Jeste li čuli za rijetku bolest koja uzrokuje sužavanje krvnih žila u mozgu? (Moyamoya bolest) Razgovarajmo o tome!

Jeste li ikada imali iznenadnu, jaku glavobolju ili osjećaj utrnulosti na jednoj strani tijela? Ponekad iza tih stvari mogu postojati razlozi koje ne možete ni zamisliti. Danas ćemo govoriti o rijetkom, ali vrlo važnom medicinskom stanju. Zove se Moyamoya bolest . Naziv zvuči malo čudno, zar ne? Pogledajmo što je to.

Što je Moyamoya bolest?

Jednostavno rečeno, Moyamoya bolest je stanje koje utječe na krvne žile u vašem mozgu. Točnije, to je cerebrovaskularna bolest . Glavne krvne žile koje opskrbljuju mozak krvlju su karotidne arterije , koje se protežu od strana vrata do mozga. Kod ove bolesti, jedna ili obje ove arterije postupno se sužavaju ili potpuno blokiraju. Također može utjecati na moždane arterije , koje opskrbljuju krvlju prednji i srednji dio mozga.

Razmislite o tome, otprilike dvije trećine prednjeg dijela našeg mozga opskrbljuju se krvlju i kisikom putem ovih glavnih krvnih žila. Pa što se događa kada se one suze? Količina krvi i kisika potrebna mozgu se smanjuje. To je kao kada se vodovodna cijev začepi, protok vode se smanjuje.

Naša su tijela nevjerojatna. Kada se glavna krvna žila ovako blokira, mozak pokušava nadoknaditi manjak stvaranjem novih, manjih krvnih žila. Ali te nove krvne žile nisu tako jake kao glavne krvne žile. Često su slabe i male . To je kao da je glavna cesta blokirana, a vozila se preusmjeravaju na male sporedne ceste. Te male krvne žile možda neće moći opskrbiti mozak dovoljnom količinom krvi. Također, te slabe krvne žile ponekad mogu puknuti. To može uzrokovati krvarenje u mozgu i moždani udar .

Što znači ime "Moyamoya"?

"Moyamoya" je japanska riječ. Znači "oblak dima" ili "poput oblaka dima". Japanski liječnici prvi su otkrili ovu bolest. Kada su napravili posebno snimanje krvnih žila, nazvano angiogram , vidjeli su da su novonastale male krvne žile zakrivljene poput oblaka dima ili oblaka dima. Zato je ova bolest nazvana "Moyamoya bolest". Nije li to divno ime?

Koliko je rijetka Moyamoya bolest?

Ovo je zapravo vrlo rijetka bolest. Najčešće se javlja u Japanu. Kaže se da u prosjeku pet ljudi na sto tisuća oboli od ove bolesti. Čak i u zemlji poput Amerike, manje od 5000 ljudi ima ovu bolest. Stoga se može pretpostaviti da je ovo vrlo rijetko i na Šri Lanki. Ali s vremena na vrijeme, takvi se pacijenti prijavljuju.

Koji su simptomi Moyamoya bolesti?

Simptomi ove bolesti uzrokovani su smanjenjem opskrbe mozga krvlju. Često se bolest prvi put prepoznajeKada se dogodi moždani udar ili kada dođe do niza tranzitornih ishemijskih napadaja (TIA) . Liječnici ponekad nazivaju ove TIA-e "mini-moždanim udarima". To znači da se protok krvi u mozak privremeno prekida, a zatim obnavlja. Ali ovo je upozorenje.

Ostali simptomi mogu uključivati:

• Krvarenje u mozgu: Ovo može biti uzrokovano pucanjem slabih malih krvnih žila koje smo ranije spomenuli.
• Glavobolja: Mogu se javiti česte, ponekad jake glavobolje.
• Razvojna kašnjenja: Pogotovo ako mala djeca razviju ovu bolest, njihov razvoj može biti sporiji nego kod druge djece.
• Aneurizma: Izbočina nalik balonu u dijelu krvne žile. Može puknuti.
• Nevoljni pokreti: Nekontrolirano podrhtavanje stvari poput udova.
• Problemi s kognitivnim sposobnostima: Na primjer, poteškoće s učenjem, pamćenjem i koncentracijom.
• Senzorni problemi: Mogu se javiti promjene u vidu, sluhu, mirisu, dodiru i okusu.
• Napadaji: Stanja slična napadajima.

Možda imate jedan ili više ovih simptoma. Neće svi doživjeti ove simptome na isti način.

Što uzrokuje Moyamoya bolest?

Zapravo, istraživači još nisu uspjeli točno otkriti što uzrokuje ovu bolest. Međutim, utvrđeno je da ima genetski utjecaj, a ponekad može biti i stečeno stanje zbog drugih razloga. Još uvijek se provode istraživanja gena koji mogu prenijeti ovu bolest s roditelja na djecu. Također se sumnja da je mogu uzrokovati određene stvari poput upale ili infekcije u tijelu.

Ponekad se ovi Moyamoya simptomi mogu pojaviti s drugim medicinskim stanjima. To se naziva Moyamoya sindrom ili Moyamoya fenomen. Na primjer:

• Downov sindrom
• Gravesova bolest ( bolest povezana sa štitnjačom)
• Neurofibromatoza tipa 1 (genetska bolest)
• Bolest srpastih stanica ( bolest krvi)
• Ateroskleroza (nakupljanje masnih naslaga u krvnim žilama)

Osobe s drugim bolestima poput ovih imaju veću vjerojatnost da će razviti simptome Moyamoye.

Je li Moyamoya bolest genetska?

Da, istraživači su pronašli RNF213Mutacije ili promjene u genu zvanom RNF213 mogu biti odgovorne za neke slučajeve fibromialgije. Smatra se da je protein koji proizvodi ovaj gen, RNF213, uključen u razvoj krvnih žila.

Oko 15% Japanaca s Moyamoyinom bolešću ima člana obitelji koji ima bolest, što upućuje na genetsku vezu. Međutim, točan obrazac nasljeđivanja još uvijek nije jasan.

Tko ima veću vjerojatnost da će razviti Moyamoya bolest?

Kao što smo ranije spomenuli, ovo je rijetka bolest. Iako je moyamoya bolest, koju uzrokuju genetski čimbenici, češća među Japancima, sada se prijavljuje i među drugim etničkim skupinama.

Iako znanstvenici još uvijek ne razumiju točan uzrok, žene imaju otprilike dvostruko veću vjerojatnost da će razviti bolest nego muškarci.

Moyamoya bolest se može razviti u bilo kojoj dobi. Međutim, djeca između 5 i 10 godina i odrasli između 30 i 50 godina najvjerojatnije će razviti bolest.

Koje su moguće komplikacije ove bolesti?

Ako se moyamoya bolest ne liječi pravilno, mogu se pojaviti razne komplikacije. To uključuje:

• Paraliza
• Problemi s vidom
• Problemi s govorom
• Poremećaji kretanja
• Trajno oštećenje mozga

Zato je važno bolest brzo prepoznati i liječiti.

Kako znate imate li Moyamoya bolest?

Ako imate simptome moyamoye, liječnik će vas pregledati i pitati o vašim simptomima. Zatim, ako se sumnja na moyamoyu, može zatražiti pretrage kao što su:

• Cerebralna arteriografija: U ovom testu, mala cijev, nazvana kateter, ubacuje se u arteriju u vašoj ruci ili nozi. Posebna tekućina koja sadrži jod (kontrastno sredstvo) zatim se ubrizgava u krvotok kroz kateter. Zatim se napravi rendgenska snimka kako bi se vidjelo kako se tekućina kreće kroz krvne žile. To vam omogućuje da vidite koliko su krvne žile uske i kako krv teče.
• Magnetska rezonantna angiografija (MRA): Ovo je bezbolan test koji koristi magnetsko polje, radiovalove i računalo za pregled krvnih žila.
• Magnetska rezonancija (MR): Ovo je slična tehnika kao MR. Snima slike unutrašnjosti vašeg tijela i može procijeniti učinke bolesti na vaš mozak.

Ovi testovi omogućuju liječnicima da točno utvrde imate li Moyamoya bolest ili ne.

Koji su stadiji Moyamoya bolesti?

Moyamoya bolest je progresivna bolest.Bolest. To jest, ako se ne liječi, bolest će se postupno pogoršavati. Liječnici koriste klasifikaciju pod nazivom "Suzukijevi stadiji" kako bi opisali težinu bolesti. Koriste informacije iz MRA snimke kako bi utvrdili u kojem se stadiju bolesti nalazite. Ovi Suzukijevi stadiji, jednostavno rečeno, su sljedeći:

• Stadij 1: Suženje ili začepljenje prisutno je samo u unutarnjem dijelu karotidne arterije.
• Stadij 2: Sve apikalne grane karotidne arterije počele su se prorjeđivati. Te "zadimljene" krvne žile (male, zadimljene) jedva su vidljive na angiogramu.
• Stadij 3: Krvne žile su jasno vidljive na angiogramu. Jasno se vidi taj izgled "oblaka dima".
• Faza 4: Krvne žile u mozgu postupno počinju se smanjivati. Na njihovom mjestu počinju se formirati alternativne krvne žile (transduralne kolateralne žile).
• Faza 5: Broj krvnih žila se dodatno smanjuje, a razvijaju se i alternativne krvne žile.
• Stadij 6: Krvne žile u mozgu gotovo su potpuno nestale. Karotidna arterija je potpuno sužena ili blokirana.

Točno razumijevanje ovih faza pomaže liječnicima da planiraju liječenje.

Koji su tretmani za Moyamoya bolest?

Prilikom liječenja moyamoye, glavni cilj je kontrolirati simptome i pokušati spriječiti pogoršanje stanja. Za to vam liječnik može propisati neke lijekove:

• Aspirin: Aspirin pomaže u sprječavanju ili smanjenju stvaranja krvnih ugrušaka u novonastalim malim, slabim krvnim žilama.
• Lijekovi protiv napadaja: Daju se za sprječavanje epileptičkih napadaja (konvulzija) uzrokovanih epilepsijom.
• Antikoagulansi: To su lijekovi za razrjeđivanje krvi. Pomažu u sprječavanju zgrušavanja krvi. Međutim, ovi lijekovi nose rizik, a to je da ako dođe do krvarenja, ono može biti teško zaustaviti. Stoga ih liječnici daju oprezno, samo u posebnim slučajevima.
• Blokatori kalcijevih kanala: Oni mogu pomoći u smanjenju glavobolja uzrokovanih migrenama. Međutim, ovi lijekovi također mogu sniziti krvni tlak, što može povećati rizik od moždanog udara. Stoga se koriste samo u posebnim slučajevima.

Ali zapamtite, ovi lijekovi ne mogu zaustaviti sužavanje krvnih žila. Stoga se bolest može postupno pogoršati. Ako se to dogodi, vaš liječnik vam može predložiti operaciju premosnice . Ova operacija:

• Stvaranje novog krvnog puta zaobilaženjem blokirane arterije i korištenjem zdravih arterija u vlasištu.
• Preusmjeravanje protoka krvi u zahvaćene dijelove mozga.
• Otvaranje suženih krvnih žila.

Vaš liječnik će vam detaljno objasniti koji je kirurški postupak najprikladniji za vašu situaciju, njegove nuspojave i moguće komplikacije.

Može li se spriječiti Moyamoya bolest?

Ne postoji dokazan način sprječavanja Moyamoya sindroma, koji je uzrokovan genetskim čimbenicima. Međutim, rizik od razvoja Moyamoya sindroma može se smanjiti kontroliranjem čimbenika rizika povezanih s krvnim žilama i smanjenjem rizika od ateroskleroze .

Također, ako imate Moyamoya bolest, uzimanje lijekova koje vam je propisao liječnik točno i prema uputama može pomoći u kontroli simptoma i sprječavanju komplikacija.

Što osoba s ovom bolešću može očekivati?

Kod mnogih ljudi, Moyamoya bolest se postupno pogoršava tijekom vremena. Kako se krvne žile sužavaju, mogu čak doživjeti i moždani udar . Ako se ne liječi, Moyamoya bolest može dovesti do teškog neurološkog oštećenja, moždanog udara, pa čak i smrti.

Međutim, neke osobe mogu ostati stabilne godinama bez ikakvih simptoma. Kada se simptomi počnu pojavljivati, liječnik može predložiti operaciju.

Koliki je očekivani životni vijek osobe s Moyamoya bolešću?

Ako se bolest dijagnosticira rano i liječenje započne brzo, osobe s Moyamoya bolešću mogu živjeti normalnim životom.

Međutim, ako se ne liječi, ova bolest može biti fatalna. Zato su rana dijagnoza i liječenje toliko važni.

Kada bi osoba s Moyamoya bolešću trebala potražiti hitnu medicinsku pomoć?

Ako osjetite bilo kakve znakove moždanog udara , odmah potražite hitnu medicinsku pomoć . Vrijeme je ovdje ključno.

Američko udruženje za moždani udar koristi akronim FAST kako bi ga ljudi lakše zapamtili. Pogledajmo što znači na singalskom:

• F - Opušteno lice: Osjećate li utrnulost jedne strane lica? Ako se pokušate nasmiješiti, opušta li vam se jedna strana lica?
• A - Slabost ruke: Možete li podići obje ruke? Spušta li se jedna ruka?
• S - Teškoće s govorom: Je li vaš govor nerazgovijetan? Ili je spor? Možete li ponoviti jednostavnu rečenicu?
• T - Vrijeme je za poziv hitnoj pomoći: Ako primijetite bilo koji od ovih znakova moždanog udara, odmah nazovite 911 i pozovite hitnu pomoć ili odmah idite u bolnicu. Vrijeme je ključno!

Drugi simptomi moždanog udara mogu uključivati ​​iznenadnu pojavu:

• Zbunjenost
• Utrnulost na jednoj strani tijela
• Problemi s vidom
• Teškoće pri hodanju
• Vrlo jaka glavobolja

Moyamoya bolest je rijetko stanje koje može dovesti do moždanog udara i krvarenja u mozgu. Iako istraživači još nisu utvrdili točan uzrok, češća je kod Japanaca. Ako imate bilo koji od simptoma Moyamoye, odmah se obratite liječniku. Rana dijagnoza i liječenje Moyamoya bolesti mogu biti razlika između života i smrti. Također je važno znati simptome moždanog udara i odmah poduzeti mjere ako se on dogodi.

Sažetak (Poruka za ponijeti)

Dakle, nadam se da sada donekle razumijete Moyamoya bolest o kojoj smo danas govorili. Evo nekoliko važnih stvari koje treba zapamtiti:

• Ovo je rijetka bolest koja uzrokuje sužavanje krvnih žila u mozgu.
• Mogu se pojaviti simptomi poput moždanog udara , glavobolje i napadaja .
• Vrlo je važno brzo prepoznati i liječiti bolest.
• Liječenje uključuje lijekove i, ako je potrebno , operaciju premosnice .
• Biti svjestan simptoma moždanog udara (FAST) može spasiti život.

Ako vi ili netko koga poznajete imate ove simptome, potražite liječnički savjet. Ne brinite, postoje rješenja za sve. Najvažnije je brzo djelovati.

Moyamoya , bolesti mozga, moždani udar, krvne žile, neurološke bolesti, genetske bolesti, glavobolje