Ertu að upplifa lágan fjölda hvítra blóðkorna? Við skulum læra um sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð (AIN)!

Hefur þú einhvern tíma velt því fyrir þér hvers vegna ónæmiskerfi okkar, í stað þess að vernda okkur, getur stundum byrjað að ráðast á okkar eigin frumur? Þetta er nokkuð flókið en skiljanlegt ástand sem kallast sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð (AIN) . Það sem gerist er að ónæmiskerfi okkar ræðst á mjög mikilvæga tegund hvítra blóðkorna í líkama okkar, sem kallast „daufkyrningar“. Við skulum því ræða þetta á einfaldan hátt, á þann hátt að þú getir skilið.

Svo, hvað er sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð (AIN)?

Einfaldlega sagt er „sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð“ (AIN) blóðsjúkdómur. Það sem gerist hér er að ónæmiskerfið okkar, sem á að vernda okkur, ræðst óvart á okkar eigin hvítu blóðkorn sem kallast „daufkyrningar“. Ímyndaðu þér þetta, eins og herinn sem verndar landið okkar ræðst óvart á okkar eigið fólk.

Hvað eru „nafnfrumur“?

Hluti daufkyrninga eru mjög mikilvægir hlutar ónæmiskerfisins okkar. Þeir eru eins og litlir hermenn í líkama okkar. Helsta hlutverk þeirra er að finna og eyða skaðlegum hlutum sem komast inn í líkamann, svo sem bakteríum og sveppum sem valda sjúkdómum. Þannig, í tilviki „sjálfsofnæmisdaufkyrningafæðar“, eyðileggur ónæmiskerfi okkar þessar verðmætu frumur „daufkyrninga“, þannig að fjöldi „daufkyrninga“ í blóði lækkar niður fyrir eðlileg gildi.

Það eru tvær megingerðir af AIN:

1. Frumkomin sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð (AIN): Þetta sést oftast hjá ungbörnum og ungum börnum . Það sem gerist hér er að fjöldi „daufkyrninga“ fækkar án annarrar ástæðu. En góðu fréttirnar eru þær að þetta ástand lagast venjulega innan fárra ára.

2. Afleidd sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð (AIN): Þetta er algengara hjá eldri börnum og fullorðnum . Hér er lágur fjöldi daufkyrninga af völdum annars sjúkdóms. Til dæmis getur það stafað af sýkingu, öðrum blóðsjúkdómi eða öðrum sjálfsofnæmissjúkdómi (ástand þar sem ónæmiskerfið ræðst á sinn eigin líkama). Þetta afleidda AIN ástand er venjulega langvinnur .

Hversu lágur er fjöldi hvítra blóðkorna sem kallast hvítfrumnafæð?

Sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð er aðeins ein tegund af víðtækara ástandi sem kallast daufkyrningafæð. Daufkyrningafæð er flokkuð sem væg, miðlungi eða alvarleg, allt eftir fjölda daufkyrninga á míkrólítra (míkróL) af blóði.

• Væg daufkyrningafæð: 1.000 – 1.500 daufkyrningar á míkróL.
• Miðlungsmikil daufkyrningafæð: 500 – 1.000 daufkyrningar á míkróL.
• Alvarleg daufkyrningafæð: Daufkyrningar færri en 500 á míkrólítra.

Mikilvægast er að læknir staðfesti þessi gildi. Ef þú hefur einhverjar efasemdir um þetta er mjög mikilvægt að leita læknisráðs.

Hvernig hefur AIN áhrif á líkama minn?

Það getur verið mismunandi eftir einstaklingum hvernig AIN hefur áhrif á þig. Það fer eftir ýmsum þáttum, svo það er best að ræða þetta við lækninn þinn. Ef fjöldi daufkyrninga lækkar of mikið eru meiri líkur á sýkingum . Stundum geta þessar sýkingar verið lífshættulegar, sérstaklega ef þú færð ekki tafarlausa læknisaðstoð.

Hins vegar getur sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð í sumum tilfellum aðeins valdið vægum sýkingum. Eða hún getur verið einkennalaus. Þess vegna er mikilvægt að vinna með lækni til að finna út hvað veldur daufkyrningafæðinni. Læknirinn getur fylgst með ástandi þínu og hjálpað þér að stjórna sýkingunni, allt eftir orsökinni.

Hverjir fá sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð (AIN)?

• Frumkomið AIN: Þetta hefur aðallega áhrif á ungbörn og smábörn . Það er venjulega greint um 8 mánaða aldur.
• Annars stigs AIN: Þetta gerist oft við annan sjálfsofnæmissjúkdóm, svo sem rauða úlfa eða iktsýki. Börn með annars stigs AIN greinast venjulega um 10 ára aldur. Fullorðnir með AIN greinast oftast á aldrinum 40 til 60 ára.

Hversu algeng er sjálfsofnæmis daufkyrningafæð?

Frumkomið AIN er mjög sjaldgæft ástand. Það hefur aðeins áhrif á um það bil eitt af hverjum 100.000 börnum undir 10 ára aldri. Þannig að þú sérð hversu sjaldgæft það er.

Hver eru einkenni sjálfsofnæmis daufkyrningafæðar?

Sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð veldur ekki alltaf alvarlegum einkennum. Hins vegar geta stundum komið fram merki um sýkingu. Til dæmis:

• Eyrnabólga: Þetta er eitt algengasta einkennið. Ímyndaðu þér að litla barnið þitt fái stöðugt eyrnaverk og þegar þú ferð til læknis segir hann þér að þetta sé önnur eyrnabólga.
• Öndunarfærasýkingar: Tíð kvef, hósti og hiti.
• Munnsýkingar: Hlutir eins og munnsár og tannholdsbólga.
• Húðsýkingar.
• Lungnabólga.
• Heilahimnubólga.
• Þvagfærasýkingar.
• Blóðsýking: Þetta er mjög alvarleg og lífshættuleg sýking.

Sýkingar sem tengjast frumkominni AIN eru yfirleitt vægar, en alvarlegar sýkingar eins og lungnabólga, heilahimnubólga og blóðsýking eru algengari í afleiddri AIN.

Hvað veldur sjálfsofnæmis daufkyrningafæð?

AIN er flokkað sem aðal eða afleidd sjúkdómur eftir því hver orsök lágs gildis daufkyrninga er.

Frumkomin sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð (frumkomin AIN)

Í frumkomnu AIN beinast mótefni gegn daufkyrningum og eyða þeim. Mótefni eru tegund próteina í ónæmiskerfinu okkar. Hlutverk þeirra er að eyða skaðlegum efnum, svo sem veirum og bakteríum, sem komast inn í líkamann. En á þessum tímapunkti vita vísindamenn enn ekki nákvæmlega hvers vegna okkar eigin mótefni ráðast á þessi daufkyrninga.

Afleidd sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð (afleidd AIN)

Í afleiddri AIN fækkar daufkyrningum vegna annarrar orsaka eða ástands. Þetta veldur því að ónæmiskerfið eyðileggur daufkyrningana.

Sumt af því sem gæti valdið þessu er:

• Aðrir sjálfsofnæmissjúkdómar: Dæmi eru iktsýki, rauðir úlfar og sjálfsofnæmisblóðlýsa.
• Krabbamein: Til dæmis, „stórkornótt eitilfrumuhvítblæði“.
• Sýkingar: Sýkingar eins og HIV, parvóveira, lifrarbólga B.
• Æxli: Eins og „Wilms æxli“, „Hodgkins sjúkdómur“.
• Taugasjúkdómar: Til dæmis MS-sjúkdómur.
• Nýrna- eða beinmergsígræðslur.
• Ákveðin lyf: Sérstaklega sum krabbameinslyf sem gefin eru við krabbameini.

Hvernig er sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð greind? (Greining)

Þegar þú ert með hita eða sýkingu gæti læknirinn komist að því að fjöldi daufkyrninga sé lágur við blóðprufu til að ákvarða orsökina. Greining á AIN getur verið svolítið erfið, þar sem margar mögulegar orsakir eru fyrir hendi. Læknirinn gæti greint AIN eftir að hafa útilokað aðra sjúkdóma sem gætu valdið lágum fjölda daufkyrninga.

Til að greina eða fylgjast með „sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð“ gæti læknirinn framkvæmt eftirfarandi próf:

• Heildarblóðtalning (CBC): Með blóðtalningu er hægt að kanna fjölda daufkyrninga í blóði þínu. Þar sem þessi gildi geta verið mismunandi mun læknirinn oft taka fleiri en eina blóðtalningu til að staðfesta daufkyrningafæð og fylgjast með daufkyrningagildum þínum. Regluleg blóðtalning getur einnig hjálpað til við að ákvarða hvort AIN sé langvinnur.
• Útlægt blóðstrok: Blóðsýni er skoðað undir smásjá til að kanna lögun og eðli daufkyrninga. Þetta hjálpar einnig við greiningu.
• Próf fyrir B12-vítamín, fólat og kopar: Þessi próf geta kannað hvort skortur sé á þessum næringarefnum. Líkaminn þarfnast þessara næringarefna til að framleiða daufkyrninga.
• Lifrarpróf: Þetta getur einnig athugað lifrarstarfsemi og hvort um veirulifrarbólgu sé að ræða.
• Rannsóknir á HIV og öðrum veirum: Veirusýkingar eins og HIV geta einnig valdið fækkun hvítra blóðkorna.
• Flæðifrumusjá: Þetta er rannsóknarstofupróf sem skoðar frumurnar til að finna merki um sjúkdóm. Það er notað til að ákvarða hvort daufkyrningafæð stafar af sjálfsofnæmissjúkdómi.
• Myndgreining: Ef grunur leikur á að AIN sé af völdum krabbameins eins og eitlakrabbameins, getur verið framkvæmd segulómskoðun eða tölvusneiðmynd.
• Beinmergssog og vefjasýni: Hér tekur læknirinn lítið sýni af beinmerg og skoðar það til að finna merki um sjúkdóm. Þetta getur hjálpað til við að ákvarða hvort daufkyrningafæð stafar af blóðkrabbameini, svo sem hvítblæði.

Læknirinn gæti einnig pantað blóðprufu til að athuga hvort mótefni í blóðinu þínu séu sem ráðast á daufkyrninga. Algengustu prófin eru I-GIFT (óbein kyrningaflúorescensupróf) og GAT (kyrningakekkjunarpróf).

Því miður eru þessi próf ekki alltaf áreiðanleg við að greina AIN. Þessi próf greina hugsanlega ekki mótefni eða gefa falskt jákvæðar niðurstöður, allt eftir orsök daufkyrningafæðarinnar og tímasetningu prófsins. Falskt jákvætt er þegar prófið sýnir að mótefni eru til staðar þegar þau eru það ekki.

Ef læknirinn grunar að daufkyrningafæð sé af völdum tiltekins ástands gæti hann eða hún pantað frekari prófanir.

Hvernig er sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð meðhöndluð?

Meðferð fer eftir alvarleika ástandsins. Til dæmis gæti barn með einkennalausa daufkyrningafæð aðeins þurft reglulegar blóðkornamælingar og daufkyrningafjölda, en þarfnast ekki tafarlausrar meðferðar. Ef barnið þitt fær tíðar sýkingar gæti læknirinn ávísað fyrirbyggjandi sýklalyfjum til að koma í veg fyrir sýkingar. Sýklalyf eru venjulega gefin til að meðhöndla sýkingar, en þessi fyrirbyggjandi sýklalyf eru gefin til að koma í veg fyrir að sýkingar komi fram.

Fyrir einstakling með afleidda AIN mun læknirinn meðhöndla undirliggjandi ástand sem veldur lágu gildi daufkyrninga. Hann gæti einnig ávísað:

• Kyrningaörvandi þáttur (G-CSF): Þetta er aðalmeðferðin við alvarlegum tilfellum daufkyrningafæðar. Það hjálpar líkamanum að framleiða fleiri daufkyrninga. G-CSF getur einnig komið í veg fyrir tíðar sýkingar sem tengjast frumkominni AIN.
• Barksterar: Barksterar, eins og prednisón, bæla ónæmissvörun líkamans og draga úr fjölda mótefna sem ráðast á daufkyrninga.
• Aðrar meðferðir: Önnur lyf eins og IVIG, rituximab og alemtuzumab hafa einnig verið notuð hjá alvarlega veikum sjúklingum með alvarlega sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð.

Er hægt að koma í veg fyrir sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð?

Hvorki er hægt að koma í veg fyrir frum- né auka- AIN. Hins vegar er hægt að koma í veg fyrir fylgikvilla sem tengjast „sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð“, þ.e. þróun sýkinga. Til að gera þetta þarftu að grípa til nauðsynlegra ráðstafana til að vernda þig fyrir sýkingum. Til dæmis að forðast fjölmenna staði, þvo hendurnar oft og halda þig frá veiku fólki.

Hvers konar framtíð getur einstaklingur með sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð búist við?

Frumkomið AIN lagast venjulega af sjálfu sér . Um 95% barna með AIN eru með eðlilegt gildi daufkyrninga aftur komin í eðlilegt horf fyrir tveggja til þriggja ára aldur. Næstum öll börn með frumkomið AIN ná sér að fullu fyrir 11 ára aldur. Þetta er mjög hughreystandi, er það ekki?

Í öðrum tilfellum, sem kallast afleidd AIN, er bati þinn háður nokkrum þáttum, sérstaklega undirliggjandi ástandi sem olli daufkyrningafæðinni. Meðferð þessa ástands og forvarnir gegn sýkingum getur hjálpað til við að koma daufkyrningafjöldanum aftur í eðlilegt horf.

Hvenær ætti ég að leita læknisráða?

Ef þú ert með alvarlega sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð og færð hita skaltu leita tafarlaust til læknis . Stundum gæti læknirinn þinn hafa ávísað sýklalyfjum fyrirfram til að taka ef þú færð hita. Í flestum tilfellum þarftu að fara á sjúkrahús.

Ef þú ert með alvarlega, langvarandi sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð mun læknirinn útskýra fyrir þér hvaða einkenni þú ættir að vera meðvitaður um og hvað þú getur gert til að koma í veg fyrir fylgikvilla.

Mundu: Ef þú eða barn þitt greinist með AIN skaltu ræða við lækninn þinn um hvernig það hefur áhrif á þig. Þó að einkenni og orsakir séu mismunandi, þá eru góðu fréttirnar þær að meðferðir eins og G-CSF eru mjög áhrifaríkar við að auka magn daufkyrninga.

Ef barnið þitt er með AIN skaltu fara reglulega í blóðprufur samkvæmt fyrirmælum læknisins. Vertu á varðbergi gagnvart einkennum sýkingar og leitaðu læknis eins fljótt og auðið er ef þú tekur eftir einhverjum, til að koma í veg fyrir hugsanlega fylgikvilla.

Samantekt (skilaboð til að taka með heim)

Allt í lagi, ég vona að þú hafir nú betri skilning á „sjálfsofnæmisdaufkyrningafæðinni“ sem við ræddum um.

• AIN er ástand þar sem ónæmiskerfi okkar eyðileggur hvít blóðkorn sem kallast „daufkyrningar“.
• Þetta getur komið fyrir hjá ungum börnum (frumþroski með aillónaseríu) eða hjá fullorðnum (aukaþroski með aillónaseríu). Frumþroski með aillónaseríu hjá ungum börnum lagast oft af sjálfu sér.
• Helsta hættan er tíðar sýkingar.
• Það eru til blóðprufur og aðrar rannsóknir til að greina sjúkdóminn.
• Meðferð felur í sér eftirlit, sýkingalyf, G-CSF og barkstera.
• Það mikilvægasta er að ekki örvænta eða örvænta og leita læknisráðs ef þú eða barnið þitt finnur fyrir þessum einkennum. Ef þú greinist snemma og meðhöndlar það á réttan hátt geturðu lifað heilbrigðu lífi jafnvel með AIN.

Ef þú hefur einhverjar frekari spurningar um þetta skaltu endilega tala við lækninn þinn. Hann getur gefið þér bestu ráðin.

` Daufkyrningafæð, sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð, hvít blóðkorn, ónæmiskerfi, sýkingar, blóðsjúkdómar, barnasjúkdómar