PROS नामक एक दुर्लभ बीमारी के लिए नई उम्मीद - आइए Vijoice (PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum) नामक दवा के बारे में जानें।

कल्पना कीजिए कि आपके शरीर का केवल एक हिस्सा, उदाहरण के लिए एक हाथ, एक पैर, या त्वचा का कोई विशेष क्षेत्र, बाकी हिस्सों की तुलना में असामान्य रूप से तेज़ी से बढ़ता है। यह एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है जिसके साथ कुछ लोग पैदा होते हैं। चिकित्सा की भाषा में, हम इस स्थिति को PIK3CA-संबंधित अतिवृद्धि स्पेक्ट्रम, या संक्षेप में PROS कहते हैं। यह ऐसी स्थिति है जो इसे देखने वाले और इसका अनुभव करने वाले दोनों व्यक्तियों के लिए बहुत सारी समस्याएं पैदा करती है। आज, इस लेख में, हम इस PROS के बारे में और विजोइस के बारे में बात करेंगे, जो इस स्थिति के लिए विशेष रूप से स्वीकृत पहली दवा है।

PROS का असल मतलब क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, PROS एक आनुवंशिक स्थिति है। हम सभी के शरीर में ऐसे जीन होते हैं जो कोशिकाओं के विकास, विभाजन और मृत्यु को नियंत्रित करते हैं। PIK3CA ऐसा ही एक महत्वपूर्ण जीन है। इस जीन को एक ऐसे स्विच के रूप में समझें जो हमारी कोशिकाओं के विकास को नियंत्रित करता है।

हालांकि, PROS से पीड़ित व्यक्ति में PIK3CA जीन में दोष या उत्परिवर्तन होता है। इसके कारण यह जीन 'चालू' अवस्था में ही अटक जाता है। फिर संबंधित प्रोटीन बहुत तेज़ी से और अत्यधिक मात्रा में काम करने लगता है। परिणामस्वरूप, शरीर के कुछ अंग, जैसे त्वचा, रक्त वाहिकाएं , हड्डियां और मस्तिष्क, अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगते हैं।

महत्वपूर्ण बात यह है कि PROS शरीर के हर अंग को प्रभावित नहीं करता है। यह शरीर के एक अंग से दूसरे अंग में और एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न हो सकता है। इसलिए, इसके लक्षण भी बहुत विविध होते हैं।

अब तक, PROS का कोई पूर्ण इलाज नहीं था। उपचार लक्षणों को नियंत्रित करने पर केंद्रित थे। उदाहरण के लिए, दर्द, खुजली और दौरे के लिए दवाएं, और असामान्य वृद्धि को हटाने के लिए सर्जरी । हालांकि, सर्जरी के बाद उन वृद्धियों के दोबारा होने का खतरा बना रहता था।

विजोइस (एल्पेलिसिब) दवा कैसे काम करती है?

यहीं पर विजोइस दवा की भूमिका आती है। विजोइस पहली दवा है जो पीआरओएस के मूल कारण, यानी आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होने वाली अति सक्रियता को लक्षित करती है।

इसमें सक्रिय घटक एल्पीलिसिब है। यह दवा वास्तव में कुछ प्रकार के स्तन कैंसर के इलाज में उपयोग की जाती है। इसका कारण यह है कि...कैंसर कोशिकाएं PIK3 मार्ग की अतिसक्रियता के कारण बढ़ती हैं, ठीक वैसे ही जैसे PROS में होता है।

विजोइस दवा PIK3 पाथवे को अवरुद्ध करती है, जो एक 'स्विच' की तरह काम करता है जो 'ऑन' स्थिति में अटका रहता है। इससे कोशिकाओं की असामान्य वृद्धि धीमी हो जाती है, पहले से बढ़ रहे ऊतकों का आकार कम हो जाता है और लक्षणों पर नियंत्रण हो जाता है।

इस दवा के क्या फायदे हैं?

इस दवा (ईपीआईके-पी1 और ईपीआईके-पी3) पर किए गए अध्ययनों से रोगियों के लिए महत्वपूर्ण लाभ सामने आए हैं।

महत्वपूर्ण: ये परिणाम सभी के लिए समान नहीं हो सकते हैं। यह दवा आपके लिए उपयुक्त है या नहीं और इसके क्या लाभ और जोखिम हैं, इस बारे में अपने डॉक्टर से परामर्श करें ।उनसे बात करके फैसला करना सबसे अच्छा रहेगा।

सबसे आम दुष्प्रभाव क्या हैं और उनसे कैसे निपटा जा सकता है?

किसी भी दवा की तरह, विजोइस से भी दुष्प्रभाव हो सकते हैं। हालांकि, इनमें से अधिकांश हल्के या मध्यम होते हैं और इनका प्रबंधन किया जा सकता है।

क्या अन्य दवाओं के साथ लेने पर कोई समस्या हो सकती है?

जी हां। विजॉइस कुछ अन्य दवाओं के साथ परस्पर क्रिया कर सकती है। सरल शब्दों में कहें तो, कुछ दवाएं विजॉइस की प्रभावशीलता को कम कर सकती हैं। विजॉइस भी कुछ अन्य दवाओं की प्रभावशीलता को प्रभावित कर सकती है।

उदाहरण के लिए, मिर्गी के लिए कार्बामाज़ेपाइन जैसी दवाएं, तपेदिक के लिए रिफैम्पिन और सेंट जॉन वॉर्ट जैसे हर्बल उत्पाद इसे प्रभावित कर सकते हैं।

इसलिए, इस दवा को शुरू करने से पहले, अपने डॉक्टर को उन सभी दवाओं के बारे में बताना आवश्यक है जो आप वर्तमान में ले रहे हैं (विटामिन, हर्बल उत्पाद और दर्द निवारक दवाओं सहित) ताकि वह आवश्यक समायोजन कर सकें।