Koj puas muaj hlau ntau hauv koj lub cev, tab sis koj tsis xis nyob? Puas yog nws yog sideroblastic anemia?

Koj puas feem ntau nkees thiab ua tsis taus pa? Koj puas muaj tej lub sij hawm koj xav tias koj cov ntshav qis? Cov no yog cov tsos mob ntawm cov ntshav tsis txaus (anemia). Txawm li cas los xij, tej lub sij hawm tej zaum yuav muaj ib qho laj thawj nyuaj dua tom qab qhov no. Hnub no peb yuav tham txog ib yam kab mob ntshav uas tsis tshua muaj, tab sis tseem ceeb heev uas yuav tsum paub txog. Qhov ntawd yog sideroblastic anemia, lossis raws li cov kws kho mob hu ua '(Sideroblastic Anemia - SA)'.

Yog li ntawd, Sideroblastic Anemia yog dab tsi?

Hais yooj yim xwb, qhov no yog ib qho mob tsis tshua muaj uas cuam tshuam rau txoj kev uas peb lub cev tsim cov qe ntshav liab, cov qe ntshav liab hauv peb cov ntshav. Yog tias koj muaj qhov mob no, koj muaj cov qe ntshav liab tsawg, uas txhais tau tias koj muaj mob ntshav tsis txaus. Tab sis tib lub sijhawm, qhov xav tsis thoob, koj kuj muaj cov hlau ntau. Vim li cas qhov no thiaj tshwm sim? Vim tias koj lub cev tsis siv cov hlau uas nws xav tau los tsim cov qe ntshav liab kom raug.

Leej twg raug kev cuam tshuam ntau tshaj plaws los ntawm qhov xwm txheej no?

Tus mob no hu ua '(Sideroblastic Anemia)' muaj ob txoj kev. Ib qho yog congenital sideroblastic anemia lossis CSA . Uas yog, qee tus menyuam yug los muaj tus kab mob no. Qhov thib ob yog acquired sideroblastic anemia . Qhov no yog hom mob feem ntau. Nws tuaj yeem tshwm sim los ntawm lwm yam kab mob ntsig txog ntshav, kev siv qee yam tshuaj, lossis kev raug ntau dhau rau qee yam minerals.

Xav txog seb, cov menyuam mos thiab cov menyuam yaus uas yug los muaj tus mob no tej zaum yuav muaj teeb meem kev noj qab haus huv uas ua rau tuag taus vim muaj hlau ntau dhau hauv lawv lub cev, hu ua "iron overload." Yog tias cov neeg laus muaj tus mob no, lawv tuaj yeem muaj cov mob xws li kab mob plawv thiab mob siab cirrhosis.

Muaj xov xwm zoo! Txawm hais tias cov kws kho mob tsis tuaj yeem kho tau tag nrho cov kab mob ntshav tsis txaus (Sideroblastic Anemia) uas muaj txij thaum yug los, tab sis muaj cov tshuaj uas tuaj yeem tswj cov tsos mob thiab tiv thaiv cov teeb meem loj. Txawm li cas los xij, qee hom kab mob ntshav tsis txaus (Sideroblastic Anemia) uas tshwm sim tom qab ntawd tuaj yeem kho tau.

Tus mob no, uas yog hom uas muaj thaum yug los, tuaj yeem cuam tshuam rau cov menyuam mos, cov menyuam yaus, thiab txawm tias cov tub ntxhais hluas laus. Qee zaum cov tsos mob ntawm CSA tsis hnyav heev. Yog li txawm tias koj yug los nrog nws, qee tus neeg yuav tsis muaj teeb meem kev noj qab haus huv loj kom txog thaum lawv laus zuj zus.

Hom mob tom qab, hu ua "Acquired CSA," feem ntau tshwm sim rau cov neeg uas muaj teeb meem ntshav hu ua "myelodysplastic syndrome." Nws kuj tseem tuaj yeem tshwm sim los ntawm kev raug cov zaub mov xws li lead thiab zinc, kev siv qee yam tshuaj, lossis txhua yam uas cuam tshuam rau lub cev lub peev xwm siv tooj liab.

Tus mob no cuam tshuam li cas rau kuv lub cev?

Cov neeg uas muaj kab mob sideroblastic anemia feem ntau muaj cov tsos mob ntawm kab mob anemia. Uas yog, lawv xav tias nkees heev yam tsis muaj laj thawj.Xav tias nkees, ua pa nyuaj, thiab lwm yam. Tsis yog li ntawd xwb, lawv kuj muaj ob qho tib si "macrocytic anemia" (cov qe ntshav liab loj dua li qub) thiab "microcytic anemia" (cov qe ntshav liab me dua li qub). Ob hom anemia kuj tuaj yeem yog cov tsos mob ntawm lwm hom anemia.

Dab tsi yog cov ua rau muaj sideroblastic anemia?

Raws li peb tau tham ua ntej lawm, qhov no tuaj yeem tshwm sim thaum yug los, lossis nws tuaj yeem tshwm sim tom qab vim yog lwm yam mob, kev raug rau qee yam hlau, cov zaub mov, lossis cov tshuaj.

Yuav kom nkag siab txog qhov ua rau muaj tus kab mob ntshav liab sideroblastic anemia (congenital SA), nws yog ib qho pab tau kom paub me ntsis txog peb cov qe ntshav liab ua haujlwm li cas.

Ib qho kev qhia luv luv txog cov qe ntshav liab

Cov qe ntshav liab yog hom qe ntshav uas muaj ntau tshaj plaws hauv peb cov ntshav. Cov qe ntshav liab uas noj qab nyob zoo thiab loj hlob zoo yog qhov tseem ceeb rau kev nqa cov pa oxygen mus rau peb lub cev cov nqaij. Cov qe ntshav liab ua qhov no nrog kev pab los ntawm cov protein hu ua hemoglobin. Hemoglobin yog qhov ua rau cov qe ntshav liab muaj xim liab.

Cov qe ntshav liab xav tau hlau los ua hemoglobin. Feem ntau, peb cov pob txha tsim cov hlwb noob. Cov hlwb noob no tom qab ntawd loj hlob mus ua cov qe ntshav liab uas tsis tau loj hlob hu ua erythrocytes. Cov qe ntshav tsis tau loj hlob no muaj cov hemoglobin thiab hlau txaus los ua cov qe ntshav liab noj qab nyob zoo thiab loj hlob.

Tiam sis, yog tias koj muaj kab mob sideroblastic anemia, koj lub cev siv tsis tau cov hlau no. Qhov no ua rau muaj ob qho teeb meem. Yog tsis muaj hlau, koj cov qe ntshav liab tsis tsim cov hemoglobin txaus los nqa oxygen thoob plaws koj lub cev. Ntawm qhov tod tes, cov hlau tsis siv yuav sib sau ua ke hauv koj cov pob txha. Qhov no ua rau muaj ib hom cell tsis zoo hu ua ringed sideroblast . Sideroblast yog ib lub cell ntshav liab tsis paub tab uas muaj ib lub nplhaib hlau nyob ib puag ncig nws lub nucleus. Cov kws kho mob tuaj yeem pom cov nplhaib no thaum lawv saib cov hlwb hauv cov pob txha hauv qab lub tshuab microscope. Sideroblastic anemia tau txais nws lub npe los ntawm cov nplhaib hlau no. Cov nplhaib hlau no qhia tias cov cell khaws cia hlau es tsis txhob siv nws. Qhov kev sib sau ua ke ntawm hlau no hu ua iron overload . Qhov kev sib sau ua ke ntawm hlau no yog lub luag haujlwm rau ntau yam teeb meem kev noj qab haus huv loj uas tuaj yeem tshwm sim vim yog sideroblastic anemia.

Cov kab mob ntshav tsis txaus (Congenital Sideroblastic Anemia - CSA) muaj hom dab tsi?

Muaj peb hom kab mob SA uas muaj txij thaum yug los. Cov no yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv qee cov noob caj noob ces uas cuam tshuam rau kev ua haujlwm ntawm cov qe ntshav liab. Cia peb saib seb lawv yog dab tsi:

• X-linked sideroblastic anemia:Qhov no yog hom ntshav tsis txaus uas muaj txij thaum yug los feem ntau. Nws yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv cov noob caj noob ces uas ua rau muaj ib qho enzyme tshwj xeeb hu ua "ALAS2", ua rau tsis muaj hemoglobin txaus. Cov neeg uas muaj tus mob no muaj cov qe ntshav liab dawb, me dua li qub (microcytic). Lawv kuj muaj hlau ntau dhau hauv lawv lub cev.
• Autosomal recessive sideroblastic anemia (ARCSA): Qhov no yog hom thib ob uas pom ntau tshaj plaws. ARCSA cuam tshuam rau cov menyuam mos thiab cov menyuam yaus me. Nws yog ib qho mob hnyav uas qee zaum tuaj yeem ua rau tuag taus. Nws tshwm sim thaum cov hlau hauv cov ntshav ntau dhau.
• Niam: Kwv yees li ntawm 20% ntawm cov neeg mob CSA poob rau hauv pawg no. Qhov no yog vim tias cov noob caj noob ces MT-ATP6 tau hloov pauv, cuam tshuam rau kev ua haujlwm ntawm koj cov mitochondria. (Mitochondria yog cov organelles hauv peb cov hlwb. Lawv yog lub luag haujlwm rau lub zog tseem ceeb ntawm cov hlwb. Mitochondria hloov lub zog los ntawm cov khoom noj mus rau hauv daim ntawv uas cov hlwb siv tau.)

Cov hom kab mob acquired sideroblastic anemia uas tshwm sim tom qab hauv lub neej yog dab tsi?

Muaj ob hom kab mob sideroblastic anemia uas tshwm sim tom qab hauv lub neej - thawj hom thiab thib ob hom. Primary SA yog hais txog SA uas cuam tshuam nrog tus mob hu ua myelodysplastic syndrome. Secondary SA yog hais txog SA uas tuaj yeem tshwm sim tom qab raug rau qee yam hlau, tshuaj lom neeg, thiab tshuaj. Tej yam uas tuaj yeem ua rau muaj kab mob sideroblastic anemia suav nrog:

• Cawv: Kev siv cawv tsis zoo yog qhov ua rau muaj kab mob sideroblastic anemia tom qab.
• Kev lom hlau hnyav: Qhov no suav nrog kev lom hlau txhuas thiab kev lom hlau arsenic.
• Tsis txaus Vitamin B: Vitamin B pab tsim ib qho khoom hu ua heme, uas hloov mus ua hemoglobin. Heme yog yam uas pab nqa oxygen.
• Tsis muaj tooj liab txaus: Tooj liab pab ua ib qho enzyme uas tiv thaiv hlau ntau dhau.
• Kev noj zinc ntau dhau: Kev noj zinc ntau dhau tuaj yeem cuam tshuam rau txoj kev uas lub cev siv hlau thiab nqus tooj. Ib txhia neeg noj cov tshuaj zinc thiab qhov no tuaj yeem tshwm sim.
• Cov Tshuaj: Qee cov tshuaj tua kab mob, tshuaj kho mob qog nqaij hlav, cov tshuaj hormones, thiab cov tshuaj uas ua rau cov tooj liab tsis muaj zog tuaj yeem ua rau muaj ntshav tsis txaus ntshav (secondary sideroblastic anemia). Cov kws kho mob kho hom SA no los ntawm kev kuaj cov tshuaj uas koj noj thiab tshem tawm cov tshuaj uas xav tias ua rau muaj SA.

Cov tsos mob ntawm tus kab mob sideroblastic anemia yog dab tsi?

Zoo li ntau hom anemia, cov tsos mob ntawm sideroblastic anemia muaj xws li:

• Kev qaug zog heev:Qhov no txhais tau tias koj nkees heev uas koj ua tsis tau tej haujlwm niaj hnub.
• Dyspnea: Qhov no yog kev xav tias ua tsis taus pa lossis ua pa nyuaj.
• Lub plawv dhia ceev: Qhov no yog qhov kev xav tias lub plawv dhia ceev dhau, lossis tsis zoo li qub.
• Mob taub hau.

Cov neeg uas muaj tus kab mob X-linked sideroblastic anemia yuav muaj cov tsos mob ntxiv vim yog tsis muaj hemoglobin txaus thiab muaj hlau ntau hauv lub cev. Cov tsos mob no suav nrog:

• Lub siab loj: Koj lub siab ua ntau yam haujlwm tseem ceeb hauv lub cev.
• Lub qhov quav loj: Koj lub qhov quav yog ib lub cev uas loj li lub nrig uas nyob rau hauv lub plab sab saud. Tej zaum koj yuav tsis pom tias koj lub qhov quav loj dua li qub, lossis koj yuav hnov ​​​​​​mob me ntsis hauv koj lub plab sab saud.
• Tawv nqaij xim tooj liab: Yog tias koj lub cev khaws cov hlau ntau dhau, koj cov tawv nqaij yuav muaj xim tooj liab-xim av.
• Mob ntshav qab zib tsis tswj tau.

Cov kws kho mob kuaj mob li cas rau sideroblastic anemia?

Vim tias sideroblastic anemia tuaj yeem muaj thaum yug los lossis loj hlob tom qab, koj tus kws kho mob yuav kuaj koj ua ntej kom paub meej lossis tshem tawm qhov tsis muaj acquired sideroblastic anemia. Yog tias lawv txiav txim siab tias nws tsis yog acquired sideroblastic anemia, lawv yuav ua ntau qhov kev kuaj kom paub seb koj muaj hom sideroblastic anemia twg. Nov yog qee qhov kev kuaj uas lawv yuav ua:

• Kev suav cov ntshav tag nrho (CBC): Cov txiaj ntsig ntawm '(CBC)' qhia txog qhov loj thiab cov duab ntawm cov cell hauv koj cov ntshav, muaj pes tsawg lub cell tshiab uas koj lub cev tsim tawm, thiab, hauv rooj plaub '(SA)', muaj pes tsawg lub cell liab uas loj hlob thiab tsis loj hlob.
• Kev kuaj ntshav ntawm cov hlab ntsha sab nraud: Qhov no yog ib txoj kev kuaj uas cov kws kho mob siv los kuaj cov qe ntshav. Txawm hais tias qee qhov kev kuaj ntshav siv lub tshuab los tshuaj xyuas lawv, hauv qhov no, cov kws kho mob tshuaj xyuas cov qe ntshav hauv qab lub tshuab microscope.
• Kev kuaj hlau: Qhov kev kuaj no qhia koj cov hlau theem.
• Kev rho cov pob txha hauv lub cev: Qhov no yog ib txoj kev kuaj los ntawm kev rho cov kua ntawm koj cov pob txha hauv lub cev.
• Kev kuaj mob pob txha: Hauv qhov kev kuaj no, cov kws kho mob coj ib qho qauv me me ntawm koj cov pob txha thiab kuaj xyuas cov hlwb pob txha.
• Kev kuaj noob caj noob ces:Kev kuaj noob caj ces tuaj yeem pab lees paub lossis tshem tawm cov mob caj ces tshwj xeeb. Nws kuj tseem tuaj yeem pab koj nkag siab txog qhov yuav kis tus mob mus rau koj cov menyuam.

Cov kws kho mob kho cov kab mob sideroblastic anemia li cas?

Cov kws kho mob siv ntau txoj kev kho mob rau cov ntshav tsis txaus uas yug los thiab cov ntshav tsis txaus uas tau los ntawm kev yug los. Cov kev kho mob no sib txawv nyob ntawm koj tus mob, yog li koj tus kws kho mob yuav tham txog txoj kev kho mob zoo tshaj plaws rau koj. Piv txwv li, ib tus neeg uas muaj X-linked SA (CSA) yuav tau txais vitamin B6 thiab cov tshuaj txo cov hlau. Yog tias SA yog los ntawm kev lom los ntawm cov hlau txhuas, koj tus kws kho mob yuav kho qhov kev lom los ntawm cov hlau txhuas. Nws yog qhov zoo tshaj plaws los tham nrog koj tus kws kho mob txog qhov no.

Kuv yuav ua li cas thiaj tiv thaiv tau qhov no?

Feem ntau cov kab mob sideroblastic anemia yog los ntawm kev hloov pauv ntawm cov noob caj noob ces. Txawm hais tias hom kab mob sideroblastic anemia no tsis tuaj yeem tiv thaiv tau, tab sis nws tuaj yeem kho tau. Yog tias koj muaj X-linked `(CSA)` thiab koj cov tsos mob tsis hnyav heev, lossis yog tias ib tug neeg hauv koj tsev neeg (niam txiv, cov kwv tij neej tsa, lossis cov menyuam) muaj `(CSA)`, nws yog ib lub tswv yim zoo los nug koj tus kws kho mob txog kev kuaj noob caj noob ces.

Txawm li cas los xij, muaj tej yam uas koj ua tau los tiv thaiv qee hom CSA uas tau txais los ntawm kev loj hlob tom qab. Nov yog cov kauj ruam uas koj ua tau:

• Tiv thaiv kev lom los ntawm cov hlau lead lossis arsenic yam tsis tau xav txog.
• Yog koj noj cov tshuaj zinc rau tej yam xws li mob khaub thuas, nug koj tus kws kho mob txog qhov ntau npaum li cas uas tsim nyog.
• Txwv koj txoj kev haus dej cawv. Kev haus dej cawv tuaj yeem ua rau muaj kab mob sideroblastic anemia. Sim txo qhov ntau ntawm cov dej cawv uas koj haus txhua hnub. Yog tias koj xav tau kev pab, nug koj tus kws kho mob kom pom zoo cov kev pab cuam tsim nyog.

Kuv yuav cia siab li cas rau qhov xwm txheej no?

Koj qhov kev kwv yees nyob ntawm seb koj muaj hom kab mob sideroblastic anemia li cas. Piv txwv li, yog tias koj muaj X-linked congenital sideroblastic anemia, koj tus kws kho mob yuav kho koj tus mob nrog vitamin B6 thiab cov tshuaj txo cov hlau. Yog tias koj tau muaj sideroblastic anemia, uas yog los ntawm kev lom los ntawm cov hlau lead, koj tus kws kho mob yuav kho qhov kev lom los ntawm cov hlau lead.

Kuv yuav saib xyuas kuv tus kheej li cas?

Muaj coob tus neeg uas muaj kab mob sideroblastic anemia yuav tsum tau saib xyuas lawv cov hlau kom tsis txhob muaj ntau dhau. Yog tias koj tau muaj kab mob sideroblastic anemia yav dhau los, nug koj tus kws kho mob seb koj ua tau dab tsi los tiv thaiv kab mob SA tshiab.

Kab mob ntshav tsis zoo (sideroblastic anemia) yog ib yam kab mob ntshav tsis tshua muaj. Ib txhia neeg paub vim li cas lawv thiaj muaj kab mob ntshav tsis zoo, tab sis lwm tus neeg yuav tsis paub. Yog tias koj muaj kab mob ntshav tsis zoo, tej zaum koj yuav xav nug koj tus kws kho mob cov lus nug no:

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* Kuv muaj hom `(SA)` twg?

* Vim li cas kuv thiaj tau txais `(SA)`?

* Kuv cov kev xaiv kho mob yog dab tsi?

* Cov kev mob tshwm sim ntawm kev kho mob yog dab tsi?

* Kuv yuav tau txais dab tsi tom qab kho mob?

* Kuv puas muab tau '(SA)' rau kuv cov menyuam?

Yog li ntawd, tej yam tseem ceeb tshaj plaws uas peb yuav tsum nco ntsoov los ntawm zaj dab neeg no yog dab tsi?

Kab mob ntshav tsis zoo (sideroblastic anemia) yog ib yam kab mob ntshav uas tsis tshua muaj tab sis tej zaum yuav ua rau muaj teeb meem loj. SA yog tshwm sim los ntawm ib yam dab tsi uas cuam tshuam rau lub cev lub peev xwm los tsim cov qe ntshav liab noj qab haus huv. Cov neeg uas muaj SA feem ntau muaj hlau ntau dhau hauv lawv cov ntshav. Feem ntau, qhov kev muaj hlau ntau dhau no yooj yim kho. Txawm li cas los xij, rau cov menyuam mos thiab cov menyuam yaus uas yug los nrog SA, qhov kev muaj hlau ntau dhau tuaj yeem ua rau muaj mob hnyav.

Xav txog seb, yog tias koj tus me nyuam yug los muaj tus kab mob sideroblastic anemia, lawv cov kws kho mob yuav pib kho tus mob tam sim ntawd. Muaj ib tug me nyuam mos lossis menyuam yaus mob hnyav heev tuaj yeem ua rau ntshai thiab ntxhov siab heev. Koj cov kws kho mob nkag siab qhov no thiab yuav ua txhua yam uas lawv ua tau los pab koj thiab koj tus menyuam thaum lub sijhawm thiab tom qab kev kho mob. Yog li, yog tias koj lossis ib tus neeg hauv koj tsev neeg muaj cov tsos mob no, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum mus ntsib kws kho mob tam sim ntawd kom tau txais lus qhia.

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