Չե՞ք դժվարանում դադարեցնել արյունահոսությունը նույնիսկ փոքր կտրվածքից։ Եկեք խոսենք ֆոն Վիլեբրանդի հիվանդության մասին։

Երբեմն ունե՞ք փոքր կտրվածք, որը երկար ժամանակ չի դադարեցնում արյունահոսությունը: Կամ հաճախակի՞ քթից արյունահոսություն ունեք: Հնարավոր է՝ ձեր ընտանիքի անդամներից որևէ մեկն ունի նմանատիպ խնդիրներ: Եթե այո, ապա սա կարող է կարևոր լինել ձեզ համար: Այսօր մենք խոսելու ենք հազվագյուտ, բայց շատ տարածված հիվանդության մասին, որը կոչվում է ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդություն :

Ի՞նչ է ֆոն Վիլեբրանդի հիվանդությունը։

Պարզ ասած՝ ֆոն Վիլեբրանդի հիվանդությունը հիվանդություն է, որի դեպքում մեր արյունը պատշաճ կերպով չի մակարդվում, ինչը նշանակում է, որ արյունահոսությունը դադարեցնելուն նպաստող գործընթացը թուլանում է: Սա հաճախ ժառանգական է, ինչը նշանակում է, որ ծնողները կարող են հիվանդությունը փոխանցել իրենց երեխաներին: Բայց մի անհանգստացեք, դրա համար կա բուժում: Բժիշկները կարող են ձեզ դեղորայք նշանակել, որը կօգնի արյան մակարդման այս գործընթացին:

Ի՞նչ է պատահում ֆոն Վիլեբրանդի հիվանդություն ունեցող մարդու հետ։

Այս հիվանդությամբ տառապող անձը կարող է սովորականից ավելի շատ արյունահոսել: Պարզապես մտածեք, որ նույնիսկ փոքր կտրվածքը կամ ատամի հեռացումը կարող է երկար ժամանակ պահանջել արյունահոսությունը դադարեցնելու համար: Որոշ մարդիկ հաճախակի քթից արյունահոսություն ունեն: Կանայք կարող են առատ արյունահոսել դաշտանի ժամանակ կամ ծննդաբերությունից հետո:

Հիվանդության ամենածանր դեպքերում երբեմն առանց որևէ ակնհայտ պատճառի կարող է արյունահոսություն առաջանալ հոդերի կամ փափուկ հյուսվածքների մեջ։ Սա կարող է առաջացնել այտուց և ուժեղ ցավ։ Մյուսների դեպքում դա կարող է նույնիսկ հանգեցնել անեմիայի , որը արյան պակաս է։

Որքանո՞վ է տարածված այս վիճակը։

Սա իրականում աշխարհում ամենատարածված արյունահոսության խանգարումն է: Որոշ հաղորդագրություններում նշվում է, որ այն ազդում է Ամերիկայի բնակչության մոտ 1%-ի վրա: Աշխարհում տարածվածությունը գնահատվում է 23-ից 110 դեպք մեկ միլիոնի հաշվով: Այնուամենայնիվ, այս թվերը կարող են տարբեր լինել, քանի որ որոշ մարդիկ կարող են արյունահոսության խնդիրներ ունենալ, բայց նրանց մոտ ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդություն չի ախտորոշվել: Որոշ մարդիկ կարող են տարիներ շարունակ ունենալ այս խնդիրները, բայց ախտորոշվել միայն այն ժամանակ, երբ արդեն շատ ուշ է:

Ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդությունը և հեմոֆիլիան նույնն են՞

Այո, չնայած երկուսն էլ արյան մակարդման խնդիրներ են, ֆոն Վիլեբրանդի հիվանդությունը սովորաբար ավելի քիչ ախտանիշներ ունի և ավելի քիչ ծանր է, քան հեմոֆիլիան : Բայց դա չի նշանակում, որ այն անտեսելի է:

Որո՞նք են ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդության ախտանիշները:

Հիվանդությամբ տառապող շատ մարդիկ կարող են ընդհանրապես ախտանիշներ չունենալ կամ միայն շատ թույլ ախտանիշներ ունենալ : Այնուամենայնիվ, ավելի ծանր հիվանդություն ունեցողները կարող են ունենալ հետևյալ ախտանիշները.

• Քթից արյունահոսություն . Սա պարզապես սովորական արյունահոսություն չէ: Այն կարող է տևել ավելի քան 10 րոպե կամ քթից արյունահոսել տարեկան հինգ անգամից ավելի:
• Վերքից արյունահոսություն. Փոքր կտրվածքից կամ այլ վերքից արյունահոսություն 10 րոպեից ավելի տևողությամբ։
• Կապտուկներ. Այս հիվանդությամբ տառապող մարդիկ շատ հեշտությամբ կապտուկներ են ունենում: Այս կապտուկները ոչ միայն հարթ են մաշկի վրա, այլև կարող են թեթևակի այտուցված և բարձրացած լինել՝ ինչպես գնդիկ: Այս կապտուկները կարող են նաև լինել հինգ ռուփի մետաղադրամից մեծ:
• Երկաթի անբավարարությունԵրկաթի դեֆիցիտային անեմիա . Անեմիան վիճակ է, որի դեպքում օրգանիզմը բավարար քանակությամբ կարմիր արյան բջիջներ չունի: Երկաթի դեֆիցիտային անեմիան առաջանում է, երբ մեր օրգանիզմը բավարար քանակությամբ երկաթ չունի հեմոգլոբին արտադրելու համար: Այս նյութը, որը կոչվում է հեմոգլոբին, օգնում է կարմիր արյան բջիջներին թթվածին տեղափոխել: Այսպիսով, երբ մենք չափազանց շատ արյուն ենք կորցնում, մենք նույնպես կարող ենք երկաթ կորցնել և զարգացնել այս վիճակը:
• Վիրահատությունից հետո արյունահոսություն. Այս հիվանդությամբ տառապող մարդիկ կարող են առատ արյունահոսել նույնիսկ փոքր վիրահատություններից հետո, օրինակ՝ ատամի հեռացումից հետո:
• Առատ դաշտան . Որոշ կանանց մոտ, եթե նրանց դաշտանային արյունահոսությունն այնքան առատ է, որ նրանք ստիպված են լինում ամեն ժամը մեկ փոխել միջադիրը կամ տամպոնը, կամ եթե դաշտանը տևում է յոթ օրից ավելի, դա կարող է այս վիճակի ախտանիշ լինել:
• Ծննդաբերությունից կամ վիժումից հետո ծանր արյունահոսություն։
• Արյուն կղանքի մեջ. Անկախ նրանից, թե արյուն ունեք կղանքի մեջ, թե արյուն կղանքից հետո, դա կարող է լինել մեկ այլ առողջական խնդրի նշան: Հետևաբար , դուք անպայման պետք է դիմեք բժշկի :
• Արյուն մեզի մեջ (հեմատուրիա). Եթե միզելիս արյուն եք նկատում, հատկապես, եթե արյունը ուղեկցվում է միզելու հանկարծակի ցանկությամբ, անմիջապես դիմեք բժշկի ։

Ամենակարևորն այն է, որ եթե ունեք այս ախտանիշներից մեկը կամ մի քանիսը, մի անտեսեք դրանք և դիմեք բժշկի խորհրդատվության համար։

Ի՞նչն է առաջացնում ֆոն Վիլեբրանդի հիվանդությունը:

Սա գենետիկ հիվանդություն է: Սա նշանակում է, որ այս հիվանդությունը պայմանավորված է մեր գեների փոփոխությամբ (մուտացիայով): Այս գենետիկ փոփոխությունների պատճառով մեր մարմինը չի կարող պատշաճ կերպով արտադրել ֆոն Վիլլեբրանդի գործոն կոչվող սպիտակուց: Այս գործոնները սպիտակուցներ են, որոնք օգնում են մեր արյան մակարդմանը:

Այս ֆոն Վիլլեբրանդի գործոնը հայտնաբերվում է պլազմայում (մեր արյան հեղուկ մասը), թրոմբոցիտներում (արյան մակարդմանը նպաստող բջիջներ) և արյան անոթների պատերում: Սովորաբար, երբ արյան անոթը վնասվում է, թրոմբոցիտները կպչում են վնասված հատվածին՝ առաջացնելով արյան մակարդուկ և դադարեցնելով արյունահոսությունը:Ֆոն Վիլեբրանդի գործոնն է, որը նպաստում է այս թրոմբոցիտների միմյանց կպչելուն։ Այսպիսով, երբ դուք կորցնում եք այս գործոնի բավարար քանակությունը կամ եթե այն ամբողջությամբ կորցնում եք, թրոմբոցիտները չեն կարողանում միմյանց կպչել։ Այդ դեպքում արյան մակարդուկի առաջացման համար ավելի երկար ժամանակ է պահանջվում։

Մարդկանց մեծ մասը հիվանդությունը ձեռք է բերում ծնողներից մեկից մուտացված գեն ժառանգելով։ Սա կոչվում է աուտոսոմ-դոմինանտ ժառանգում ։ Մյուսները կարող են մուտացված գենը ժառանգել երկու ծնողներից էլ ։ Սա կոչվում է աուտոսոմ-ռեցեսիվ ժառանգում և հիվանդության ամենածանր ձևն է։ Այս մուտացված գենը կրող անձը 50% հավանականություն ունի մուտացիան փոխանցելու իր երեխաներին։

Բացի այդ, երբեմն ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդությունը կարող է առաջանալ որպես այլ բժշկական վիճակների, ինչպիսիք են քաղցկեղը , աուտոիմունային խանգարումները , սրտի հիվանդությունները և արյան անոթների հիվանդությունները, բարդություն:

Ինչպե՞ս են բժիշկները ախտորոշում ֆոն Վիլեբրանդի հիվանդությունը։

Երբ դուք այցելեք բժշկի, նա նախ կհարցնի ձեզ ձեր ախտանիշների մասին: Նրանք կարող են նաև հարցնել, թե արդյոք ձեր ընտանիքի անդամներից որևէ մեկն ունեցել է նմանատիպ ախտանիշներ կամ արյունահոսության խանգարումներ: Այնուհետև նրանք կարող են որոշ թեստեր անցկացնել, ինչպիսիք են՝

• Արյան լրիվ հաշվարկ (ԼԼՀ). Սա չափում է արյան մեջ կարմիր արյան բջիջների, տարբեր տեսակի սպիտակ արյան բջիջների և թրոմբոցիտների քանակը: Այն նաև չափում է կարմիր արյան բջիջներում հեմոգլոբինի քանակը: Ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդությամբ տառապող մարդկանց մեծ մասի ԼԼՀ-ն նորմալ է: Այնուամենայնիվ, շատ արյունահոսող մարդիկ կարող են ունենալ ցածր հեմոգլոբին և ցածր էրիթրոցիտների քանակ:
• Թրոմբոցիտների ագրեգացման թեստեր. Սա ստուգում է, թե որքան լավ են ձեր թրոմբոցիտները կպչում միմյանց՝ արյան մակարդուկներ առաջացնելու համար:
• Ակտիվացված մասնակի թրոմբոպլաստինային ժամանակի թեստ (APTT): Այս թեստը ստուգում է ֆոն Վիլլեբրանդի գործոնը և արյան մակարդմանը նպաստող այլ մակարդման գործոնները: Եթե այս գործոնների մակարդակը նորմայից ցածր է, արյան մակարդման համար ավելի երկար ժամանակ է պահանջվում:
• Պրոթրոմբինային ժամանակի (ՊՏ) թեստ. Սա նաև չափում է արյան մակարդման այլ գործոններ։
• Ֆիբրինոգենի թեստ.Ֆիբրինոգենը մեկ այլ սպիտակուց է, որը նպաստում է արյան մակարդմանը։
• Ֆոն Վիլլեբրանդի գործոնի անտիգենի թեստ. Սա չափում է ձեր արյան մեջ ֆոն Վիլլեբրանդի գործոնի սպիտակուցի քանակը:
• Ռիստոցետինի կոֆակտորի թեստ. Սա գնահատում է ֆոն Վիլլեբրանդի գործոնի ակտիվությունը։
• Ֆոն Վիլլեբրանդի գործոնի մուլտիմերների թեստ. Սա դիտարկում է գործոնի կառուցվածքը։

Ախտորոշումը հաստատելու համար ձեր բժիշկը կարող է անհրաժեշտություն ունենալ մի քանի արյան անալիզներ անցկացնելու, քանի որ հորմոնների մակարդակի նման գործոնները կարող են փոխել արյան մեջ ֆոն Վիլլեբրանդի գործոնի մակարդակը։

Կան ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդության մի քանի տեսակներ։ Բժիշկները կանցկացնեն լրացուցիչ հետազոտություններ՝ պարզելու համար, թե որ տեսակն ունեք։ Այդ տեսակներն են՝

• Տիպ 1. Սա ամենատարածված տեսակն է: Հիվանդների 60%-ից 80%-ը տառապում է այս տեսակից: Այս մարդիկ արյան մեջ ունեն ֆոն Վիլլեբրանդի գործոնի ցածր մակարդակ: Նրանք կարող են ախտանիշներ չունենալ: Եթե ​​ունեն, ապա դրանք շատ թույլ են:
• Տիպ 2. Այս տեսակի դեպքում ֆոն Վիլլեբրանդի գործոնը ճիշտ չի գործում: Այս մարդիկ կարող են ունենալ թույլից մինչև միջին աստիճանի արյունահոսություն: Հիվանդների 15%-ից 30%-ը ունեն այս տեսակը:
• 3-րդ տեսակ. Սա ամենածանր տեսակն է։ Այն նաև շատ հազվադեպ է։ Այն ազդում է հիվանդների 5%-ից 10%-ի վրա։ Այս մարդիկ իրենց արյան մեջ ունեն ֆոն Վիլլեբրանդի գործոնի շատ ցածր մակարդակ կամ ընդհանրապես չունեն։ Սա կարող է առաջացնել արյունահոսության լուրջ խնդիրներ։

Որո՞նք են ֆոն Վիլեբրանդի հիվանդության բուժման մեթոդները:

Բժիշկները այս հիվանդությունը բուժում են տարբեր դեղամիջոցներով.

• (Դեզմոպրեսին): Սա հորմոն է: Այն բարձրացնում է ֆոն Վիլլեբրանդի գործոնի մակարդակը արյան մեջ: Սա այս հիվանդության ամենատարածված բուժումն է:
• Ֆոն Վիլլեբրանդի գործոնի ներարկումներ. Որոշ մարդկանց այս գործոնը ներարկվում է երակի միջոցով՝ արյունահոսությունը դադարեցնելու համար: Այս բուժումը կարող է իրականացվել վիրահատությունից առաջ: Ծանր հիվանդություն ունեցող որոշ մարդիկ կարող են ստիպված լինել պարբերաբար ստանալ այս բուժումը՝ արյան մեջ գործոնի մակարդակը կայուն պահելու համար:
• (Հակաֆիբրինոլիտիկներ):Այս դեղամիջոցները գործում են՝ կանխելով արյան մակարդուկների առաջացումը: Ձեր բժիշկը կարող է նշանակել այս դեղամիջոցները, եթե դուք ատամնաբուժական վիրահատության եք ենթարկվում կամ ունեք առատ դաշտանային արյունահոսություն:
• Հակաբեղմնավորիչ դեղահաբեր. Դրանք օգնում են նրանց, ովքեր ունեն առատ դաշտանային արյունահոսություն: Այս դեղահաբերի մեջ պարունակվող էստրոգեն հորմոնը բարձրացնում է ֆոն Վիլլեբրանդի գործոնի մակարդակը արյան մեջ:

Կարո՞ղ եմ նվազեցնել այս հիվանդության զարգացման ռիսկը։

Սա հաճախ ժառանգական է։ Եթե ձեր ծնողներն ունեն այս հիվանդությունը, դուք կարող եք այն ժառանգել նրանցից մեկից կամ երկուսից։ Այսպիսով, մենք ոչինչ չենք կարող անել դրա զարգացումը կանխելու համար։

Եթե ​​ես այս վիճակն ունեմ, ի՞նչ պետք է սպասեմ։

Բժիշկները կարող են բուժել ֆոն Վիլեբրանդի հիվանդությունը, բայց նրանք չեն կարող այն ամբողջությամբ բուժել : Մարդկանց մեծ մասն ունի կամ 1-ին, կամ 2-րդ տիպ: Նրանք բուժման կարիք ունեն միայն վնասվածքի կամ վիրահատության դեպքում: 3-րդ տիպի հիվանդություն ունեցող մարդիկ կարող են շարունակական բժշկական բուժման կարիք ունենալ՝ արյունահոսությունը վերահսկելու համար:

Ես ունեմ ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդություն։ Ինչպե՞ս պետք է հոգ տանեմ իմ մասին։

Քանի որ մարդկանց մեծ մասն ունի թեթևից մինչև միջին ծանրության ախտանիշներ, այս հիվանդությամբ ապրելը նշանակում է հաշվի առնել մի քանի բան.

• Խուսափեք վնասվածք պատճառող գործողություններից. Լավագույնն է խուսափել բարձր ազդեցության սպորտաձևերից, օրինակ՝ ֆուտբոլից, ռեգբիից և հոկեյից։
• Ասացեք ձեր բոլոր բժիշկներին, այդ թվում՝ ձեր ատամնաբույժին, որ դուք ունեք այս հիվանդությունը. նրանք կարող են պլանավորել, թե ինչպես վերահսկել արյունահոսությունը վիրահատությունից հետո:
• Մի օգտագործեք ասպիրին կամ ասպիրին պարունակող դեղամիջոցներ։
• Մի օգտագործեք ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցներ (ՈՍՀԲԴ) , ինչպիսին է իբուպրոֆենը, եթե դրանք չի նշանակվել բժշկի կողմից, ով գիտի, որ դուք ունեք ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդություն:
• Խուսափեք E վիտամին, ձկան յուղ և քրքում պարունակող սննդային հավելումներ ընդունելուց։
• Դիտարկեք բժշկական տագնապի նույնականացման միջոցը. Նման ապարանջան կրելը կամ նույնականացման քարտ կրելը կարող է օգնել ձեզ ստանալ համապատասխան բժշկական օգնություն արտակարգ իրավիճակներում:

Ե՞րբ պետք է շտապ գնամ հիվանդանոց։

Անվերահսկելի արյունահոսության դեպքում անմիջապես դիմեք հիվանդանոց։ Նույնիսկ եթե դա աննշան վնասվածք է, եթե արյունահոսությունը չի դադարում, անպայման դիմեք բժշկի։

Ի՞նչ հարցեր պետք է տամ բժշկին։

Եթե ​​դուք ունեք ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդություն, կարող եք հարցեր ունենալ այն մասին, թե ինչպես է հիվանդությունը ազդելու ձեր կյանքի վրա: Ահա մի քանի հարցեր, որոնք կարող եք տալ ձեր բժշկին.

• Ինչո՞ւ ես այս հիվանդությունը ձեռք բերեցի։
• Կարո՞ղ են իմ երեխաները ժառանգել այս հիվանդությունը։
• Սա ավելի վատանա՞։
• Որո՞նք են սրա բուժման միջոցները։
• Որո՞նք են բուժման կողմնակի ազդեցությունները։
• Այս հիվանդության պատճառով ես չեմ կարողանա՞ անել որոշակի բաներ, օրինակ՝ ճանապարհորդել կամ սպորտով զբաղվել։

Ամփոփելով՝ մենք պետք է հիշենք հետևյալ բաները.

Ֆոն Վիլեբրանդի հիվանդությունը շատ տարածված, գենետիկ արյան մակարդման խանգարում է: Մարդկանց մեծ մասն ունի թեթևից մինչև միջին աստիճանի ախտանիշներ: Նրանք կարող են հաճախակի քթից արյունահոսություն ունենալ, կամ նույնիսկ աննշան կտրվածքների դեպքում արյունահոսությունը կարող է երկար ժամանակ պահանջվել: Մյուսներն ունեն ծանր ախտանիշներ: Օրինակ՝ նրանք կարող են արյունահոսություն ունենալ հոդերում և հոդացավեր ունենալ:

Որոշ մարդիկ կարող են տարիներ շարունակ չիմանալ, որ ունեն այս հիվանդությունը։ Եթե դուք ունեք այն, կարող է թեթևացում լինել իմանալ, թե ինչու եք արյունահոսության խնդիրներ ունենում։ Դուք կարող եք նաև անհանգստանալ, որ ձեր երեխաները նույնպես կզարգացնեն այս հիվանդությունը։ Չնայած բժիշկները չեն կարող բուժել այն, նրանք կարող են բուժել այն ։ Նրանք կարող են նաև պատասխանել ձեր հարցերին այն մասին, թե արդյոք ձեր երեխաները կժառանգեն այն։ Նրանք կարող են նաև ձեզ տրամադրել այն տեղեկատվությունը, որը ձեզ անհրաժեշտ է ֆոն Վիլեբրանդի հիվանդությամբ ապրելու համար, որպեսզի այն չխանգարի ձեզ ապրել ակտիվ, նորմալ կյանքով։ Այսպիսով, մի անհանգստացեք, եթե դուք հասկանաք այն և ճիշտ կառավարեք այն, կարող եք լավ ապրել դրա հետ։