Fibrosarkoma: Mari kita pelajari lebih lanjut tentang kanker langka ini

Apa yang Anda pikirkan ketika melihat benjolan atau tumor baru di tubuh Anda, terutama di kaki atau lengan? Sebagian besar waktu, kita menganggapnya normal dan mengabaikannya. Tetapi terkadang, bahkan sesuatu sekecil itu pun bisa menjadi sesuatu yang perlu kita perhatikan. Hari ini, kita akan membahas kanker yang sangat langka yang dapat muncul sebagai benjolan. Ini disebut fibrosarkoma.

Sederhananya, apa itu fibrosarkoma?

Fibrosarkoma adalah jenis kanker langka yang terjadi pada jaringan lunak. Dalam dunia kedokteran, kita menyebutnya sarkoma. Sekarang Anda mungkin bertanya-tanya apa itu jaringan lunak. Sangat sederhana. Itu adalah jaringan yang menghubungkan dan menyatukan berbagai bagian tubuh kita. Lebih tepatnya, hal-hal seperti tendon dan ligamen yang menghubungkan bagian-bagian seperti tulang dan otot di tubuh kita termasuk dalam jaringan ikat ini.

Kanker fibrosarkoma sering berkembang di jaringan lunak jauh di dalam tubuh. Kanker ini paling umum terjadi di kaki (di sekitar tulang pinggul atau paha), lengan atas, lutut, atau badan. Jarang sekali, kanker ini juga dapat berkembang di kepala atau leher. Terkadang, kanker ini juga dapat berkembang di dalam tulang atau di jaringan ikat berserat yang melapisi tulang.

Jika Anda atau anak Anda menerima diagnosis ini, apa yang terjadi selanjutnya bergantung pada banyak faktor. Usia Anda, ukuran kanker, dan lokasinya akan berperan. Dokter Anda akan menjelaskan semuanya berdasarkan diagnosis Anda.

Ada dua jenis utama dari hal ini.

Fibrosarkoma dapat dibagi menjadi dua tipe utama. Kedua tipe ini sangat berbeda satu sama lain.

Apa saja gejala penyakit ini?

Gejala fibrosarkoma biasanya baru muncul setelah beberapa waktu. Karena tumor ini berkembang di jaringan lunak jauh di dalam tubuh, Anda mungkin tidak menyadari apa pun sampai tumor tumbuh cukup besar untuk menekan saraf atau pembuluh darah di dekatnya.

Berikut adalah gejala-gejala yang umum terlihat:

• Benjolan lunak yang tidak nyeri atau sedikit nyeri: Ini dapat terjadi pada kaki, lengan, atau badan.
• Sensasi kesemutan atau nyeri tajam yang menusuk: Terkadang kita menyebutnya "kesemutan seperti tertusuk jarum." Ini mungkin disebabkan oleh tekanan pada saraf di dekat tumor.
• Pembengkakan abnormal: Jenis pembengkakan ini dapat terjadi ketika tumor menekan pembuluh darah.

Gejala-gejala ini bisa mirip dengan gejala kondisi lain yang kurang serius, jadi hanya dokter yang dapat memastikan apakah perubahan ini disebabkan oleh fibrosarkoma atau kondisi umum non-kanker (jinak) lainnya.

Apa saja penyebab dan faktor risiko fibrosarkoma?

Para peneliti belum yakin apa sebenarnya penyebab fibrosarkoma. Namun, diyakini bahwa mutasi genetik dalam sel berperan. Sederhananya, terjadi perubahan pada DNA dalam sel kita. Perubahan ini menyebabkan sel membelah dengan cepat dan tak terkendali, membentuk tumor kanker.

Mutasi genetik umum telah diidentifikasi pada fibrosarkoma masa kanak-kanak, khususnya. Sekitar 90% dari mutasi ini terkait dengan masalah pada keluarga gen NTRK. Ketika gen-gen ini tidak berfungsi dengan baik, tumor kanker dapat berkembang.

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko

Para peneliti telah menemukan bahwa kondisi keturunan tertentu dapat meningkatkan risiko terkena fibrosarkoma.

• Poliposis adenomatosa familial
• Sindrom Li-Fraumeni
• Neurofibromatosis tipe 1 (Neurofibromatosis tipe 1)
• Sindrom karsinoma sel basal nevoid
• Retinoblastoma
• Sklerosis tuberosa
• Sindrom Werner (Sindrom Werner)

Selain itu, beberapa kondisi medis lain mungkin terkait dengan hal ini:

• Infark tulang (kematian sel tulang akibat penurunan aliran darah ke tulang)
• Infeksi tulang kronis (Osteomielitis kronis)
• Displasia fibrosa
• Penyakit Paget pada tulang

Terdapat juga faktor risiko yang berkaitan dengan lingkungan dan riwayat kesehatan Anda di masa lalu:

• Sebelumnya telah menerima terapi radiasi di area tempat kanker berada.
• Luka bakar parah di lokasi kanker berada.
• Paparan terhadap bahan kimia tertentu, seperti thorium dioksida, vinil klorida, atau arsenik.
• Paparan terhadap bagian logam (misalnya kromium, kobalt, nikel) yang dimasukkan ke dalam tubuh melalui operasi.

Bagaimana dokter mendiagnosis hal ini? (Diagnosis)

Dokter melakukan beberapa tes untuk mendiagnosis fibrosarkoma. Informasi dari tes-tes ini menentukan stadium dan tingkat keparahan kanker.

• Pemindaian MRI (Magnetic Resonance Imaging): Ini adalah tes pencitraan paling umum yang digunakan untuk mendiagnosis fibrosarkoma. Tes ini dapat menunjukkan dengan jelas ukuran dan lokasi tumor, serta apakah tumor tersebut memengaruhi pembuluh darah atau saraf.
• Pemindaian CT (Computed Tomography scan): Ini menggunakan serangkaian sinar-X dan komputer untuk membuat gambar tiga dimensi (3D) dari jaringan lunak dan tulang Anda.
• Biopsi: Ini melibatkan pengambilan sepotong kecil jaringan dari tumor (biopsi jarum inti) atau seluruh tumor (biopsi eksisi) untuk diperiksa. Seorang ahli patologi memeriksa jaringan tersebut di laboratorium untuk melihat apakah jaringan tersebut mengandung sel kanker.
• Imunohistokimia (IHC): Ini adalah tes laboratorium khusus yang menggunakan protein yang disebut antibodi untuk memastikan apakah tumor tersebut adalah fibrosarkoma atau jenis kanker jaringan lunak lainnya.

Bagaimana tahapan kanker ditentukan?

Dokter mengklasifikasikan kanker ke dalam beberapa stadium untuk menentukan seberapa jauh penyebarannya dan seberapa serius penyakit tersebut. Hal ini mempertimbangkan ukuran tumor, lokasinya, dan apakah kanker telah menyebar. Mereka juga melihat "tingkat" kanker. Ini adalah seberapa abnormal sel kanker terlihat ketika dilihat di bawah mikroskop. Sel yang terlihat abnormal dianggap sebagai kanker "tingkat tinggi", yang dapat lebih agresif.

Dokter Anda akan menjelaskan kepada Anda apa hasil yang akan terjadi setelah pengobatan, tergantung pada stadium kanker Anda.

Apa saja pengobatan untuk ini?

Pengobatan fibrosarkoma bergantung pada banyak faktor, termasuk kesehatan Anda secara keseluruhan, preferensi Anda, dan jenis kanker.

Pengobatan untuk fibrosarkoma tipe dewasa

• Pembedahan: Dalam prosedur ini, dokter mengangkat tumor kanker dan sejumlah kecil jaringan sehat di sekitarnya untuk memastikan tidak ada sel kanker yang tersisa.
• Terapi Radiasi: Terapi radiasi dapat diberikan sebelum operasi untuk mengecilkan tumor atau menghancurkan sel kanker yang tersisa setelah operasi.
• Kemoterapi:Meskipun beberapa dokter meresepkan pengobatan ini, pengobatan ini belum begitu berhasil untuk fibrosarkoma yang muncul pada usia dewasa. Jenis kanker ini seringkali tidak memberikan respons yang baik terhadap kemoterapi.

Pengobatan untuk fibrosarkoma infantil

• Pembedahan: Pada anak-anak, pengangkatan tumor melalui pembedahan seringkali dapat menyembuhkan penyakit sepenuhnya.
• Radiasi dan/atau kemoterapi: Perawatan ini digunakan untuk mengecilkan tumor sebelum operasi atau untuk menghancurkan sel-sel yang tersisa setelahnya. Tidak seperti bentuk pada orang dewasa, sebagian besar fibrosarkoma pada anak-anak merespons dengan sangat baik terhadap kemoterapi.
• Terapi Bertarget: Perawatan ini dapat menghentikan pembelahan sel secara cepat akibat masalah pada gen `NTRK`. Hal ini dapat mengecilkan tumor dan mempermudah operasi.

Bagaimana kondisi setelah pengobatan? (Prognosis)

Hasil pengobatan fibrosarkoma infantil sangat baik. Sebagian besar kasus dapat disembuhkan sepenuhnya dengan kombinasi pembedahan, radiasi, kemoterapi, atau terapi target. Tingkat kelangsungan hidup 10 tahun sekitar 90%. Jika pembedahan berhasil menghilangkan semua jejak kanker, angka tersebut mendekati 100%.

Fibrosarkoma yang muncul pada usia dewasa lebih rumit. Tumor ini sering didiagnosis setelah ukurannya cukup besar hingga memengaruhi saraf atau aliran darah. Seperti halnya kanker lainnya, deteksi dini mengarah pada hasil yang lebih baik. Setelah kanker berkembang, pengobatannya menjadi lebih sulit. Sekitar setengah dari pasien mungkin mengalami kekambuhan penyakit setelah pengobatan.

Jika Anda memiliki kondisi ini, bagaimana cara Anda merawat diri sendiri?

Banyak orang merasa tak berdaya ketika didiagnosis menderita kanker. Salah satu cara terbaik untuk mengatasi perasaan ini adalah dengan menjaga diri sendiri selama dan setelah pengobatan. Berikut beberapa hal yang dapat Anda lakukan:

• Pahami rencana tindak lanjut Anda: Tanyakan kepada dokter Anda apa yang dapat Anda harapkan selama pemulihan dan pada kunjungan tindak lanjut.
• Kelola Kecemasan: Pemeriksaan rutin setelah pengobatan penting untuk deteksi dini kekambuhan kanker. Namun, hal ini juga dapat menyebabkan kecemasan. Bicarakan hal ini dengan konselor.
• Mintalah bantuan: Anda pasti akan membutuhkan bantuan selama perawatan Anda. Orang-orang terkasih Anda mungkin siap membantu Anda. Beri tahu mereka bagaimana Anda dapat membantu.
• Fokus pada kebiasaan hidup sehat: Mengonsumsi makanan bergizi, berolahraga secukupnya, dan tidur nyenyak sangatlah penting.
• Santai:Kanker dan pengobatan kanker dapat membuat Anda merasa sangat lelah. Rencanakan untuk beristirahat sebanyak mungkin selama pengobatan.
• Atasi stres: Hal-hal seperti meditasi, latihan relaksasi, dan latihan pernapasan dalam dapat membantu mengurangi stres.

Kapan Anda perlu menemui dokter?

Setelah perawatan, Anda biasanya akan menemui dokter setiap tiga bulan selama dua tahun pertama, dan kemudian dengan interval yang sedikit lebih lama selama empat hingga lima tahun. Jika fibrosarkoma kambuh, yang biasanya terjadi dalam lima tahun pertama, jadwal ini akan membantu mendeteksi kekambuhan sejak dini.

Anda harus menghubungi dokter Anda setiap kali muncul benjolan baru atau rasa sakit baru.

Kapan Anda perlu pergi ke Unit Perawatan Gawat Darurat (ETU)?

Banyak pengobatan kanker memengaruhi sistem kekebalan tubuh Anda, yang meningkatkan risiko infeksi. Berikut beberapa gejala yang mungkin mengharuskan Anda pergi ke Unit Gawat Darurat (UGD) selama pengobatan:

• Demam dengan suhu 38,3 derajat Celsius (100,4 Fahrenheit) atau lebih tinggi.
• Merasa kedinginan dan menggigil.
• Batuk berdahak.
• Sakit perut.
• Diare yang terus-menerus.
• Mual dan muntah yang terus menerus.