Hirtelen eszméletvesztés? Ismerjük meg ezt a ritka állapotot (primer periodikus bénulás)

Képzeld el, hogy jó egészségnek örvendesz, és hirtelen elzsibbad az egyik karod vagy lábad, és elveszíted az eszméletedet. Vagy az egész tested annyira legyengül, hogy nem tudsz mozogni. Teljesen normális, ha nagyon félsz, amikor ilyesmi történik. Sokan azt gondolják, hogy ez a fáradtságnak vagy valami másnak köszönhető. Azonban néha orvosi ok is állhat a háttérben, amelyet részletesebben meg kell vitatni. Ma egy ilyen ritka, de nagyon fontos egészségügyi állapotról beszélünk, amelyre érdemes odafigyelni.

Egyszerűen fogalmazva, mi az elsődleges periodikus bénulás (PPP)?

Az elsődleges periodikus bénulás, röviden PPP, ritka állapotok egy csoportja, amelyek hirtelen érintik izmainkat. Ez azt jelenti, hogy minden előzetes figyelmeztetés nélkül az izmok hirtelen gyengévé, merevvé vagy teljesen megbénulnak. Ez az állapot egyes embereknél néhány percig tarthat, míg másoknál napokig is eltarthat.

Ennek fő oka az izomsejtjeinkben rejlik. Képzeljük el, hogy izomsejtjeink apró csatornákkal rendelkeznek. Ezeken a csatornákon keresztül jutnak be és ki a sejtekből az olyan esszenciális ásványi anyagok, mint a kálium, a nátrium és a kalcium . Ahhoz, hogy egy izom megfelelően működjön, ezen ásványi anyagok mennyiségének a sejten belül és kívül tökéletes egyensúlyban kell lennie. A PPP-ben szenvedőkkel az történik, hogy ez az egyensúly felborul a csatornák hibája miatt. Ezután az izmok nem tudnak megfelelően működni.

A legtöbb esetben ezek a tünetek gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkeznek, de egyeseknél 60 vagy 70 éves korukig semmilyen jel nem jelentkezik.

Melyek ennek a betegségnek a főbb típusai?

A PPP-t több fő típusra osztják. Ezt az osztályozást főként az befolyásolja, hogy melyik ásványi csatorna defektusa van jelen az izomsejtekben.

Milyen okai és „kiváltó” tényezői vannak ennek a helyzetnek?

A PPP-t egy genetikai hiba okozza. Egyszerűen fogalmazva, az izomsejtekben található csatornákat szabályozó gének hibája okozza, amelyekről korábban beszéltünk. A gyermek legtöbbször az egyik szülőjétől örökli ezt a hibás gént. Azonban nagyon ritkán előfordulhat, hogy egy gyermeknél akkor is kialakul a betegség, ha a szülőknél nincs meg ez a gén.

Most nézzük meg, mi "kiválthatja" ezt az izomgyengeséget. Ezek személyenként változhatnak.

• Étrend: Túlzott káliumtartalmú (hiper-KPP esetén) vagy alacsony káliumtartalmú (hipo-KPP esetén) ételek fogyasztása. Valamint magas szénhidráttartalmú (keményítő/cukor) ételek fogyasztása.
• Testmozgás : Megerőltető testmozgás utáni pihenéskor.
• Pihenés: Hosszú ideig ugyanabban a testhelyzetben ülni, például reggeli ébredéskor vagy szunyókálás után.
• Egyéb okok: stressz, extrém hideg, alkoholfogyasztás és bizonyos gyógyszerek (pl. izomlazítók, egyes asztma gyógyszerek, fájdalomcsillapítók).

Melyek a főbb tünetek?

A fő tünet a hirtelen fellépő izomgyengeség vagy teljes bénulás. Ez egyszerre csak egy kart vagy lábat, máskor pedig az egész testet érintheti.

Ezen a fő tüneten kívül egyesek más tüneteket is tapasztalhatnak, amikor ezt a gyengeséget tapasztalják:

• Arcizomgyengeség
• Izomfájdalom és -merevség
• Szabálytalan szívverés
• Légzési vagy nyelési nehézség

HypoKPP (alacsony káliumtartalmú)

A tünetek akár naponta egyszer, akár évente egyszer is előfordulhatnak. Tarthatnak egy-két óráig, vagy két-három napig. Idővel az izmok véglegesen gyengévé válhatnak.

HyperKPP (megnövekedett káliumszint)

A gyengeség rövid ideig tarthat, de gyakran előfordulhat. A tünetek hirtelen jelentkezhetnek, és néha akár néhány percig is eltarthatnak. Még akkor is, ha nincs gyengeség, izomgörcsöket vagy merevséget érezhet.

Andersen-Tawil-szindróma (ATS)

Az izomgyengeség mellett más fizikai tünetek is megfigyelhetők.

• Gyors vagy szabálytalan szívverés
• Gerincferdülés
• Úthártyás ujjak
• Átlagosnál kisebb kezek és lábak
• Bizonyos arcszínbeli változások (pl. széles homlok, alacsonyan tűzött fülek)

Hogyan lehet pontosan diagnosztizálni ezt a betegséget?

Mivel a PPP egy ritka betegség, és tünetei hasonlóak más gyakori betegségekhez, a pontos diagnózis felállítása eltarthat egy ideig. Ezért, ha ezeket a tüneteket tapasztalja, a legjobb , ha idegrendszeri betegségekre szakosodott orvoshoz (neurológushoz) fordul.

Az orvos az alábbi kérdéseket teheti fel a diagnózis felállításához:

• Mikor kezdődtek ezek a tünetek?
• Van másnak is hasonló állapota a családban?
• Mi történik, ha gyengeség lép fel?
• Érezted már úgy, hogy egy adott étel vagy cselekedet ezt váltotta ki?

Ezenkívül számos vizsgálatot kell végezni a betegség megerősítésére:

• Vérvizsgálatok: Ellenőrizze a kálium, a pajzsmirigyhormonok és egyéb dolgok szintjét.
• Elektromiográfia (EMG): Az izmok és az idegek működésének vizsgálatára.
• Elektrokardiogram (EKG): A szívverés szabályosságának ellenőrzésére.
• Izombiopszia: Egy kis izomdarab vétele és vizsgálata.

Hogyan kell kezelni és kezelni?

A fő kezelési mód a kiváltó okok azonosítása és elkerülése . Ez azt jelenti, hogy változtatni kell az étrenden és a testmozgási rutinon.

Ezenkívül vannak olyan gyógyszerek, amelyek szabályozzák a káliumszintet a szervezetben.

• A diklórfenamid (Keveyis) gyógyszer mind a hipo-, mind a hiper-KPP kezelésére engedélyezett.
• Az orvosok néha az acetazolamid (Diamox) nevű gyógyszert is javasolják.
• Kálium-kiegészítőket adnak azoknak, akik HypoKPP-ben szenvednek.
• A hiper-KPP-ben szenvedő személy néha kontrollálni tudja a gyengeséget egy cukros ital (pl. üdítő) fogyasztásával, amint az elkezdődik.

Ezt az állapotot nagymértékben kontrollálhatod az életmódod apró változtatásaival.

• Ételek: Ha hiper-KPP-je (magas káliumszintje) van, korlátoznia kell a káliumban gazdag ételek, például a banán, a datolya, a brokkoli és a földimogyoró fogyasztását. Ha hipo-KPP-je (alacsony káliumszintje) van, korlátoznia kell a szénhidrátban gazdag ételek, például a kenyér, a tészta, a rizs és az édességek fogyasztását. Kérjen megfelelő tanácsot orvosától ezzel kapcsolatban.
• Testmozgás: A túlzott testmozgáshoz hasonlóan a testmozgás hiánya is káros. Beszéljen orvosával az Önnek megfelelő testmozgás szintjéről.