Á litla krílið þitt svona erfitt með öndun? Við skulum tala um „tvöföldan ósæðarboga“!

Finnst barnið þitt stundum eins og það eigi erfitt með öndun? Köfnar það við að borða eða sjúga? Eða gefur það frá sér undarleg hljóð við öndun? Þó að þetta geti verið algengir barnasjúkdómar gæti alvarlegri en meðhöndlanlegur sjúkdómur legið að baki. Einn slíkur sjaldgæfur en mikilvægur sjúkdómur sem vert er að vera meðvitaður um kallast „tvöfaldur ósæðarbogi“. Við skulum ræða hann ítarlega í dag.

Einfaldlega sagt er aðalæðin sem flytur blóð frá hjarta barnsins til restarinnar af líkama þess ósæðin . Hún er venjulega ein, stór æð. Bogadregni hluti þessarar æðar fyrir ofan hjartað kallast ósæðarbogi .

Hins vegar, hjá barni með „tvöföldum ósæðarboga“ er þessi „ósæðarbogi“ myndaður í tvennt. Það er að segja, viðbótaræð tengist þessum aðal „ósæðarboga“ og myndar annan boga. Þessir tveir bogar sameinast og mynda hring í kringum barkakýli og vélinda barnsins. Ímyndaðu þér, hvað gerist ef þessi hringur stíflast? Þá byrjar barnið að fá alvarleg einkenni eins og öndunarerfiðleika, hljóð við öndun og erfiðleika við að kyngja mat.

Þessi „ósæðarbogi“ myndast mjög snemma á meðgöngu, á milli tveggja og sjö vikna. Á þessu tímabili þróast hjartað og æðarnar á mjög flókinn hátt. Sumir hlutar myndast en eftir smá tíma eru þeir ekki lengur nauðsynlegir og hverfa. „Tvöfaldur ósæðarbogi“ myndast vegna einhvers konar þessa. Um fimmtu viku meðgöngu hverfur æð sem hefði átt að hverfa, af einhverjum óþekktum ástæðum, ekki og þessi „tvöfaldur ósæðarbogi“ myndast. Þetta er meðfæddur hjartagalli , sem þýðir að barnið fæðist með hann.

Þetta ástand, kallað „tvöfaldur ósæðarbogi“, tilheyrir flokki meðfæddra hjartgalla sem kallast „æðahringir“. Þessir valda því að barkakýli og vélinda barnsins þjappast saman.

Hvað eru þessir „æðahringir“?

Allt í lagi, „æðahringir“ eru, eins og ég nefndi áður, ástand þar sem „ósæðarboginn“ þróast óeðlilega, sem getur valdið því að barki barnsins, vélinda eða báðir þjappast saman. Þetta eru mjög sjaldgæfir meðfæddir hjartagallar . Hugsið ykkur, um það bil eitt af hverjum 100 börnum fæðist með einhvers konar meðfæddan hjartagalla. En „æðahringur“ hefur aðeins áhrif á eitt af hverjum 10.000 börnum. Það er svo sjaldgæft.

Hverjar eru helstu gerðir af „æðahringjum“?

Það eru nokkrar megingerðir af þessum „æðahringjum“. Við skulum skoða hvað þeir eru:

• Tvöfaldur ósæðarbogi: Í þessu tilfelli umlykja tveir „ósæðarbogar“ (vinstri og hægri) barkakýlið og vélindað. Þetta er aðalumræðan sem við erum að ræða.
• Hægri ósæðarbogi með frávikum í vinstri undirlykilbeinsæð og vinstri liðbandi: Hér er einn ósæðarbogi, en hann er hægra megin við barkann (venjulega vinstra megin). Í þessu tilviki byrjar vinstri undirlykilbeinsæð, sem veitir blóð til handa barnsins, við ósæðina og liggur á eftir barkanum og vélinda. Þessi æðahringur er fullkomnaður með því að sameinast vinstri liðbandi slagæðarinnar, sem er leifar af æð sem var til staðar á fósturskeiði og hverfur síðan.
• Vinstri ósæðarbogi með fráviki í hægri undirlykilbeinsslagæð: Hér fer hægri undirlykilbeinsslagæðin á bak við barkakýlið og vélindað og þrýstir á þau.
• Þrýstingur á innri slagæð: Innri slagæðin (brachiocephalic) er grein af ósæðinni. Í þessu tilviki byrjar hún vinstra megin við barkann og fer síðan fram fyrir barkann til hægri. Þetta setur þrýsting á barkann.
• Lungnaslagæðaslyngur: Vinstri lungnaslagæðin byrjar frá hægri lungnaslagæði og liggur á milli barkakýlis og vélinda.

Það sem gerist í öllum þessum er að öndunarvegurinn eða vélindað verður fyrir áhrifum á einhvern hátt.

Eru til tilteknar gerðir af „tvöföldum ósæðarboga“?

Já, það eru þrjár megingerðir af „tvöföldum ósæðarboga“. Þessar gerðir greinast eftir því hvor boginn er stærri og hvort sá stærri bogi er hægra eða vinstra megin við barkann.

• Ríkjandi hægri bogi með litlum vinstri bogi: Þetta er algengasta gerðin og kemur fyrir í um 80 prósent tilfella.
• Ríkjandi vinstri bogi með litlum hægri bogi: Þetta sést í um 10 prósent tilfella.
• Jafnvægi í bogum: Þetta sést einnig í um 10 prósentum tilfella.

Hvaða tegund af „æðahring“ er algengust?

Læknar héldu áður að „tvöfaldur ósæðarbogi“ væri algengasta gerðin af „æðahring“. En nýjar rannsóknir hafa leitt í ljós að „hægri ósæðarbogi“ er í raun algengari.

En það er annað mál. Ungbörn með „hægri ósæðarboga“ eru líklegri til að fá aðra meðfædda hjartagalla en börn með „tvöfaldur ósæðarboga“. Hins vegar eru minni líkur á að þau greinist við fæðingu. Þetta er vegna þess að „hægri ósæðarbogi“ veldur hugsanlega ekki einkennum á fyrstu stigum. Því gæti skurðaðgerð vegna þessa vandamáls verið nauðsynleg á aldrinum 6 til 18 mánaða.

Algengasta tegund æðahringja er ástand sem kallast „tvöfaldur ósæðarbogi“ . Þess vegna getur læknir barnsins greint vandamálið snemma. Ólíkt börnum með aðrar gerðir æðahringja gætu börn með „tvöfaldur ósæðarbogi“ þurft aðgerð stuttu eftir fæðingu.

Hver eru einkenni „tvöfaldurs ósæðarboga“?

Einkenni „tvöfaldurs ósæðarboga“ koma venjulega fram þegar barkakýli, vélinda eða bæði barnsins eru þjappað saman. Þessi þjöppun getur haft áhrif á öndun, fóðrun eða hjartastarfsemi barnsins.

Oftast koma þessi einkenni fram snemma á barnsaldri (sérstaklega ef ástandið er alvarlegt), en stundum geta þau komið fram strax við þriggja ára aldur eða jafnvel á unglingsárum.

Sum börn geta verið ranglega greind með astma vegna þess að einkennin eru svipuð. Ástandið er aðeins greint þegar meðferð við astma ber ekki árangur og frekari prófanir eru gerðar.

Öndunarfæraeinkenni

Um 91 prósent ungbarna og barna með „tvöföldan ósæðarboga“ fá þessi öndunartengdu einkenni. Þau eru:

• Undarlegt hljóð við öndun (hátíðnislegt hljóð sem kallast „stridor“ eða hvæsandi öndunarhljóð sem kallast „hvæsandi öndun“) .
• Hósti sem hljómar eins og „selgelti“. Þetta er svipað og hósti sem kemur upp við ástand sem kallast „krópa“.
• Tíðar sýkingar í neðri öndunarvegi .

Einkenni frá meltingarvegi

Um 40 prósent ungbarna og barna með „tvöföldan ósæðarboga“ upplifa þessi meltingarfæraeinkenni. Þau eru meðal annars:

• Köfnun við brjóstagjöf eða gjöf.
• Erfiðleikar við að kyngja (kyngingarörðugleikar) . Þetta kemur oft í ljós eftir að barnið byrjar að borða fasta fæðu.
• Erfiðleikar við að þyngjast .
• Matur sem kemur aftur upp í hálsinn („uppköst/bakflæði“) .

Hjartaeinkenni

Um 30 prósent ungbarna og barna með „tvöföldan ósæðarboga“ fá einkenni tengd hjartanu. Þar á meðal eru:

• Verkir í brjósti .
• Óeðlilegur hjartsláttur („hjartsláttur“) .
• Blá húð (bláæðabólga) .

Hvað veldur „tvöföldum ósæðarboga“?

Nákvæm orsök „tvöfaldurs eyrnaboga“ hefur ekki enn verið fundin . Þótt þetta ástand sé algengt hjá börnum sem getin eru með glasafrjóvgun (IVF) , er nákvæm orsök ekki þekkt.

Tvöfaldur ósæðarbogi getur einnig tengst öðrum sjúkdómum. Um 12 prósent barna með tvöfaldan ósæðarboga eru með annan meðfæddan hjartgalla, svo sem slegilsskilveggsgalla (VSD) og Fallot-fjórgalla . Að auki eru um 20 prósent barna með tvöfaldan ósæðarboga með erfðasjúkdóma eins og eyðingu á litningi 22q11 og þríhyrning 21 (Downs heilkenni) .

Hvernig á að þekkja „tvöfaldur ósæðarbogi“?

Tvöfaldur ósæðarbogi greinist annað hvort fyrir tilviljun eða þegar einkenni koma fram. Stundum uppgötvast hann fyrir tilviljun á meðgöngu, eftir fæðingu eða við myndgreiningarpróf sem gerðar eru af annarri ástæðu. Frá árinu 2004 hefur fjöldi þeirra sem greinast með þennan sjúkdóm með myndgreiningu á meðgöngu aukist. Þetta er mjög gagnlegt þar sem hægt er að skipuleggja meðferð um leið og barnið fæðist.

Eða það er hægt að greina það þegar einkenni koma fram eftir að barnið er fætt. Læknir barnsins mun ræða við þig um einkennin og síðan framkvæma nokkrar rannsóknir.

Próf til að greina „tvöfaldur ósæðarbogi“

Helstu prófanir sem notaðar eru til að greina þetta ástand eru:

• Röntgenmynd af brjóstholi: Þetta er oft fyrsta prófið sem gert er.
• Tölvusneiðmynd.
• Hjartaómun (Echo) próf: Þetta er gagnlegast til að komast að því hvort aðrir hjartagallar séu til staðar.
• Segulómun (MRI) próf.

Stundum er hægt að framkvæma berkjuspeglun til að skoða barkakýli barnsins. Þetta getur verið gert vegna öndunarerfiðleika áður en tvöfaldur ósæðarbogi er greindur. Eða það getur verið gert fyrir aðgerð til að hjálpa skurðlækninum að ákvarða hvað veldur vandamálinu.

Erfðafræðilegar prófanir hjálpa til við að greina erfðafræðilega sjúkdóma.

Hvernig á að lækna „tvöfaldur ósæðarbogi“?

Skurðaðgerð er nauðsynleg til að leiðrétta ástand „tvöfölds ósæðarboga“. Jafnvel fyrir einkennalaus börn er best að framkvæma aðgerð á aldrinum 6 til 9 mánaða. Ungbörn sem eru með einkenni, sérstaklega ef einkennin eru alvarleg, gætu þurft aðgerð enn fyrr.

Hugsið ykkur bara, ástandið „tvöfaldur ósæðarbogi“ var fyrst greint árið 1737. Fyrsta aðgerðin við því var framkvæmd árið 1947. Það er svo langt komið síðan þá! Ungbörn með þennan fæðingargalla hafa getað lifað löngu og heilbrigðu lífi þökk sé skurðaðgerð.

„Tvöfaldur ósæðarbogi“ aðgerð

Aðgerðin „Tvöfaldur ósæðarbogi“ er mjög örugg og árangurinn er mjög góður . Barnið þitt þarf ekki að vera tengt við hjarta-lungnavél .

Aðgerðin er framkvæmd með aðferð sem kallast „hliðarbrjóstholsskurður“. Þetta þýðir að skurðlæknirinn gerir skurð á annarri hlið brjóstkassa barnsins, á milli tveggja rifbeina. Þetta er oft gert vinstra megin, því þar eru flest börn með þennan „auka“ litla rifbein. Myndgreiningarpróf sem gerðar eru fyrir aðgerðina gera skurðlækninum kleift að skoða vel innri hluta líkama barnsins og skipuleggja aðgerðina í samræmi við það.

Skurðlæknirinn notar aðferðina „límingu og skiptingu“ . Þetta þýðir að litli boginn er bundinn til að stöðva blæðinguna í gegnum hann. Síðan er hann klipptur og saumaður. Þetta ferli er endurtekið þar til boginn er alveg aðskilinn og þrýstingurinn á barkann og vélinda er horfinn.

Barnið þitt verður á sjúkrahúsinu í um viku, þá jafnar það sig og kemur heim.

Meðferð við "Kommerell diverticulum" (`Kommerell diverticulum - KD`)

Í mjög sjaldgæfum tilfellum geta sum börn með „tvöföldan ósæðarboga“ einnig haft eitthvað sem kallast „Kommerell diverticulum (KD).“ Þetta er algengara hjá börnum með „hægri ósæðarboga“ en er einnig mjög sjaldgæft hjá börnum með „tvöföldan ósæðarboga“.

Þessi „KD“ er „æðagúlpur“, æð sem myndast í lækkandi „ósæðinni“ nálægt „ósæðarboganum“. Þessi bunga getur tekið pláss og þrýst á barka og fæðupípu barnsins. Hún veldur hugsanlega ekki neinum tafarlausum vandamálum. Hins vegar vilja skurðlæknar fjarlægja þetta líka þegar þeir búa til „tvöfaldur ósæðarbogi“ til að koma í veg fyrir vandamál síðar.

Meðferð annarra hjartagalla

Ef barnið þitt hefur aðra hjartagalla sem þarfnast skurðaðgerðar, gæti verið að þeir verði meðhöndlaðir samhliða tvöfaldri ósæðarboga. Þetta gæti krafist aðgerðar sem kallast „miðlægur bringubeinskurður“ , sem felur í sér að gera skurð niður miðjan brjóstkassann. Skurðlæknir barnsins mun ræða besta kostinn fyrir þig, allt eftir þeim vandamálum sem þarf að meðhöndla.

Hvaða fylgikvillar geta komið upp við aðgerð?

Hætta á fylgikvillum vegna aðgerðar á tvöföldum ósæðarboga er mjög lítil . Í mjög sjaldgæfum tilfellum getur barnið átt í erfiðleikum með að borða eða átt viðvarandi öndunarerfiðleika að stríða. Ef einhver viðvarandi öndunarerfiðleikar eru til staðar hverfa þeir venjulega innan árs frá aðgerð.

Fylgikvillar skurðaðgerða til að leiðrétta tvöfaldan ósæðarboga og aðra hjartagalla geta verið mismunandi. Ræddu alla þessa áhættu og fylgikvilla við skurðlækni barnsins.

Er hægt að koma í veg fyrir „tvöföldan ósæðarboga“?

Nei, ekki er hægt að koma í veg fyrir ástand sem kallast „tvöfaldur ósæðarbogi“. Það er eitthvað sem þróast snemma á meðgöngu og er til staðar við fæðingu.

Hver er framtíð fólks með „tvöföldum ósæðarboga“?

Ungbörn og börn sem hafa gengist undir aðgerð á „tvöföldum ósæðarboga“ eiga bjarta framtíð fyrir höndum . Þau geta lifað lífi sínu og sinnt venjulegum athöfnum án nokkurra takmarkana.

Eftir aðgerðina gæti barnið haldið áfram að anda hávært í allt að eitt ár. Þetta er vegna þess að barkakýli barnsins er ekki fullþroskað vegna „tvöfölds ósæðarbogans“. Það tekur því smá tíma fyrir barkakýlið að styrkjast.

Í mjög sjaldgæfum tilfellum geta ungbörn og börn enn fundið fyrir öndunarerfiðleikum meira en ári eftir aðgerð.

Mikilvægast er að fara með barnið í reglulegar skoðanir og láta lækninn vita ef þú ert með einhver viðvarandi einkenni. Langtíma eftirfylgni er mjög mikilvæg fyrir öll börn sem hafa gengist undir hjartaaðgerð.

Hvenær ætti ég að hringja í lækni barnsins míns?

Ef þú tekur eftir nýjum einkennum, eða ef núverandi einkenni virðast vera að versna, skaltu strax tala við lækni barnsins. Ungbörn og smábörn breytast svo mikið að það getur stundum verið erfitt að greina hvað er eðlilegt og hvað er óeðlilegt. En ef barnið þitt er með þennan „innsigliskennda“ hósta eða önghljóð skaltu strax láta lækninn vita. Þetta gæti verið eðlilegur sjúkdómur hjá börnum. En í mjög sjaldgæfum tilfellum gæti þetta verið merki um hjartavandamál sem hefur áhrif á öndunargetu barnsins.

Hvenær ættirðu að hringja í 911 (neyðarnúmer)?

„Tvöfaldur ósæðarbogi“ getur valdið lífshættulegum þrýstingi á barka barnsins. Ef húð barnsins verður blá (bláæðablámi) eða ef barnið á í miklum öndunarerfiðleikum skaltu hringja strax í 112.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækni barnsins míns?

Ef barnið þitt greinist með „tvöföldum ósæðarboga“ er eðlilegt að þú hafir margar spurningar. Það er mikilvægt að vita ástand barnsins, þar á meðal hvenær aðgerð er nauðsynleg og hvort barnið þitt eigi við önnur heilsufarsvandamál að stríða. Þú gætir viljað spyrja spurninga eins og:

• Hvenær ætti barnið mitt að fara í aðgerð?
• Hvar er aðgerðin framkvæmd? Hver framkvæmir hana?
• Hvaða einkenni ætti ég að vera á varðbergi gagnvart heima?
• Hvað get ég gert til að auðvelda barninu mínu að vera heima?
• Hefur barnið mitt aðra hjartagalla?
• Ætti ég að fara í erfðafræðilega rannsókn fyrir barnið mitt eða restina af fjölskyldunni?
• Hvernig verður framtíð barnsins míns?

Hvað er „óæðarbogaheilkenni“? Er það frábrugðið „tvöföldum óæðarboga“?

Já, ekki rugla þessu tvennu saman. „Ósæðarbogaheilkenni“ er mjög sjaldgæf tegund af „æðabólgu“ . Hún er einnig þekkt sem „Takayasu-slagæðabólga“ .

„Æðabólga“ er bólga í veggjum æða. Hún getur komið fram í hvaða æð sem er, jafnvel minnstu æðunum, háræðunum. „Takayasu slagæðabólga“ er bólga í meðalstórum og stórum æðum. Hún kemur oftast fyrir í „ósæðarboganum“ og helstu greinum hans. Þess vegna er hún einnig kölluð „ósæðarbogaheilkenni“.

Takayasu slagæðabólga (einnig þekkt sem „ósæðarbogaheilkenni“) kemur fyrir hjá ungum fullorðnum og ungum fullorðnum . Þetta er allt annað vandamál en meðfæddur „tvöfaldur ósæðarbogi“ sem við ræddum áðan og meðferðin sem þarf er önnur.

Fæðing barns er yfirleitt tími gleði og hátíðar. Hins vegar, þegar þú kemst að því að barnið þitt er með hjartasjúkdóm, annað hvort á meðgöngu eða eftir fæðingu, þá skiptir sú gleði út fyrir kvíða og óvissu. Ef þú hefur nýlega komist að því að barnið þitt er með „tvöfaldur ósæðarbogi“, þá veltirðu líklega fyrir þér hvað er næst.

Ekki hafa áhyggjur. Læknateymið þitt mun hjálpa þér í gegnum allt þetta skref fyrir skref. Þú hefur þegar stigið fyrsta skrefið, sem er að læra meira um ástand barnsins þíns. Góðu fréttirnar eru þær að aðgerð á tvöföldum ósæðarboga er mjög örugg og árangursrík. Ef barnið þitt hefur aðra hjartagalla eða erfðafræðilega sjúkdóma getur meðferðin verið aðeins flóknari. Hins vegar, með framþróun í umönnun nýbura, geturðu hjálpað barninu þínu að fá rétta umönnun sem það þarfnast, ná sér og eiga hamingjusama bernsku.

Svo, hvað er það mikilvægasta sem þarf að muna út frá því sem við höfum rætt? (Skilaboð til að taka með heim)

Allt í lagi, við skulum taka saman nokkur af þeim atriðum sem þú þarft að hafa í huga út frá því sem við höfum rætt um varðandi þennan „tvöföldu ósæðarboga“:

• „Tvöfaldur ósæðarbogi“ er meðfæddur hjartagalli . Ósæð barnsins skiptist í tvo boga, sem veldur þrýstingi á barkakýli og vélinda.
• Helstu einkenni eru öndunarerfiðleikar, hvæsandi öndun, kyngingarerfiðleikar og tíðar öndunarfærasýkingar .
• Þetta ástand er greint með prófum eins og tölvusneiðmyndatöku, segulómun og hjartalínuriti . Stundum er jafnvel hægt að greina það á meðgöngu.
• Meðferðin er skurðaðgerð . Þessi aðgerð er mjög örugg og árangursrík.
• Fyrir barnið eftir aðgerðÞú getur lifað eðlilegu og heilbrigðu lífi.
• Ef barnið þitt finnur fyrir einkennum eins og öndunarerfiðleikum eða köfnun skaltu tafarlaust leita læknisráða .
• Ekki hafa áhyggjur . Með framþróun nútímalæknisfræðinnar er hægt að meðhöndla þetta ástand með góðum árangri. Læknateymið þitt mun veita þér þann stuðning sem þú þarft.

Tvöfaldur ósæðarbogi, meðfæddur hjartasjúkdómur, æðahringir, köfnun ungbarna, ungbarnaheilsa, hjartaaðgerð