कल्पना कीजिए कि आपके शरीर का केवल एक हिस्सा, उदाहरण के लिए एक हाथ, एक पैर, या त्वचा का कोई विशेष क्षेत्र, बाकी हिस्सों की तुलना में असामान्य रूप से तेज़ी से बढ़ता है। यह एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है जिसके साथ कुछ लोग पैदा होते हैं। चिकित्सा की भाषा में, हम इस स्थिति को PIK3CA-संबंधित अतिवृद्धि स्पेक्ट्रम, या संक्षेप में PROS कहते हैं। यह ऐसी स्थिति है जो इसे देखने वाले और इसका अनुभव करने वाले दोनों व्यक्तियों के लिए बहुत सारी समस्याएं पैदा करती है। आज, इस लेख में, हम इस PROS के बारे में और विजोइस के बारे में बात करेंगे, जो इस स्थिति के लिए विशेष रूप से स्वीकृत पहली दवा है।
PROS का असल मतलब क्या है?
सरल शब्दों में कहें तो, PROS एक आनुवंशिक स्थिति है। हम सभी के शरीर में ऐसे जीन होते हैं जो कोशिकाओं के विकास, विभाजन और मृत्यु को नियंत्रित करते हैं। `PIK3CA` ऐसा ही एक महत्वपूर्ण जीन है। इस जीन को एक ऐसे `स्विच` के रूप में समझें जो हमारी कोशिकाओं के विकास को नियंत्रित करता है।
हालांकि, PROS से पीड़ित व्यक्ति में `PIK3CA` जीन में दोष या उत्परिवर्तन होता है। इसके कारण यह जीन 'चालू' अवस्था में ही अटक जाता है। फिर संबंधित प्रोटीन बहुत तेज़ी से और अत्यधिक मात्रा में काम करने लगता है। परिणामस्वरूप, शरीर के कुछ अंग, जैसे त्वचा, रक्त वाहिकाएं , हड्डियां और मस्तिष्क, अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगते हैं।
महत्वपूर्ण बात यह है कि PROS शरीर के हर अंग को प्रभावित नहीं करता है। यह शरीर के एक अंग से दूसरे अंग में और एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न हो सकता है। इसलिए, इसके लक्षण भी बहुत विविध होते हैं।
अब तक, PROS का कोई पूर्ण इलाज नहीं था। उपचार लक्षणों को नियंत्रित करने पर केंद्रित थे। उदाहरण के लिए, दर्द, खुजली और दौरे के लिए दवाएं, और असामान्य वृद्धि को हटाने के लिए सर्जरी । हालांकि, सर्जरी के बाद उन वृद्धियों के दोबारा होने का खतरा बना रहता था।
विजोइस (एल्पेलिसिब) दवा कैसे काम करती है?
यहीं पर विजोइस दवा की भूमिका आती है। विजोइस पहली दवा है जो पीआरओएस के मूल कारण, यानी आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होने वाली अति सक्रियता को लक्षित करती है।
इसमें सक्रिय घटक एल्पीलिसिब है। यह दवा वास्तव में कुछ प्रकार के स्तन कैंसर के इलाज में उपयोग की जाती है। इसका कारण यह है कि...कैंसर कोशिकाएं PIK3 मार्ग की अतिसक्रियता के कारण बढ़ती हैं, ठीक वैसे ही जैसे PROS में होता है।
विजोइस दवा PIK3 पाथवे को अवरुद्ध करती है, जो एक 'स्विच' की तरह काम करता है जो 'ऑन' स्थिति में अटका रहता है। इससे कोशिकाओं की असामान्य वृद्धि धीमी हो जाती है, पहले से बढ़ रहे ऊतकों का आकार कम हो जाता है और लक्षणों पर नियंत्रण हो जाता है।
इस दवा के क्या फायदे हैं?
इस दवा (ईपीआईके-पी1 और ईपीआईके-पी3) पर किए गए अध्ययनों से रोगियों के लिए महत्वपूर्ण लाभ सामने आए हैं।
| फ़ायदा | सरल व्याख्या |
|---|---|
| छोटे उभार (घाव) | यह देखा गया है कि जिन लोगों ने इस दवा का सेवन किया है, उनमें से कई लोगों के असामान्य रूप से विकसित वसायुक्त ट्यूमर (लिपोमा) और संवहनी विकृतियों का आकार 20% या उससे अधिक कम हो गया है। |
| सर्जरी की आवश्यकता में कमी | विजोइस लेने वाले लगभग 70% बच्चों और 90% वयस्कों को सर्जरी की आवश्यकता नहीं पड़ी है। |
| लक्षणों से राहत | मरीजों ने दर्द, खुजली और थकान जैसे लक्षणों में महत्वपूर्ण कमी की सूचना दी है। |
| रोजमर्रा के कामों को आसान बनाना | अध्ययनों में भाग लेने वाले लगभग 81% रोगियों ने बताया कि दवा लेने से पहले की तुलना में उनकी दैनिक गतिविधियों को करने की क्षमता और जीवन की गुणवत्ता में सुधार हुआ है। |
महत्वपूर्ण: ये परिणाम सभी के लिए समान नहीं हो सकते हैं। यह दवा आपके लिए उपयुक्त है या नहीं और इसके क्या लाभ और जोखिम हैं, इस बारे में अपने डॉक्टर से परामर्श करें ।उनसे बात करके फैसला करना सबसे अच्छा रहेगा।
सबसे आम दुष्प्रभाव क्या हैं और उनसे कैसे निपटा जा सकता है?
किसी भी दवा की तरह, विजोइस से भी दुष्प्रभाव हो सकते हैं। हालांकि, इनमें से अधिकांश हल्के या मध्यम होते हैं और इनका प्रबंधन किया जा सकता है।
| खराब असर | प्रबंधन कैसे करें और किन बातों पर ध्यान दें |
|---|---|
| दस्त | खूब सारा पानी और जूस पिएं। अगर आपको गंभीर दस्त, पेट में ऐंठन या मल में खून या बलगम जैसे लक्षण दिखाई दें, तो तुरंत अपने डॉक्टर को बताएं । |
| निर्जलीकरण | दस्त से निर्जलीकरण हो सकता है। अत्यधिक चक्कर आना, थकान और पेशाब कम आना जैसे लक्षणों पर ध्यान दें। ये लक्षण आपके गुर्दे को प्रभावित कर सकते हैं, इसलिए तुरंत अपने डॉक्टर को बताएं। |
| मुंह के छाले (स्टोमाटाइटिस) | मुंह में छाले और दर्द हो सकता है। अल्कोहल युक्त माउथवॉश का इस्तेमाल न करें। गुनगुने नमक के पानी से कुल्ला करें। मसालेदार और अम्लीय खाद्य पदार्थों से परहेज करें। |
| रक्त शर्करा का स्तर बढ़ना (हाइपरग्लाइसेमिया) | इस दवा को शुरू करने से पहले और इलाज के दौरान आपका डॉक्टर आपके रक्त शर्करा स्तर की जांच करेगा। यदि आपको अत्यधिक प्यास, बार-बार पेशाब आना या थकान जैसे लक्षण हों तो अपने डॉक्टर को बताएं । मधुमेह से पीड़ित लोगों को इस बारे में विशेष सावधानी बरतनी चाहिए। |
| बालों का पतला होना (एलोपेसिया) | इलाज के दौरान बाल झड़ सकते हैं या पतले हो सकते हैं। हल्के शैंपू का इस्तेमाल करें। इस बारे में अपने डॉक्टर से सलाह लें। |
क्या अन्य दवाओं के साथ लेने पर कोई समस्या हो सकती है?
जी हां। विजॉइस कुछ अन्य दवाओं के साथ परस्पर क्रिया कर सकती है। सरल शब्दों में कहें तो, कुछ दवाएं विजॉइस की प्रभावशीलता को कम कर सकती हैं। विजॉइस भी कुछ अन्य दवाओं की प्रभावशीलता को प्रभावित कर सकती है।
उदाहरण के लिए, मिर्गी के लिए कार्बामाज़ेपाइन जैसी दवाएं, तपेदिक के लिए रिफैम्पिन और सेंट जॉन वॉर्ट जैसे हर्बल उत्पाद इसे प्रभावित कर सकते हैं।
इसलिए, इस दवा को शुरू करने से पहले, अपने डॉक्टर को उन सभी दवाओं के बारे में बताना आवश्यक है जो आप वर्तमान में ले रहे हैं (विटामिन, हर्बल उत्पाद और दर्द निवारक दवाओं सहित) ताकि वह आवश्यक समायोजन कर सकें।
मुख्य संदेश
- PROS एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें `PIK3CA` नामक जीन में उत्परिवर्तन के कारण शरीर के कुछ अंग असामान्य रूप से विकसित होते हैं।
- विजोइस (एल्पेलिसिब) इस बीमारी के मूल कारण को लक्षित करने वाली पहली दवा है जिसे मंजूरी दी गई है।
- इससे असामान्य गांठों को सिकोड़ने, सर्जरी की आवश्यकता को कम करने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद मिल सकती है।
- दस्त, रक्त शर्करा में वृद्धि और मुंह के छालों जैसे दुष्प्रभाव हो सकते हैं, और इन पर नियंत्रण रखना और डॉक्टर को सूचित करना बहुत महत्वपूर्ण है।
- आप जो भी दवाएं ले रहे हैं, उनके बारे में अपने डॉक्टर को बताना आवश्यक है। बिना डॉक्टरी सलाह के कभी भी कोई दवा लेना शुरू या बंद न करें।
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