Kad dobijete malu ranu, krvarenje prestaje nakon nekog vremena, zar ne? To je zbog nevjerojatnog obrambenog mehanizma u našem tijelu. Ali kod nekih ljudi ovaj proces zgrušavanja krvi ne odvija se ispravno. Čak i mala rana može uzrokovati kontinuirano krvarenje. Danas govorimo o hemofiliji, nasljednom stanju koje uzrokuje loše zgrušavanje krvi.
Kako mogu znati imam li hemofiliju?
Jednostavno rečeno, kada naša tijela počnu krvariti, započinje lanac kemijskih reakcija koje ga zaustavljaju. Krajnji rezultat toga je stvaranje krvnog ugruška (fibrinskog ugruška). Brojni posebni proteini u našoj krvi pomažu u stvaranju ovog krvnog ugruška. Nazivamo ih "faktori zgrušavanja" ili faktori zgrušavanja .
Hemofilija je nasljedno stanje u kojem nedostaje ili je smanjena količina jednog od faktora zgrušavanja krvi, uglavnom faktora VIII ili faktora IX . To znači da se krv ne zgrušava normalno.
Ako liječnik posumnja da imate hemofiliju, dat će vam nekoliko krvnih pretraga kako bi vidio koliko se dobro vaša krv zgrušava. Ove pretrage uključuju:
- Uzima se uzorak vaše krvi, miješa se sa posebnim kemikalijama u laboratoriju, a zatim se testira kako bi se vidjelo stvara li se krvni ugrušak i, ako da, koliko brzo se stvara.
- Ako su ovi testovi abnormalni, imat ćete specijaliziranije krvne pretrage za mjerenje razina faktora VIII i faktora IX u krvi.
Ovi testovi pomoći će vašem liječniku da točno utvrdi koju vrstu hemofilije imate (A ili B) i koliko je teška.
Koji su tretmani za hemofiliju?
Postoji nekoliko načina liječenja hemofilije. Vrsta liječenja koja vam je potrebna ovisit će o vrsti hemofilije koju imate i njezinoj težini.
Na primjer, ako imate blagu hemofiliju, liječenje vam može biti potrebno samo kada imate ozljedu ili prilikom pripreme za operaciju. Međutim, ako imate tešku hemofiliju i često krvarite, možda će vam trebati redovito liječenje kako biste spriječili krvarenje i zaštitili zglobove od deformiteta i invaliditeta.
Glavne metode liječenja su sljedeće:
| Metoda liječenja | Jednostavno objašnjenje |
|---|---|
| Osiguravanje faktora zgrušavanja krvi (terapija nadomještanja faktora) | Glavni tretman je davanje nedostajućeg ili niskog faktora zgrušavanja krvi (faktor VIII ili IX) kroz venu (intravenski). |
| Druge vrste droga | Davanje drugih lijekova za kontrolu krvarenja, sa ili bez faktora zgrušavanja krvi. |
| Liječenje krvarenja zglobova i drugih problema | Kontroliranje oštećenja zglobova zbog čestih krvarenja, fizioterapije i promjena načina života. |
Pogledajmo pobliže specifične lijekove koji se koriste.
Osobama s hemofilijom A daje se faktor VIII, a osobama s hemofilijom B faktor IX. Ti se faktori stvaraju na dva glavna načina:
1. Donirana krvna plazma
2. Izvedeno iz sintetske/rekombinantne DNA
Novije vrste faktora sada su dizajnirane da dulje ostanu u tijelu, što znači da je potrebno manje injekcija nego prije.
| Naziv lijeka | Upotreba i funkcionalnost |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Lijek koji se daje za sprječavanje ili smanjenje krvarenja kod osoba s hemofilijom A. Djeluje tako da na drugačiji način nadoknađuje nedostajući faktor VIII. Daje se kao potkožna injekcija jednom tjedno. |
| Dezmopresin (DDAVP) | Lijek koji se daje osobama s blagom hemofilijom A. Privremeno povećava koncentraciju faktora VIII u krvi. Može se davati intravenski, injekcijom ili kao nazalni sprej. |
| Antifibrinolitički lijekovi (npr. traneksamska kiselina) | To su lijekovi koji se mogu uzimati u obliku tableta. Djeluju tako što sprječavaju prebrzo otapanje krvnog ugruška. U nekim slučajevima koriste se u kombinaciji s faktorskom terapijom. |
| Obizur | Ovo je vrsta faktora VIII koji se dobiva od svinja. Ne koristi se za liječenje nasljedne hemofilije, već za liječenje rijetkog, kasnije nastalog stanja koje se naziva stečena hemofilija A. Ovo stanje može biti uzrokovano trudnoćom, rakom ili određenim lijekovima. |
Ostala pitanja i upravljanje
Također moramo obratiti pozornost na nekoliko drugih problema koji dolaze s hemofilijom.
Krvarenje zglobova
Ovo je najozbiljnija komplikacija hemofilije. Kada dođe do krvarenja u zglobovima poput koljena, lakta ili gležnja, važno je odmah započeti terapiju faktorom erekcije. Ako se to ne učini, zglob se može trajno oštetiti, uzrokujući bol, oticanje i poteškoće s kretanjem tijekom vremena. Kada dođe do krvarenja, odmorite se i stavite led na zglob prema uputama liječnika. Nakon što se bol i oticanje smire, fizioterapija je vrlo važna za vraćanje pokretljivosti i snage u zglob.
Tjelesne aktivnosti
Hemofilija ne znači da morate stalno ostati kod kuće. Međutim, mudro je izbjegavati kontaktne sportove koji mogu uzrokovati ozljede. Na primjer, sportovi poput ragbija i boksa nisu prikladni. Međutim, vježbe poput plivanja, hodanja i vožnje bicikla (na siguran način) vrlo su dobre za tijelo. Najbolje je razgovarati sa svojim liječnikom o tome koje su vježbe prikladne za vas, a koje ne biste trebali raditi.
Koje su moguće komplikacije tijekom liječenja?
Iako su trenutni tretmani vrlo sigurni, postoje dvije komplikacije kojih treba biti svjestan.
1. Bolesti koje se prenose krvlju: U prošlosti, 1970-ih i 1980-ih, postojao je visok rizik od prijenosa virusa poput HIV-a i hepatitisa putem terapije faktorima krvi. Ali sada nema potrebe za brigom o tome.Danas se darivatelji krvi vrlo pažljivo pregledavaju. Sva krv se testira na viruse, a zatim se tretira posebnim postupcima kako bi se inaktivirali prije upotrebe u medicini. Dakle, rizik je sada vrlo nizak. Međutim, kao hemofiličar, vrlo je važno cijepiti se protiv hepatitisa A i B.
2. Promjene imunološkog sustava (inhibitori): Ponekad imunološki sustav našeg tijela zamijeni faktorski protein koji dajemo izvana za 'neprijatelja' i počne ga napadati. To nazivamo stvaranjem inhibitora . Tada faktorska terapija koju dajemo ne djeluje ispravno. To je malo komplicirano. Zato će vaš liječnik redovito testirati vašu (ili krv vašeg djeteta) kako bi vidio hoće li se pojaviti ova vrsta reakcije.
Poruka za ponijeti kući
- Hemofilija je nasljedni poremećaj zgrušavanja krvi. Dva glavna tipa su hemofilija A (nedostatak faktora VIII) i hemofilija B (nedostatak faktora IX).
- Bolest se dijagnosticira specifičnim krvnim pretragama.
- Glavni tretman je davanje tijelu faktora zgrušavanja krvi koji nedostaje ili je nizak putem vene.
- Tretmani koji se danas koriste vrlo su sigurni i učinkoviti. Rizici iz prošlosti uglavnom su nestali.
- Ako dođe do krvarenja unutar zgloba, važno je odmah potražiti liječničku pomoć. To može pomoći u sprječavanju trajnog oštećenja zgloba.
- Uvijek razgovarajte sa svojim liječnikom o tome koji je način života i režim vježbanja pravi za vas. Vrlo je važno slijediti savjete svog liječnika.
💬 Comments (0)
Još nema objavljenih komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.
Dodajte svoj komentar