Olvad a porcod? Ismerjük meg ezt a furcsa betegséget (Relapszáló polikondritisz)!

Előfordulhat, hogy furcsa fájdalmat és duzzanatot tapasztalsz a tested különböző részein, igaz? Különösen olyan helyeken, mint a füled és az orrod. Ezek nem biztos, hogy csak véletlenszerű dolgok. Ma egy olyan betegségről fogunk beszélni, amelyről ritkán hallani, de nagyon fontos tudni róla. Ezt relapszáló polikondritisznek hívják. Bár a név kissé bonyolult, értsük meg egyszerűen.

Mi ez a betegség?

Egyszerűen fogalmazva, a Relapszáló Polikondritisz egy ritka betegség, amely a testünkben lévő porcot érinti. A porc begyullad (duzzanat, bőrpír és fájdalom), és idővel fokozatosan elsorvad (elolvad és elkopik). Most talán azon tűnődsz, hogy mi is ez a porc. A porc egy speciális kötőszövet a testünkben. Emlékszel, érintsd meg a fülcimpánkat, érintsd meg az orrunk elejét. Ott van az a kissé rugalmas, de némileg erős rész ezeken a helyeken, ez a porc. Ezek az ízületeinkben, a torkunkban és a légcsőben számos helyen megtalálhatók. Ez a „Relapszáló Polikondritisz” betegség főként a következőket érinti:

• A füledben lévő porchoz .
• Az orrodban lévő porchoz .
• A gége (a doboz, ahol beszélünk) a torkodban található .
• A légcsöved (trachea) .

Ennek a betegségnek számos más neve is van, de ezek valamivel orvosibb jellegűek: „krónikus atrófiás polikondritisz”, „generalizált vagy szisztémás kondromália”, „Meyenburg-Altherr-Uehlinger szindróma”, „relapszáló perikondritisz”, „Von Meyenburg-kór”. A leggyakrabban használt elnevezés azonban a „relapszáló polikondritisz”.

Kinél fordulhat elő ez? Mennyire gyakori?

Ez az állapot bárkit érinthet. Általában azonban 40 és 60 év közötti embereknél kezdődik. Gyakoriságát tekintve valójában egy nagyon ritka betegség . A kutatók szerint körülbelül minden kétszáznyolcvanötezer (285 000) embert érint. Ez azt jelenti, hogy egy nagy populációban nagyon kis számú embert érint. Ezért nem beszélnek sokat erről a betegségről a társadalomban.

Miért történik ez? Mi az oka?

Sok emberben felmerül a kérdés: „Miért fordul elő ez a betegség?” Őszintén szólva, a tudósok még mindig nem jöttek rá pontosan, hogy mi okozza a relapszáló polikondritist. Egyes tudósok azonban úgy vélik, hogy ez egy autoimmun betegség.Most talán azon tűnődsz: „Mi is ez az autoimmun betegség?” Egyszerűen fogalmazva, a testünknek van egy immunrendszere. Feladata, hogy megvédjen minket a betegségektől azáltal, hogy leküzdi az idegen kórokozókat. Olyan, mintha egy katonákból álló csapat lenne a testünkben. De az autoimmun betegségekben a saját katonáink tévesen elkezdik támadni a saját egészséges sejtjeinket és szöveteinket . A relapszáló polikondritisz esetében úgy gondolják, hogy az immunrendszer így támadja meg a porcunkat. De még nem világos, hogy miért történik ez.

Milyen tünetei vannak ennek?

A visszatérő polikondritisz általában nem folyamatos állapot. Epizódok vagy fellángolások formájában jön és megy . Amikor a tünetek megjelennek, néhány napig vagy hétig is eltarthatnak. Aztán elmúlnak. A tünetek azonban évek alatt kiújulhatnak. Kezdeti tünetek: Sok embernél a betegség fájdalommal, érzékenységgel, duzzanattal és bőrpírral kezdődik az egyik vagy mindkét fülben . Fontos megjegyezni, hogy ezek a tünetek a fülön belüli és kívüli porcot érintik, de a fülcimpát nem . Néha a fül petyhüdtté válhat. Képzelje el, hogy egy napon a barátjának, Sunilnak hirtelen fájdalmas, vörös és duzzadt füle van. Azt hitte, hogy csak allergia. Néhány nap alatt elmúlt. De néhány hónap múlva a másik füle is ugyanolyan lett. Így kezdhetnek megjelenni a tünetek. Egyéb tünetek:

• Az orrporc bemélyedése: Ez az orrnyereg összeomlását okozhatja, ami egy nyereg-orr deformitásnak nevezett állapotot eredményez (az orr úgy néz ki, mint egy nyereg a ló hátán).
• Ízületi fájdalom : Előfordulhat ízületi fájdalom , amely hasonló az ízületi gyulladáshoz .
• Orrdugulás .
• Fájdalom a mellkas közepén , a szegycsont közelében .
• Szemfájdalom és vörösség .
• Ha a belső fül érintett: Halláskárosodás , állandó fülzúgás (tinnitus) ,Előfordulhatnak olyan tünetek, mint a szédülés (vertigo) .
• Légzési nehézség: Ez akkor fordul elő, ha a légcső (trachea) érintett. Beszédzavar is előfordulhat, ha a gége érintett.

Fontos: A légzési nehézség súlyos is lehet, ezért azonnal forduljon orvoshoz.

Ritka tünetek: Ezek nem túl gyakran fordulnak elő, de egyeseknél előfordulhatnak:

• Szívbillentyű-problémák.
• Rendellenes szívhang (szívzörej).
• Látásvesztés.
• Vesebetegség.

Hol ? Hogyan találják ezt meg az orvosok?

Ha ezeket a tüneteket tapasztalja, a legjobb, ha orvoshoz fordul. Azonban nincs egyetlen olyan teszt, amely képes diagnosztizálni a relapszáló polikondritist. Azaz nincs egyetlen vérvizsgálat vagy ultrahang, amely megmondhatná, hogy "ez relapszáló polikondritis". Az orvos akkor gyanakszik a betegségre, ha a fenti tünetek közül legalább három már régóta fennáll. Például, ha olyan tünetek kombinációját tapasztalja, mint a fülében lévő porc duzzanata, az orrában lévő porc duzzanata és ízületi fájdalom, az orvos erre gyanakodhat. Néha a diagnózis megerősítése érdekében:

• Biopsziát úgy lehet végezni, hogy egy darab porcot veszünk a fülből .
• Több vérvizsgálatot is el lehet végezni (más betegségek kizárására és gyulladás jeleinek keresésére).

Mi a kezelés erre?

Sajnos a Relapszáló Polikondritiszre nincs gyógymód . Azaz, egyelőre nincs gyógymód. Ez azonban nem jelenti azt, hogy semmit sem lehet tenni. A kezelés fő céljai a következők:

• Tünetek enyhítése (fájdalom, duzzanat csökkentése).
• A szövődmények kockázatának csökkentése.

A kezelés általában olyan gyógyszerekkel kezdődik, mint:

• Kolhicin: Ez egy gyógyszer, amelyet gyakran adnak köszvényre.
• Kortikoszteroidok: Például a prednizon . Ezek hatékony gyógyszerek, amelyek csökkentik a gyulladást.
• Dapszon: Ez egy fertőzések leküzdésére használt gyógyszer.
• Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok): Ezek segítenek csökkenteni a fájdalmat és a duzzanatot.

Ha a betegség súlyosabb, az orvosok a következő gyógyszereket írhatják fel:

• Immunrendszert gátló gyógyszerek: Például ciklofoszfamid vagy azatioprinEzek a gyógyszerek csökkentik a hibásan működő immunrendszer aktivitását.
• Metotrexát: Ez egy immunszuppresszív gyógyszer is, amelyet olyan betegségek kezelésére használnak, mint az ízületi gyulladás.

Nagyon súlyos esetekben műtétre lehet szükség:

• Szívbillentyű-műtét: Ha a szívbillentyűk sérültek.
• Tracheostomia: Ha a légcső súlyosan elzáródik, előfordulhat, hogy egy csövet kell közvetlenül a torokból a légcsőbe helyezni.
• A légutak megnyitásának módjai:
• Stent elhelyezése: Egy kis csövet, például egy gégesztentet helyeznek a gégébe vagy a légcsőbe, hogy nyitva tartsa azt.
• Légúttágítás: Egy eszköz, például egy ballon, a szűkült légutak kiszélesítésére szolgál.
• Sebészet a légcső vagy a gége rekonstrukciójára .

Nem lehetne ezt megakadályozni?

Mivel a relapszáló polikondritisz pontos oka ismeretlen , nehéz megmondani, hogyan lehet megelőzni. Jelenleg nincsenek specifikus megelőzési stratégiák .

Halálos ez a betegség? Mennyi a várható élettartam?

Ez ijesztően hangozhat, de a relapszáló polikondritiszben szenvedők várható élettartama általában jó . Tanulmányok kimutatták, hogy a betegek 95%-a még 8 évvel a diagnózis felállítása után is életben van . A betegség azonban életveszélyes szövődményeket is okozhat. A légzési nehézség különösen veszélyes. Fennáll a tartós hallás- vagy látásvesztés kockázata is. Ezért nagyon fontos odafigyelni a tünetekre, és az orvos által előírt kezelést alkalmazni.

Meddig fog ez tartani?

A relapszáló polikondritisz egy krónikus betegség . Ez azt jelenti, hogy nem egy olyan állapotról van szó, ami jön és megy, hanem egy életen át tartó állapotról . Megfelelő kezeléssel azonban csökkenthető a tünetek gyakorisága és súlyossága, amikor azok jelentkeznek. Ezért fontos, hogy beszéljen orvosával, és kidolgozzon egy olyan kezelési tervet, amely az Ön számára is megfelelő.

Mit kérdezhet még az orvostól?

Ha orvosa azt mondja, hogy Önnek „relapszáló polikondritisze” van, az alábbi kérdésekhez hasonló tüneteket tapasztalhat, hogy többet megtudjon róla:

• – Doktor úr, mennyire súlyos az állapotom?
• – Mely gyógyszerek a legjobbak számomra?
• „Szükségem van speciális vizsgálatokra a szerveimen, például a szememen, a fülemen, a légzőrendszeremen, a szívemen és a vesémen?”
• "Fel kellene keresnem más szakorvosokat is (pl. fül-orr-gégészt, ízületi szakorvost)?"
• „Tehetek valamit személyesen a porcom erősítéséért, vagy a porckopás lassításáért?”
• "Vannak-e új kutatások vagy klinikai vizsgálatok folynak ezzel a betegséggel kapcsolatban?"

Ezen kérdések feltevésével jobban megértheti állapotát, és aktívan részt vehet a kezelésében.

Mikor kell a lehető leghamarabb orvoshoz fordulnom?

Ha Ön relapszáló polikondritiszben szenved, nagyon fontos, hogy rendszeresen felkeresse orvosát. Továbbá, ha bármilyen légzési nehézséget, látás- vagy hallásváltozást tapasztal, ne várjon a következő időpontig. Amint lehet, forduljon orvoshoz . Ezek néha olyan állapotok lehetnek, amelyek sürgős kezelést igényelnek.

Szóval, mire kell emlékeznünk?

Most már talán némileg érted, miről is beszéltünk, a „Relapszáló polikondritiszről”. Végül a legfontosabb dolgok, amikre emlékezned kell, a következők:

• A relapszáló polikondritisz egy nagyon ritka betegség, amelyben a szervezetben lévő porc begyullad és lebomlik.
• Leggyakrabban a füleket és az orrot célozzák meg, de olyan területeket is érinthet, mint a torok, a légcső és az ízületek.
• Ennek a betegségnek a pontos okát még nem sikerült megállapítani, de feltételezések szerint autoimmun betegségről van szó.
• Bár teljes gyógymód nem létezik, vannak kezelések a tünetek kezelésére és a szövődmények csökkentésére.
• Mivel az olyan dolgok, mint a légzési nehézség, veszélyesek lehetnek, fontos figyelni a tünetekre, és gyorsan orvoshoz fordulni.

Ha Önnél vagy ismerősénél a fenti tünetek bármelyike ​​jelentkezik, ne féljen orvoshoz fordulni és tanácsot kérni. Az összes betegség ismerete segít egészséges életet élni! Visszatérő polikondritisz, porc, fülfájás, orrduzzanat, légzési nehézség, ízületi fájdalom, autoimmun betegség, gyulladás, ritka betegségek