Jeste li čuli za ovaj čudni protein u vašoj krvi? (Krioglobulinemija) Razgovarajmo o tome!

Ponekad se u našem tijelu događaju stvari koje ne očekujemo, zar ne? Danas ćemo govoriti o stanju koje je pomalo čudno, ali je vrlo vrijedno znati o njemu. To se zove krioglobulinemija. Naziv možda zvuči malo komplicirano, ali ne brinite, objasnimo ga jednostavno.

Što je krioglobulinemija? Jednostavno rečeno...

Jednostavno rečeno, krioglobulinemija je stanje u kojem se određeni abnormalni proteini u vašoj krvi, nazvani krioglobulini, stvrdnjavaju, skupljaju i stvaraju ugruške kada su izloženi niskim temperaturama. Zamislite to kao da se kokosovo ulje smrzava kada ga stavite u hladnu vodu. Ali to se događa unutar naše krvi. Ovo stanje je zapravo vrsta vaskulitisa. To je upala, poput oticanja, vaših krvnih žila, sitnih cjevčica koje prenose krv kroz vaše tijelo. Kada se te krvne žile upale, protok krvi može biti poremećen. Što se tada događa? Vaša koža, živci, zglobovi, mišići i, što je najvažnije, unutarnji organi poput vaših bubrega, mogu biti oštećeni. To se ponekad naziva krioglobulinemijski vaskulitis.

Postoje li vrste krioglobulinemije?

Da, ovi proteini koji se nazivaju krioglobulini također su vrsta antitijela. Ovisno o vrsti antitijela koje proizvodi naše tijelo, krioglobulinemija se može podijeliti u tri glavne vrste:

• Krioglobulinemija tipa I: Najčešće je uzrokovana rakom povezanim s vašom krvlju ili rakom povezanim s vašim imunološkim sustavom.
• Krioglobulinemija tipa II i krioglobulinemija tipa III: Ove dvije vrste se najčešće javljaju kod kroničnih (tj. dugotrajnih) upalnih stanja. Na primjer, mogu se vidjeti kod osoba s autoimunim bolestima . Krioglobulinemija tipa II je posebno česta kod osoba zaraženih virusom hepatitisa C (HCV). Ove dvije vrste su kombinirane i nazivaju se miješana krioglobulinemija.

Koliko je česta ova situacija?

Krioglobulinemija je zapravo relativno rijetko stanje.No istraživači još uvijek ne mogu točno reći koliko ljudi ima to stanje. Budući da neki ljudi mogu imati niske razine ovih krioglobulina u krvi, ali ne pokazuju nikakve simptome, istraživači procjenjuju da stanje pogađa otprilike jednu od milijun ljudi diljem svijeta.

Koji su simptomi? Ima li svatko simptome?

Ne, neće svi s krioglobulinemijom imati simptome. Neki ljudi možda neće ništa primijetiti. Ali kada se simptomi pojave, najčešći simptom je kožni osip koji se naziva purpura. To se manifestira kao crvene mrlje ili ljubičaste modrice na potkoljenicama. Također se možete osjećati umorno i imati bolove u zglobovima. Mogu se pojaviti i drugi simptomi. To uključuje:

• Kada su izloženi niskim temperaturama, krvne žile u rukama i/ili stopalima se sužavaju, uzrokujući njihovu plavu boju. To se naziva Raynaudov fenomen .
• Gubitak težine .
• Visoki krvni tlak (hipertenzija).
• Oticanje, posebno u gležnjevima i nogama (edem).
• Čirevi na koži, a ponekad i odumiranje tkiva (gangrena).
• Povećana jetra (hepatomegalija) ili povećana slezena (splenomegalija).
• Utrnulost , trnci ili slabost u udovima.
• Oštećenje bubrega.

Razmislite o tome, ovo nije samo slučaj da vam udovi poplave od hladnoće. To bi mogao biti simptom većeg problema unutar vašeg tijela. Zato je važno biti svjestan ovakvih stvari.

Koji su uzroci krioglobulinemije?

Istraživači još uvijek ne znaju točno što uzrokuje krioglobulinemiju. Ali kao što smo ranije spomenuli, to je vrsta autoimune bolesti koja se naziva vaskulitis, a to je upala krvnih žila. Autoimuna bolest je jednostavno stanje kada vlastiti imunološki sustav vašeg tijela, obrambeni sustav tijela koji vas štiti od bolesti, pogrešno napadne vaša zdrava tkiva. Postoji nekoliko čimbenika koji mogu doprinijeti ovoj reakciji:

• Genetika: Ako netko u obitelji ima tu bolest, može biti pogođen.
• Neke vrste lijekova: Ne svi lijekovi, ali neki.
• Infekcije i virusi: Posebno virusne infekcije.
• Čimbenici okoliša: Neke stvari u okolišu oko nas.

Krioglobulinemija se ponekad može pojaviti samostalno bez ikakvog očiglednog uzroka (to se naziva idiopatska), ali češće se javlja u kombinaciji s drugim bolestima. Neke od tih bolesti uključuju:

• Infekcija hepatitisom C: Ovo je glavna i najčešća veza.
• Abnormalnosti krvnih stanica: Na primjer, kancerogena stanja poput limfoma i multiplog mijeloma.
• Bolesti vezivnog tkiva: Primjer je lupus.

Tko je najviše izložen riziku od ovoga?

Krioglobulinemija čini se da više pogađa žene nego muškarce i najčešća je kod osoba starijih od 50 godina.

Mogu li se pojaviti komplikacije ako se ne liječe pravilno?

Da, apsolutno. Ako se krioglobulinemija ne liječi pravilno, može uzrokovati trajno oštećenje kože, tkiva i unutarnjih organa. Neke od ozbiljnih komplikacija koje se mogu pojaviti uključuju:

• Infekcije kože ili rane koje ne zacjeljuju.
• Odumiranje kože (nekroza).
• Zatajenje bubrega.
• Zatajenje jetre.

To su zaista ozbiljna stanja, zbog čega je važno brzo dijagnosticirati i liječiti bolest.

Kako liječnici dijagnosticiraju ovo stanje?

Kada posjetite liječnika, on ili ona će vas prvo pitati o vašoj medicinskoj povijesti i obaviti fizički pregled. Zatim će vam naručiti poseban test krvi kako bi provjerili krioglobuline u vašoj krvi. Ovaj test krvi također vam može reći koju vrstu krioglobulina imate. To ponekad može pomoći u određivanju uzroka vašeg stanja i kako ga liječiti. Uz ovaj test krvi, vaš liječnik može naručiti nekoliko drugih testova kako bi potvrdio dijagnozu i razumio situaciju:

• Analiza urina (analiza urina).
• Rendgenska snimka prsnog koša.
• CT (kompjuterizirana tomografija (CT)).
• Angiogram (ispituje stanje krvnih žila).
• MRA (magnetska rezonantna angiogram) ili CT angiogram (CT angiogram) testovi.
• Test živčane vodljivosti.
• Elektromiografski (EMG) test (vidi mišićnu funkciju).
• Biopsija (uzimanje malog komadića tkiva, možda s kože ili bubrega, za pregled).

Kako se ovo liječi?

Liječenje krioglobulinemije ovisi o tome koji su organi zahvaćeni, opsegu oštećenja i imate li drugih zdravstvenih stanja.Važno je liječiti i druga stanja koja mogu biti povezana s krioglobulinemijom, poput hepatitisa C, kao i druga stanja koja mogu biti s njim povezana. To je zato što liječenje tih drugih stanja ponekad može pomoći u smanjenju simptoma krioglobulinemije. Ako vaši simptomi nisu teški, vaš liječnik može preporučiti lijekove protiv bolova koji se mogu kupiti bez recepta (poput NSAID-a) i savjetovati vam da izbjegavate izlaganje niskim temperaturama . Također vam može preporučiti redovite preglede kako bi pratili vaše stanje. U blažim ili umjerenim do teškim slučajevima liječenje može biti malo drugačije:

• Imunosupresivni lijekovi: Ovo je glavni tretman. Kortikosteroidi, poput prednizona, ponekad se daju u kombinaciji s drugim lijekovima. To ovisi o zahvaćenom organu i opsegu oštećenja.
• Antivirusni lijekovi: Ako vaš liječnik utvrdi da imate neko drugo stanje, poput hepatitisa C, može vam preporučiti antivirusno liječenje. Također vas može uputiti specijalistu za jetru (hepatologu).
• Biološki lijekovi: Rituksimab je uobičajeni tretman za krioglobulinemiju. Biološki lijekovi su složeni proteini napravljeni od živih organizama koji ciljaju specifične dijelove imunološkog sustava kako bi kontrolirali upalu.
• Plazmafereza: Ovo je još jedan tretman. Djeluje smanjenjem količine krioglobulina u krvi. U ovom procesu, krioglobulini se uklanjaju iz plazme (tekućeg dijela krvi). To pomaže u sprječavanju začepljenja arterija krioglobulinima, ometanja protoka krvi i smanjenja oštećenja organa.

Budimo također svjesni nuspojava i komplikacija liječenja.

Lijekovi koje liječnici propisuju za liječenje krioglobulinemije mogu imati neke ozbiljne nuspojave. Glavne su osteoporoza i smanjenje sposobnosti tijela da se bori protiv infekcija. Stoga je vrlo važno redovito posjećivati ​​liječnika na preglede. Tada vam liječnik može propisati druge lijekove za kontrolu tih nuspojava. Također je važno zaštititi se od infekcija. Stoga razgovarajte sa svojim liječnikom o cijepljenjima koja mogu smanjiti rizik od infekcije.

Postoji li način da se spriječi ovo stanje?

Budući da točan uzrok krioglobulinemije nije poznat, ne postoji specifičan način da se ona spriječi. Međutim, izbjegavanje izlaganja hladnoći može pomoći .Može pomoći u kontroli nekih simptoma, poput Raynaudovog fenomena. Također je vrlo važno testirati se na infekciju hepatitisom C i liječiti se ako je imate.

Kakva je prognoza za nekoga tko živi s ovom bolešću?

Vaš izgled, odnosno kako će bolest izgledati, ovisi o nekoliko stvari:

• Druga osnovna medicinska stanja koja imate.
• Opseg oštećenja vaših organa.
• Koliko dobro reagirate na liječenje.

Također, težina bolesti varira od osobe do osobe. Neki ljudi možda uopće nemaju simptome ili im stanje može biti toliko blago da ne zahtijevaju liječenje. Za osobe s umjerenim ili teškim slučajevima, rana dijagnoza i liječenje mogu pomoći u ublažavanju simptoma i sprječavanju dugoročnih komplikacija. Ako vaši organi nisu trajno oštećeni, izgledi su vrlo dobri.

Kako se brinem o sebi? Tko mi može pomoći?

Najbolje što možete učiniti jest blisko surađivati ​​sa svojim medicinskim timom. Ovisno o tome koje je organe zahvatila vaša krioglobulinemija, možda ćete morati surađivati ​​s multidisciplinarnim timom liječnika. To može uključivati:

• Liječnici specijalizirani za bolesti zglobova i vezivnog tkiva (reumatolozi).
• Dermatolozi.
• Hematolozi.
• Liječnici specijalizirani za bolesti bubrega (nefrolozi).
• Kardiolozi.
• Neurolozi.
• Hepatolozi.

Dobro upoznajte svoj medicinski tim. Zastupajte se u svom imenu. Postavljajte pitanja. Ako imate bilo kakvih nedoumica u vezi s planom liječenja, razgovarajte o tome. Vaši liječnici su tu da vas saslušaju i osiguraju da u potpunosti razumijete sve što utječe na vaše zdravlje i njegu.

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

Ako imate bilo kakve simptome krioglobulinemije, odmah potražite liječničku pomoć. Također, ako imate hepatitis C i pojavi se bilo koji od ovih simptoma, obratite se liječniku. Čak i uz učinkovito liječenje, bolest se ponekad može ponoviti (recidiv). Ako se pojave novi simptomi, ako se vaši postojeći simptomi pogoršaju ili ako se vaši simptomi vrate, obratite se liječniku. Redoviti liječnički pregledi i redovito praćenje važni su za rano otkrivanje recidiva i sprječavanje komplikacija.

Koja pitanja trebam postaviti liječniku?

Kada posjetite svog liječnika, dobro je postaviti pitanja poput ovih:

• Što je uzrokovalo razvoj ove bolesti kod mene?
• Koje tretmane preporučujete?
• O kojim nuspojavama liječenja bih trebao/la biti zabrinut/a?
• Koje komplikacije mogu nastati zbog ovog stanja?
• Što mogu učiniti kako bih spriječio/la ponovnu pojavu bolesti?

Najvažnije stvari koje trebamo zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Život s krioglobulinemijom ponekad može biti izazovan. Simptomi i nuspojave lijekova mogu imati veliki utjecaj na vaše mentalno blagostanje. Također može utjecati na mnoge druge aspekte vašeg života.

Ali zapamtite, niste sami. Zatražite pomoć od svog liječnika i pronađite grupe za podršku gdje se mogu okupiti drugi koji prolaze kroz slične situacije. Dijeljenje vaših iskustava i onoga što znate može vam pomoći da živite s krioglobulinemijom. Važno je zaštititi se od hladnoće, potražiti liječnički savjet, ne pušiti i jesti uravnoteženu prehranu.

Nadam se da će vam ove informacije biti korisne. Ostanite zdravi!