसित हो जाती है।
• कैटेकोलामाइनर्जिक पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैकीकार्डिया (सीपीवीटी): यह भी एक ऐसी स्थिति है जिसमें हृदय की कोशिकाएं तेजी से और अनियमित रूप से धड़कती हैं। यह स्थिति विशेष रूप से शारीरिक परिश्रम या मानसिक तनाव के दौरान हो सकती है।
• लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम (एलक्यूटीएस): यह वह स्थिति है जब हृदय की मांसपेशियों को अगली धड़कन के लिए तैयार होने में, यानी रिचार्ज होने में (पुनः ध्रुवीकरण या रिचार्ज होने में) अधिक समय लगता है। यह एक बैटरी की तरह है जिसे चार्ज होने में अधिक समय लगता है। यदि आप ईकेजी (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम) को देखें, तो क्यू और टी तरंगों के बीच के अंतर को क्यूटी अंतराल कहा जाता है। जब यह समय बहुत लंबा हो जाता है, तो हृदय कोशिकाएं बहुत तेज़ (वेंट्रिकुलर टैकीकार्डिया) या बहुत अनियमित (वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन) धड़कने लगती हैं।
• शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम (SQTS): यह लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम का ठीक विपरीत है। इसका मतलब है कि हृदय की कोशिकाएं अगली धड़कन के लिए तैयार होने में बहुत कम समय लेती हैं। इससे हृदय के ऊपरी कक्ष अनियमित रूप से धड़क सकते हैं (एट्रियल फाइब्रिलेशन), या निचले कक्ष तेजी से धड़क सकते हैं (वेंट्रिकुलर टैकीकार्डिया), या अनियमित रूप से कांप सकते हैं (वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन)।
• टिमोथी सिंड्रोम: यह एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है। यह लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम का ही एक प्रकार है।
• वोल्फ-पार्किंसन-व्हाइट सिंड्रोम (डब्ल्यूपीडब्ल्यू):इस स्थिति में, ऊपरी कक्षों (अटरिया) और निचले कक्षों (मित्रा) के बीच विद्युत संकेतों के आवागमन के लिए एक अतिरिक्त, असामान्य मार्ग बन जाता है। यह सामान्य मार्ग के अतिरिक्त होता है, जिसके कारण हृदय की धड़कन बहुत तेज हो सकती है (टैकीकार्डिया)।

ये एसएडीएस स्थितियां कितनी आम हैं?

ये बहुत आम नहीं हैं, लेकिन ये पूरी तरह से न के बराबर भी नहीं हैं। उदाहरण के लिए, पहले उल्लेखित लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम (एलक्यूटीएस) लगभग 2,000 नवजात शिशुओं में से एक को प्रभावित करता है। ब्रुगाडा सिंड्रोम इससे भी कम आम है, जो आबादी के 1% से भी कम लोगों को प्रभावित करता है। सीपीवीटी नामक स्थिति लगभग दस हजार में से एक को प्रभावित करती है।

लेकिन कुल मिलाकर, अकेले संयुक्त राज्य अमेरिका में हर साल लगभग 200,000 लोग अचानक हृदय गति रुकने (SCA) से मर जाते हैं। यह भी बताया गया है कि हर साल लगभग 4,000 बच्चे और युवा वयस्क SCA की इन स्थितियों से मर जाते हैं। तो, यह कोई छोटी बात नहीं है, है ना?

एसएएसडीएस के लक्षण क्या हैं?

हालांकि एसएडीएस कई प्रकार का होता है, लेकिन कुछ लक्षण सामान्य होते हैं। हालांकि, कुछ लोगों को कोई लक्षण महसूस नहीं होते हैं।

सामान्य लक्षण:

• व्यायाम के दौरान, या जब आप बहुत उत्साहित या भयभीत हों, तो बेहोशी या दौरे पड़ सकते हैं।
• व्यायाम के दौरान सीने में दर्द हो सकता है।
• व्यायाम के दौरान आपको सांस लेने में तकलीफ हो सकती है।

अब आइए प्रत्येक प्रकार के एसएडीएस से जुड़े विभिन्न लक्षणों पर एक नजर डालते हैं।

ब्रुगाडा सिंड्रोम के लक्षण

हालांकि अधिकांश लोगों में लक्षण नहीं दिखते, कुछ लोगों को निम्नलिखित अनुभव हो सकते हैं:

• हृदय गति रुकना , खासकर सोते समय, हो सकता है।
• बेहोश होना।
• ऐंठन।
• सांस लेने का असामान्य तरीका।

कैटेकोलामाइनर्जिक पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैकीकार्डिया (सीपीवीटी) के लक्षण

दिल का दौरा पड़ने तक कोई लक्षण दिखाई नहीं दे सकते हैं, लेकिन कुछ लोगों को व्यायाम के दौरान बेहोशी महसूस हो सकती है।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम (एलक्यूटीएस) के लक्षण

एलक्यूटीएस से पीड़ित लगभग आधे लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं। लेकिन कुछ लोगों में:

• टोरसेड्स डी पॉइंट्स नामक एक विशिष्ट प्रकार की अनियमित लय हृदय का दौरा पड़ने का कारण बन सकती है।
• बेहोश होना।
• ऐंठन।

शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम (एसक्यूटीएस) के लक्षण

इस स्थिति से पीड़ित लगभग 40% लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं। लेकिन अन्य लोगों में:

• धड़कन तेज होना ।
• बेहोश होना।
• दिल का दौरा।

टिमोथी सिंड्रोम के लक्षण

इसमें निम्नलिखित विशेषताएं देखी जा सकती हैं:

• बेहोश होना।
• दिल का दौरा।
• कभी-कभी उंगलियों और/या पैर की उंगलियों के बीच जालीदार झिल्ली होती है।
• विकासात्मक मुद्दे।

वोल्फ-पार्किंसन-व्हाइट सिंड्रोम (डब्ल्यूपीडब्ल्यू) के लक्षण

WPW के लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• दिल की धड़कन तेज होना।
• चक्कर आना (हल्का सिरदर्द)।
• सांस लेने में दिक्क्त।
• बेहोश होना।
• ऐंठन।

महत्वपूर्ण: यदि आपमें या आपके किसी परिचित में इनमें से एक या अधिक लक्षण हैं, तो आपको निश्चित रूप से चिकित्सकीय सलाह लेनी चाहिए।

एसएडीएस के कारण क्या हैं?

अक्सर, जब किसी युवा व्यक्ति की अचानक मृत्यु हो जाती है और जांच करने पर उसके हृदय की संरचना सामान्य दिखाई देती है, तो डॉक्टर यह संदेह करते हैं कि उसे अनियमित हृदय गति (अनियमित धड़कन) की समस्या थी जिसका निदान नहीं हो पाया था। SADS की वे स्थितियाँ जो इन अनियमित धड़कनों का कारण बनती हैं, जिनके बारे में हमने पहले बात की थी, अक्सर माता-पिता से बच्चों में वंशानुगत होती हैं । यानी, ये जीन से आती हैं। इन स्थितियों के बच्चों में वंशानुगत होने की संभावना संबंधित जीन और हृदय के प्रभावित हिस्से पर निर्भर करती है।

डॉक्टर एसएडीएस का पता कैसे लगाते हैं?

यदि किसी युवा व्यक्ति में ऊपर बताए गए लक्षण दिखाई देते हैं, और यदि उनके परिवार में किसी की 40 वर्ष की आयु से पहले अचानक और अस्पष्ट मृत्यु हुई हो, तो डॉक्टर को एसएएसडीएस का संदेह हो सकता है। एसएएसडीएस के प्रकार के आधार पर निदान विधियाँ भिन्न-भिन्न होती हैं।

मुख्य रूप से उपयोग की जाने वाली निदान विधियाँ:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईकेजी): यह हृदय की विद्युत गतिविधि का परीक्षण करता है।
• आनुवंशिक परीक्षण: यह परीक्षण एसएडीएस से जुड़े आनुवंशिक भिन्नताओं की जांच करता है।
• ट्रेडमिल स्ट्रेस टेस्ट: यह परीक्षण करता है कि व्यायाम के प्रति हृदय की प्रतिक्रिया कैसी होती है।
• कैटेकोलामाइन उत्तेजना परीक्षण: एक विशेष दवा दी जाती है और हृदय की प्रतिक्रिया का अवलोकन किया जाता है।
• होल्टर मॉनिटर: एक ऐसा उपकरण जो लगभग 24 घंटे की अवधि के लिए लगातार हृदय गति को रिकॉर्ड करता है।
• इकोकार्डियोग्राम: यह एक अल्ट्रासाउंड स्कैन है जो हृदय की संरचना और कार्यप्रणाली को देखता है।
• भ्रूण का अल्ट्रासाउंड: यह तब किया जा सकता है जब बच्चा अभी भी गर्भ में हो।
• कार्डियक कैथेटराइजेशन डायग्नोस्टिक टेस्ट: एक ऐसा परीक्षण जिसमें हृदय में एक पतली नली डाली जाती है।
• इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिक अध्ययन: इस अध्ययन में, हृदय की विद्युत प्रणाली की गहराई से जांच करने के लिए हृदय में महीन तार डाले जाते हैं।

एसएडीएस के उपचार क्या हैं?

एसएडीएस के प्रकार के आधार पर उपचार अलग-अलग होते हैं, इसलिए यह पता लगाना महत्वपूर्ण है कि आपको वास्तव में किस प्रकार का एसएडीएस है।

ब्रुगाडा सिंड्रोम का उपचार

• इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर डिफिब्रिलेटर (आईसीडी): यह एक छोटी मशीन है जिसे त्वचा के नीचे लगाया जाता है। यदि हृदय गति खतरनाक रूप से अनियमित हो जाती है, तो यह हृदय गति को सामान्य करने के लिए एक छोटा सा विद्युत झटका देती है।
• क्विनिडाइन जैसी दवाएं।
• हृदय में सोडियम चैनलों को अवरुद्ध करने वाली दवाओं का सेवन करने से बचें।

कैटेकोलामाइनर्जिक पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (सीपीवीटी) का उपचार

• इन लोगों को बीटा-ब्लॉकर्स नामक दवा दी जाती है।
• यदि आवश्यक हुआ तो एक आईसीडी प्रत्यारोपित किया जाएगा।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम (एलक्यूटीएस) का उपचार

यह दवा या सर्जरी जैसी चीजों से किया जा सकता है:

• बीटा-ब्लॉकर्स।
• एक आईसीडी ।
• लेफ्ट कार्डियक सिंपैथेटिक डेनरवेशन: यह एक न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी है जिसमें हृदय तक जाने वाली कुछ स्वायत्त तंत्रिकाओं को काटकर हटा दिया जाता है।
• कुछ ऐसी दवाओं का सेवन करने से बचें जो आपके ईकेजी पर क्यूटी अंतराल को बढ़ा देती हैं।

शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम (एसक्यूटीएस) का उपचार

इसके लिए दवा और उपकरण उपलब्ध हैं:

• एक आईसीडी ।
• क्विनिडाइन।

टिमोथी सिंड्रोम का उपचार

इसमें दवा और एक उपकरण का भी उपयोग होता है:

• बीटा-ब्लॉकर्स।
• एक आईसीडी ।
• ऐसी दवाओं का सेवन करने से बचें जो आपके ईकेजी पर क्यूटी अंतराल को बढ़ाती हैं।

वोल्फ-पार्किंसन-व्हाइट सिंड्रोम (डब्ल्यूपीडब्ल्यू) का उपचार

दवाएँ WPW के लक्षणों को रोकने में मदद कर सकती हैं। एक प्रक्रिया है जिसे एब्लेशन थेरेपी कहते हैं। यह अतिरिक्त विद्युत मार्ग को नष्ट कर देती है। इससे कभी-कभी WPW पूरी तरह से ठीक हो जाता है। डॉक्टर असामान्य हृदय लय के जोखिम को कम करने के लिए एंटीअरिथमिक नामक दवाएँ भी लिखते हैं।

क्या इन उपचारों के कोई दुष्प्रभाव हैं?

हां, कुछ उपचारों के मामूली दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

• कुछ लोगों को अपने डॉक्टर द्वारा निर्धारित बीटा-ब्लॉकर्स को सहन करने में कठिनाई हो सकती है।
• उसके बाद बाएं कार्डियक सिंपैथेटिक डेनरवेशन सर्जरी हुई:
• असामान्य रूप से पसीना आना।
• हाथ सुखा लें।
• चेहरे के कुछ हिस्सों के तापमान या रंग में परिवर्तन।
• लेकिन इस सर्जरी से जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार हो सकता है।
• क्योंकि आईसीडी डिवाइस हृदय की लय को बहाल करने के लिए बिजली का झटका देती है, इसलिए यह थोड़ा असहज हो सकता है। इसके अलावा:
• संक्रमण हो सकता है।
• यह उपकरण ठीक से काम नहीं कर सकता है।

मैं अपने जोखिम को कैसे कम कर सकता हूँ? क्या SADS को रोका जा सकता है?

यदि आपके परिवार में किसी को SADS है, तो परिवार के अन्य सदस्यों को CPR करना चाहिए।अगर आपको इसका इस्तेमाल करना आता है, और आपके घर में ऑटोमैटिक एक्सटर्नल डिफिब्रिलेटर (AED) है, तो यह SADS से पीड़ित व्यक्ति के लिए बहुत राहत की बात हो सकती है। क्योंकि यह जानना बहुत अच्छा लगता है कि आपातकालीन स्थिति में मदद के लिए कोई मौजूद है।

हालांकि SADS को पूरी तरह से रोका नहीं जा सकता, लेकिन अगर आपके परिवार में किसी को यह बीमारी हो जाती है, तो यह जांच करवाना ज़रूरी है कि क्या उनमें भी आनुवंशिक उत्परिवर्तन है। आप अपने डॉक्टर से बात करके तय कर सकते हैं कि किसे जांच करवानी चाहिए। एक बार बीमारी का पता चलने पर, दवा या अन्य उपचारों के ज़रिए उनकी सुरक्षा के लिए कदम उठाए जा सकते हैं।

एसएडीएस से पीड़ित व्यक्ति का भविष्य कैसा होगा?

यह वास्तव में इस बात पर निर्भर करता है कि आपको किस प्रकार का एसएडीएस है, इसका निदान कितनी जल्दी होता है और उपचार कितनी जल्दी शुरू किया जाता है। यह एक आजीवन स्थिति है और कभी-कभी घातक भी हो सकती है।

हालांकि, वॉल्फ-पार्किंसन-व्हाइट सिंड्रोम (WPW) से पीड़ित लोगों का भविष्य काफी उज्ज्वल होता है क्योंकि एब्लेशन थेरेपी से इस समस्या को ठीक किया जा सकता है। लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम (LQTS) का इलाज कराने वाले लोगों में अचानक मृत्यु का खतरा काफी कम होता है। हालांकि, कई ऐसे लोग हैं जिन्हें लेफ्ट वेंट्रिकुलर एब्लेशन से लाभ हो सकता है, लेकिन उन्हें लाभ नहीं मिलता। शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम (SQTS) जैसी स्थितियों पर बहुत कम शोध हुआ है, क्योंकि इस स्थिति से पीड़ित केवल कुछ ही (लगभग 200) मरीज हैं।

इसलिए, एसएडीएस से पीड़ित सभी लोगों के लिए सर्वोत्तम उपचार खोजने के लिए आगे अनुसंधान की आवश्यकता है।

आईसीडी लगाने से दिल की असामान्य धड़कनों का इलाज होता है, जिससे अचानक होने वाली हृदय गति रुक ​​सकती है । हालांकि इससे बीमारी पूरी तरह ठीक नहीं होती, लेकिन यह इन स्थितियों से होने वाली मृत्यु के जोखिम को कम करने का एक प्रभावी तरीका है।

अगर आपको एसएएसडीएस है, तो आप अपना ख्याल कैसे रखते हैं?

• अगर आपके डॉक्टर ने आपको दवा दी है, तो उसे बताए गए तरीके से ही लें, एक भी दिन न चूकें। यही बात SADS से पीड़ित बच्चों पर भी लागू होती है। उन्हें भी समय पर दवा दी जानी चाहिए, और एक भी खुराक छोड़ना ठीक नहीं है।
• कोई भी नई दवा शुरू करने से पहले हमेशा अपने डॉक्टर या फार्मासिस्ट से सलाह लें। कई दवाएं, जिनमें आम एंटीबायोटिक्स और मतली-रोधी दवाएं शामिल हैं, आपकी हृदय संबंधी दवाओं के साथ परस्पर क्रिया कर सकती हैं। ये दवाएं क्यूटी अंतराल को भी प्रभावित कर सकती हैं, जिससे लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम वाले व्यक्ति में अचानक मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।
• अपने (या अपने बच्चे के) आईसीडी के काम करने के तरीके को समझें। साथ ही, नियमित रूप से अपने डॉक्टर से इसकी जांच करवाते रहें। कुछ चिकित्सीय प्रक्रियाएं और रोज़मर्रा के इलेक्ट्रॉनिक उपकरण आपके आईसीडी के कामकाज में बाधा डाल सकते हैं। इसलिए, यह जान लें कि किन चीजों से बचना है।
• यदि आपके बच्चे को एसएडीएस है, तो डॉक्टर से पूछें कि क्या वह अपनी इस स्थिति के साथ खेल खेल सकता है।

आपको डॉक्टर से कब मिलना चाहिए? आपको आपातकालीन कक्ष में कब जाना चाहिए?

यदि आपको एसएडीएस है, तो नियमित जांच बहुत जरूरी है। इससे यह सुनिश्चित होता है कि आप सही मात्रा में दवा ले रहे हैं। यदि आपके बच्चे को एसएडीएस है, तो उसकी उम्र बढ़ने और वजन बढ़ने के साथ दवा की खुराक बढ़ाने की आवश्यकता हो सकती है। इसीलिए बच्चों के लिए नियमित जांच कराना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। यदि आपके पास आईसीडी है, तो साल में कम से कम दो बार अपने डॉक्टर से मिलें।

आपात्कालीन स्थिति में:

• यदि किसी को कार्डियक अरेस्ट हो जाए , तो तुरंत 911 (या अपने देश के आपातकालीन नंबर) पर कॉल करें और सीपीआर करें।
• यदि आपको इनमें से कोई भी लक्षण महसूस हो, तो तुरंत आपातकालीन कक्ष में जाएं या 911 पर कॉल करें:
• यदि आपको बेहोशी, चक्कर आना या दिल की धड़कन तेज होना महसूस हो।
• यदि आपको अचानक सीने में दर्द या सांस लेने में कठिनाई महसूस हो।

आपको अपने डॉक्टर से कौन से महत्वपूर्ण प्रश्न पूछने चाहिए?

यदि आपको या आपके परिवार में किसी को SADS है, तो अपने डॉक्टर से ये प्रश्न पूछना बहुत महत्वपूर्ण है:

• मुझे किस प्रकार का एसएडीडीएस है?
• मेरी इस विशेष समस्या के लिए आप कौन सा उपचार सुझाते हैं?
• क्या आप मुझे यह पता लगाने में मदद कर सकते हैं कि मेरे परिवार में किसे इस बीमारी की जांच करवानी चाहिए?
• क्या मुझे डिफिब्रिलेटर की आवश्यकता है?
• क्या मेरी इस स्थिति में मुझे किसी दवा से परहेज करना चाहिए?

अंत में, इन बातों को याद रखें!

हालांकि SADS एक गंभीर स्थिति है, लेकिन इसके बारे में जागरूक रहना और सही कदम उठाना आपको और आपके प्रियजनों को सुरक्षित रख सकता है। अपनी बीमारी के बारे में जानकारी होने से आपको अपने विकल्पों को समझने में मदद मिलेगी। अपने डॉक्टर के साथ मिलकर तय करें कि आपके या आपके प्रियजन के लिए कौन सा उपचार सबसे अच्छा है। नियमित जांच, खासकर यदि आपके पास ICD है, तो महत्वपूर्ण है। घर में AED रखना और यह सुनिश्चित करना कि सभी को इसका उपयोग करना और CPR करना आता हो, आपको और आपके परिवार को मदद कर सकता है। घबराएं नहीं, जागरूकता ही सबसे अच्छा बचाव है।

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