Նորմալ է անհանգստանալ ինչպես փոքրիկ բաների, այնպես էլ նորածնին տուն բերելու ուրախության համար, այնպես չէ՞: Ծնողները հատկապես մտահոգված են իրենց երեխայի ուտելիքով, խմելով, լողանալով և կղկղանքով (մենք դա անվանում ենք « միզարձակում »): Այսպիսով, եթե ձեր երեխան չի կղկղել երկու օր կամ մոտ 48 ժամ, կամ եթե նրա փորը անսովոր այտուցված և կոշտ է, սա այն բանն է, որը շատ կարևոր կլինի ձեզ համար: Այսօր մենք խոսում ենք մի հիվանդության մասին, որով որոշ երեխաներ ծնվում են, որը կոչվում է Հիրշշպրունգի հիվանդություն:
Ի՞նչ է Հիրշշպրունգի հիվանդությունը։
Պարզ ասած՝ Հիրշպրունգի հիվանդությունը մի վիճակ է, որով ձեր երեխան ծնվում է (այսինքն՝ բնածին հիվանդություն): Այն դանդաղեցնում կամ լիովին դադարեցնում է կղանքի արտահոսքը ձեր երեխայի հաստ աղիքի (հաստ աղիք) որևէ մասում: Երբեմն բժիշկները այն անվանում են «բնածին մեգակոլոն»:
Մտածեք այդ մասին, երբ մենք ուտում ենք, մենք պետք է մարսենք մեր կերած սնունդը և այն դուրս բերենք որպես թափոն: Որպեսզի այս գործընթացը ճիշտ տեղի ունենա, մեր աղիների մկանները պետք է կծկվեն և թուլանան: Սա ազդանշանվում է նյարդային բջիջների կողմից: Հիրշպրունգի հիվանդություն ունեցող երեխայի մոտ հաստ աղիքի վերջում, հետանցքի մոտ, նյարդային բջիջները պատշաճ կերպով զարգացած չեն: Այս հատուկ նյարդային բջիջները կոչվում են «նեյրոնային կատարի բջիջներ»:
Այսպիսով, երբ կղանքը անցնում է երեխայի աղիքներով և հասնում այն հատվածին, որտեղ նյարդային բջիջները պատշաճ կերպով չեն գործում, այն խցանվում է և չի կարողանում անցնել։ Ահա թե երբ է առաջանում փորկապություն։ Եթե այս վիճակը անմիջապես չբուժվի, այն կարող է հանգեցնել լուրջ բարդությունների ։ Հետևաբար, շատ կարևոր է տեղյակ լինել դրա մասին։
Որքանո՞վ է տարածված այս հիվանդությունը։
Հիրշշպրունգի հիվանդությունը այդքան էլ տարածված հիվանդություն չէ։ Այն հանդիպում է 5000 ծնունդից մոտավորապես մեկի մոտ ։ Այն նաև երեքից չորս անգամ ավելի տարածված է տղաների մոտ, քան աղջիկների։
Որո՞նք են այս հիվանդության ախտանիշները։
Որոշ նորածինների մոտ Հիրշպրունգի հիվանդության պատճառով կարող է աղիքային խցանում լինել ծննդյան ժամանակ: Եթե ձեր երեխան ծննդաբերությունից հետո 48 ժամվա ընթացքում աղիքներ չի դատարկել , դա կարող է լինել այս հիվանդության հիմնական նշան: Ուստի կարևոր է տեղյակ լինել դրա մասին:
Նորածինների մոտ կարող են նկատվել այլ ախտանիշներ, ինչպիսիք են՝
- Որովայնի փքվածություն. երեխայի որովայնը կարող է լցված լինել գազով և կոշտ լինել դիպչելիս։
- Փորկապություն. կղանքը շատ դժվար է դուրս մղել, կամ այն չի դուրս գալիս մի քանի օր:
- Փսխում. երբեմն փսխումը կարող է լինել դեղին կամ կանաչ։
- Լուծ. Որոշ նորածիններ կարող են լուծ ունենալ փորկապության փոխարեն:
- Ախորժակի կորուստ և քաշի կորուստ. երեխան կարող է չցանկանալ կաթ խմել, ուստի նա կարող է ճիշտ քաշ չհավաքել:
- Աճի հետամնացություն։
Եթե ձեր երեխան ունի այս ախտանիշներից մեկը կամ մի քանիսը, ապա ավելի լավ է անմիջապես դիմել բժշկի։
Ինչո՞ւ է առաջանում Հիրշշպրունգի հիվանդությունը։
Երբ պտուղը գտնվում է արգանդում, այն նյարդային կատարի բջիջները, որոնց մասին մենք խոսեցինք ավելի վաղ, աճում են երեխայի բարակ աղիքի վերին մասից մինչև հետանցք: Սակայն, Հիրշպրունգի հիվանդություն ունեցող երեխաների մոտ այս նյարդային բջիջները դադարում են աճել հաստ աղիքի որևէ հատվածում: Բժիշկները դեռևս ճշգրիտ չգիտեն, թե ինչու է դա տեղի ունենում:
Այնուամենայնիվ, դեպքերի 20%-ից պակաս դեպքերում այս հիվանդությունը կարելի է փոխանցել սերնդեսերունդ ընտանիքներում։ Սա նշանակում է, որ հնարավոր է, որ այն պայմանավորված լինի գենետիկ մուտացիայով ։
Որո՞նք են այս հիվանդության զարգացման ռիսկի գործոնները։
Եթե ընտանիքի անդամներից մեկը, օրինակ՝ ծնողը կամ քույրը/եղբայրը, ունի հիվանդությունը, կա որոշակի ռիսկ, որ երեխան նույնպես կզարգացնի այն: Բացի այդ, հետևյալ հիվանդություններով երեխաները նույնպես ավելի բարձր ռիսկի են ենթարկվում Հիրշպրունգի հիվանդությունը զարգացնելու համար.
- Եթե ունեք բնածին սրտի հիվանդություն ։
- Եթե դուք ունեք Դաունի համախտանիշ ։
Որո՞նք են այս հիվանդության հնարավոր բարդությունները։
Հիրշպրունգի հիվանդությամբ տառապող երեխաների մոտ 40%-ը զարգացնում է էնտերոկոլիտ կոչվող հիվանդությունը: Սա առաջացնում է երեխայի բարակ և հաստ աղիների բորբոքում և վարակ: Չնայած որոշ երեխաների մոտ այս հիվանդությունը թեթև է, այն կարող է բավականին ծանր լինել՝ մյուսների կյանքին սպառնացող լինելու համար: Եթե զարգանում է ծանր էնտերոկոլիտ, երեխան կարող է ջերմություն ունենալ և հանկարծակի ուժեղ լուծ ունենալ:
Կարևոր է. Եթե Հիրշպրունգի հիվանդությունը պատշաճ կերպով չի բուժվում, այն կարող է հանգեցնել լուրջ, կյանքին սպառնացող հիվանդությունների, ինչպիսիք են՝
>
* Հաստ աղիքի խցանում. Այս դեպքում սննդի շարժումը երեխայի հաստ աղիքով ամբողջությամբ դադարում է:
* Թունավոր մեգակոլոն. Սա հազվագյուտ, բայց կյանքին սպառնացող վիճակ է: Երեխայի հաստ աղիքը չափազանց այտուցվում և մեծանում է: Գազերը և կղանքը չեն կարողանում անցնել այտուցված աղիքով և խցանվում են: Սա մեծացնում է աղիքի ներսում ճնշումը, թույլ տալով մանրէներին մտնել արյան մեջ: Սա կարող է հանգեցնել կյանքին սպառնացող վիճակների, որոնք կոչվում են «էնտերոկոլիտ» և «սեպսիս»: Որոշ ծանր դեպքերում աղիքում կարող է առաջանալ անցք («պերֆորացիա»):
Այլ բարդություններ, որոնք կարելի է տեսնել, ներառում են.
- Հաճախակի կամավոր աղիքների շարժումներ:
- Լուծ։
- Ջերմություն։
- Սննդի անբավարարություն։
- Լուրջ փորկապություն։
- Որովայնի փքվածություն։
- Փսխում։
Հետևաբար, շատ կարևոր է անհապաղ դիմել բժշկի, հենց որ նկատեք ախտանիշները։
Ինչպե՞ս է ախտորոշվում Հիրշպրունգի հիվանդությունը։
Երբ դուք ձեր երեխային տանում եք բժշկի մոտ, առաջին բանը, որ դուք անում եք, շոշափում է երեխայի որովայնը: Նրանք ստուգում են այտուցվածությունը, ցավը և կղանքի խցանումը: Այնուհետև նրանք ստուգում են ուղիղ աղիքը՝ տեսնելու համար, թե արդյոք կղանքի կուտակում կա:
Բացի այդ, բժիշկը կարող է կատարել հետևյալ թեստերից մեկը կամ մի քանիսը.
- Ռենտգեն. որովայնի ռենտգենը կարող է օգտագործվել աղիքի խցանումը ստուգելու համար:
- Կոնտրաստային կլիզմա. Այս դեպքում բժիշկը բարակ խողովակ, որը կոչվում է կաթետեր, մտցնում է երեխայի հետանցքի միջով: Անվտանգ հեղուկ, որը կոչվում է կոնտրաստ, ուղարկվում է աղիքներ խողովակի միջով: Այնուհետև կատարվում է ռենտգենյան պատկեր՝ տեսնելու համար, թե ինչպես է հեղուկը շարժվում աղիքով: Սա կարող է օգնել ճշգրիտ տեսնել, թե արդյոք աղիքում կա որևէ խցանում կամ նեղացում:
- Բիոպսիա. Սա ախտորոշումը հաստատելու ամենակարևոր հետազոտությունն է: Բժիշկը հատուկ գործիքի միջոցով երեխայի հաստ աղիքի (ուղիղ աղիքի) ծայրից հեռացնում է հյուսվածքի մի փոքր կտոր: Այնուհետև պաթոլոգը մանրադիտակի տակ զննում է հյուսվածքը՝ տեսնելու համար, թե արդյոք այնտեղ են մեր խոսած նյարդային բջիջները: Այս հետազոտությունը ցավոտ չէ երեխայի համար, և անզգայացման կարիք չկա:
Ինչպե՞ս է բուժվում և վերահսկվում Հիրշպրունգի հիվանդությունը։
Հիրշշպրունգի հիվանդությունը բուժելու միջոց չկա։ Այնուամենայնիվ, վիրաբուժական միջամտությունը կարող է հաջողությամբ բուժվել։ Կան վիրահատության երկու հիմնական տեսակ՝ քաշող միջամտություն և օստոմիայի վիրահատություն։
Քաշելու ընթացակարգ
Սա Հիրշպրունգի հիվանդության ամենատարածված և ամենահաճախակի վիրահատությունն է: Այս վիրահատության ժամանակ վիրաբույժը հեռացնում է երեխայի հաստ աղիքի այն հատվածը, որտեղ նյարդային բջիջներ չկան, և աղիքի առողջ մասը միացնում է անմիջապես հետանցքին: Այս վիրահատությունը կարող է կատարվել կամ լապարոսկոպիկ (մի քանի փոքր կտրվածքների միջոցով) կամ ավանդական եղանակով: Այս վիրահատությունից հետո երեխան արագ վերականգնվում է:
Օստոմիայի վիրահատություն
Որոշ նորածինների մոտ կարող է անհրաժեշտ լինել օստոմայի վիրահատություն՝ քաշող միջամտությունից առաջ կամ դրա հետ միաժամանակ: Սա կարող է լինել կոլոստոմա (հաստ աղիքի միջամտություն) կամ իլեոստոմա (բարակ աղիքի միջամտություն):
Այս պրոցեդուրայի ժամանակ վիրաբույժները հաստ կամ բարակ աղիքի մի մասը ամրացնում են երեխայի որովայնի մաշկին: Երեխայի հետանցքի փոխարեն, երեխայի կղանքը դուրս է գալիս «ստոմա» կոչվող բացվածքով: Երեխայի մարմնին ամրացվում է «օստոմային պարկ»՝ կղանքը հավաքելու համար: Սա սովորաբար ժամանակավոր է: Հետագայում այն հեռացվում է մեկ այլ վիրահատության միջոցով՝ ավարտելով «քաշելու» պրոցեդուրան:
Լրացուցիչ բուժումներ
Վիրահատությունից բացի, հետևյալ բուժումները կարող են նաև օգտակար լինել.
- Աղիքային կառավարում. մեթոդ, որն օգտագործում է դեղորայք և/կամ հոգնաներ՝ նորածնի մոտ աղիների առողջ գործունեության սովորությունները պահպանելու համար:
- Սրբոսկրային նյարդի խթանում. վիրաբույժը մեջքի ստորին հատվածում տեղադրում է մի փոքրիկ սարք՝ աղիքների և միզապարկի աշխատանքը վերահսկելու համար։
- Կենսաբանական հետադարձ կապ. Սա թերապևտիկ տեխնիկա է, որը մեզ սովորեցնում է մարմնի այն գործառույթները վերահսկելու տարբեր եղանակներ, որոնք մենք չգիտենք, որ ունենք, ինչպիսիք են աղիքների դատարկումները:
Ի՞նչ հնարավոր բարդություններ կամ կողմնակի ազդեցություններ կան ձգվող վիրահատությունից հետո։
Հիրշպրունգի հիվանդությամբ տառապող երեխաները սովորաբար արագ են ապաքինվում «քաշող վիրահատությունից» հետո։ Այնուամենայնիվ, որոշ երեխաներ կարող են ունենալ հետևյալ խնդիրները նույնիսկ ապաքինումից հետո.
- Կղանքի անզսպություն։
- Փորկապություն։
- Աղիքային վարակ (էնտերոկոլիտ):
Եթե այս խնդիրներն առաջանան, ձեր երեխայի վիրաբույժը և, հնարավոր է, գաստրոէնտերոլոգը կօգնեն ձեզ դրանք կարգավորել։
Որքա՞ն արագ կվերականգնվի երեխան բուժումից հետո։
Եթե ամեն ինչ լավ ընթանա, վիրահատությունից մի քանի օր անց երեխան կսկսի իրեն շատ ավելի լավ զգալ։ Հիշե՛ք, որ չնայած Հիրշշպրունգի հիվանդությունը լիովին չի կարող բուժվել, վիրահատությունը կարող է շատ հաջող արդյունքների հասնել։
Ինչպե՞ս է վիճակը վիրահատությունից հետո։
Վիրահատությունից հետո որոշ նորածիններ կարող են շարունակել ունենալ փորկապություն, միզարձակման անզսպություն և աղիքային վարակներ: Այնուամենայնիվ, երկարատև բժշկական հսկողության և պատշաճ կառավարման դեպքում, երեխաների մեծ մասը կարող է ապրել նորմալ կյանքով՝ առանց ծանր փորկապության և աղիքների շարժումները վերահսկելու դժվարության:
Կարո՞ղ եմ կանխել Հիրշպրունգի հիվանդությունը։
Դժբախտաբար, ոչ ոք չի կարող կանխել Հիրշպրունգի հիվանդությունը: Եթե դուք ունեք այս հիվանդությունը, կամ եթե ձեր ընտանիքի անդամներից մեկը ունեցել է այն, լավ կլինի դիմել գենետիկ խորհրդատուի, նախքան ընտանիք կազմելը:
Ինչպե՞ս կարող եմ օգնել երեխայիս հաղթահարել Հիրշպրունգի հիվանդությունը։
Վիրահատությունից հետո կան մի քանի բուժումներ, որոնք կարող են օգնել ձեր երեխային կառավարել վիճակը.
- Սննդային ուղեցույց. Դուք կարող եք խորհրդատվություն խնդրել սննդաբանից՝ պարզելու համար, թե որ սննդամթերքներն են հարմար ձեր երեխայի համար և ինչ անել փորկապությունը կանխելու համար:
- Մասնագետների և բուժքույրերի մշտական խնամք. կարևոր է գաստրոէնտերոլոգի և այս առումով որակավորված բուժքրոջ հսկողությունը:
- Կենսաբանական հետադարձ կապ / կոնքի հատակի վերականգնում. Սրանք օգնում են բարելավել աղիքների վերահսկողությունը։
- Հոգեբանի կամ սոցիալական աշխատողի աջակցություն. երեխան և նրա ընտանիքը կարող են հոգեբանական աջակցություն ստանալ՝ այս մարտահրավերը հաղթահարելու համար։
Միշտ խոսեք ձեր երեխայի բժիշկների հետ։ Նրանք կօգնեն ձեզ ընտրել ձեր երեխայի համար լավագույն սննդակարգը և բուժման տարբերակները։
Ե՞րբ պետք է բժշկին ասեմ երեխայիս Հիրշշպրունգի հիվանդության մասին։
Վիրահատությունից հետո, հատկապես առաջին տարվա ընթացքում, նորածինների մոտ կարող է աղիքային վարակ (էնտերոկոլիտ) զարգանալ: Եթե ձեր երեխան ցուցաբերում է այս ախտանիշներից որևէ մեկը, անմիջապես դիմեք բժշկի.
- Հետանցքային արյունահոսություն։
- Լուծ։
- Ջերմություն։
- Որովայնի փքվածություն։
- Փսխում։
Հիշե՛ք, որ այն փաստը, որ ձեր երեխան ծնվել է Հիրշպրունգի հիվանդությամբ, չի նշանակում, որ նա չի կարող ապրել երջանիկ և առողջ կյանքով: Այս վիճակը կարելի է բուժել վիրահատությամբ: Այնուամենայնիվ, վիրահատությանը նախորդող ժամանակահատվածը կարող է շատ սթրեսային լինել ձեզ համար: Նորմալ է տխրել և վախենալ նորածնի հետ գործ ունենալիս: Խնդրեք ձեր ընտանիքին և ընկերներին օգնություն: Թույլ տվեք նրանց օգնել տնային գործերում և ճաշ պատրաստելիս: Այնուհետև կարող եք ժամանակ անցկացնել ձեր երեխայի հետ և մի փոքր հանգստանալ:
Տուն տանելու հաղորդագրություն
- Հիրշպրունգի հիվանդությունը մի վիճակ է, որով ծնվում են որոշ երեխաներ, որը դժվարացնում է կղազատումը հաստ աղիքի նյարդային բջիջների պատշաճ զարգացման պատճառով։
- Եթե ձեր երեխան ծնվելուց հետո 48 ժամվա ընթացքում ունի այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են աղիքների դատարկման բացակայությունը, փքվածությունը կամ փսխումը, անմիջապես դիմեք բժշկի:
- Հիվանդությունը կարող է հաստատվել բիոպսիայի միջոցով։
- Հիմնական բուժումը քաշող միջամտությունն է: Երբեմն կարող է ժամանակավորապես կատարվել օստոմայի վիրահատություն:
- Բուժումից հետո նորածինների մեծ մասը կարող է ապրել նորմալ, առողջ կյանքով: Այնուամենայնիվ, անհրաժեշտ է շարունակական բժշկական հսկողություն:
- Դուք այս ճանապարհին միայնակ չեք։ Ստացեք աջակցություն բժիշկներից և ընտանիքից։
Մաղթում ենք ձեր փոքրիկին արագ ապաքինում։
👩🏽⚕️ Լրացուցիչ հարցեր (ՀՏՀ)
💬 Հիրշշպրունգի հիվանդությունը տարածված խնդիր է, որը չորացնում է երեխայի ստամոքսը։
Սա տարածված փորկապություն չէ, այլ շատ վտանգավոր «բնածին հիվանդություն»։ Երբ երեխան զարգանում է արգանդում, հաստ աղիքի ստորին ծայրին մոտ գտնվող նյարդերը ճիշտ չեն միացված։ Քանի որ նյարդեր չկան, աղիքի այդ մասը չի գործում, ուստի աղիքում կուտակված կղանքը չի կարող դուրս մղվել։ Ի վերջո, ամբողջ կղանքը մնում է ներսում։
💬 Ինչպե՞ս իմանալ, որ ձեր երեխան ունի այս հիվանդությունը ծնվելուց հետո։
Հիմնական և առաջին ախտանիշն այն է, որ ծննդաբերությունից հետո առաջին 48 ժամվա (2 օր) ընթացքում երեխան չի ունենում առաջին սև կղանքը (մեկոնիում): Բացի այդ, երեխայի ստամոքսը անսովոր մեծ է և այտուցված: Նա փսխում է առանց կաթ խմելու, իսկ երբեմն փսխումը կարող է լինել կանաչ (լեղի):
💬 Ի՞նչ բժշկական բուժումներ կան սրա համար։
Սա բնածին հիվանդություն է՝ առանց նյարդերի, ուստի այն չի կարող բուժվել դեղորայքով։ Այս դեպքում միակ և ամենակարևոր կյանքը փրկող բուժումը հիվանդանոցում մանկական վիրաբույժի կողմից կատարվող փոքր վիրահատությունն է՝ «կտրելու և հեռացնելու աղիքի այն մասը, որը չունի նյարդեր և չի գործում» և մնացած առողջ աղիքը միացնելու հետանցքին (քաշման միջով անցնող ընթացակարգ):
Հիրշպրունգի հիվանդություն, Հիրշպրունգի հիվանդություն, մանկական փորկապություն, բնածին մեգակոլոն, աղիքային վիրահատություն, մանկաբուժություն, քաշող միջով վիրահատություն, օստոմա
💬 Comments (0)
Դեռևս ոչ մի մեկնաբանություն չի հրապարակվել: Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունն այստեղ առաջին անգամ:
Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունը