Er hluti af heilanum þínum að standa niður í höfuðkúpuna? Við skulum læra um Chiari-mismyndun!

Ertu stundum með höfuðverk og auman háls? Eða finnst þér eins og þú sért að missa jafnvægið eða gangir um og finnst eins og þú sért að fara að hrasa? Kannski eru þetta ekki bara tilviljunarkennd. Í dag ætlum við að tala um ástand sem er svolítið flókið en ekki margir vita um. Það er Chiari-mismyndun. Ekki hafa áhyggjur, við skulum tala um það á einfaldan hátt.

Hvað er Chiari-mismyndun?

Einfaldlega sagt er Chiari-galli ástand þar sem heilavefur aftast í höfuðkúpunni, neðst, þrýstir niður og vex meðfram mænunni. Hugsaðu um höfuðkúpuna þína sem hús. Stundum er ekki nægilegt pláss fyrir heilann inni í því húsi. Þegar það gerist ýtir hluti heilans, sérstaklega litli heilinn, sér í lagi í gegnum náttúrulega opnun við botn höfuðkúpunnar - við köllum það foramen magnum - og þrýstir niður og niður í átt að mænunni.

Litli heilinn er mjög mikilvægur hluti heilans. Hann stjórnar mörgu, þar á meðal vöðvahreyfingum, líkamsstöðu, jafnvægi, tali og samhæfingu . Þegar þessi röskun hefur áhrif á litla heilann byrja einkenni sem tengjast honum að koma fram. Til dæmis hlutur eins og jafnvægisleysi.

Þegar hluti heilans er þrýst niður á þennan hátt þrýstir hann á botn höfuðkúpunnar. Þetta lokar fyrir flæði heila- og mænuvökva (CSF). Þessi vökvi verndar heilann og mænuna, flytur næringarefni og efni í blóðrásina og fjarlægir úrgangsefni. Þegar flæði þessa vökva raskast geta því ýmis vandamál komið upp.

Hvaða tegundir eru til af Chiari-mismyndun?

Það eru nokkrar megingerðir af þessu ástandi. Við skulum skoða hvað þær eru:

• Chiari-mismyndun af gerð 0: Þetta er mjög sjaldgæft. Í þessu tagi standa hlutar af litla heilanum mjög lítið eða alls ekki út í opnunina við botn höfuðkúpunnar (foramen magnum). Hins vegar er einhver stífla. Einkennin eru af völdum óeðlilegs flæðis heila- og mænuvökva (CSF) nálægt botni höfuðkúpunnar.

• Chiari-mismyndun af gerð I: Þetta er algengasta gerðin. Þetta er þar sem neðri hluti litla heilans ýtist inn í opnunina við botn höfuðkúpunnar (foramen magnum). Mænan fer venjulega í gegnum þessa opnun. Sumir með afbrigði I geta verið einkennalausir. Einkenni geta komið fram á unglingsárum eða síðar á ævinni.

• Chiari-mismyndun af gerð II:Þetta gerist á fósturstigi, þegar barnið er að þroskast í móðurkviði. Þar þróast litli heilinn og heilastofninn óeðlilega, sem veldur þrýstingi inni í höfuðkúpunni. Þessi tegund kemur oft fyrir ásamt mergbólgu, alvarlegri mynd af hryggjaraugum. Mergbólgu er ástand þar sem mænan og mænugangurinn lokast ekki almennilega áður en barnið fæðist. Hryggurinn er lokaður með skurðaðgerð eftir fæðingu, en ástand eins og lömun geta komið fyrir.

• Chiari-mismyndun af gerð III: Þetta er einnig mjög sjaldgæft og alvarlegasta gerðin af Chiari-mismyndun. Í þessu tilviki standa hlutar af litla heilanum og heilastofninum út um óeðlilega opnun aftast í höfuðkúpunni (ekki foramen magnum). Að auki standa sumar himnurnar sem umlykja heilann eða mænuna einnig út um þessa opnun. Þetta veldur bólgu aftast í höfuðkúpunni, sem kallast heilahnútur . Tegund III veldur alvarlegum, lífshættulegum einkennum sem byrja snemma á barnsaldri. Þessi börn geta haft taugasjúkdóma, námsörðugleika og flog . Þetta krefst oft skurðaðgerðar.

• Chiari-mismyndun af gerð IV: Þetta er einnig mjög sjaldgæft. Þetta er þegar litli heilinn sjálfur er ekki fullþroskaður eða hlutar hans vantar. Þessi tegund er einnig alvarleg og verður yfirleitt lífshættuleg á unga aldri.

Hversu algengt er þetta ástand?

Rannsóknir benda til þess að um það bil einn af hverjum 1.000 einstaklingum í Bandaríkjunum einum geti verið með Chiari-mismyndun. Hins vegar gæti ástandið verið algengara þar sem sumir hafa engin einkenni eða einkenni koma fram á ungum eða öldruðum aldri.

Hvernig er það að vera með Chiari-mismyndun?

Ef þú ert með Chiari-mismyndun gætirðu fundið fyrir einkennum eins og:

• Höfuðverkur einkennist af skörpum, stingandi verkjum, sérstaklega í aftanverðum höfði, hálsi eða öxlum. Þessi verkur getur versnað við hósta eða hnerra .
• Vandamál með jafnvægi og samhæfingu. Þú gætir fundið fyrir skjálfta þegar þú gengur, eins og þú hafir enga stjórn.
• Sundl og svimi (tilfinning um að umhverfið sé að snúast).
• Vöðvaslappleiki.
• Dofi í höndum eða fótum, eða sviði í fingrum, iljum eða vörum.
• Tilfinning um að hjartað sé að missa takt (hjartsláttarónot).
• Svefnleysi og langvarandi þreyta.

Hver eru önnur einkenni Chiari-mismyndunar?

Hér eru nokkur önnur algeng einkenni:

• Sjónbreytingar: Tvöföld sjón, þokusýn, óvenjulegar augnhreyfingar og ljósnæmi.
• Heyrnarvandamál: Eyrnasuð (tinnitus) eða heyrnarskerðing.
• Kyngingarerfiðleikar: slef, uppköst, tilfinning um stíflu í hálsi, sem gerir það erfitt að borða, drekka og tala.
• Skoliósi.
• Vanhæfni til að stjórna þvagi eða hægðum.
• Yfirlið.
• Öndunarerfiðleikar í svefni (svefnöndun).

Mikilvægt: Þessi einkenni geta verið mismunandi eftir einstaklingum. Sumir hafa engin einkenni, sumir hafa væg einkenni og aðrir hafa mjög alvarleg einkenni. Sumir geta fengið einkenni frá fæðingu. Aðrir geta fengið einkenni síðar, seint á barnsaldri eða fullorðinsárum. Einkenni geta einnig aukist og minnkað með tímanum.

Hverjar eru orsakir Chiari-mismyndunar?

Þetta ástand kemur upp þegar neðri hluti heilans er þrýst inn í mænuganginn eða foramen magnum (þar sem heilinn og mænan mætast). Helsta orsök þessa er frávik í uppbyggingu heilans og mænunnar. Þetta þýðir að stærð höfuðkúpunnar á svæðinu þar sem litla heilinn er staðsettur er minni en búist var við. Þetta setur þrýsting á þann hluta heilans, sem veldur því að litla heilinn vex niður á við á óvæntum stað. Þetta gerist oft á fósturþroska.

Chiari-mismyndun er að mestu leyti meðfædd. Einkenni geta þó komið fram síðar á ævinni. Þetta getur stafað af erfðabreytingu sem erfist venjulega frá fjölskyldunni, eða það getur verið eitthvað sem gerist af handahófi eftir getnað.

Hins vegar er mjög sjaldgæft að einstaklingur sem ekki fæðist með sjúkdóminn geti fengið Chiari-mismyndun síðar á ævinni. Í slíkum tilfellum getur lögun höfuðkúpunnar eða mænunnar breyst af eftirfarandi ástæðum:

• Heilaæxli.
• Blöðru.
• Blóðtappi (hematoma).
• Vatnshöfuð.
• Innanheilaháþrýstingur eða sýndaræxli í heila.

Stundum getur Chiari-mismyndun komið fram ásamt öðrum undirliggjandi heilsufarsvandamálum, svo sem:

• Goldenhar heilkenni.
• Achondroplasia.
• Bandvefssjúkdómar eins og Ehlers-Danlos heilkenni.
• Hryggjarauði.

Hverjir eru áhættuþættirnir fyrir Chiari-mismyndun?

Þetta ástand getur haft áhrif á alla, en ef einhver í fjölskyldu þinni er með það, eru meiri líkur á að þú fáir Chiari-gallan.

Hverjir eru fylgikvillar Chiari-mismyndunar?

Chiari-mismyndun getur valdið alvarlegum heilsufarsvandamálum og þroskatöfum. Sumir af fylgikvillunum eru meðal annars:

• Vatnshöfuð: Þetta er lífshættulegt ástand. Þetta gerist þegar heila- og mænuvökvi (CSF) safnast fyrir í heilanum. Þetta gerist þegar heila- og mænuvökvinn nær ekki að tæmast almennilega. Þegar heila- og mænuvökvinn safnast fyrir eykst þrýstingur inni í höfuðkúpunni. Þetta getur valdið hugrænum vandamálum og afmyndun höfuðsins . Ef það er ekki meðhöndlað getur það verið lífshættulegt. Þessi fylgikvilli er oftast sést við Chiari-mismyndun af tegund II.

• Sýringómyelia og vatnsmænusjúkdómur: Þegar heila- og mænuvökvinn (CSF) milli heilans og mænunnar flæðir ekki rétt getur hann safnast fyrir inni í mænunni. Þessi vökvauppsöfnun getur skemmt mænuna og valdið einkennum eins og hreyfi- og jafnvægisvandamálum, verkjum, vöðvaslappleika, vöðvakrampum, dofa, minnkaðri næmi fyrir hita og kulda og tapi á stjórn á þvagblöðru og þörmum .

• Mænustrengsheilkenni: Börn sem fæðast með mergbólgu (alvarlega tegund hryggjarauka) eru í aukinni hættu á að fá mænustrengsheilkenni þegar þau eldast. Þetta gerist þegar mænan festist við mænuna vegna örvefs eftir hryggjaraðgerð. Þetta ástand getur valdið smám saman taugaskemmdum sem hafa áhrif á vöðva í neðri hluta líkamans og fótleggjum. Það getur einnig haft áhrif á þarma- og þvagfærastarfsemi.

Auk þess geta einkenni Chiari-mismyndunar haft áhrif á skap þitt, sérstaklega ef þú ert með svefnleysi eða mikla höfuðverki. Sumir geta einnig fengið ástand eins og þunglyndi . Ef þetta ástand hefur áhrif á skap þitt skaltu ræða við lækni eða geðheilbrigðisráðgjafa .

Hvernig er Chiari mismyndun greind?

Læknir mun greina þetta ástand eftir ítarlega líkamsskoðun. Læknirinn mun athuga hreyfingar þínar, jafnvægi og tilfinningu í handleggjum og fótleggjum . Að auki mun hann leita að merkjum um minnistruflanir, námsörðugleika og þroskaseinkun hjá börnum.

Til að staðfesta greininguna mun læknir panta myndgreiningarpróf til að taka nákvæmar myndir af heila og mænu. Þetta getur falið í sér:

• Segulómun (segulómun): Með þessari segulómun er hægt að sjá mjúkvefi og bein greinilega. Hún hjálpar lækninum að sjá heilann, mænuna og heila- og mænuvökvann (CSF). Hún getur einnig séð hversu langt litla heilinn hefur komist inn í mænurásina.
• Kvikmynda-segulómun: Þetta er svipað og venjuleg segulómun, en hún gerir lækninum kleift að sjá flæðismynstur heila- og mænuvökva (CSF) umhverfis botn höfuðkúpunnar.
• Tölvusneiðmyndataka (CT): Tölvusneiðmyndataka hjálpar til við að greina vandamál í beinum höfuðkúpu og hryggsúlu.
• Röntgenmynd: Röntgenmyndir eru teknar til að athuga hvort frávik séu í beinum höfuðkúpu og háls.

Stundum er einnig hægt að sjá Chiari-galla við ómskoðun fyrir fæðingu , sem eru prófanir sem nota hljóðbylgjur til að búa til myndir af mjúkvefjum.

Ef þú ert ekki með einkenni Chiari-mismyndunar gætirðu fengið greiningu á þessu ástandi þegar þú ferð í myndgreiningu af óskyldum ástæðum.

Hvernig er Chiari-mismyndun meðhöndluð?

Læknirinn mun þróa meðferðaráætlun út frá alvarleika einkenna þinna. Ef þú ert ekki með nein einkenni er engin meðferð nauðsynleg. Læknirinn mun fylgjast með heilsu þinni með reglulegum segulómskoðunum.

Við vægum einkennum eins og höfuðverk eða hálsverkjum geturðu prófað eftirfarandi:

• Að taka verkjalyf eða lyf til að hjálpa til við að stjórna einkennum.
• Að taka þátt í nuddmeðferð eða sjúkraþjálfun.
• Að takmarka líkamlega áreynslu eins og þyngdarlyftingar.
• Notkun tækja eins og heyrnartækja eða gleraugna vegna heyrnar- eða sjónskerðingar.

Chiari-mismyndunaraðgerð

Í alvarlegum tilfellum Chiari-mismyndunar getur skurðaðgerð verið nauðsynleg. Nokkrir skurðaðgerðarmöguleikar eru í boði:

• Kröftug höfuðkúpuaðgerð: Skurðlæknirinn fjarlægir lítinn beinbút úr höfuðkúpunni til að létta þrýsting á heilann og hjálpa til við að flæða um heila- og mænuvökva.
• Aftari höfuðkúpuþrýstingur: Þetta er algengasta aðferðin sem notuð er til að meðhöndla Chiari-mismyndun. Skurðlæknirinn fjarlægir hluta aftan á höfuðkúpunni (kallað aftari höfuðkúpu) til að létta á þrýstingi á heilanum og skapa meira rými fyrir heilann.
• Laminectomy:Eftir því hversu alvarleg Chiari-galla er mun skurðlæknirinn fjarlægja lítinn hluta af beinum sem þekja hrygginn til að endurheimta flæði heila- og mænuvökva (CSF) og skapa meira rými fyrir mænuna.
• Duraplasty: Í þessari þrýstingslækkunaraðgerð opnar skurðlæknirinn dura (ytri himnu heilans). Síðan saumar skurðlæknirinn plástur til að stækka himnuna og gera meira pláss fyrir heilann. Þessi aðgerð stækkar svæðið og dregur úr þrýstingi á heilann.
• Rafdæling: Til að skapa meira rými og leyfa heila- og mænuvökva (CSF) að flæða nota skurðlæknar lítið magn af rafmagni til að minnka lítið svæði í heilanum sem kallast litlaheilakirtlar. Þessir hálskirtlar minnka án þess að skaða heilann eða taugarnar.
• Setning á skútu: Ef þú ert með vatnshöfuð mun skurðlæknirinn setja skútu eða rör í höfuðkúpu þína til að safna auka heila- og mænuvökva (CSF). Þessi vökvi mun renna úr höfuðkúpu þinni og heila og safnast fyrir í öðrum hluta líkamans.

Eru einhverjar aukaverkanir af meðferðinni?

Áður en meðferð hefst mun læknirinn ræða við þig um aukaverkanir meðferðarinnar svo þú getir tekið upplýsta ákvörðun um heilsu þína. Allar aðgerðir hafa í för með sér áhættu. Aðgerðir á heila og höfuðkúpu eru áhættusamari þar sem skurðirnir og aðgerðirnar eru nálægt heilanum. Þú gætir einnig þurft að gangast undir fleiri aðgerðir eftir því sem þú eldist.

Hversu fljótt mun mér líða betur eftir meðferð?

Eftir því hvaða meðferðaráætlun þú og læknirinn þinn veljið gætirðu fundið fyrir fljótri bata frá vægum einkennum eftir að hafa tekið verkjalyf eða farið í meðferð. Bati eftir aðgerð getur tekið allt frá nokkrum vikum upp í nokkra mánuði. Þú gætir tekið eftir því að einkennin hverfa eða minnka verulega eftir aðgerð.

Er Chiari-mismyndun alvarlegt ástand?

Stundum getur Chiari-mismyndun verið mjög alvarleg, en ekki alltaf. Í flestum tilfellum fæðast börn með Chiari-mismyndun. Hins vegar eru einkenni ekki alltaf sýnileg og greiningin getur verið gerð seint, annað hvort seint á barnsaldri eða á fullorðinsárum, þegar læknir pantar myndgreiningu af ótengdri ástæðu.

Þó að engin fullkomin lækning sé til við Chiari-mismyndun, geta meðferðir eins og skurðaðgerðir hjálpað til við að stjórna einkennum, halda þér heilbrigðum og koma í veg fyrir lífshættuleg fylgikvilla.

Hverjar eru horfurnar til framtíðar í ljósi þessara aðstæðna?

Horfur þínar fara eftir alvarleika og tegund Chiari-mismyndunar. Það er mikilvægt að vinna náið með lækninum þínum og meðferðarteymi. Þeir geta fylgst með einkennunum þínum og ákvarðað bestu meðferðaráætlunina fyrir þig.

Hver er lífslíkur einstaklings með Chiari-gallan?

Ef þú finnur fyrir einkennum eða aðeins vægum einkennum eftir að þú hefur fengið greiningu á Chiari-galla, eru líkur á að þú lifir eðlilega . Alvarleg einkenni og sumar tegundir af Chiari-galla geta verið banvænar. Ræddu við lækninn þinn um hvað má búast við eftir greiningu.

Er hægt að koma í veg fyrir Chiari-mismyndun?

Það er engin þekkt leið til að koma í veg fyrir þetta ástand sem stendur.

Ef þú ert að skipuleggja þungun skaltu ræða við lækninn þinn um leiðir til að viðhalda góðri heilsu. Læknirinn þinn gæti mælt með því að þú takir vítamín eins og fólínsýru reglulega . Þetta getur dregið úr hættu á að eignast barn með hryggjarauf. Læknirinn þinn gæti einnig lagt til erfðapróf , svo þú getir skilið áhættuna á að eignast barn með erfðasjúkdóm.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Leitið til læknis ef þið finnið fyrir einkennum Chiari-galla eða ef einkennin versna. Ef þið eigið barn með Chiari-galla og það nær ekki aldurshæfum vaxtarmarkmiðum, talið þá við lækninn. Ef barnið sýnir merki um sýkingu eftir aðgerð, svo sem mikla verki, bólgu eða skurðsár sem er ekki að gróa , hringið þá í lækninn.

Neyðartilvik! Ef þú eða ástvinur þinn fær fyrsta flogakast skaltu hringja strax í neyðarþjónustu eða í 1990.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

• Hvaða tegund af Chiari-mismyndun hef ég?
• Hvers konar meðferð mælir þú með?
• Hversu oft þarf að fara í segulómun til að fylgjast með þessu ástandi?
• Mælir þú með skurðaðgerð?
• Eru einhverjar aukaverkanir af meðferðinni?
• Mun þetta gerast hjá framtíðarbörnum mínum?

Að lokum, atriði sem vert er að muna (skilaboð til að taka með sér heim)

Chiari-mismyndun hefur mismunandi áhrif á alla. Þú gætir fundið fyrir engum einkennum eða þau geta verið svo væg að þau hafa ekki mikil áhrif á dagleg störf. Aðrir geta fundið fyrir alvarlegum, oft óvirkum einkennum og þurft skurðaðgerð. Góðu fréttirnar eru þær að það eru til meðferðir við sumum gerðum þessa ástands sem geta hjálpað til við að draga úr einkennum og koma í veg fyrir lífshættuleg fylgikvilla.Ef einkenni þín batna ekki, versna eða þú færð vandamál eins og sýkingar eftir aðgerð skaltu gæta þess að hafa samband við lækninn þinn. Ekki hafa áhyggjur, með réttum læknisráðum og stuðningi geturðu lifað farsællega með þetta ástand.

Chiari -mismyndun, heilasjúkdómur, litlaheili, höfuðverkur, taugasjúkdómur, heila- og mænuvökvi