Hefur þú einhvern tímann fengið svona æxli? Við skulum tala um desmoid æxli!

Hefur þú einhvern tíma tekið eftir óvenjulegum hnúti eða bólgu einhvers staðar á líkamanum og haft áhyggjur? Stundum eru þessir hlutir kannski ekki svo hættulegir. Hins vegar ætlum við í dag að ræða um tegund æxla sem er svolítið sérstök og verðskuldar sérstaka athygli. Þetta kallast desmoid æxli. Við skulum skoða hvað þau eru, hvers vegna þau myndast, hvernig á að þekkja þau og hvernig á að meðhöndla þau.

Hvað eru desmoid æxli? Við skulum komast að því á einfaldan hátt!

Einfaldlega sagt eru desmoidæxli ekki krabbamein . En þau eru einnig kölluð árásargjörn fibromatosis. Það þýðir að stundum geta þau vaxið mjög hratt og árásargjarnlega. Þau myndast í bandvef líkamans. Hugsið um það eins og límið sem heldur mismunandi hlutum líkamans saman.

Þó að þessi æxli geti myndast hvar sem er á líkamanum, eru þau oftast á maga, handleggjum, fótleggjum og stundum á höfði og hálsi .

Það mikilvægasta er að þessi æxli dreifast ekki úr einum stað í líkamanum til annars (þau mynda ekki meinvörp) eins og krabbamein.

Hins vegar er eitt vandamál. Þessi æxli vaxa oft hægt . Sum geta þó vaxið mjög hratt og breiðst út í nærliggjandi vefi (staðbundið íferð). Í slíkum tilfellum er mjög erfitt að fjarlægja þau með skurðaðgerð. Annað er að þau eru líklegri til að koma aftur (endurkoma) jafnvel eftir meðferð. En ekki er staða allra eins og það er mikilvægt að hafa það í huga.

Eru til einhverjar tegundir af þessum hnetum?

Já, desmoid æxli má skipta í nokkrar megingerðir, allt eftir því hvar þau myndast:

• Desmoid æxli í kviðvegg: Þessi myndast í vefjaveggnum (kviðveggnum) sem umlykur líffæri inni í kviðnum okkar (eins og magann).
• Desmoid æxli í kviðarholi: Þessi myndast í vefjaslímhúð umhverfis þarmana (mesentery).
• Utankviðaræxli: Þessi myndast utan kviðarhols og kviðveggs. Þau byrja oftast í öxlum, upphandleggjum, brjóstvegg og upphandleggjum. Þau geta einnig myndast í höfði og hálsi.

Hver eru einkennin? Hvernig vitum við hvort við höfum þetta?

Desmoid æxli valda ekki alltaf alvarlegum einkennum. Hins vegar koma einkenni aðeins fram þegar æxlið stækkar nógu mikið til að þrýsta á nærliggjandi taugar eða líffæri. Þetta getur verið:

• Hnúður eða bólga: Þetta sést oftast á handleggjum, fótleggjum eða maga.
• Ógleði og uppköst: Þessi einkenni geta komið fram ef æxli er í maganum.
• Verkir eða dofi: Þetta getur fundist þegar æxlið þrýstir á taugar, líffæri eða æðar nálægt æxlinu.
• Það er erfitt að hreyfa handlegg eða fót.

Mikilvægt: Ekki eru allir hnútar sem myndast á líkamanum desmoid æxli. Hins vegar, ef þú ert með hnúta sem er stærri en tveir tommur (um það bil 5 sentímetrar), heldur áfram að vaxa eða er sársaukafullur , er best að leita ráða hjá lækni.

Hvers vegna myndast þessi desmoid æxli? Hverjar eru orsakirnar?

Þessi æxli myndast þegar frumur í bandvef verða fyrir stökkbreytingu og byrja að skipta sér hratt og stjórnlaust. Með tímanum safnast þessar umframfrumur saman og mynda æxli.

Læknar vita enn ekki nákvæmlega hvers vegna þessar frumur breytast í fyrsta lagi. Rannsóknir hafa þó bent á nokkrar stökkbreytingar í genum sem tengjast desmoidæxlum. Þessar upplýsingar gætu hjálpað til við að þróa meðferðir sem miða á þessar stökkbreytingar og stjórna vexti æxlanna.

Hverjir eru líklegri til að fá þetta? (Áhættuþættir)

Sumir eru líklegri til að fá desmoid æxli. Við skulum skoða hverjir þeir eru:

• Ungur aldur: Þessi sjúkdómur greinist oftast hjá fólki á aldrinum 30 til 40 ára.
• Að vera kona: Konur eru líklegri til að fá þessi æxli, sérstaklega á meðgöngu eða stuttu eftir fæðingu. Þau birtast oft á kviðvegg. Þar sem estrógenmagn eykst á meðgöngu telja sumir sérfræðingar að tengsl séu milli estrógens og desmoid æxla.
• Sjúkdómur sem kallast fjölskyldufjölgun í ristli (FAP): Þetta er arfgengur sjúkdómur. Milli 5% og 10% fólks með FAP fá desmoid æxli. Oftast myndast þessi æxli þar sem áður var framkvæmd skurðaðgerð til að fjarlægja lítinn vöxt (ristilpóp) í ristlinum.
• Áverkar: Rannsóknir hafa sýnt að alvarleg meiðsli eða endurtekin áverkar á sama svæði (til dæmis að lenda ítrekað á sama stað við íþróttaiðkun) auka hættuna á að fá desmoid æxli.

Hvernig greina læknar þetta? (Greining)

Ef þú finnur fyrir þessum einkennum mun læknirinn fyrst framkvæma líkamsskoðun og spyrja um einkennin. Síðan gæti hann framkvæmt eftirfarandi próf:

• Myndgreiningarpróf: Algengustu eru tölvusneiðmyndir og segulómun. Með þeim er hægt að sjá æxlið greinilega inni í líkamanum.
• Vefjasýni: Þetta er mikilvægasta rannsóknin sem þarf að gera . Hún felur í sér að taka lítinn vefjabút úr æxlinu og skoða frumurnar undir smásjá. Aðeins þá getum við ákvarðað nákvæmlega hvers konar æxli um er að ræða.

Ef læknirinn grunar að þú sért með FAP gæti hann framkvæmt frekari prófanir. Ekki eru allir með desmoid blöðrur með FAP. Hins vegar er mikilvægt að vita hvort þú ert með það, því fólk með FAP er í meiri hættu á að fá ristilkrabbamein.

Hvernig á að meðhöndla? (Meðferð)

Desmoidæxli eru oft meðhöndluð á sama hátt og krabbameinsæxli. Þetta þýðir að þú munt líklega vinna með teymi lækna frá mismunandi sérgreinum, þar á meðal krabbameinslækni.

Áður fyrr var skurðaðgerð aðalmeðferðin við þessum æxlum. Hins vegar, þar sem kom í ljós að þessi æxli eru líkleg til að koma aftur eftir aðgerð, byggjast núverandi meðferðir að mestu leyti á lyfjum. Aðrar meðferðir eru meðal annars:

• Virkt eftirlit (eða vökul bið): Ef æxlið vex hægt og veldur ekki neinum verulegum einkennum mun læknirinn fylgjast reglulega með þér. Hann mun framkvæma reglulegar skimunar. Ef ástand þitt breytist er hægt að hefja meðferð eins fljótt og auðið er.
• Skurðaðgerð: Skurðaðgerð getur verið nauðsynleg ef æxlið vex mjög hratt eða veldur alvarlegum einkennum. Eða ef æxlið er í hættu á að valda alvarlegum fylgikvillum, svo sem þarmastíflu, getur skurðaðgerð verið framkvæmd.
• Markviss meðferð: Þessi lyf virka með því að miða á ákveðin gen eða prótein sem hjálpa til við að vaxa desmoid æxli. Læknirinn þinn gæti mælt með lyfjategund sem kallast týrósín kínasa hemill (TKI).
• Frysting: Þetta er annar valkostur við skurðaðgerð. Þar er notaður mikill kuldi til að eyða æxlinu. Þessa meðferð er hægt að nota við lítil desmoid æxli sem eru staðsett utan kviðarhols (til dæmis á handleggjum og fótleggjum).
• Lyfjameðferð: Þessi lyf eru notuð til að minnka eða útrýma desmoidæxlum alveg. Hins vegar eru mismunandi skoðanir á árangri þessarar meðferðar.
• Hormónameðferð: Hormónalyf eins og Tamoxifen geta hjálpað til við að stöðva vöxt desmoid æxla.
• Geislameðferð: Geislameðferð getur verið notuð til að minnka eða eyða æxlinu. Hún er notuð ein og sér eða í samsetningu við aðrar meðferðir.

Þarf ég að fara reglulega til læknis? (Eftirfylgni)

Já, klárlega. Jafnvel eftir meðferð þarftu að fara reglulega til læknis því miklar líkur eru á að desmoidæxli komi aftur.Venjulega þarftu að fara í prófanir og skimun á sex mánaða fresti fyrstu þrjú árin. Eftir það, ef engin vandamál eru, þarftu að fara í eftirlit einu sinni á ári eða á tveggja ára fresti. Læknirinn þinn mun ákveða hversu oft þú þarft að koma, allt eftir ástandi þínu.

Hvað má ég búast við með þetta ástand? (Horfur)

Desmoid æxli eru ekki eins fyrir alla. Sumir fá þau en sýna engin einkenni. Um það bil tveir af hverjum tíu fá þau og þau hverfa án meðferðar. Hins vegar geta þau vaxið hjá öðrum og orðið heilsufarsáhætta.

Læknar geta ágiskað um hversu árásargjarnt æxlið verður og hversu líklegt er að það komi aftur eftir meðferð, allt eftir eðli erfðabreytingarinnar. En ekkert er hægt að segja með vissu.

Þó að þetta sé ekki krabbamein þýðir það ekki að þú ættir bara að bíða. Desmoid æxli er alvarlegt ástand sem læknir ætti að fylgjast með.

Hvernig er lifunartíðnin? (Lifunartíðni)

Desmoidæxli eru venjulega ekki lífshættuleg, en þau geta verið vandamál fyrir þig að halda áfram að meðhöndla.

Það mikilvægasta hér er lifunartíðni án endurkomu æxlisins („recurrence-free survival rate“) . Eftir fimm ár getur þessi tíðni verið á bilinu 23% til allt að 65%. Þetta fer að miklu leyti eftir eðli erfðabreytingarinnar í æxlinu.

Læknirinn þinn mun útskýra fyrir þér hvað þú getur búist við út frá greiningu þinni.

Mikilvægast: aðstoð sérfræðinga

Desmoidæxli geta verið mjög óútreiknanleg. Þau geta valdið sársauka, takmarkað hreyfingar eða haft áhrif á nærliggjandi líffæri. Þessi óvissa getur verið mjög stressandi. Sum æxli vaxa hægt og þarfnast ekki tafarlausrar meðferðar, en önnur þurfa mjög vandlega meðferð.

Þar sem desmoid blöðrur eru sjaldgæft ástand og hafa mismunandi áhrif á hvern einstakling, er mikilvægt að leita meðferðar hjá teymi sérfræðinga sem hafa reynslu af meðhöndlun þessara flóknu sjúkdóma. Fjölgreinaleg nálgun veitir bestu möguleikana á að stjórna einkennum og bæta lífsgæði.

Það sem við þurfum að læra af þessu (skilaboð til að taka með heim)

Allt í lagi, miðað við það sem við höfum rætt um, þá eru nokkur mikilvæg atriði sem þú þarft að muna:

• Þó að desmoid æxli sé ekki krabbamein, þá er það ekki eitthvað sem ætti að taka létt.
• Ef þú ert með óvenjulegan hnúta eða bólga á líkamanum, sérstaklega ef hann heldur áfram að vaxa eða er sársaukafullur, skaltu ekki sóa tíma og leita tafarlaust til læknis.
• Þetta ástand getur verið svolítið flókið, svo að fá nákvæma greiningu og stuðning reynds læknateymis mun hjálpa þér mikið til að lifa farsællega með þessu ástandi.
• Ekki örvænta, en vertu varkár. Það mikilvægasta er að fylgja réttum læknisráðum.

Ef þú hefur einhverjar frekari spurningar um þetta skaltu endilega tala við lækninn þinn. Vertu heilbrigð/ur!

` Desmoid æxli, árásargjarn bandvefsæxli, bandvefsæxli, æxli sem ekki eru krabbameinsvaldandi, æxliseinkenni, æxlismeðferð, Heilbrigðisþjónusta Sri Lanka