Ձեր երեխայի ուղեղի մի կողմը չափազանց մեծ է՞: Եկեք իմանանք հեմիմեգալենցեֆալիայի մասին:

Երբևէ մտահոգվե՞լ եք ձեր փոքրիկի գլխի ձևի կամ նրա հաճախակի նոպաների համար: Երբեմն այս ամենի հետևում կարող է լինել շատ հազվագյուտ բժշկական վիճակ: Հեմիմեգալենցեֆալիան նման վիճակներից մեկն է: Չնայած անվանումը կարող է մի փոքր բարդ հնչել, եկեք խոսենք դրա մասին պարզ:

Ի՞նչ է հեմիմեգալենցեֆալիան։

Պարզ ասած՝ հեմիմեգալենցեֆալիան այն է , երբ ձեր երեխայի ուղեղի մեկ կողմը (ուղեղային կիսագունդ) անբնականորեն մեծ է մյուսից: Պատկերացրեք մեր ուղեղը որպես մեծ ուռուցք՝ երկու կեսով՝ ձախ և աջ կողմերով: Այս վիճակում միայն մեկ կողմն է մեծանում, քան պետք է: Երբեմն այս մեծացումը կարող է սահմանափակվել ուղեղի այդ կողմի մի փոքր մասով, կամ կարող է մեծանալ ամբողջ կողմը:

Երբ ուղեղի մեկ կողմը այս կերպ մեծանում է, ուղեղի ներսում կարող են տեղի ունենալ այլ փոփոխություններ։ Օրինակ՝

• Նեյրոնները մեր ուղեղի բջիջների տեսակ են։ Դրանք կարող են ճիշտ կազմակերպված չլինել (ցիտոարխիտեկտուրա) կամ ուղեղի վերին շերտը կարող է ճիշտ ձևավորված չլինել (կեղևային դիսպլազիա)։
• Բացակայող կամ վնասված corpus callosum. Սա նման է ուղեղի երկու կողմերը միացնող կամրջի : Եթե այն բացակայում է կամ վնասվում է, կարող են խնդիրներ առաջանալ:
• Ախտահարված կողմում գտնվող ուղեղի հեղուկով լցված խոռոչների (փորոքների) մեծացում։

Քանի որ ուղեղի որոշ հատվածներ այս կերպ պատշաճ կերպով զարգացած չեն, հաճախ կարող են նոպաներ առաջանալ: Մենք սա նաև անվանում ենք էպիլեպսիա : Հաճախ այս նոպաները դժվար է վերահսկել սովորական հակացնցումային դեղամիջոցներով : Եթե նոպաները չեն կարող վերահսկվել դեղորայքով, շատ երեխաներ ստիպված են լինում ուղեղի վիրահատություն կատարել (էպիլեպսիայի վիրահատություն):

Կա՞ն հեմիմեգալենցեֆալիայի հիմնական տեսակներ։

Այո, այս վիճակի մի քանի հիմնական տեսակներ կան.

• Մեկուսացված հեմիմեգալենցեֆալիա. Սա ազդում է միայն երեխայի ուղեղի ամենաարտաքին շերտի (ուղեղային կեղևի) վրա: Մաշկը կամ այլ օրգանները չեն ախտահարվում:
• Սինդրոմային հեմիմեգալենցեֆալիա. Սա ազդում է ոչ միայն ուղեղի, այլև երեխայի մաշկի և որոշ այլ օրգանների վրա։ ՍակայնՄաշկային ախտանիշները կարող են ի հայտ գալ ծնվելուց ամիսներ կամ նույնիսկ տարիներ անց։ Բացի այդ, երեխայի մարմնի մի կողմը կարող է ավելի մեծ լինել, քան մյուսը (հեմիհիպերտրոֆիա)։
• Լրիվ հեմիմեգալենցեֆալիա. այս դեպքում երեխայի ուղեղիկը, իսկ երբեմն նույնիսկ ուղեղի ցողունը, մեծանում են: Սա կարող է առաջանալ կամ մեկուսացված, կամ սինդրոմային:

Որո՞նք են այս վիճակի ախտանիշները։

Առաջին ախտանիշը, որը կարող եք նկատել, ձեր երեխայի «մանկական ջղաձգություններն կամ ցնցումներն » են: Սրանք սովորաբար կիզակետային ցնցումներ են: Սա նշանակում է, որ երեխայի մարմնի միայն մեկ կողմը կարող է ցնցվել:

Այլ ախտանիշներ, որոնք կարող են նկատվել, ներառում են.

• Մեծացած գլուխ (մակրոցեֆալիա):
• Գլխի անհավասար ձև։
• Դժվարություն շարժումների հետ, ինչպիսիք են քայլելը և վազելը։
• Մարմնի մի կողմում թմրություն և թուլություն։
• Զարգացման ուշացումներ. Սա նշանակում է ուշանալ խոսելու, խաղալու և սովորելու մեջ՝ իրենց տարիքին համապատասխան ձևով:
• Տեսողության խանգարումներ. Օրինակ՝ երկու աչքերով նայելիս կորչում է տեսանելի տիրույթի կեսը (հեմիանոպիա):

Ի՞նչն է առաջացնում հեմիմեգալենցեֆալիա։

Իրականում, գիտնականները դեռևս ճշգրիտ չգիտեն, թե ինչն է առաջացնում այս վիճակը։ Ոմանք կարծում են, որ այն գենետիկ է, այսինքն՝ առաջանում է երեխայի ԴՆԹ-ի փոփոխության պատճառով։ Սակայն դա ժառանգական չէ։ Դա նշանակում է, որ դուք ունեք այդ վիճակը, և դա այնպիսի բան չէ, որը դուք կարող եք փոխանցել ձեր երեխային։

Ամենայն հավանականությամբ, հղիության երրորդ շաբաթում ուղեղի զարգացման համար կարևոր գեներից մեկում տեղի է ունենում պատահական կամ ինքնաբուխ փոփոխություն: Հիշե՛ք, որ այս վիճակը պայմանավորված չէ հղիության ընթացքում ձեր արած որևէ բանով: Սա ո՛չ ձեր, ո՛չ էլ հոր մեղքը չէ:

Որո՞նք են այս վիճակին նպաստող ռիսկի գործոնները։

Հեմիմեգալենցեֆալիան կարող է զուգակցվել այլ գենետիկ հիվանդությունների հետ։ Սա նշանակում է, որ հետևյալ հիվանդություններով երեխաները ավելի մեծ ռիսկի են ենթարկվում հեմիմեգալենցեֆալիա զարգացնելու համար.

• «Էպիդերմալ նևուսի համախտանիշ»
• Կլիպել-Տրենոնեյի համախտանիշ
• ՄաքՔյուն-Օլբրայթի համախտանիշ
• «Նեյրոֆիբրոմատոզ 1-ին տիպի (NF1)»
• «ՄԵՂԵՂԻ ՀԱՄԱԿԱՐԳ»
• Պրոտեուսի համախտանիշ
• «Իտոյի հիպոմելանոզ»

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում հեմիմեգալենցեֆալիան։

Որպեսզի համոզված լինեք, որ դա այդպես է, ձեր երեխայի բժիշկը նախ կզննի ձեր երեխային և կհարցնի նրա առողջական պատմության մասին: Այնուհետև նրանք կարող են կատարել հետևյալ հետազոտությունները՝

• Գլխուղեղի ՄՌՏ սկանավորում։
• ԷԷԳ (էլեկտրոէնցեֆալոգրաֆիա) թեստ։ Սա չափում է ուղեղի էլեկտրական ակտիվությունը։

Այսօրվա առաջադեմ տեխնոլոգիաների շնորհիվ երբեմն հնարավոր է ախտորոշել այս վիճակը, երբ երեխան դեռ արգանդում է՝ «հղիության ընթացքում»։ Դա արվում է երեխայի ուղեղի հատուկ ՄՌՏ սկանավորման՝ «պտղի ՄՌՏ» միջոցով։

Ինչպե՞ս է այն բուժվում։

Հեմիմեգալենցեֆալիայի բուժման հիմնական նպատակը նոպաների վերահսկումն է: Այս նոպաները երբեմն կարող են սկսվել շատ վաղ տարիքում և հաճախ դժվար է վերահսկել դեղորայքով (դեղորայքակայուն են):

Այս վիճակը կարող է առաջացնել տարբեր նոպաներ: Կարևոր է նշել, որ մանկության շրջանում ի հայտ եկող նոպան, հատկապես, եթե այն սկսվում է մանկության շրջանում, կարող է զգալի ազդեցություն ունենալ երեխայի զարգացման վրա: Անվերահսկելի նոպաները կարող են լուրջ վնաս հասցնել երեխայի աճին և զարգացմանը, ինչպես նաև վնասել զարգացող ուղեղը: Հետևաբար, կարևոր է նոպան հնարավորինս շուտ դադարեցնել:

Նոպաների բուժումը սկսվում է հականոպայական դեղամիջոցներով: Որոշ երեխաներ կարող են վերահսկել իրենց նոպաները ողջ կյանքի ընթացքում այդ դեղամիջոցների միջոցով: Սակայն շատերի մոտ զարգանում է դեղորայքակայուն էպիլեպսիա: Այնուհետև կատարվում է վիրահատություն, որը կոչվում է կիսագնդերի հեռացում: Սա ներառում է երեխայի ուղեղի ախտահարված հատվածի (ուղեղի կեղև) հեռացումը կամ դրա առանձնացումը ուղեղի մյուս կողմից:

Երբ այս վիրահատությունը կատարվում է, այն երբեմն անվանում են «ֆունկցիոնալ կիսագնդերի հեռացում»։ Այս վիրահատության ժամանակ վիրաբույժը կտրում և առանձնացնում է երեխայի ուղեղի մեկ կողմը մյուսին միացնող հյուսվածքն ու նյարդերը, սակայն ուղեղի աննորմալ մեծացած կողմը կարող է մնալ գանգի ներսում։ «Անատոմիական կամ լրիվ կիսագնդերի հեռացման» դեպքում ուղեղի մեկ կողմը առանձնացվում է մյուս կողմից՝ ամբողջությամբ հեռացնելով աննորմալ կողմը։ Այս վիրահատությունը պետք է կատարի նյարդավիրաբույժը, որն ունի էպիլեպսիայի վիրաբուժության հատուկ պատրաստվածություն։

Դժվար է՞ ուղեղի կեսը հեռացնելու վիրահատությունը (կեսֆերէկտոմիա):

Իրականում, կիսագնդերի հեռացումը գլխուղեղի շատ դժվար վիրահատություն է: Կան մի քանի պատճառներ, թե ինչու է այս վիրահատությունն ավելի դժվար՝ պայմանավորված կիսագնդերի հեռացման վիրահատությամբ:

Առաջին հերթին, արյան անոթները հաճախ տեղակայված են անսովոր ձևով։ Հետևաբար, դրանք դժվար է գտնել և կտրել վիրահատության ժամանակ։ Սա երբեմն կարող է առաջացնել առատ արյունահոսություն։

Բացի այդ, քանի որ երեխայի ամբողջ ուղեղը աննորմալ ձև ունի, ուղեղի առանձին մասերը որոշելու համար վիրաբույժի կողմից օգտագործվող նշիչները հաճախ տեսանելի չեն։ Բացի այդ, նորածիններն ու փոքր երեխաները կարող են զգալի քանակությամբ արյուն կորցնել այս վիրահատության ընթացքում։ Սա պետք է շատ ուշադիր վերահսկվի, և արյունը պետք է փոխարինվի անհրաժեշտության դեպքում։

Հետևաբար, շատ կարևոր է, որ ձեր երեխային բուժող բժշկական թիմը լինի հմուտ և փորձառու այս վիրահատության մեջ: Ավելի անվտանգ է, որ ձեր երեխայի համար այս վիրահատությունը կատարվի այնպիսի հիվանդանոցում, որը պարբերաբար կատարում է կիսագեմիֆերէկտոմիա հեմիմեգալենցեֆալիայով երեխաների համար և ունի մեծ փորձ այս վիրահատության մեջ:

Ի՞նչ կանխատեսում ունի այս հիվանդություն ունեցող երեխան։

Ձեր երեխայի վիճակի զարգացումը մեծապես կախված է նրանից, թե որքան լավ կարելի է վերահսկել կծկումը և արդյոք ուղեղի աննորմալ զարգացումը մեկ, թե երկու կողմերում է։

Հեմիմեգալենցեֆալիան սպեկտրային հիվանդություն է, որը յուրաքանչյուր երեխայի վրա տարբեր կերպ է ազդում: Սա նշանակում է, որ արդյունքները կարող են մեծապես տարբերվել երեխայից երեխա:

• Շատ երեխաներ կարող են ունենալ մտավոր հաշմանդամության որոշակի մակարդակ։
• Լավ վերահսկվող նոպաներ ունեցող որոշ երեխաներ կարող են ունենալ գրեթե նորմալ ինտելեկտ:
• Սակայն որոշ այլ երեխաների մոտ քայլելու, խոսելու և մտավոր զարգացման նման բաները կարող են լուրջ տուժել:

Հեմիմեգալենցեֆալիայով գրեթե բոլոր երեխաները մարմնի մի կողմում թուլություն են զարգացնում (հեմիպարեզ) : Սա ուղեղային կաթվածի տեսակ է: Որոշ երեխաներ կարող են ունենալ թեթև թուլություն, մինչդեռ մյուսները՝ ծանր թուլություն: Որոշ երեխաներ կարող են ունենալ համանուն հեմիանոպսիա կոչվող հիվանդություն, որի դեպքում տեսողական դաշտի կեսը կորչում է: Շատ երեխաներ կարող են քայլել և խոսել, բայց ոչ բոլորն են կարողանում: Որոշ երեխաների անհրաժեշտ են հատուկ սննդային օժանդակ միջոցներ, մինչդեռ մյուսները կարող են նորմալ ուտել:

Վերջերս կատարված ուսումնասիրությունը ցույց է տվել, որ վիրահատությունից հետո՝

• Նոպան ամբողջությամբ դադարել է երեխաների 68%-ի մոտ։
• Երեխաների 43%-ը միջին կամ թեթևակի խանգարված ինտելեկտ ուներ։
• Երեխաների 26%-ը կարողացել է խոսել տարիքին համապատասխան ձևով։
• Երեխաների 21%-ը կարողացել է կարդալ բավարար մակարդակով։

Կարո՞ղ է կանխվել հեմիմեգալենցեֆալիան:

Քանի որ գիտնականները դեռևս ճշգրիտ չգիտեն, թե ինչն է առաջացնում այս վիճակը, այն կանխելու միջոց չկա։

Ինչպե՞ս հոգ տանել այս հիվանդությամբ տառապող երեխայի մասին։

Եթե ​​ձեր երեխան ունի հեմիմեգալենցեֆալիա հիվանդություն, նա/նաԱնհրաժեշտ է մեծ բժշկական թիմ։ Ձեր երեխայի բժշկական թիմի հետ միասին կարող եք մշակել մի ծրագիր, որը կբավարարի ձեր երեխայի կարիքները։ Ձեր երեխայի բժշկական թիմը կարող է ներառել՝

• Մանկաբույժներ
• Նյարդաբաններ
• Նյարդավիրաբույժներ
• Զարգացման մասնագետներ
• Խոսքի թերապևտներ, աշխատանքային թերապևտներ և ֆիզիկական թերապևտներ
• Այլ առողջապահական ծառայություններ մատուցողներ։

Ի՞նչ հարցեր պետք է տաք ձեր երեխայի բժշկին։

Եթե ​​ձեր երեխայի մոտ ախտորոշվել է հեմիմեգալենցեֆալիա, կարող եք բժշկին տալ հետևյալ հարցերը.

• Ի՞նչ տեսակի հեմիմեգալենցեֆալիա ունի իմ երեխան։
• Իմ երեխան այլ բժշկական խնդիրներ ունի՞։
• Ո՞րն է լավագույն բուժումը։
• Ինչպիսի՞ն է իմ երեխայի հեռանկարը։
• Ի՞նչ կարող ենք անել նրա ախտանիշները մեղմելու համար։

Մայրիկ և հայրիկ, մի փոքր քաջություն։ (Տուն տանելու հաղորդագրություն)

Մենք գիտենք, որ տեսնել, թե ինչպես է ձեր երեխան ցնցում ունենում կամ իմանալ, որ նա ունի այնպիսի հիվանդություն, ինչպիսին է հեմիմեգալենցեֆալիան, կարող է մեծ ցնցում և սրտաճմլիկ փորձառություն լինել: Բայց հիշեք, որ դուք միայնակ չեք: Ձեր երեխային բուժող բժշկական թիմը ձեզ հետ է ամեն քայլափոխի:

Եթե ​​դժվարանում եք հաղթահարել այս իրավիճակը, հարցրեք ձեր բժշկին աջակցության խմբերի մասին, որոնք օգնում են հեմիմեգալենցեֆալիայով երեխաների ընտանիքներին: Այս հիվանդությունն ունեցող երեխաների ծնողների հետ խոսելը կարող է օգնել ձեզ նվազեցնել ձեր վախերը և հաշտվել ձեր երեխայի վիճակի հետ: Նրանք կարող են մեծ ուժի աղբյուր լինել ձեզ համար, քանի որ ձեր երեխան սովորում է ապրել այս վիճակի հետ:

Հեմիմեգալենցեֆալիա , ուղեղի աննորմալ զարգացում, մանկական էպիլեպսիա, ուղեղի վիրահատություն, զարգացման ուշացումներ, գենետիկական խանգարումներ, նյարդաբանական հիվանդություններ