Koj puas tau xav tias nws yooj yim npaum li cas los ua cov no thaum peb taug kev, tham nrog ib tug phooj ywg, lossis zom peb cov zaub mov? Tom qab txhua qhov kev txav mus los, txhua qhov kev ua, muaj ib pawg neeg xa xov tseem ceeb heev hauv peb lub cev. Lawv yog qhov peb hu ua cov neurons motor. Lawv zoo li ib pawg neeg ua haujlwm los ntawm peb lub hlwb qhia peb cov leeg kom "ua qhov no."
Tiam sis, zoo li lwm qhov ntawm peb lub cev, cov tub txib no kuj tuaj yeem raug puas tsuaj. Thaum ntawd peb tsim cov mob hu ua 'motor neuron diseases'. Tej zaum koj twb tau hnov txog ALS. Qhov ntawd yog ib qho ntawm cov kab mob tseem ceeb hauv pawg no. Tab sis kuj tseem muaj ntau hom kab mob motor neuron uas peb tsis hnov ntau txog. Yog li hnub no, cia peb tham txog lawv hauv txoj kev yooj yim.
Cov 'motor neurons' no yog leej twg?
Hais yooj yim xwb, cov hlwb ntawm lub cev yog ib hom hlwb ntawm lub paj hlwb. Lawv txoj haujlwm tseem ceeb yog nqa cov lus uas peb lub cev xav tau los txav mus los. Muaj ob hom tseem ceeb ntawm cov no.
1. Cov hlwb sab saud ntawm lub cev : Cov no nyob hauv koj lub hlwb . Lawv xa cov lus los ntawm koj lub hlwb mus rau koj tus txha caj qaum. Zoo li tus thawj coj hauv chaw ua haujlwm loj.
2. Cov hlwb qis dua ntawm lub cev: Cov no nyob hauv koj lub hlwb qaum . Lawv coj cov lus los ntawm lub hlwb thiab qhia peb cov leeg, "Okay, pib ua haujlwm tam sim no." Nws zoo li tus thawj coj ntawm ib ceg.
Tam sim no xav txog seb muaj dab tsi tshwm sim thaum koj muaj tus kab mob ntawm lub hlwb. Cov hlwb ntawm lub hlwb no maj mam pib tuag. Tom qab ntawd cov lus hluav taws xob los ntawm lub hlwb tsis tuaj yeem mus txog cov leeg nqaij kom raug. Kev xa cov lus nres ib nrab. Raws li lub sijhawm dhau mus, cov leeg nqaij yuav qaug zog thiab pib ntsws vim tias lawv tsis muaj txiaj ntsig rau lawv. Cov kws kho mob hu qhov no 'atrophy', lossis cov leeg nqaij lwj.
Thaum qhov no tshwm sim, peb tsis tswj tau peb txoj kev txav mus los. Nws ua rau peb nyuaj siab heev rau kev taug kev, tham lus, nqos, thiab thaum kawg txawm tias ua pa.
Qhov tseem ceeb yog tias tsis yog txhua yam kab mob ntawm cov hlab ntsha hlwb zoo ib yam. Qee qhov tsuas yog cuam tshuam rau cov hlab ntsha hlwb sab saud xwb, qee qhov cuam tshuam rau cov qis dua, thiab qee qhov cuam tshuam rau ob qho tib si.
Cov kab mob ntawm cov hlab ntsha hlwb (motor neurone) feem ntau yog dab tsi?
Tam sim no cia peb saib qee cov kab mob uas paub zoo thiab cov kab mob uas tsis paub zoo hauv pawg no.
Kab mob Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
Qhov no yog tus kab mob motor neuron uas pom ntau tshaj plaws ntawm cov neeg laus.ALS cuam tshuam rau ob qho tib si cov hlwb sab saud thiab sab qis. Qhov no ua rau cov leeg nqaij uas tswj kev taug kev, kev hais lus, kev zom zaub mov, kev nqos zaub mov, thiab kev ua pa maj mam qaug zog thiab atrophy. Cov leeg nqaij kuj tseem yuav tawv thiab co.
Feem ntau, tsis muaj qhov ua rau mob ALS tshwm sim. Cov kws kho mob hu nws ua 'sporadic'. Qhov no txhais tau tias txhua tus neeg tuaj yeem mob tau. Txawm li cas los xij, ntawm 5% thiab 10% ntawm cov neeg mob yog los ntawm noob caj noob ces . Cov tsos mob feem ntau tshwm sim ntawm hnub nyoog 40 thiab 60 xyoo.
Kab mob Sclerosis Sab Nraud Thawj Zaug (PLS)
PLS zoo ib yam li ALS, tab sis nws tsuas cuam tshuam rau cov neurons sab saud xwb . Qhov no ua rau tus kab mob qeeb dua li ALS. Cov tsos mob suav nrog qaug zog thiab mob ntawm caj npab thiab ceg, taug kev qeeb, thiab tsis muaj zog thiab sib koom tes. Kev hais lus yuav qeeb thiab tsis meej. Nws tsis hnyav npaum li ALS, thiab nws tsis tua neeg.
Mob Plab Hlwb Loj Hlob (PBP)
Qhov no yeej yog ib hom kab mob ALS. Muaj coob tus neeg uas muaj PBP thaum kawg yuav muaj ALS, uas cuam tshuam rau cov neurons hauv lub hlwb qia, uas nyob hauv qab ntawm lub hlwb.
Cov neurons no hauv lub hlwb qia pab peb zom, nqos, thiab hais lus. Yog li thaum PBP tshwm sim, cov lus yuav tsis meej, zaub mov yuav nyuaj rau nqos, thiab nws yuav nyuaj rau tswj kev xav . Tej zaum koj yuav luag lossis quaj yam tsis muaj laj thawj.
Kev Mob Nqaij Hlav zuj zus
Hom kab mob no tsis tshua muaj ntau npaum li ALS lossis PBP. Nws feem ntau cuam tshuam rau cov neurons qis dua . Qhov tsis muaj zog feem ntau pib hauv tes. Tom qab ntawd nws kis mus rau lwm qhov ntawm lub cev. Cov leeg nqaij yuav tsis muaj zog thiab mob plab tuaj yeem tshwm sim. Kab mob no kuj tuaj yeem hloov mus ua ALS.
Kev Mob Pob Txha (SMA)
Qhov no yog ib qho mob caj ces . SMA yog tshwm sim los ntawm qhov tsis zoo hauv ib lub noob hu ua 'SMN1'. Lub noob no tsim cov protein uas tiv thaiv cov neurons uas ua haujlwm. Thaum cov protein ntawd ploj lawm, cov neurons uas ua haujlwm tuag. Qhov no cuam tshuam rau cov neurons uas ua haujlwm qis dua. SMA muab faib ua ntau hom nyob ntawm lub hnub nyoog uas cov tsos mob tshwm sim.
| Hom SMA | Hnub nyoog pib muaj cov tsos mob | Cov yam ntxwv tseem ceeb |
|---|---|---|
| Hom 1 (kab mob Werdnig-Hoffmann) | Thaum txog 6 lub hlis | Tus me nyuam tsis tuaj yeem zaum nws tus kheej lossis tsa nws lub taub hau kom ncaj. Nws cov leeg nqaij tsis muaj zog heev. Nws nyuaj nqos thiab ua pa. |
| Hom 2 | Nruab nrab ntawm 6 thiab 12 lub hlis | Tus me nyuam zaum tau, tiam sis nws sawv tsis tau lossis taug kev tau. Nws yuav ua pa nyuaj. |
| Hom 3 (Kugelberg-Welander tus kab mob) | Nruab nrab ntawm 2 thiab 17 xyoo | Nws cuam tshuam rau cov dej num xws li kev taug kev, kev khiav, thiab kev nce ntaiv. Tej zaum yuav muaj qhov nkhaus nraub qaum. |
| Hom 4 | Tom qab 30 xyoo | Thaum laus lawm, tej zaum cov leeg nqaij yuav tsis muaj zog, tshee hnyo, mob plab, thiab ua pa nyuaj. |
Kab mob Kennedy
Qhov no kuj yog ib yam kab mob uas tau los ntawm noob caj noob ces. Tab sis qhov tshwj xeeb ntawm tus kab mob no yog tias tus kab mob no tsuas yog cuam tshuam rau cov txiv neej xwb . Txawm tias cov poj niam muaj cov noob caj noob ces uas ua rau muaj tus kab mob no (cov neeg nqa tus kab mob), lawv tsis muaj tsos mob. Txawm li cas los xij, muaj 50% feem pua uas tus menyuam tub ntawm leej niam ntawd yuav tau txais tus kab mob no.
Cov txiv neej uas muaj tus mob no yuav muaj tes tshee, cov leeg nqaij co thiab mob plab, lub ntsej muag, caj npab, thiab ceg tsis muaj zog. Lawv kuj tseem yuav muaj teeb meem nqos thiab hais lus tsis tau.
Koj ua neej li cas nrog tus kab mob zoo li no?
Lub neej yav tom ntej ntawm ib tug neeg uas muaj tus kab mob motor neurone nyob ntawm seb hom kab mob yog dab tsi. Raws li peb tau pom, qee hom kab mob loj hlob qeeb dua thiab tsis hnyav dua li lwm hom.
Tam sim no, tsis muaj kev kho rau tus kab mob motor neurone, tab sis qhov ntawd tsis tau txhais hais tias peb yuav tsum poob kev cia siab.
Cov tshuaj kho mob tam sim no thiab ntau txoj kev kho mob (piv txwv li, kev kho lub cev, kev kho kev hais lus) tuaj yeem tswj cov tsos mob thiab txhim kho lub neej zoo dua . Yog li ntawd, yog tias koj lossis ib tus neeg koj paub muaj cov tsos mob no, qhov zoo tshaj plaws uas yuav tsum ua yog mus ntsib kws kho mob sai li sai tau kom tau txais kev kuaj mob tseeb thiab tsim txoj kev npaj kho mob.
Cov Lus Qhia Txog Kev Coj Mus Tsev
- Kab mob ntawm cov hlab ntsha (motor neurone disease - MND) yog ib pawg mob uas cuam tshuam rau cov hlab ntsha uas tswj peb txoj kev txav mus los.
- Cov tsos mob tseem ceeb yog cov leeg tsis muaj zog, mob nqaij tawv, tshee hnyo, thiab hais lus thiab nqos nyuaj.
- ALS yog hom mob no feem ntau, tab sis muaj ntau lwm hom mob.
- Qee cov kab mob ntawm lub cev muaj zog tuaj yeem yog los ntawm noob caj noob ces.
- Yog koj muaj ib qho ntawm cov tsos mob no, mus ntsib kws kho mob . Tsis txhob kuaj mob koj tus kheej.
- Txawm hais tias cov kab mob no tsis tuaj yeem kho tau tag nrho los xij, muaj kev kho mob uas tuaj yeem pab tswj cov tsos mob thiab ua rau muaj lub neej zoo.
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