क्या आपको भी छोटे-मोटे कटने पर भी खून बहना रोकने में परेशानी नहीं होती? चलिए वॉन विलेब्रांड रोग के बारे में बात करते हैं!

क्या कभी-कभी आपको कोई छोटा सा कट लग जाता है जिससे लंबे समय तक खून बहता रहता है? या क्या आपको बार-बार नाक से खून आता है? शायद आपके परिवार में किसी को ऐसी ही समस्या हो? अगर ऐसा है, तो यह जानकारी आपके लिए महत्वपूर्ण हो सकती है। आज हम वॉन विलेब्रांड रोग नामक एक दुर्लभ लेकिन बहुत आम बीमारी के बारे में बात करेंगे।

वॉन विलेब्रांड रोग क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, वॉन विलेब्रांड रोग एक ऐसी बीमारी है जिसमें हमारा रक्त ठीक से नहीं जमता, यानी रक्तस्राव रोकने वाली प्रक्रिया कमजोर हो जाती है। यह अक्सर आनुवंशिक होता है, यानी माता-पिता इसे अपने बच्चों में स्थानांतरित कर सकते हैं। लेकिन चिंता न करें, इसका इलाज उपलब्ध है। डॉक्टर आपको ऐसी दवाएं दे सकते हैं जो रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया में मदद करती हैं।

वॉन विलेब्रांड रोग से पीड़ित व्यक्ति के साथ क्या होता है?

इस बीमारी से पीड़ित व्यक्ति को सामान्य से अधिक रक्तस्राव हो सकता है। सोचिए, एक छोटा सा कट या दांत निकलवाने के बाद भी रक्तस्राव रुकने में काफी समय लग सकता है। कुछ लोगों को बार-बार नाक से खून आता है। महिलाओं को मासिक धर्म के दौरान या प्रसव के बाद अत्यधिक रक्तस्राव हो सकता है।

इस बीमारी के सबसे गंभीर मामलों में, कभी-कभी जोड़ों या कोमल ऊतकों में बिना किसी स्पष्ट कारण के रक्तस्राव हो सकता है। इससे सूजन और तेज दर्द हो सकता है। कुछ मामलों में, यह एनीमिया का कारण भी बन सकता है, जो रक्त की कमी को दर्शाता है।

यह स्थिति कितनी आम है?

यह वास्तव में दुनिया में सबसे आम रक्तस्राव विकार है। कुछ रिपोर्टों के अनुसार, यह अमेरिकी आबादी के लगभग 1% लोगों को प्रभावित करता है। विश्व स्तर पर, यह अनुमान लगाया गया है कि प्रति दस लाख लोगों में 23 से 110 लोग इस स्थिति से पीड़ित हो सकते हैं। हालांकि, ये संख्याएँ भिन्न हो सकती हैं, क्योंकि कुछ लोगों को रक्तस्राव की समस्या हो सकती है लेकिन उन्हें वॉन विलेब्रांड रोग का निदान नहीं हो पाता है। कुछ लोगों को ये समस्याएँ वर्षों से हो सकती हैं, लेकिन जब तक बहुत देर हो जाती है तब तक उनका निदान नहीं हो पाता है।

क्या वॉन विलेब्रांड रोग और हीमोफिलिया एक ही चीज हैं?

जी हां, हालांकि दोनों ही रक्त के थक्के जमने से संबंधित समस्याएं हैं, वॉन विलेब्रांड रोग में आमतौर पर हीमोफीलिया की तुलना में कम लक्षण होते हैं और यह कम गंभीर होता है। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि इसे नजरअंदाज कर दिया जाए।

वॉन विलेब्रांड रोग के लक्षण क्या हैं?

इस बीमारी से पीड़ित कई लोगों में कोई लक्षण नहीं दिखते , या बहुत हल्के लक्षण ही दिखते हैं। हालांकि, गंभीर बीमारी से पीड़ित लोगों में निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:

• नाक से खून आना : यह सामान्य रूप से होने वाला खून बहना नहीं है। यह 10 मिनट से अधिक समय तक बह सकता है, या साल में पांच बार से अधिक नाक से खून आ सकता है।
• घाव से रक्तस्राव: किसी छोटे कट या अन्य घाव से 10 मिनट से अधिक समय तक रक्तस्राव होना।
• चोट के निशान: इस बीमारी से पीड़ित लोगों को बहुत आसानी से चोट के निशान पड़ जाते हैं। ये निशान सिर्फ त्वचा पर सपाट ही नहीं होते, बल्कि थोड़े सूजे हुए और उभरे हुए भी हो सकते हैं। ये निशान पाँच रुपये के सिक्के से भी बड़े हो सकते हैं।
• आयरन की कमीआयरन की कमी से होने वाला एनीमिया : एनीमिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें शरीर में पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाएं नहीं होती हैं। आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया तब होता है जब हमारे शरीर में हीमोग्लोबिन बनाने के लिए पर्याप्त आयरन नहीं होता है। हीमोग्लोबिन नामक यह पदार्थ लाल रक्त कोशिकाओं को ऑक्सीजन ले जाने में मदद करता है। इसलिए, जब हम बहुत अधिक खून खो देते हैं, तो हम आयरन भी खो सकते हैं और इस स्थिति का शिकार हो सकते हैं।
• सर्जरी के बाद रक्तस्राव: इस बीमारी से पीड़ित लोगों को दांत निकालने जैसी मामूली सर्जरी के बाद भी अत्यधिक रक्तस्राव हो सकता है।
• भारी मासिक धर्म : कुछ महिलाओं के लिए, यदि उनका मासिक धर्म रक्तस्राव इतना अधिक होता है कि उन्हें हर घंटे अपना पैड या टैम्पोन बदलना पड़ता है, या यदि उनका मासिक धर्म सात दिनों से अधिक समय तक चलता है, तो यह इस स्थिति का एक लक्षण हो सकता है।
• प्रसव या गर्भपात के बाद अत्यधिक रक्तस्राव।
• मल में खून आना : चाहे आपके मल में खून आए या मल त्यागने के बाद खून आए, यह किसी अन्य स्वास्थ्य समस्या का संकेत हो सकता है। इसलिए , आपको डॉक्टर से अवश्य परामर्श लेना चाहिए ।
• पेशाब में खून आना (हेमट्यूरिया): यदि आपको पेशाब करते समय खून दिखाई दे, खासकर यदि पेशाब करने की अचानक तीव्र इच्छा के साथ खून भी आए, तो तुरंत डॉक्टर को बताएं ।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि यदि आपको इनमें से एक या अधिक लक्षण हैं, तो उन्हें नजरअंदाज न करें और सलाह के लिए डॉक्टर से मिलें।

वॉन विलेब्रांड रोग किस कारण होता है?

यह एक आनुवंशिक रोग है। इसका अर्थ है कि यह रोग हमारे जीन में परिवर्तन (उत्परिवर्तन) के कारण होता है। इन आनुवंशिक परिवर्तनों के कारण, हमारा शरीर वॉन विलेब्रांड कारक नामक प्रोटीन का ठीक से उत्पादन नहीं कर पाता है। ये कारक ऐसे प्रोटीन होते हैं जो रक्त के थक्के जमने में मदद करते हैं।

यह वॉन विलेब्रांड कारक प्लाज्मा (हमारे रक्त का तरल भाग), प्लेटलेट्स (रक्त का थक्का जमाने में सहायक कोशिकाएं) और रक्त वाहिकाओं की दीवारों में पाया जाता है। सामान्यतः, जब कोई रक्त वाहिका क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो प्लेटलेट्स क्षतिग्रस्त क्षेत्र से चिपककर रक्त का थक्का बना लेते हैं और रक्तस्राव को रोक देते हैं।वॉन विलेब्रांड कारक ही प्लेटलेट्स को आपस में ठीक से चिपकने में मदद करता है। इसलिए, जब इस कारक की पर्याप्त मात्रा कम हो जाती है, या यह पूरी तरह से खत्म हो जाता है, तो प्लेटलेट्स ठीक से आपस में चिपक नहीं पाते। ऐसे में रक्त का थक्का बनने में अधिक समय लगता है।

अधिकांश लोगों को यह रोग अपने माता-पिता में से किसी एक से उत्परिवर्तित जीन विरासत में मिलने के कारण होता है। इसे ऑटोसोमल डोमिनेंट इनहेरिटेंस कहा जाता है। कुछ लोगों को यह उत्परिवर्तित जीन दोनों माता-पिता से विरासत में मिल सकता है। इसे ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस कहा जाता है और यह रोग का सबसे गंभीर रूप है। इस उत्परिवर्तित जीन को धारण करने वाले व्यक्ति में अपने बच्चों को यह उत्परिवर्तन देने की 50% संभावना होती है।

इसके अलावा, कभी-कभी वॉन विलेब्रांड रोग अन्य चिकित्सीय स्थितियों की जटिलता के रूप में भी हो सकता है, जैसे कि कैंसर , ऑटोइम्यून विकार , हृदय रोग और रक्त वाहिका रोग।

डॉक्टर वॉन विलेब्रांड रोग का निदान कैसे करते हैं?

जब आप डॉक्टर से मिलेंगे, तो वे सबसे पहले आपसे आपके लक्षणों के बारे में पूछेंगे। वे यह भी पूछ सकते हैं कि क्या आपके परिवार में किसी को ऐसे ही लक्षण या रक्तस्राव संबंधी विकार हुए हैं। फिर वे कुछ परीक्षण कर सकते हैं, जैसे:

• संपूर्ण रक्त गणना (सीबीसी): यह आपके रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं, विभिन्न प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या को मापता है। यह आपकी लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन की मात्रा को भी मापता है। वॉन विलेब्रांड रोग से पीड़ित अधिकांश लोगों का सीबीसी सामान्य होता है। हालांकि, जिन लोगों को बार-बार रक्तस्राव होता है, उनमें हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो सकती है।
• प्लेटलेट एग्रीगेशन टेस्ट: यह जांच करता है कि रक्त के थक्के बनाने में मदद करने के लिए आपके प्लेटलेट्स कितनी अच्छी तरह एक साथ चिपकते हैं।
• एक्टिवेटेड पार्शियल थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम टेस्ट (एपीटीटी): यह वॉन विलेब्रांड फैक्टर और अन्य रक्त के थक्के जमने में सहायक कारकों की जांच करता है। यदि इन कारकों का स्तर सामान्य से कम है, तो रक्त को जमने में अधिक समय लगता है।
• प्रोथ्रोम्बिन टाइम (पीटी) परीक्षण: यह अन्य रक्त के थक्के जमने वाले कारकों को भी मापता है।
• फाइब्रिनोजेन परीक्षण:फाइब्रिनोजेन एक और प्रोटीन है जो रक्त के थक्के जमने में मदद करता है।
• वॉन विलेब्रांड फैक्टर एंटीजन टेस्ट: यह आपके रक्त में वॉन विलेब्रांड फैक्टर प्रोटीन की मात्रा को मापता है।
• रिस्टोसेटिन कोफ़ैक्टर परीक्षण: यह वॉन विलेब्रांड कारक की गतिविधि का आकलन करता है।
• वॉन विलेब्रांड फैक्टर मल्टीमर्स टेस्ट: यह फैक्टर की संरचना की जांच करता है।

आपके डॉक्टर को निदान की पुष्टि करने के लिए कई रक्त परीक्षण करने की आवश्यकता हो सकती है, क्योंकि हार्मोन के स्तर जैसी चीजें आपके रक्त में वॉन विलेब्रांड कारक के स्तर को बदल सकती हैं।

वॉन विलेब्रांड रोग कई प्रकार का होता है। डॉक्टर यह पता लगाने के लिए और भी परीक्षण करेंगे कि आपको वास्तव में किस प्रकार का रोग है। ये प्रकार हैं:

• टाइप 1: यह सबसे आम प्रकार है। 60% से 80% रोगियों में यह प्रकार पाया जाता है। इन लोगों के रक्त में वॉन विलेब्रांड कारक का स्तर कम होता है। उनमें लक्षण दिखाई नहीं देते हैं। यदि लक्षण दिखाई भी देते हैं, तो वे बहुत हल्के होते हैं।
• टाइप 2: इस प्रकार में वॉन विलेब्रांड फैक्टर ठीक से काम नहीं करता है। ऐसे लोगों को हल्का से मध्यम रक्तस्राव हो सकता है। लगभग 15% से 30% रोगियों में यह प्रकार पाया जाता है।
• तीसरा प्रकार: यह सबसे गंभीर प्रकार है। यह बहुत ही दुर्लभ भी है। यह 5% से 10% रोगियों को प्रभावित करता है। इन लोगों के रक्त में वॉन विलेब्रांड कारक का स्तर बहुत कम होता है, या बिल्कुल भी नहीं होता। इससे गंभीर रक्तस्राव की समस्या हो सकती है।

वॉन विलेब्रांड रोग के उपचार क्या हैं?

डॉक्टर इस बीमारी का इलाज विभिन्न प्रकार की दवाओं से करते हैं:

• (डेस्मोप्रेसिन): यह एक हार्मोन है। यह रक्त में वॉन विलेब्रांड कारक का स्तर बढ़ाता है। यह इस बीमारी का सबसे आम उपचार है।
• वॉन विलेब्रांड फैक्टर इन्फ्यूजन: कुछ लोगों को रक्तस्राव रोकने के लिए नस के माध्यम से यह फैक्टर दिया जाता है। यह उपचार सर्जरी से पहले भी दिया जा सकता है। गंभीर बीमारी वाले कुछ लोगों को अपने रक्त में फैक्टर का स्तर स्थिर रखने के लिए नियमित रूप से इस उपचार की आवश्यकता हो सकती है।
• (एंटीफिब्रिनोलिटिक्स):ये दवाएं रक्त के थक्के बनने से रोककर काम करती हैं। यदि आपकी दांतों की सर्जरी हो रही है या आपको मासिक धर्म के दौरान अत्यधिक रक्तस्राव हो रहा है, तो आपका डॉक्टर आपको ये दवाएं लिख सकता है।
• गर्भनिरोधक गोलियां: ये उन महिलाओं के लिए मददगार होती हैं जिन्हें मासिक धर्म के दौरान अत्यधिक रक्तस्राव होता है। इन गोलियों में मौजूद एस्ट्रोजन हार्मोन रक्त में वॉन विलेब्रांड कारक का स्तर बढ़ा देता है।

क्या मैं इस बीमारी के होने के जोखिम को कम कर सकता हूँ?

यह अक्सर आनुवंशिक होता है। यदि आपके माता-पिता को यह बीमारी है, तो आपको भी यह बीमारी उनसे विरासत में मिल सकती है। इसलिए इसे होने से रोकने के लिए हम कुछ नहीं कर सकते।

अगर मुझे यह समस्या है, तो मुझे क्या उम्मीद करनी चाहिए?

डॉक्टर वॉन विलेब्रांड रोग का इलाज कर सकते हैं, लेकिन इसे पूरी तरह से ठीक नहीं कर सकते । अधिकांश लोगों में या तो टाइप 1 या टाइप 2 होता है। उन्हें केवल चोट लगने या सर्जरी की आवश्यकता होने पर ही उपचार की आवश्यकता होती है। टाइप 3 वाले लोगों को रक्तस्राव को नियंत्रित करने के लिए निरंतर चिकित्सा उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

मुझे वॉन विलेब्रांड रोग है। मुझे अपनी देखभाल कैसे करनी चाहिए?

चूंकि अधिकांश लोगों में हल्के से मध्यम लक्षण होते हैं, इसलिए इस बीमारी के साथ जीने का मतलब कुछ बातों का ध्यान रखना है:

• चोट लगने का कारण बन सकने वाली गतिविधियों से बचें: उदाहरण के लिए, फुटबॉल, रग्बी और हॉकी जैसे उच्च-प्रभाव वाले खेलों से दूर रहना सबसे अच्छा है।
• अपने सभी डॉक्टरों को, जिनमें आपके दंत चिकित्सक भी शामिल हैं, इस स्थिति के बारे में बताएं: इससे वे सर्जरी के बाद रक्तस्राव को नियंत्रित करने की योजना बना सकेंगे।
• एस्पिरिन या एस्पिरिन युक्त दवाओं का सेवन न करें।
• जब तक आपको वॉन विलेब्रांड रोग होने की जानकारी न हो, तब तक आइबुप्रोफेन जैसी नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाओं (एनएसएआईडी) का उपयोग न करें, जब तक कि डॉक्टर द्वारा इन्हें निर्धारित न किया गया हो।
• विटामिन ई, मछली का तेल और हल्दी युक्त पोषक तत्वों के सप्लीमेंट लेने से बचें।
• मेडिकल अलर्ट पहचान पत्र पर विचार करें: इस तरह का ब्रेसलेट पहनने या पहचान पत्र साथ रखने से आपको आपात स्थिति में उचित चिकित्सा सहायता प्राप्त करने में मदद मिल सकती है।

मुझे अस्पताल कब आपातकालीन स्थिति में जाना चाहिए?

अगर आपको अनियंत्रित रूप से खून बह रहा हो तो तुरंत अस्पताल जाएं। मामूली चोट होने पर भी अगर खून बहना बंद न हो तो डॉक्टर से सलाह जरूर लें।

मुझे डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

यदि आपको वॉन विलेब्रांड रोग है, तो आपके मन में यह सवाल हो सकता है कि यह रोग आपके जीवन को कैसे प्रभावित करेगा। यहाँ कुछ ऐसे प्रश्न दिए गए हैं जो आप अपने डॉक्टर से पूछ सकते हैं:

• मुझे यह बीमारी क्यों हुई?
• क्या मेरे बच्चों को यह बीमारी विरासत में मिल सकती है?
• क्या स्थिति और खराब होगी?
• इसका उपचार क्या है?
• इस उपचार के दुष्प्रभाव क्या हैं?
• क्या इस बीमारी के कारण मैं यात्रा करने या खेल खेलने जैसी कुछ चीजें करने में असमर्थ हो जाऊंगा?

संक्षेप में, हमें निम्नलिखित बातों को याद रखना चाहिए:

वॉन विलेब्रांड रोग एक बहुत ही आम, आनुवंशिक रक्त के थक्के जमने संबंधी विकार है। अधिकांश लोगों में हल्के से मध्यम लक्षण होते हैं। उन्हें बार-बार नाक से खून आना या मामूली कटने पर भी खून बहना बंद होने में लंबा समय लग सकता है। कुछ लोगों में गंभीर लक्षण भी होते हैं। उदाहरण के लिए, उनके जोड़ों में रक्तस्राव और जोड़ों में दर्द हो सकता है।

कुछ लोगों को सालों तक इस बीमारी का पता ही नहीं चलता। अगर आपको यह बीमारी है, तो यह जानकर राहत मिल सकती है कि आपको रक्तस्राव की समस्या क्यों होती है। आपको यह चिंता भी हो सकती है कि कहीं आपके बच्चों को भी यह बीमारी न हो जाए। हालांकि डॉक्टर इस बीमारी को पूरी तरह ठीक नहीं कर सकते, लेकिन इसका इलाज जरूर कर सकते हैं । वे आपके इस सवाल का जवाब भी दे सकते हैं कि क्या आपके बच्चों को यह बीमारी विरासत में मिलेगी। वे आपको वॉन विलेब्रांड रोग के साथ जीने के लिए जरूरी जानकारी भी दे सकते हैं ताकि यह आपको एक सक्रिय और सामान्य जीवन जीने से न रोके। इसलिए, चिंता न करें, अगर आप इसे समझते हैं और सही तरीके से इसका प्रबंधन करते हैं, तो आप इसके साथ आराम से जीवन जी सकते हैं।