Bagaimana SMA (Atrofi Otot Spinal) berubah seiring waktu? Mari kita sadari hal ini.

Apakah ada anggota keluarga Anda atau kenalan Anda yang menderita SMA, atau Atrofi Otot Spinal ? Anda mungkin bertanya-tanya, dan bahkan mungkin takut, bagaimana penyakit ini akan berubah seiring waktu, dan bagaimana gejalanya akan memburuk. Sebenarnya, perkembangan penyakit ini sangat bervariasi dari orang ke orang. Hal ini bergantung pada jenis SMA mana yang Anda miliki, kapan gejala pertama kali muncul, dan pada tingkat perkembangan fisik apa Anda telah mencapai saat itu. Mari kita bahas hal ini secara sederhana dan jelas hari ini.

Bagaimana perkembangan penyakit SMA?

Penyakit ini terutama menyerang otot-otot di bagian tengah tubuh, seperti punggung dan pinggul. Hal ini lebih terasa pada otot-otot yang lebih jauh dari pusat tubuh (seperti jari tangan dan kaki).

Bayangkan seperti ini, otot-otot di paha Anda, yang membantu Anda berdiri, menjadi lebih lemah daripada otot-otot di kaki Anda. Selain itu, kelemahan di kaki Anda akan lebih terasa sebelum kelemahan di lengan Anda.

Beberapa orang mungkin juga mengalami penurunan kekuatan secara bertahap di tangan mereka. Namun, biasanya tanganlah yang mempertahankan kekuatan paling besar seiring waktu. Bahkan jika tangan lemah, mereka mungkin masih dapat melakukan tugas sehari-hari , seperti menggunakan komputer.

Masalah utama lain yang menyertai SMA adalah tulang belakang yang melengkung , yang secara medis disebut skoliosis . Banyak anak dengan SMA mengembangkan kondisi ini sejak dini. Hal ini karena otot-otot yang menopang tulang belakang secara bertahap melemah.

Seseorang yang menderita skoliosis mungkin mengalami gejala-gejala berikut:

• Bahu dan pinggul tidak berada pada level yang sama.
• Salah satu bahu lebih besar atau menonjol ke depan dibandingkan bahu lainnya.
• Salah satu pinggul lebih tinggi daripada yang lain.

Kelengkungan tulang belakang ini dapat menyebabkan ketidaknyamanan dan rasa sakit. Jika kelengkungannya parah, dapat menekan paru-paru dan memengaruhi pernapasan. Dokter biasanya mencoba mengatasi kondisi ini dengan menggunakan penyangga khusus tanpa operasi sampai anak sepenuhnya berkembang. Namun, karena kelengkungan tulang belakang dapat memburuk seiring waktu, dokter Anda akan sangat memperhatikan setiap masalah pernapasan atau gerakan yang terjadi terkait hal ini.

Apa yang terjadi selanjutnya bergantung pada jenis SMA yang Anda miliki.

Jenis-jenis SMA dan sifatnya

SMA terbagi menjadi empat tipe utama. Klasifikasi ini didasarkan pada usia saat gejala mulai muncul dan puncak aktivitas fisik pasien. Mari kita lihat setiap tipe secara terpisah.

Sedikit lebih lanjut tentang Tipe 1

Ini adalah bentuk SMA yang paling parah. Penyakit ini juga disebut penyakit Werdnig-Hoffmann . Diagnosis ditegakkan saat lahir atau dalam 6 bulan pertama. Kelemahan otot berkembang sangat cepat. Tanpa pengobatan, anak tidak akan mampu duduk atau berdiri.

Bayi mungkin mengalami kekurangan gizi karena kesulitan mengisap dan menelan. Beberapa bayi mungkin tampak bernapas melalui perut mereka . Hal ini karena otot pernapasan di dada tidak berfungsi dengan baik, sehingga mereka bernapas hanya menggunakan diafragma. Hal ini dapat menyebabkan masalah pernapasan dan infeksi yang sering terjadi, bahkan terkadang mengancam jiwa.

Sedikit lebih lanjut tentang Tipe 2

Tipe ini didiagnosis antara usia 6 dan 18 bulan. Tingkat perkembangan penyakit sangat bervariasi dari satu anak ke anak lainnya. Anak-anak dengan Tipe 2 dapat duduk tanpa bantuan pada tahap awal. Namun, saat mereka mencapai usia remaja, mungkin akan sulit untuk duduk tanpa bantuan.

Selain itu, anak-anak ini tidak dapat berjalan lebih dari beberapa langkah tanpa bantuan. Seringkali, jari-jari mereka mulai gemetar (tremor). Bahkan refleks tendon mungkin hilang ketika dokter mengetuk lutut dengan palu kecil.

Sedikit lebih lanjut tentang Tipe 3

Kondisi ini juga disebut sindrom Kugelberg-Welander . Biasanya didiagnosis sekitar usia 18 bulan, tetapi terkadang gejalanya dapat dimulai pada awal masa remaja.

Perkembangan SMA tipe ini bergantung pada seberapa banyak gerakan yang dipelajari anak. Anak-anak ini dapat belajar berjalan. Namun seiring waktu, mereka mulai sering jatuh, kesulitan menaiki tangga, dan kesulitan bangun dari posisi berbaring. Seperti halnya tipe SMA lainnya, mereka lebih rentan terhadap infeksi saluran pernapasan karena otot mereka melemah.

Sedikit lebih lanjut tentang Tipe 4

Ini adalah bentuk SMA yang paling langka. Penyakit ini didiagnosis pada orang berusia 20-an atau 30-an. Perkembangan penyakit ini sangat lambat. Penderita tipe ini dapat berjalan saat dewasa, tetapi kelemahan otot dapat meningkat secara bertahap seiring bertambahnya usia.