Ima li vaše dijete problem s limfnim žilama u crijevima? (Primarna crijevna limfangiektazija) Razgovarajmo o tome!

Jeste li ikada primijetili da vašem mališanu ponekad samo oteknu noge i ruke? Ili se često žali na bolove u trbuhu? Gubi li težinu, a ne dobiva na težini? Možda mislite da su to normalni simptomi kojima ne pridajemo puno pažnje. Međutim, iza njih se može kriti rijetko, ali svakako zabrinjavajuće stanje koje se naziva 'Primarna crijevna limfangiektazija' (PIL) . Naziv zvuči pomalo zastrašujuće, zar ne? Ali ne brinite. Razgovarajmo o tome danas detaljno i vrlo jednostavno.

Što je 'primarna crijevna limfangiektazija'?

Jednostavno rečeno, ovo je rijedak poremećaj koji se javlja u probavnom sustavu naše djece, točnije u tankom crijevu. Znate, većina hrane koju jedemo probavlja se i hranjive tvari u njoj apsorbiraju se u tijelo u ovom tankom crijevu.

U ovom (PIL) stanju, sustav sićušnih cjevčica nazvanih 'limfne žile' u tankom crijevu vašeg djeteta je oštećen i ne funkcionira ispravno. Ove limfne žile su vrlo fina mreža kanala koji su rašireni po cijelom našem tijelu. To je kao još jedan 'sustav cjevovoda' u našem tijelu. Njihova glavna funkcija je prikupljanje tekućina i proteina koji se nakupljaju u našim tkivima (tu tekućinu nazivamo 'limfa') i vraćanje u krvožilni sustav.

Ali kod djeteta s PIL-om, te limfne žile oteknu i 'propuštaju'. Umjesto da apsorbiraju hranjive tvari i proteine ​​iz tih limfnih žila u tijelo, oni propuštaju natrag u crijeva. To je kao da voda curi iz propuštajuće cijevi.

Kada stvari ovako propuštaju, nastaju dva glavna problema:

1. Niska razina proteina: Proteini imaju vrlo važnu funkciju u tijelu. Stoga, kada dospiju u crijeva, tijelo ne dobiva dovoljno proteina. To može uzrokovati oticanje cijelog tijela. U medicinskom smislu ovo stanje nazivamo i 'enteropatijom s gubitkom proteina' .

2. Nutritivni nedostaci: Uz curenje tekućine, gube se i esencijalni vitamini i minerali. Ako se o tome ne brine pravilno, dijete može razviti razne nutritivne nedostatke.

(PIL) najčešće pogađa malu djecu i adolescente. Obično se dijagnosticira prije 3. godine života. Međutim, ponekad može utjecati na odrasle, pa čak i na fetuse u maternici. Još uvijek ne postoji lijek za to. Međutim, liječnici mogu kontrolirati simptome i smanjiti curenje i oticanje posebnim planom prehrane i lijekovima. Također mogu tijelu dati vitamine i minerale koji su mu potrebni.

Ova (PIL) situacija se naziva i pod nekoliko drugih naziva:

• Intestinalna limfangiektazija
• Limfangiektazija
• Waldmannova bolest

Koji su simptomi ovog (PIL) stanja?

Glavni i najčešći simptom PIL-a je oticanje zbog zadržavanja tekućine. Liječnici to nazivaju limfedemom . Prvo ćete to primijetiti na nogama i stopalima vašeg djeteta. Kako se ta tekućina nakuplja, lice, ruke, pa čak i genitalno područje vašeg djeteta mogu početi oticati.

Zamislite, kada se vaše dijete ujutro probudi, njegova stopala su normalna, ali kako dan odmiče, do večeri su mu stopala toliko natečena da ne može ni obuti cipele. To se događa u ovom slučaju.

Osim toga, dijete može imati i tekućinu oko srca (nazvanu perikarditis ), tekućinu u prsima (nazvanu pleuralni izljev ) ili tekućinu u trbuhu (nazvanu ascites ili abdominalni izljev) .

Evo još nekih simptoma:

• Bol u trbuhu
• Mučnina i povraćanje
• Proljev (bol u želucu )
• Stalni osjećaj umora (Iscrpljenost)
• Gubitak težine
• Ne dobivate na težini bez obzira na količinu hrane koju jedete (to je zbog toga što tijelo ne apsorbira hranjive tvari pravilno, što se naziva 'malapsorpcija' )

Ako vaše dijete ima jedan ili više ovih simptoma, najbolje je potražiti liječnički savjet.

Postoje li ozbiljne komplikacije (PIL) stanja?

Da, iako vrlo rijetko, (PIL) može uzrokovati pretjerano oticanje cijelog tijela kod djeteta. To se naziva 'anasarca' . Ovo je ozbiljno stanje koje može biti čak i opasno po život. Stoga je vrlo važno biti svjestan simptoma.

Koji je razlog za ovu (PIL) situaciju?

Ovo stanje (PIL) uzrokovano je abnormalnošću u limfnim kanalima bebe. Ovi limfni kanali, kao što je ranije spomenuto, sustav su cijevi koje prenose stvari poput masti iz tankog crijeva bebe do jetre i drugih dijelova tijela.

Zbog ove abnormalnosti limfne žile se začepe. Zatim se pune limfnom tekućinom, žile oteknu i na kraju pucaju, a sadržaj tih žila skuplja se u djetetovom debelom crijevu (kolonu).

Međutim, medicinski stručnjaci još uvijek ne znaju točno zašto se ovo stanje javlja. To je problem.

Je li to genetski? (Je li crijevna limfangiektazija genetska?)

Vrlo rijetko je bilo izvješća o tome da je nekoliko članova iste obitelji pogođeno ovim stanjem. Međutim, istraživači još uvijek nisu sigurni je li ovo genetsko stanje. Provode se daljnja istraživanja o ovom pitanju.

Kako se dijagnosticira ova (PIL) bolest? (Dijagnoza)

Većinu vremena, prvo što će liječnik učiniti je fizički pregledati vašu bebu i pitati vas o simptomima vaše bebe. Ponekad prenatalni ultrazvuk , obavljen dok je beba još u maternici, može pokazati znakove oticanja (edema) u bebinim nogama, što vam može dati neku ideju o tome što se događa.

Nakon što se beba rodi, liječnik će provjeriti ima li PIL-a pomoću posebnog instrumenta koji se zove endoskop kako bi pogledao unutrašnjost djetetovih crijeva. To je fleksibilna cijev s kamerom pričvršćenom na nju. Beba će tijekom ovog testa biti uspavana pod anestezijom, tako da neće osjećati nikakvu bol. Stoga se ne brinite.

Tijekom ove endoskopije, liječnik uzima male komadiće tkiva (tzv. biopsiju ) iz nekoliko dijelova djetetovog crijeva. Zatim, patolog , liječnik specijaliziran za ispitivanje tkiva, pregledava te uzorke tkiva pod mikroskopom kako bi provjerio ima li abnormalnog oticanja limfnih žila.

Osim toga, krvne pretrage mogu utvrditi koliko proteina ima u tijelu. Uzorak stolice također se može uzeti kako bi se vidjelo curi li tekućina iz limfnih čvorova u tanko crijevo.

Koji su najbolji tretmani za (PIL)?

Prilikom liječenja PIL-a, najvažnije je promijeniti prehranu djeteta. To je glavno oružje protiv PIL-a. Zamislite to kao stavljanje 'čepa' kako biste zaustavili curenje hranjivih tvari.

Mnogi liječnici propisuju dijetu s niskim udjelom masti i visokim udjelom proteina.

Masnoća je malo teška za probavu. Stoga je djetetovom sindromu propusnog crijeva teško pravilno apsorbirati masnoću. Stoga vaša nova prehrana može uključivati ​​posebnu vrstu masti koja se naziva 'srednjelančani trigliceridi (MCT)'. To su (MCT) vrste masti koje tijelo lako apsorbira. Također, dodavanje više proteina u prehranu može maksimizirati količinu hranjivih tvari koje vaše tijelo apsorbira.

Budući da se gube neke hranjive tvari, liječnik može preporučiti i dodatke vitamina i minerala kako bi se osiguralo da djetetovo tijelo dobiva ono što mu je potrebno.

Osim toga, liječnik može propisati i lijekove poput ovih kako bi pomogao kod različitih aspekata stanja (PIL):

• Diuretici (također poznati kao tablete za izbacivanje vode): Djeluju tako što smanjuju količinu viška tekućine koja se nakuplja u tijelu zbog curenja proteina.
• Analozi somatostatina (kao što je oktreotid): Ovi lijekovi pomažu u smanjenju curenja tvari iz limfnog sustava.

Druge mogućnosti liječenja:

• Operacija: Ako drugi tretmani nisu korisni, i vrlo rijetko, liječnici mogu preporučiti operaciju uklanjanja oboljelog dijela crijeva vašeg djeteta.
• Drugi potencijalni tretmani: Istraživanje ove teme se nastavlja. Nekoliko novih lijekova, poput sirolimusa, testira se za PIL. Oni mogu biti korisni u nekim slučajevima, ali još nisu široko korišteni.

Kakva je prognoza za situaciju s (PIL-om)?

Kao što je ranije spomenuto, (PIL) nije potpuno izlječiva bolest. Međutim, razina proteina u krvi djeteta trebala bi se povećati unutar nekoliko tjedana od početka liječenja. Međutim, dijete će morati jesti prehranu s niskim udjelom masti i uzimati dodatke prehrani do kraja života.

Iako je ovo izazov, ako se pravilno liječi, dijete može voditi normalan život. Najvažnije je slijediti upute liječnika i paziti na djetetovu prehranu.

Može li se (PIL) situacija spriječiti?

Budući da istraživači još ne znaju što uzrokuje ovo (PIL) stanje, trenutno ne postoji način da se ovo stanje spriječi.

Kada bi moje dijete trebalo posjetiti liječnika?

Ako primijetite oticanje nogu, stopala ili bilo koji od gore navedenih simptoma PIL-a kod vašeg djeteta, najbolje je odmah odvesti dijete liječniku. Što se prije otkrije, prije može započeti liječenje.

Koja pitanja trebam postaviti liječniku svog djeteta?

Ako vaše dijete ima PIL, možda imate mnogo pitanja za svog liječnika. Evo nekih od njih:

• Koja je prehrana najprikladnija za ovo (PIL) stanje?
• Koje dodatke prehrani trebam davati svom djetetu?
• Što još mogu učiniti kako bih bolje upravljao/la simptomima svog djeteta?
• Je li ova (PIL) situacija ozbiljna?
• Na koje komplikacije trebam paziti?

Ne bojte se postaviti ova pitanja. Razgovarajte o svim nedoumicama koje imate sa svojim liječnikom.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Kada prvi put počnete osjećati simptome primarne crijevne limfangiektazije, vama i vašim liječnicima može biti teško razumjeti što se događa. To može biti vrlo zbunjujuće i konfuzno iskustvo. Međutim, vaši liječnici mogu surađivati ​​s vama kako bi vam pomogli shvatiti što to uzrokuje.

Srećom, uz prehranu s niskim udjelom masti i prehrambene dodatke, simptomi vašeg djeteta mogu se s vremenom kontrolirati. Pitajte liječnika svog djeteta što još možete učiniti kako biste pomogli svom djetetu da se nosi s ovim stanjem. Vaša ljubav, podrška i pažnja neprocjenjivi su za vaše dijete tijekom ovog putovanja.

`Primarna crijevna limfangiektazija, PIL, limfna opstrukcija, bolesti želuca kod djece, oticanje nogu, nedostatak proteina, bolesti probavnog sustava