Þegar maður fær lítið sár hættir blæðingin eftir smá tíma, ekki satt? Það er vegna ótrúlegs varnarkerfis í líkama okkar. En hjá sumum gerist þetta blóðstorknunarferli ekki rétt. Jafnvel lítið sár getur valdið stöðugri blæðingu. Í dag erum við að tala um dreyrasýki, arfgengan sjúkdóm sem veldur lélegri blóðstorknun.
Hvernig veit ég hvort ég er með blóðþurrð?
Einfaldlega sagt, þegar líkami okkar byrjar að blæða, hefst keðja efnahvarfa til að stöðva það. Endanleg afleiðing þessa er myndun blóðtappa (fíbríntappa). Fjöldi sérstakra próteina í blóði okkar hjálpa til við að mynda þennan blóðtappa. Við köllum þessa „storkuþætti“ eða storkuþætti .
Hemófíli er arfgengur sjúkdómur þar sem einn af blóðstorknunarþáttunum, aðallega þáttur VIII eða þáttur IX, vantar eða er í minni magni. Þetta þýðir að blóðið storknar ekki eðlilega.
Ef læknir grunar að þú sért með blóðþurrð mun hann taka nokkrar blóðprufur til að kanna hversu vel blóðið storknar. Þessar prófanir fela í sér:
- Blóðsýni er tekið, blandað saman við sérstök efni í rannsóknarstofu og síðan prófað til að sjá hvort blóðtappa myndast og ef svo er, hversu hratt hann myndast.
- Ef þessar niðurstöður eru óeðlilegar verða sérhæfðari blóðprufur teknar til að mæla magn storkuþáttar VIII og storkuþáttar IX í blóðinu.
Þessar prófanir munu hjálpa lækninum að ákvarða nákvæmlega hvaða tegund af blóðþurrð þú ert með (A eða B) og hversu alvarleg hún er.
Hvaða meðferðir eru til við blóðþurrð?
Það eru nokkrar meðferðir við blóðþurrð. Tegund meðferðar sem þú þarft fer eftir tegund blóðþurrðar sem þú ert með og alvarleika hennar.
Til dæmis, ef þú ert með væga blóðþurrð gætirðu aðeins þurft meðferð þegar þú ert með meiðsli eða þegar þú ert að undirbúa aðgerð. Hins vegar, ef þú ert með alvarlega blóðþurrð og blæðir oft, gætirðu þurft reglulega meðferð til að koma í veg fyrir blæðingar og vernda liðina gegn aflögun og fötlun.
Helstu meðferðaraðferðirnar eru sem hér segir:
| Meðferðaraðferð | Einföld útskýring |
|---|---|
| Að veita blóðstorknunarþætti (þáttauppbótarmeðferð) | Að gefa blóðstorknunarþáttinn sem vantar eða er lágur (þáttur VIII eða IX) í bláæð (í bláæð) er aðalmeðferðin. |
| Aðrar tegundir lyfja | Að gefa önnur lyf til að hjálpa til við að stjórna blæðingum, annað hvort með eða án blóðstorknunarþátta. |
| Meðferð við blæðandi liðum og öðrum vandamálum | Að stjórna liðskemmdum vegna tíðra blæðinga, sjúkraþjálfun og lífsstílsbreytingum. |
Við skulum skoða nánar hvaða lyf eru notuð.
Fólki með blóðþurrð A er gefinn þáttur VIII og fólki með blóðþurrð B er gefinn þáttur IX. Þessir þættir eru framleiddir á tvo megin vegu:
1. Gefið blóðplasma
2. Tilbúið/erfðabreytt DNA unnið
Nýrri gerðir þátta eru nú hannaðir til að vera lengur í líkamanum, sem þýðir að færri inndælingar eru nauðsynlegar en áður.
| Nafn lyfsins | Notkun og virkni |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Lyf sem gefið er til að koma í veg fyrir eða draga úr blæðingum hjá fólki með blóðþurrðarsjúkdóm A. Það virkar með því að skipta út fyrir vantandi þátt VIII á annan hátt. Það er gefið sem inndæling undir húð einu sinni í viku. |
| Desmópressín (DDAVP) | Lyf sem gefið er fólki með væga blóðþurrðarsjúkdóm A. Það eykur tímabundið styrk storkuþáttar VIII í blóði. Það má gefa í bláæð, með inndælingu eða sem nefúða. |
| Fíbrínleysandi lyf (t.d. tranexamsýra) | Þetta eru lyf sem hægt er að taka sem töflur. Þau virka með því að koma í veg fyrir að blóðtappa leysist upp of hratt. Í sumum tilfellum eru þau notuð samhliða þáttameðferð. |
| Obizur | Þetta er tegund af storkuþætti VIII sem er fengin úr svínum. Hann er ekki notaður til að meðhöndla arfgenga blóðþurrð, heldur til að meðhöndla sjaldgæfan sjúkdóm sem kemur síðar og kallast áunninn blóðþurrð A. Þessi sjúkdómur getur stafað af meðgöngu, krabbameini eða ákveðnum lyfjum. |
Önnur mál og stjórnun
Við þurfum líka að huga að nokkrum öðrum vandamálum sem fylgja blóðþurrð.
Blæðandi liðir
Þetta er alvarlegasti fylgikvilli blóðþurrðar. Þegar blæðingar eiga sér stað í liðum eins og hné, olnboga eða ökkla er mikilvægt að fá meðferð með þáttum tafarlaust. Ef þetta er ekki gert getur liðurinn orðið fyrir varanlegum skemmdum, sem veldur verkjum, bólgu og erfiðleikum með hreyfingu með tímanum. Þegar blæðingar eiga sér stað skal hvíla og ísa liðinn samkvæmt fyrirmælum læknis. Eftir að verkir og bólga hafa hjaðnað er sjúkraþjálfun mjög mikilvæg til að endurheimta hreyfingu og styrk í liðnum.
Líkamleg virkni
Það að vera með blóðþurrð þýðir ekki að þú þurfir að vera heima allan tímann. Hins vegar er skynsamlegt að forðast snertiíþróttir sem geta valdið meiðslum. Til dæmis eru íþróttir eins og rúgbý og hnefaleikar ekki hentugar. Hins vegar eru hreyfingar eins og sund, ganga og hjólreiðar (á öruggan hátt) mjög góðar fyrir líkamann. Það er best að ræða við lækninn þinn um hvaða hreyfingar henta þér og hvaða ekki.
Hvaða mögulegir fylgikvillar geta komið upp meðan á meðferð stendur?
Þó að núverandi meðferðir séu mjög öruggar eru tveir fylgikvillar sem þarf að hafa í huga.
1. Blóðbornir sjúkdómar: Áður fyrr, á áttunda og níunda áratugnum, var mikil hætta á að smitast af veirum eins og HIV og lifrarbólgu í gegnum blóðþáttameðferð. En nú er engin ástæða til að hafa áhyggjur af því.Nú til dags eru blóðgjafar mjög vandlega skimaðir. Allt blóð er prófað fyrir veirum og síðan meðhöndlað með sérstökum aðferðum til að gera þær óvirkar áður en það er notað í lyfjum. Þannig að áhættan er nú mjög lítil. Hins vegar, fyrir blóðsjúklinga, er mjög mikilvægt að láta bólusetja sig gegn lifrarbólgu A og B.
2. Breytingar á ónæmiskerfinu (hemlar): Stundum ruglar ónæmiskerfi líkamans próteinþáttarins sem við gefum að utan sem „óvin“ og byrjar að ráðast á hann. Við köllum þetta myndun hemla . Þá virkar meðferðin sem við gefum ekki rétt. Þetta er svolítið flókið. Þess vegna mun læknirinn reglulega prófa blóð þitt (eða barnsins) til að sjá hvort þessi tegund af viðbrögðum komi fram.
Skilaboð til að taka með heim
- Dreyrasýki er arfgengur blóðstorknunarsjúkdómur. Helstu gerðir eru dreyrasýki A (skortur á storkuþætti VIII) og dreyrasýki B (skortur á storkuþætti IX).
- Sjúkdómurinn er greindur með sérstökum blóðprufum.
- Helsta meðferðin er að gefa líkamanum blóðstorknunarþátt sem vantar eða er lágur í bláæð.
- Meðferðirnar sem notaðar eru í dag eru mjög öruggar og árangursríkar. Áhætta fortíðarinnar er að mestu horfin.
- Ef blæðing kemur upp í lið er mikilvægt að leita tafarlaust læknisaðstoðar. Þetta getur hjálpað til við að koma í veg fyrir varanlegan skaða á liðnum.
- Ræddu alltaf við lækninn þinn um hvaða lífsstíll og hreyfingaráætlun hentar þér. Það er mjög mikilvægt að fylgja ráðleggingum læknisins.
💬 Comments (0)
Engar athugasemdir hafa verið settar inn enn sem komið er. Bættu við athugasemd þinni hér í fyrsta skipti.
Bættu við athugasemd þinni