Ismered a Takayasu-arteritisz tüneteit? Beszéljünk róla!

Hallottál már a Takayasu-arteritisz nevű betegségről? A név talán furcsán hangzik, igaz? De ez egy ritka állapot, amely befolyásolhatja az ereinket, különösen a szívből induló legnagyobb ereket és az abból elágazó ágakat. Néha „pulzus nélküli betegségnek” is nevezik. Ma részletesen, nagyon egyszerűen fogunk róla beszélni, hogy te is jobban megértsd.

Mi is pontosan a Takayasu-arteritis?

Egyszerűen fogalmazva, a Takayasu-arteritisz a vérereink gyulladása, ami duzzanatot vagy gyulladást (vaszkulitisz) jelent. Különösen a testünk legnagyobb ereit érinti. Gondoljunk csak bele, a fő eret, amely oxigéndús vért szállít a szívünkből az egész testbe, és amelyet „nagy aortának” vagy „aortának” nevezünk. Ez a betegség elsősorban az aortát és a belőle elágazó többi nagy eret érinti, amelyek a karjainkba, a nyakunkba és az agyunkba szállítják a vért. Tudja, mi történik, amikor ez a gyulladás bekövetkezik? A vérereink falai károsodnak. Ezután ezeknek az ereknek egyes részei gyengévé válnak, és lufiként kidudorodhatnak. Ezt „aneurizmának” nevezzük. Az erek megduzzadhatnak és szűkülhetnek. Ekkor a véráramlás korlátozott. Néha egy véreret teljesen elzárhatnak, amit „elzáródásnak” neveznek. Ritkán ez az állapot a szívet, a beleket, a veséket és a lábakat vérrel ellátó artériákat is érintheti.

Kit érint leginkább ez a helyzet?

A Takayasu-arteritisz (TAK) egy olyan betegség, amely leggyakrabban a fiatalokat érinti. Leggyakrabban 20 és 40 év közötti nőknél fordul elő. A betegek általában 15 és 35 év közöttiek a diagnózis felállításakor. A betegségben szenvedők körülbelül 80-90%-a nő. Az orvosok gyakrabban látják ezt az állapotot olyan országokban, mint Japán, valamint mexikói, indiai és kelet-ázsiai származású embereknél. Még olyan országokban is, mint az Egyesült Államok, évente csak két-három új esetet diagnosztizálnak millió emberre vetítve. Ez azt jelenti, hogy viszonylag ritka betegségről van szó.

Hogyan befolyásolja a Takayasu-arteritisz a testemet?

Amikor a vérerek beszűkülnek, a vérerek által ellátott szervekhez és szövetekhez jutó vér mennyisége csökken. Képzeljünk el egy eldugult vízvezetéket, ami csökkenti az átfolyó víz mennyiségét. Takayasu arteritisz (TAK) esetén azonban ezek a változások gyakran lassan és fokozatosan történnek. Így a testünknek van ideje megszokni, hogy alternatív útvonalakon keresztül szállítsa a vért. Ezek az alternatív útvonalak olyanok, mint a kis elkerülő utak, amelyeket akkor használunk, amikor egy főút el van dugulva. De ezek az elkerülő utak nem mindig képesek annyi vért szállítani, mint az eredeti nagy ér. Normális esetben az elzáródáson átáramló vér mennyisége elegendő ahhoz, hogy a szöveteket a túléléshez szükséges minimális oxigén- és vérmennyiséggel lássa el. De nagyon ritkán, ha ezek az alternatív erek nem működnek megfelelően, a szövetek elpusztulhatnak, mert megfosztják őket az oxigéntől és a vértől.

Milyen tünetei vannak ennek a betegségnek?

Egyes Takayasu arteritisben (TAK) szenvedő betegeknek semmilyen tünetük nem lehet. A betegek körülbelül fele azonban általános rossz közérzetet és gyengeséget tapasztalhat. Korai tünetek (1. stádium): Ezek a betegség kezdetén megjelenő tünetek:

• Láz.
• Nagyon fáradtnak érzi magát ( fáradtság ).
• Izom- és ízületi fájdalom .
• Az étel íztelen .

Későbbi stádiumú tünetek (2. stádium): A betegség előrehaladtával a következő tünetek jelentkeznek:

• Mellkasi fájdalom .
• Légzési nehézség .
• Fejfájás .
• Szédülés.

A vérerek szűkülete és a csökkent vérellátás okozta tünetek:

• Fáradtság, fájdalom vagy görcsök a karokban és lábakban.
• Gyomorfájdalom a belek csökkent véráramlása miatt.
• Magas vérnyomás a vesék csökkent vérellátása miatt.
• Stroke (ez nagyon ritka).
• Szívroham (ez szintén ritka).

Mi okozta Takayasu arteritisét?

Valójában senki sem ismeri a Takayasu arteritisz (TAK) pontos okát .Az orvosok és a kutatók azonban úgy vélik, hogy ez egy „autoimmun állapot” lehet. Vagyis szervezetünk immunrendszere, amely a betegségek ellen küzd, tévesen megtámadja saját egészséges szöveteit. Mintha a saját védekezőrendszerünk ártana nekünk. Egyes kutatók úgy vélik, hogy a Takayasu-arteritisz egyes eseteit mindkét szülőtől örökölt gén okozhatja. Ezeknek a szülőknek lehet, hogy nincsenek tüneteik, mivel csak a gén egy példányát hordozzák. De ha valaki mindkét szülőjétől örökli ezt a gént, akkor kialakulhat a betegség és annak tünetei.

Hogyan diagnosztizálják ezt a betegséget?

Orvosa a Takayasu arteritiszét több tényező együttes vizsgálatával fogja diagnosztizálni, nem csak egy tényezővel.

• Teljes körű kórtörténet és fizikális vizsgálat: Ezt azért végzik, hogy kizárják az Önéhez hasonló tüneteket mutató egyéb állapotokat. Amikor orvosa sztetoszkóppal vizsgálja az ereit, szokatlan hangot, úgynevezett „zúgást” hallhat az erekben. Amikor az erek túl szűkek, a vér nehezen tud rajtuk áramlani, ekkor hallható a hang.
• Röntgenfelvételek: Ezek megmutatják, hogy hol sérült az artériája, és milyen súlyos a károsodás.
• Érszűkület vagy aneurizma kimutatására szolgáló vizsgálatok: Erre számos vizsgálati módszer létezik.

Mik a diagnosztikai tesztek?

Számos teszt segíthet az orvosnak a diagnózis megerősítésében:

• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI): Ez egy olyan vizsgálat, amely nem használ röntgensugarakat. A képeket egy nagy mágnes, elektromágneses energiahullámok és számítógép segítségével hozzák létre.
• Komputertomográfia (CT): A röntgensugarak és a számítógépek belső szervek, köztük a nagy erek képét készítik.
• Angiográfia: Ez a vizsgálat a vérerek belsejének röntgenfelvételeinek készítését jelenti. Az orvos egy vékony, hosszú csövet, úgynevezett katétert helyez be az ágyék vagy a kar egyik nagy artériájába, és felvezeti azt a vizsgálandó artériához. Ezután egy speciális festékanyagot (kontrasztanyagot) fecskendeznek a katéteren keresztül az érbe. A röntgenfelvételek készítésekor a festékanyagnak köszönhetően az erek jól láthatóak a képeken. Néha MRI-vel is elvégezhető angiográfia.
• Pozitronemissziós tomográfia (PET-vizsgálat): Ebben a vizsgálatban az orvos egy tűn keresztül radioaktív anyagot fecskendez a kar vénájába. Ahogy az anyag áthalad a testén, egy szkenner érzékeli és képeket készít.
• Ultrahang: Ez segít a vérerek képalkotásában hanghullámok segítségével.

Hogyan kezelik a Takayasu-arteritist?

A gyógyszerek szabályozhatják a gyulladást. Néhány embernek azonban műtétre lehet szüksége az elzáródott erek megkerüléséhez, és új utat kell létrehoznia a véráramláshoz. Kortikoszteroidok: A kortikoszteroidok, például a prednizon (pl. Rayos®, Sterapred®) vagy a prednizolon (pl. Flo-Pred®, Orapred®) a Takayasu-arteritisz (TAK) leggyakoribb kezelései.

Ezek a gyógyszerek csodákra képesek az erekben aktív gyulladás megszüntetésében és a betegség remisszióba hozásában.

Kezelőorvosa fokozatosan csökkenti a prednizon adagját a legalacsonyabb hatásos dózisra a mellékhatások minimalizálása érdekében. Egyesek fokozatosan abbahagyhatják a gyógyszer szedését a tünetek visszatérése nélkül. Ezek a kortikoszteroidok azonban egyeseknél nem teljesen hatékonyak. Ezenkívül a gyógyszereket szedők több mint felénél a tünetek visszatérhetnek, vagy állapotuk rosszabbodhat. Immunszuppresszív gyógyszerek: Az orvosok gyakran írnak fel olyan gyógyszereket is, amelyek elnyomják az immunrendszert, például:

• Metotrexát (pl. Rheumatrex®, Trexall®)
• Azatioprin (pl. Imuran®, Azasan®)
• Mikofenolát (pl. Cellcept®, Myfortic®)
• Leflunomid
• Ciklofoszfamid

Amikor ezeket az immunszuppresszánsokat prednizonnal együtt alkalmazzák, a korábban fellángolásokon átesett emberek körülbelül 50%-ánál a tünetek megszűnhetnek, és fokozatosan leállíthatják a prednizon szedését. Tumornekrózis-faktor (TNF) inhibitorok: Egyes betegek TNF-gátlóknak nevezett gyógyszereket is kaphatnak a gyulladás leküzdésére. Ilyen gyógyszerek például:

• Etanercept
• Infliximab
• Tocilizumab

Összességében a Takayasu-arteritisben szenvedők mintegy 25%-a nem lesz képes teljes mértékben kontrollálni a betegséget folyamatos gyógyszeres kezelés nélkül.

Milyen mellékhatásai vannak a kezelésnek?

A Takayasu-arteritisz kezelésére használt gyógyszereknek lehetnek súlyos mellékhatásai. Más gyógyszerek azonban segíthetnek ezeknek a mellékhatásoknak a kezelésében. A mellékhatások a következők lehetnek:

• Csökkent ellenállóképesség a fertőzésekkel szemben.
• Csökkent csonttömeg (csontritkulás).
• Látási nehézség.
• Görcsrohamok.

A kortikoszteroidok a kezelés megkezdése után néhány órán belül elkezdenek hatni, így gyorsan enyhülést érezhet.

Milyen más kezeléseket alkalmaznak?

Bizonyos esetekben a magas vérnyomást (hipertónia) a vesékhez vezető artériák szűkülete okozhatja. Ebben az esetben az orvos egy ballonhoz hasonló eszközt használhat a beszűkült erek kitágítására, amit angioplasztikának neveznek. Vagy bypass műtétet is lehet végezni, hogy a vér normálisan áramolhasson a vesékbe. Ez segíthet a vérnyomás normalizálásában anélkül, hogy magas vérnyomású gyógyszereket kellene szednie. Egyes embereknek súlyos problémái lehetnek a karjukban vagy lábukban lévő beszűkült erekkel, ami megnehezíti a járást vagy más tevékenységek végzését. A bypass műtét ezeket a problémákat is korrigálhatja. Ha aneurizma van, az műtéttel vagy bypass-szal helyrehozható. Egyes Takayasu-arteritisben szenvedőknek aortabillentyű-cserére is szükségük lehet.

Hogyan gondoskodjak magamról?

Sok Takayasu-arteritisben szenvedő embernek magas vérnyomása (hipertónia) is van. Fontos ezt kontrollálni. Ha nem kezelik a magas vérnyomást, az alábbiakhoz hasonló dolgok fordulhatnak elő:

• Stroke.
• Szívbetegség.
• Veseelégtelenség.

Ha olyan gyógyszereket szed, amelyek elnyomják az immunrendszerét, fontolja meg az alábbi oltások beadását a fertőzések elleni védelem érdekében:

• Influenza elleni vakcina.
• Tüdőgyulladás elleni vakcina.
• Herpes zoster (övsömör) elleni vakcina.

Mire számíthat egy Takayasu-arteritisben szenvedő?

Bár a Takayasu-arteritiszre nincs gyógymód, kezelhető betegség. A betegségben szenvedők többsége felépül a kezeléssel. Sokan azonban bizonyos mértékig, vagy ritkán teljesen rokkanttá válhatnak a betegség miatt. A betegség hatásai jelentős hatással lehetnek a mindennapi tevékenységekre. A Takayasu-arteritiszben szenvedők körülbelül felének változtatnia kell a munkáján. A betegségben szenvedők körülbelül 25%-a azonban teljesen normális életet él. További 25%-uknak kellett valamilyen változtatást eszközölnie a tevékenységeiben. A krónikus betegségben élőknek rendszeres orvosi ellenőrzéseken kell részt venniük, és szükség esetén módosítaniuk kell a gyógyszereiket. Az orvosoknak figyelemmel kell kísérniük a gyógyszerek mellékhatásait is, és vérvizsgálatokat kell végezniük. A Takayasu-arteritisz következő szövődményei lehetnek:

• Szívelégtelenség.
• Stroke.
• Vérrögök.
• Egy szívroham.

A Takayasu arteritis egy hosszú távú betegség, amely lassan alakul ki. Hosszú távú kezelésre lesz szüksége, gyakran gyógyszeres kezeléssel. Az olyan országokban, mint az Egyesült Államok és Japán, a Takayasu arteritisben szenvedők körülbelül 3%-a átlagosan öt éven belül meghal a betegség kialakulásától számítva. Ez azért lehet, mert az orvosok képesek korán diagnosztizálni és helyesen kezelni a betegséget. A világ más részein a kimenetel rosszabb lehet a diagnózis és a kezelés késedelme vagy az egészségügyi szolgáltatásokhoz való rossz hozzáférés miatt. Kezelés nélkül a Takayasu arteritis halálos lehet.

Hogyan vigyázzak az egészségemre?

Fontos, hogy figyelemmel kísérd az állapotodat, és rendszeresen tartsd a kapcsolatot orvosoddal, hogy időben észrevedd az új vagy súlyosbodó tüneteket.

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

Ha a Takayasu arteritisz tünetei a kezelés alatt vagy után visszatérnek, azonnal forduljon orvosához. Ha terhességet tervez, beszéljen orvosával. Takayasu arteritisz esetén is lehetséges a sikeres terhesség, de fontos tudni, hogyan kell kezelni.

Mikor kell sürgősségi ellátóegységre (ETU) mennem?

Ha a következő tünetek bármelyikét tapasztalja, azonnal hívja a 911-et (Srí Lankán hívja a 1990-es Suwaseriya Mentőszolgálatot, vagy menjen a legközelebbi kórházba):

• Mellkasi fájdalom.
• Légzési nehézség.
• Gyenge pulzus.
• Szívroham tünetei (pl. súlyos mellkasi fájdalom, amely a karba sugárzik, izzadás, hányinger).
• A szélütés jelei (pl. az arc egyik oldalának megereszkedése, a kar zsibbadása, beszédzavar).

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosomnak?

• Mennyi ideig kell szednem a Takayasu-arteritis gyógyszerét?
• Milyen gyakran kell kontrollvizsgálatokra járnom?
• Műtét nélkül kontrollálható az állapotom?
• Milyen gyakran kell képalkotó vizsgálatokat végeztetnem?

Végül, amire emlékezni kell (Hazavihető üzenet)

Mivel a Takayasu-arteritisz egy hosszú távú, vagy „krónikus” állapot, rendszeresen orvoshoz kell járnia. Idővel a tünetei a kontroll alatt lévő állapotból kontroll alatt álló állapotba kerülhetnek. Ezért fontos, hogy rendszeresen kapcsolatban maradjon orvosával. Ne féljen elmondani orvosának, ha bármilyen változást észlel az egészségi állapotában. Orvosa tudni akar róla, mert csak ekkor tud segíteni Önnek.

Ne feledd, még ezzel a betegséggel is, megfelelő kezeléssel és az orvosi tanácsok betartásával te is élhetsz jó életet. Légy erős!

Takayasu-arteritisz, Takayasu-arteritisz, pulzus nélküli betegség, vaszkulitisz, aorta, arteritisz, érbetegség, magas vérnyomás, autoimmun betegség