Eyðileggur líkaminn rauð blóðkorn? Þetta þarftu að vita um sjálfsofnæmisblóðleysi (AIHA)!

Finnst þér stundum þreytt/ur og sljó að ástæðulausu? Kannski hefur húðin þín orðið svolítið föl eða gul. Stundum áttarðu þig ekki á því hvers vegna þetta gerist, ekki satt? Ein ástæða þessara einkenna gæti verið að ónæmiskerfi líkamans, herinn sem verndar þig gegn sjúkdómum, ræðst á rauð blóðkorn þín. Þetta er það sem við köllum „sjálfsofnæmisblóðleysi“ (AIHA) í læknisfræði. Einfaldlega sagt, varnarkerfi líkamans misskilur rauð blóðkorn þín sem „óvin“ og eyðileggur þau. Þó að þetta sé svolítið alvarlegt er hægt að meðhöndla það vel með réttri meðferð . Hins vegar, ef það er ekki meðhöndlað, getur það verið lífshættulegt. Þess vegna er mjög mikilvægt að vera meðvitaður um þetta og leita læknisráðs eins fljótt og auðið er. Við skulum ræða þetta nánar.

Hvað er „sjálfsofnæmisblóðleysi“ (AIHA)?

Einfaldlega sagt er „sjálfsofnæmisblóðleysi“ (e. autoimmune hemolytic anemia, AIHA) ástand þar sem ónæmiskerfið ranglega greinir eigin rauð blóðkorn sem „erlend“, sem þýðir eitthvað sem er skaðlegt líkamanum. Fyrir vikið framleiðir líkaminn mótefni sem eyðileggja rauðu blóðkornin. Þessi mótefni festast við rauðu blóðkornin og eyðileggja þau. Hvað gerist þá? Fjöldi rauðra blóðkorna í líkamanum minnkar. Það er það sem við köllum „blóðleysi“.

Ímyndaðu þér, það sem er að gerast hér er eins og herinn sem verndar landið okkar ræðist óvart á okkar eigin borgara. Þetta er í raun svolítið flókið, en það er ekki erfitt að skilja.

Hver er munurinn á grunn- og framhaldsstigi AIHA?

Það eru tvær megingerðir af AIHA eftir því hvernig það kemur fram.

• Frumkomin AIHA: Stundum getur AIHA þróast án þess að nokkur augljós undirliggjandi sjúkdómur komi fram. Þetta þýðir að læknar geta ekki fundið út hvers vegna það kom skyndilega fram. Þetta kallast frumkomin AIHA.
• Annars stigs AIHA: Önnur tegund AIHA er þegar AIHA orsakast af öðru ástandi. Til dæmis getur það stafað af ákveðnum veirusýkingum, sjálfsofnæmissjúkdómum (þar sem ónæmiskerfi líkamans ræðst á eigin vefi), ákveðnum lyfjum eða undirliggjandi blóðkrabbameini eins og eitlakrabbameini.

Hverjar eru helstu gerðir AIHA?

Til eru tvær megingerðir af AIHA. Þær eru „Vel sjálfsofnæmisblóðlýsu blóðleysi“ og „Köld sjálfsofnæmisblóðlýsu blóðleysi“ . Þessar gerðir eru flokkaðar eftir því hvaða mótefni taka þátt í sjúkdómnum. Það er að segja, nafnið er dregið af hitastiginu þegar mótefnin sem ráðast á rauðu blóðkornin verða virk.

Hlý sjálfsofnæmisblóðleysi

Þetta er algengasta gerðin af AIHA. Hér bindast mótefni af gerðinni „IgG“ rauðum blóðkornum. Það sérstaka er að þessi mótefni eru virk við eðlilegt líkamshita (þ.e. í „hlýju“ umhverfi). Einkenni byrja venjulega að koma fram smám saman, á nokkrum vikum. Hins vegar geta einkenni í sumum tilfellum orðið alvarleg, jafnvel innan fárra daga.

Kalt sjálfsofnæmisblóðleysi

Þessi tegund sést aðeins hjá 10% til 20% sjúklinga með AIHA. Hún felur í sér gerð sjálfsmótefnis sem kallast „IgM“. Þessi sjálfsmótefni bindast rauðum blóðkornum þegar blóðið er við lægra hitastig en kjarnahita líkamans, sem kallast „kalt“. Þetta „kalta“ hitastig getur verið mismunandi eftir einstaklingum. Þetta þýðir að hjá sumum geta þessi mótefni virkjast þegar þeim er örlítið kalt, en hjá öðrum gætu þau þurft að vera miklu kaldara.

Hverjir eru mest fyrir áhrifum af þessu AIHA ástandi?

AIHA getur komið fram hjá hverjum sem er, óháð aldri eða kyni. Hins vegar er ástandið algengast hjá konum eldri en 40 ára .

Þótt AIHA sé algengt er það tiltölulega sjaldgæft ástand . Það hefur áhrif á um það bil einn eða tvo af hverjum hundrað þúsund einstaklingum á ári hverju.

Hver eru einkenni AIHA?

AIHA getur valdið ýmsum einkennum. Sum eru mjög algeng en önnur eru mismunandi eftir því hvers konar AIHA þú ert með.

Hér eru nokkur algeng einkenni:

• Hiti
• Mikil þreyta (of þreytt til að gera nokkuð vel)
• Veikleiki
• Hjartsláttarónot
• Öndunarerfiðleikar (jafnvel við smá áreynslu)
• Bleik húð (eins og þegar þú ert með lágan blóðþrýsting)
• Gula (gulnun húðar og augna)
• Höfuðverkur (höfuðverkur)
• Vöðvaverkir
• Dökkt þvag (eins og tevatn)
• Uppköst og ógleði
• Mæði
• Niðurgangur
• Tunguskaði
• Hjartsláttarónot (finna fyrir því að hjartslátturinn slá svo hratt að þú heyrir hann)

Mundu að þótt þú hafir eitt eða tvö af þessum einkennum þýðir það ekki endilega að þú sért með AIHA. En ef þessi einkenni halda áfram er best að leita til læknis.

Einkenni geta verið mismunandi, sérstaklega eftir tegund AIHA:

Hlýtt AIHA sést oftast í:

• Þreyta
• Sundl
• Gula (gulnun húðarinnar)
• Að finna hjartsláttinn

Kvefð AIHA getur valdið einkennum eins og:

• Þreyta
• Sundl
• Kaldar hendur og fætur (finnst kaldara en hjá öðrum)
• Gula
• Verkir í brjósti
• Verkir aftan í fótleggjum
• Raynauds sjúkdómur (ástand þar sem fingur og tær verða hvítar/bláar og dofnar þegar þær verða fyrir kulda)
• Blá litun á höndum og fótum
• Óreglulegur hjartsláttur (hjartsláttartruflanir)
• Að heyra hjartahljóð
• Hjartabilun (þetta er í alvarlegum tilfellum)

Hverjar eru orsakir AIHA?

Hjá um það bil helmingi allra sjúklinga með AIHA (um 50%) er ekki hægt að finna nákvæma orsök . Við köllum þetta „sjálfsofnæmisblóðlýsu“. Það þýðir „engin þekkt orsök“.

Í hinum helmingnum tengist AIHA öðrum sjúkdómum.

Aðrir sjúkdómar sem geta valdið AIHA eru meðal annars:

Það eru nokkrir sjálfsofnæmissjúkdómar sem geta valdið afleiddri AIHA. Það eru aðrir sjúkdómar þar sem ónæmiskerfi líkamans ræðst á eigin heilbrigðar frumur líkamans.

• Lupus : Þetta er sjúkdómur sem getur haft áhrif á ýmis líffærakerfi, svo sem húð, liði, nýru og heila.
• Iktsýki : Sjúkdómur sem hefur aðallega áhrif á liðina og veldur verkjum og bólgu.
• Sjögrens heilkenni : Þurr augu og munnur eru helstu einkennin.
• Skjaldkirtilssjúkdómur : Ójafnvægi í skjaldkirtilshormónum.
• Sáraristilbólga : Bólga og sármyndun í ristli.
• Hashimoto-sjúkdómur : Ástand þar sem ónæmiskerfið ræðst á skjaldkirtilinn.

Stundum getur AIHA einnig stafað af veirusýkingu . Hins vegar lagast þessi blóðleysi oft þegar veirusýkingin er horfin. Sumar veirur sem geta tengst AIHA eru meðal annars:

• Epstein-Barr veiran (veiran sem veldur einkirningabólgu)
• Mislingar
• Hettusótt
• Rauðar hundar
• Ódæmigerð lungnabólga
• Varabóluveiran, sem veldur hlaupabólu
• HIV
• Lifrarbólga (veirur sem hafa sérstaklega áhrif á lifur)
• Cytomegalovirus (Cýtómegalóveira)

Sum lyf geta einnig valdið AIHA. Ef grunur leikur á að lyf sem þú tekur valdi ástandinu gæti læknirinn stöðvað lyfið.

• Sýklalyf (sérstaklega penisillín)
• Bólgueyðandi gigtarlyf sem ekki eru sterar (NSAID) (t.d. íbúprófen)
• Krabbameinslyf

Hvernig er AIHA greint?

Ef læknirinn grunar að þú sért með einkenni blóðleysis, mun hann fyrst panta heildarblóðprufu (CBC) . Þetta getur greint viðvörunarmerki um blóðleysi. Nánar tiltekið mælir þetta próf:

• Hversu margar rauðar blóðkorn, hvítar blóðkorn og blóðflögur eru í blóðinu þínu.
• Stærð rauðra blóðkorna þinna (stórar, litlar, eðlilegar).
• Blóðrauðagildi - Þetta er próteinið í blóðinu sem flytur súrefni um líkamann.
• Hematókrít gildi (hversu mikið pláss rauðu blóðkornin þín taka í blóðinu).

Aðrar prófanir sem geta hjálpað til við að greina AIHA

Ef læknirinn grunar blóðleysi mun hann eða hún mæla með nokkrum fleiri prófum. Þessar prófanir geta hjálpað til við að ákvarða hvort blóðleysið stafar af AIHA eða af annarri orsök.

• Útlægt smyrsl: Þetta felur í sér að taka blóðsýni og skoða það undir smásjá. Þetta getur leitt til þess að sjá hvort rauðu blóðkornin þín séu skemmd eða hafi breytt um lögun.
• Fjöldi netfrumna: Þessi prófun mælir fjölda ungra (nýmyndaðra) rauðra blóðkorna í líkamanum. Mundu að þegar rauð blóðkorn eyðileggjast byrjar beinmergurinn að framleiða fleiri rauð blóðkorn til að koma í staðinn. Þetta eykur fjölda netfrumna.
• Bilirúbínpróf: Þegar rauð blóðkorn eyðileggjast myndast efni sem kallast bilirúbín. Þegar þetta magn eykst myndast gula (gulnun húðarinnar). Þannig að ef magn bilirúbíns í blóði er hátt er það merki um að rauð blóðkorn séu að brotna niður.
• Coombs próf: Þetta er mjög mikilvægt próf við greiningu á AIHA. Það kannar hvort líkaminn framleiði mótefni gegn rauðum blóðkornum.
• Haptóglóbínpróf: Haptóglóbín er prótein sem fjarlægir úrgangsefni úr skemmdum rauðum blóðkornum. Þegar mikið af rauðum blóðkornum eyðileggst notar líkaminn mikið af þessu haptóglóbíni. Þetta veldur því að magn haptóglóbíns í blóði lækkar.
• Laktat dehýdrógenasi (LDH): LDH er ensím sem finnst í rauðum blóðkornum. Þegar rauð blóðkorn eyðileggjast losnar þetta LDH ensím út í blóðið. Þetta veldur því að LDH gildi hækka.
• Kalt agglútínín títer: Ef læknirinn grunar kvef AIHA gæti hann eða hún pantað þetta próf. Þetta mælir magn mótefna sem ráðast á rauð blóðkorn við kulda.

Hvernig er AIHA meðhöndlað?

Þegar AIHA er meðhöndlað er fyrsta skrefið venjulega að ákvarða hvort undirliggjandi orsök sé til staðar sem hægt er að meðhöndla. Til dæmis, ef AIHA tengist rauðum úlfum (lupus), mun læknirinn líklega meðhöndla rauðu úlfann fyrst. Ef orsök AIHA er ástand eins og eitlakrabbamein, er mikilvægt að meðhöndla það ástand. Ef lyf veldur AIHA gætirðu þurft að hætta að taka það lyf.

Hins vegar er AIHA mjög vægt fyrir suma.Það þýðir að einkennin eru ekki svo alvarleg. Þá gæti meðferð ekki verið nauðsynleg.

Lyf

• Barksterar: Þetta eru yfirleitt fyrsta meðferðin við AIHA. Þessi lyf virka með því að bæla ónæmiskerfi líkamans, sem dregur síðan úr skaða sem það veldur rauðum blóðkornum.
• Ónæmisbælandi lyf: Ef barksterar einir og sér duga ekki til að stjórna sjúkdómnum gæti læknirinn ávísað þessum tegundum lyfja. Þau virka með því að koma í veg fyrir að ónæmiskerfið ráðist á beinmerginn.

Miltafjarlæging (aðgerð til að fjarlægja milta)

Ef ekki er hægt að stjórna AIHA með lyfjum einum sér gætirðu þurft að láta fjarlægja milta með skurðaðgerð. Milta er líffæri í líkama okkar sem síar út óeðlileg rauð blóðkorn, svo sem rauð blóðkorn sem hafa mótefni tengd sér. Milta inniheldur einnig frumur sem framleiða mótefni. Því getur fjarlæging milta dregið úr eyðingu rauðra blóðkorna og dregið úr hættu á blóðleysi.

Blóðgjöf

Í alvarlegum tilfellum AIHA gætu sjúklingar þurft blóðgjöf, sem er blóðgjöf utanaðkomandi. Þetta getur aukið fjölda rauðra blóðkorna fljótt og hjálpað til við að stjórna einkennum.

Er meðferðin við „heitum“ og „köldum“ AIHA mismunandi?

Já, meðferð við „köldu AIHA“ er önnur en við „volgu AIHA“.

Barksterar eða ónæmisbælandi lyf eru venjulega notuð við „volgri AIHA“. Ef það tekst ekki getur verið nauðsynlegt að fjarlægja milta. Í tilfellum alvarlegrar blóðleysis eru blóðgjafir einnig taldar sem stuðningsmeðferð meðan á meðferð stendur.

Hins vegar bregst „köld AIHA“ ekki vel við barksterum eða miltaaðgerð. Ef „köld AIHA“ er væg er hægt að stjórna sjúkdómnum með því að halda líkamanum heitum (t.d. með því að nota hand-/fótahlífar, klæðast hanska, sokkum og hugsanlega ferðast til hlýrra loftslags). Ef meðferð er nauðsynleg er lyfið „Rituximab“ (stundum með öðrum ónæmisbælandi lyfjum) fyrsta meðferðarúrræðið.

Er hægt að minnka hættuna á að fá AIHA?

Ekki er alltaf hægt að koma í veg fyrir sjálfsofnæmisblóðleysi. Stundum kemur það fyrir án nokkurrar augljósrar ástæðu. Hins vegar, ef þú ert með veirusýkingu eða tekur lyf sem vitað er að tengjast sjálfsofnæmisblóðleysi, getur læknirinn þinn fylgst með ástandi þínu og hjálpað til við að draga úr hættu á að fá sjúkdóminn.

Er AIHA alvarlegt ástand?

Sjálfsofnæmisblóðleysi er stundum svo vægt að þú þarft ekki neina meðferð. Hins vegar getur það stundum verið svo alvarlegt að þú gætir þurft skurðaðgerð eða blóðgjöf. Ef þú greinist með sjálfsofnæmisblóðleysi getur læknirinn þinn rætt við þig um alvarleika ástandsins og meðferðarúrræði.

Mikilvægast er að AIHA getur verið banvænt ef það er ekki meðhöndlað, og þess vegna er tafarlaus læknismeðferð svo mikilvæg.

Er hægt að lækna AIHA?

Já. Flestir með AIHA þurfa litla sem enga meðferð. Milli 20% og 30% sjúklinga þurfa lyf, skurðaðgerð eða blóðgjafir.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Ef þú byrjar að finna fyrir einkennum blóðleysis – svo sem mikilli þreytu, máttleysi, gulu (gulnun húðarinnar) eða öndunarerfiðleikum – skaltu leita tafarlaust til læknis . Með því að fá greiningu og meðferð snemma geturðu náð þér hraðar og snúið aftur til eðlilegs lífs.

Í stuttu máli (skilaboð til að taka með sér heim)

Sjálfsofnæmisblóðleysi (AIHA) er ástand þar sem ónæmiskerfið ræðst á rauð blóðkorn og veldur blóðleysi.

• Einkenni geta verið væg eða alvarleg. Þreyta, fölvi, gula og öndunarerfiðleikar eru helstu einkennin.
• Orsakirnar eru fjölbreyttar. Stundum finnst engin orsök (frumorsök), stundum getur hún stafað af öðrum sjúkdómum, sýkingum eða lyfjum (afleidd orsök).
• Nokkrir meðferðarmöguleikar eru í boði. Þar á meðal eru lyf, fjarlæging milta og blóðgjafir. Meðferðir eru mismunandi eftir tegund „hlýju“ og „kulda“.
• Þótt AIHA sé mjög viðráðanlegur sjúkdómur getur hann verið alvarlegur, jafnvel lífshættulegur , ef hann er ekki meðhöndlaður.

Þess vegna, ef þú finnur fyrir þessum einkennum, ekki örvænta og ekki fresta, heldur leita læknisráðs. Læknirinn þinn getur framkvæmt nauðsynlegar prófanir, greint ástand þitt nákvæmlega og ávísað viðeigandi meðferð. Þá munt þú geta náð þér fljótt og haldið áfram daglegum störfum þínum!

` sjálfsofnæmis blóðlýsu, AIHA, blóðleysi, rauð blóðkorn, mótefni, ónæmiskerfi, gula, þreyta