Veszélyesen alacsony a fehérvérsejtszáma? Ez agranulocitózis? Beszéljünk róla!

Állandóan beteg? Gyengének és fáradtnak érzi magát, akár csak rövid időre is? Ez néha a szervezet védekezőképességének, nevezetesen a neutrofilek, egyfajta fehérvérsejtszámának veszélyes csökkenése miatt lehet. Ma egy súlyos, de kezelhető állapotról, az agranulocitózisról beszélünk. Ne aggódjon, fontos, hogy tisztában legyen ezzel.

Mi is pontosan az agranulocitózis?

Egyszerűen fogalmazva, az agranulocitózis egy életveszélyes állapot, amelyben a neutrofileknek nevezett fehérvérsejtek száma a szervezetünkben nagyon alacsony szintre csökken. Tudta, hogy a fehérvérsejtek olyanok, mint a katonák az immunrendszerünkben? Ők azok, akik megvédenek minket a betegségeket okozó kórokozóktól. Amikor ezeknek a neutrofileknek a száma csökken, a szervezetünk fogékonyabbá válik a kórokozókra. Még azok a kórokozók is megbetegíthetnek minket, amelyek normális esetben nem okoznak nekünk nagy kárt. Képzeljük el, ha hazánk hadseregének egy különleges erőinek egysége hirtelen eltűnne, nem jelentene-e egy kis ellenség sem nagy problémát? Ez ugyanilyen. Az "agranulocitózis" név a granulociták szóból származik. A granulociták szintén egyfajta fehérvérsejtek. Olyan enzimeket tartalmaznak, amelyek elpusztítják a kórokozókat. Háromféle granulocita létezik: neutrofilek , eozinofilek és bazofilek . A neutrofilek a leggyakoribb fehérvérsejtek a szervezetünkben. Ezért az orvosok a neutrofilszintet vizsgálják az agranulocitózis diagnosztizálására. Ezt néha granulocitopéniának nevezik.

Mi a különbség a neutropénia és az agranulocitózis között?

Mindkettő a neutrofilszám csökkenésével jár. Az agranulocitózis azonban a neutropenia legsúlyosabb formája.

• A neutropénia olyan állapot, amelyben a vérben lévő neutrofilek száma alacsonyabb a normálisnál. Azoknál az embereknél, akiknek a vérében kevesebb, mint 1500 neutrofil van mikroliterenként (ml), neutropéniáról beszélünk.
• Az agranulocitózis az utolsó, legveszélyesebb stádium, amikor a neutrofilszám 100/mikroliter vér alá csökken. Érted? Ez a neutropenia legsúlyosabb formája.

Vannak-e az agranulocitózisnak különböző típusai?

Igen, ez két fő módon jelentkezhet: 1. Örökletes agranulocitózis:Ezt egy genetikai rendellenesség okozza. Vagyis probléma van azokkal a génekkel, amelyek segítik a szervezetünket a neutrofilek termelésében. Ez az állapot a csecsemőket és a kisgyermekeket érinti leginkább. 2. Szerzett agranulocitózis: Ennek számos oka lehet. Azonban az esetek többségében (az esetek körülbelül 70%-ában!) valamilyen gyógyszer mellékhatása okozza. Ez a típus a leggyakoribb felnőtteknél.

Mennyire gyakori ez az állapot?

Ez valójában egy nagyon ritka állapot. Átlagosan minden százezer emberből körülbelül hétnél alakul ki ez a kórkép évente. Tehát ne félj feleslegesen, de fontos, hogy tisztában legyél vele.

Milyen tünetei vannak az agranulocitózisnak?

Ebben az esetben a fő tünetek fertőzésekhez kapcsolódnak. Ezek hirtelen kezdődhetnek, vagy fokozatosan fokozódhatnak az idő múlásával. Nézze meg, hogy ismerősek-e Önnek ezek a tünetek:

• Láz, hidegérzet és reszketés.
• Megnövekedett pulzusszám és légzésszám.
• Élettelenség és extrém fáradtság érzése.
• Torokfájás (faringitisz), ínyvisszahúzódás, ínyvérzés .
• Fájdalmak a szájban és a torokban, ami megnehezíti az étel és ital lenyelését.
• Hirtelen alacsony vérnyomás (hipotónia), szédülés, ájulás, sőt akár eszméletvesztés is.

Ha ilyen tüneteket tapasztal, különösen, ha gyakran jelentkeznek, mindenképpen forduljon orvoshoz.

Miért fordul elő agranulocitózis? Melyek az okai?

Ennek fő oka a neutrofileknek nevezett fehérvérsejtek számának veszélyes csökkenése a szervezetünkben. Ennek két lehetséges oka van:

• Vagy a testünk nem termel elég neutrofilt a megfelelő működéshez.
• Ellenkező esetben a szervezetben lévő neutrofilek elpusztulnak, vagy idő előtt elpusztulnak.

Most pedig nézzük meg, hogy mik ennek a konkrét okai.

Örökletes agranulocitózis

Ebben az esetben probléma van egy olyan génnel, amely segíti a neutrofilek termelését. Ez egy születéskor jelen lévő (veleszületett) állapot. Például, ha vesszük a Kostmann-szindrómát , vagy veleszületett agranulocitózist , egy ritka állapotot, az újszülötteknél gyakran jelentkeznek fertőzések, láz, gyulladás és csontproblémák.

Szerzett agranulocitózis

Ennek számos oka lehet. Nézzük meg, mik ezek:

• Bizonyos gyógyszerek: Ez a leggyakoribb ok . Egyes antibiotikumok , antipszichotikumok és pajzsmirigy gyógyszerek okozhatják ezt az állapotot.
• Autoimmun betegségek : Ezek olyan betegségek, amelyekben az immunrendszer megtámadja a szervezet saját sejtjeit. Ilyen például a lupus és a reumatoid artritisz .
• Csontvelő-betegségek és csontvelő-elégtelenség: Például aplasztikus anémia . A csontvelőben képződnek a vérsejtjeink.
• Rák: A csontvelőt érintő rákok, különösen a leukémia .
• Rákos kezelések (kemoterápia): Ezek a kezelések elpusztíthatják az egészséges sejteket, valamint a neutrofileket.
• Toxinoknak vagy vegyi anyagoknak való kitettség: Hosszú távú kitettség olyan dolgoknak, mint az ólom vagy a higany.
• Fertőzések: Súlyos fertőzések, mint például a malária , a tuberkulózis és a Sziklás-hegységi foltos láz .
• Tápanyaghiány: Létfontosságú tápanyagok, például B12-vitamin és folsav hiánya.

Kik vannak a leginkább kitéve ennek az állapotnak?

A nőknél valamivel nagyobb valószínűséggel alakul ki ez az állapot, mint a férfiaknál. Az agranulocitózis bármely korú embert érinthet. A következő emberek azonban különösen veszélyeztetettek:

• Rákos kemoterápián áteső emberek.
• Autoimmun betegségekben, például lupusban és reumatoid artritiszben szenvedők.
• Bizonyos gyógyszereket szedő személyek, például klozapint (Clozaril®) , egy antipszichotikumot , trimetoprim/szulfametoxazolt (Bactrim™) és metimazolt (Tapazole®), egy pajzsmirigygyógyszert.

Milyen szövődményeket okozhat az agranulocitózis?

Ez az állapot gyakori vagy hosszan tartó fertőzésekhez (krónikus fertőzésekhez) vezethet.

Ha az agranulocitózis több mint három-négy hétig fennáll, 100% az esélye a fertőzés kialakulásának.

Kezelés nélkül a szepszis súlyos, életveszélyes immunrendszeri reakcióhoz, úgynevezett szepszishez vezethet. A szepszis egy súlyos fertőzés, amely az egész szervezetben terjed. A 65 év felettiek vagy az egyéb egészségügyi problémákkal, például szívbetegséggel, vesebetegséggel vagy tüdőbetegséggel küzdők nagyobb kockázatnak vannak kitéve ezen szövődmények kialakulására.

Hogyan diagnosztizálják ezt?

Hogyan diagnosztizálja az orvos az agranulocitózist? Általában a következő lépéseket követi:

• Teljes vérkép (CBC) és differenciálvizsgálat: Ez a vizsgálat a vérben található különböző sejttípusokat vizsgálja, különösen a neutrofilek számát. A 100/mikroliter vérben lévő abszolút neutrofilszámot (ANC) agranulocitózisnak tekintik. (Egészséges embernél a normál érték 1500 felett van.)
• Csontvelő-biopszia és aspirátum: Néha ezt a tesztet elvégezhetik annak megállapítására, hogy a csontvelő hogyan termel neutrofileket.
• Tünetek és kórtörténet: Az orvos megkérdezi Önt a tüneteiről, az Ön által szedett gyógyszerekről, a közelmúltbeli fertőzésekről és a vegyi anyagoknak való kitettségről.
• Genetikai vizsgálat: Ha genetikai rendellenesség gyanúja merül fel, genetikai vizsgálatot végezhetnek annak megerősítésére. Ez magában foglalhatja a bőrbiopsziát vagy a vérvizsgálatot.

Milyen kezelések vannak erre?

A jó hír az, hogy vannak kezelések erre az állapotra, az agranulocitózisra. A kezelés az októl függ.

• A kórokozó gyógyszer szedésének abbahagyása: Ha egy gyógyszer okozza a tüneteit, az első teendő az, hogy biztonságosan abbahagyja a szedését az orvos utasítása szerint. Soha ne hagyja abba a gyógyszer szedését orvossal való konzultáció nélkül.
• Antibiotikumok: Fertőzés esetén orvosa megfelelő antibiotikumokat és egyéb gyógyszereket fog felírni a tünetek enyhítésére.
• Granulocita-kolónia stimuláló faktor (G-CSF): Ez a típusú injekció beadható a szervezet gyorsabb neutrofil termelésének elősegítésére. Ilyen gyógyszerek például a Filgrastim (Neupogen®) , a Pegfilgrastim (Neulasta®) és a Lenograstim (Granocyte®) .
• Immunszuppresszánsok: Ha az állapotot autoimmun rendellenesség okozza, az immunrendszert elnyomó gyógyszerek, például a prednizon, felírhatók.
• Csontvelő-átültetés: Ha más kezelések nem járnak sikerrel, csontvelő-átültetésre lehet szüksége. Ennek során egészséges donortól származó csontvelőt kap. Ez segít a szervezetének újra egészséges neutrofileket termelni.
• Fertőzések megelőzése: Ez nagyon fontos. Az ilyen állapotban szenvedőknek nagyon óvatosnak kell lenniük a fertőzések elkerülése érdekében.
• Mindig alaposan moss kezet szappannal.
• Kerüld a zsúfolt helyeket, amennyire csak lehetséges.
• Viseljen arcmaszkot/arcvédőt, amikor kimegy a szabadba.
• Beszéljen orvosával arról, hogy mit tehet még a betegség megelőzése érdekében.

Milyen gyorsan fogok felépülni a kezelés után?

A felépülési idő az alacsony neutrofilszám okától és az állapot súlyosságától függ. Ha gyógyszeres kezelés mellékhatása, általában egy-három hétbe telhet, mire a neutrofilszám normalizálódik a gyógyszer szedésének abbahagyása után.

Megelőzhető ez?

Az agranulocitózist néha nem lehet teljesen megelőzni. Ha azonban olyan gyógyszert szed, amely csökkentheti a neutrofilek számát (pl. kemoterápia, egyes pszichiátriai gyógyszerek), fontos, hogy beszéljen orvosával, és rendszeresen ellenőrizze a neutrofilszintjét. Ha rák miatt kemoterápiát kap, orvosa G-CSF injekciót javasolhat a neutrofil termelés fokozása érdekében.

Milyen a kilátások az agranulocitózisban szenvedők számára?

Bár ez egy kezelhető állapot, az eredmények személyenként eltérőek lehetnek. Megfelelő kezeléssel, vagy ha a neutrofileket csökkentő gyógyszert leállítják, az állapot gyakran megszűnik.

Kezelés nélkül azonban súlyos fertőzések, sőt halál is előfordulhat. Minél tovább marad a neutrofilszám veszélyes szinten, annál nagyobb a fertőzés és a szövődmények kockázata. Ez különösen igaz a 65 év felettiekre és azokra, akiknek alapbetegségük van (például vese-, szív- vagy tüdőbetegség).

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Az agranulocitózis életveszélyes állapot. Ezért elengedhetetlen a diagnózis és a kezelés azonnali megkezdése. Azonnal forduljon orvoshoz, ha a következő tünetek bármelyikét tapasztalja:

• Ha gyakori fertőzéseket kapsz.
• Ha a fertőzés gyógyulása hosszú időt vesz igénybe.
• Ha fertőzés tünetei jelentkeznek Önnél, például láz, hidegrázás vagy torokfájás.

Ha autoimmun betegségben szenved, vagy olyan gyógyszert szed, amely csökkenti a neutrofilek számát, ne hagyja ki az orvosi ellenőrzéseket. A rendszeres orvosi ellenőrzések segíthetnek a neutrofilek szintjének nyomon követésében és a fertőzések megelőzésében.

A legfontosabb dolgok, amikre emlékeznünk kell (Hazavihető üzenet)

Rendben, akkor foglaljuk össze a legfontosabb pontokat a megbeszéltek alapján:

• Az agranulocitózis egy súlyos, de kezelhető állapot, amelyben a neutrofileknek nevezett fehérvérsejtek száma jelentősen csökken.
• Ha olyan tüneteket tapasztal, mint a gyakori fertőzések, láz vagy torokfájás, azonnal forduljon orvoshoz.
• Ezt bizonyos gyógyszerek, autoimmun betegségek és rákkezelések okozhatják.
• A kezelés magában foglalhatja a sértő gyógyszer abbahagyását, antibiotikumokat, G-CSF injekciókat és esetleg csontvelő-átültetést.
• Nagyon fontos megvédeni magát a fertőzésektől. Megvédheti magát egyszerű dolgokkal, például a gyakori kézmosással és a maszk viselésével nyilvános helyeken.
• Ha fennáll ennek a veszélye (például, ha bizonyos gyógyszereket szed), ne hagyja ki az orvosi vizsgálatokat.

Remélem, hasznosnak találtad ezt az információt. Vigyázz magadra!