Er vandamál með eitlana í líkamanum þínum? Við skulum tala um eitilfrumufjölgunarsjúkdóma (e. lymphoproliferative disorders (LPDs))!

Hefur þú einhvern tíma heyrt að það séu litlir hermenn í líkama okkar sem vernda okkur gegn sjúkdómum? Þessir hermenn eru kallaðir hvít blóðkorn. Meðal þessara hvítu blóðkorna er sérstök tegund sem kallast eitilfrumur . Helsta hlutverk þeirra er að halda ónæmiskerfinu okkar sterku með því að berjast gegn óvinum eins og veirum og bakteríum sem koma inn í líkama okkar og jafnvel eyðileggja krabbameinsfrumur. Hins vegar hætta þessar eitilfrumur stundum að virka rétt eða byrja að fjölga sér of mikið. Þá köllum við hóp sjúkdóma sem kallast eitilfrumufjölgunarsjúkdómar (e. lymphoproliferative disorders (LPDs)) . Þetta er tiltölulega sjaldgæft ástand. Við skulum ræða þetta nánar, eigum við ekki?

Hvað eru eitilfrumufjölgunarsjúkdómar (e. lymphoproliferative disorders, LPDs)? Eru til gerðir af þeim?

Einfaldlega sagt eru LPD sjúkdómar hópur sjúkdóma sem koma upp þegar eitlar okkar, kallaðar eitilfrumur, starfa ekki rétt eða vaxa stjórnlaust. Þessa má skipta í tvo meginflokka.

1. Ónæmissjúkdómar (LPD) sem tengjast ónæmiskerfinu

Þessar tegundir af LPD trufla viðbrögð ónæmiskerfisins við innrásarherjum. Fólk með þessa sjúkdóma er í aukinni hættu á að fá krabbamein eins og eitlakrabbamein .

• X-tengd eitilfrumufjölgunarsjúkdómur (XLP): Ef einstaklingur með þennan sjúkdóm er sýktur af Epstein-Barr veirunni getur það þróast í eitlakrabbamein.
• Sjálfsofnæmisfrumufjölgunarheilkenni (ALPS): Þetta er þegar fjöldi eitilfrumna safnast fyrir á stöðum eins og eitlum, milta og lifur, sem veldur því að þessi líffæri bólgna upp. Það er eins og okkar eigin frumur séu bara að safnast saman á stöðum sem eru stjórnlausir.
• Eitilfrumufjölgunarsjúkdómar eftir ígræðslu (PTLD): Þetta er sjaldgæft en alvarlegt ástand. Það getur komið fram eftir líffæraígræðslu (t.d. nýra, lifur) eða stofnfrumuígræðslu . Þetta á sérstaklega við ef þú eða sá sem gaf líffærið eða stofnfrumurnar hefur smitast af Epstein-Barr veirunni, sem hefur áhrif á B-frumur.

2. Eitilfrumukrabbamein í blóði

Þetta eru alvarlegu sjúkdómarnir sem við heyrum oft um, eins og hvítblæði og eitlakrabbamein . Það sem gerist hér er að hvítu blóðkornin í beinmerg okkar og blóði, þ.e. B-frumur, T-frumur og náttúrulegar drápsfrumur (NK-frumur), skemmast.Stökkbreytingar, óeðlilegar frumur sem fjölga sér stjórnlaust. Þessar óeðlilegu frumur ýta út heilbrigðum blóðkornum. Þótt stundum sé hægt að lækna þetta eru þetta alvarlegir sjúkdómar sem geta verið lífshættulegir.

Krabbamein tengd B-frumum

Sumar aðrar gerðir af eitilæxlum sem ekki eru af Hodgkin-gerð og falla undir þennan flokk eru:

• Dreifð stórfrumukrabbamein af gerðinni B
• Follicular lymphoma
• Möttulfrumukrabbamein

Það eru einnig til gerðir af B-frumuhvítblæði:

• Langvinn eitilfrumuhvítblæði (CLL): Hér fjölga eðlilegar B-frumur í beinmerg óhóflega og ýta út heilbrigðum blóðfrumum og blóðflögum.
• B-frumufjölgunarhvítblæði: Hér safnast einnig upp óeðlilegar B-frumur í beinmerg og troða heilbrigðum frumum út.
• Hvítblæði í hárfrumum: Eins og nafnið gefur til kynna eru þessi óeðlilegu hvítu blóðkorn nefnd vegna þess að þau líta út eins og hár þegar þau eru skoðuð undir smásjá. Þau myndast einnig í beinmerg og margfalda sig óhóflega.

T-frumutengd krabbamein

T-frumutengdir sjúkdómar eru aðallega flokkaðir í tvo flokka:

• Kerfisbundin T-frumu eitlaæxli: Þessi æxli geta haft áhrif á eitla, milta, beinmerg, blóð og önnur líffæri í líkamanum.
• T-frumu eitlaæxli í húð: Þessi æxli hafa aðallega áhrif á húðina en geta stundum haft áhrif á eitla, blóð, beinmerg og innri líffæri.

Það eru til nokkrar gerðir af kerfisbundnum T-frumukrabbameinum. Sumar af algengustu gerðunum eru:

• Útlægt T-frumukrabbamein, ekki tilgreint með öðrum hætti (PTCL NOS)
• Æxlismyndun í T-frumukrabbameini (AITL)
• Anaplastísk stórfrumukrabbamein

Það eru líka sjaldgæfar tegundir:

• T-frumukrabbamein í lifur og milta (HSTCL)
• T-frumukrabbamein tengt enteropathy (EATL)

Sum kerfisbundin T-frumu eitlaæxli eru einnig kölluð langvinn T-frumu hvítblæði . Dæmi:

• T-frumufrumnafrumnahvítblæði (T-PLL)
• T-frumu stórkorna eitilfrumuhvítblæði (T-LGL)

Það eru tvær helstu undirgerðir af húðfrumukrabbameini af gerðinni T-frumukrabbamein:

• Mycosis fungoides
• Sézary heilkenni

Kvillar tengdir NK-frumum

Þetta er mjög sjaldgæft og hefur áhrif á NK-frumur.

• Utanhnúta NK T-frumu eitlaæxli í nefi
• Árásargjarn NK-frumuhvítblæði (AKNL)
• NK-frumu stórkorna eitilfrumuhvítblæði (NK-LGL)

Nú geturðu séð hversu mörg mismunandi skilyrði falla undir LPD-reglur. Þú þarft ekki að fara ítarlega yfir hvert og eitt, en það er mikilvægt að vera meðvitaður um að þetta ástand er til staðar.

Hver eru einkenni langvinnra lungnabólgu (LPD)? Hvernig þekkir maður þau?

Einkenni þessara LPD geta verið mjög mismunandi eftir því hvers konar LPD þú ert með. En það eru nokkur algeng einkenni sem þú gætir séð. Við skulum skoða hvað þau eru:

• Of mikil svitamyndun á nóttunni: Ekki bara svitamyndun, heldur svo mikil svitamyndun að rúmfötin blotna.
• Bólgnir eitlar, lifur eða milta: Ef þú tekur eftir kekkjum á stöðum eins og hálsi, handarkrika eða nára, eða ef þú ert með óvenjulega bólgu í kviðnum, ættir þú að hafa áhyggjur.
• Óvenjulegar eða miklar blæðingar og marblettir: Ef þú blæðir mikið, jafnvel eftir minniháttar meiðsli, eða ef þú ert bara með bláleitan marblett á stöðum á líkamanum.
• Tíð þreyta: Þreyta er óháð því hversu mikinn svefn þú færð.
• Tíð hiti: Ef þú ert með viðvarandi hita án ástæðu.
• Tíðar veirusýkingar: Vegna skerts ónæmiskerfis gætu veikindi eins og kvef og flensa verið algeng.
• Lystarstol: Tilfinningin um að vilja ekki borða.
• Óútskýrð þyngdartap: Ef þú skyndilega léttist án þess að fara á mataræði eða hreyfa þig, þá er það líka merki sem þarf að fylgjast með.

Mikilvægt: Ekki örvænta ef þú finnur fyrir einu eða tveimur af þessum einkennum. Þau geta einnig stafað af öðrum, einfaldari orsökum. Hins vegar, ef þessi einkenni halda áfram, er alltaf góð hugmynd að leita ráða hjá lækni.

Hverjar eru orsakir LPD?

Það er erfitt að benda á eina orsök fyrir flestum LPD-sjúkdómum, en fjölmargir þættir geta haft áhrif.

• Sýkingar: Sumar tegundir af lungnabólgusjúkdómum geta stafað af sýkingum eins og Epstein-Barr veirunni eða H. pylori bakteríunni . Ímyndaðu þér, þessar tegundir örvera sem komast inn í líkama okkar raska frumukerfinu okkar.
• Ákveðnir sjálfsofnæmissjúkdómar: Iktsýki, rauðir úlfarFólk með ákveðna sjúkdóma er í hættu á að fá ákveðnar gerðir af eitlaæxlum í jaðarsvæði (t.d. eitlaæxli í jaðarsvæði). Þetta er þegar ónæmiskerfi líkamans ræðst á okkar eigin frumur.
• Lyf: Sum ónæmisbælandi lyf (t.d. lyf sem gefin eru til að bæla ónæmiskerfið eftir líffæraígræðslu) geta valdið sjúkdómum eins og T-frumukrabbameini í lifur og milta.
• Ákveðnar erfðabreytingar: Mjög sjaldgæft er að erfðabreytingar geti valdið þessari tegund af LPD erfðabreytingu. Til dæmis hafa einstaklingar með X-tengda eitilfrumufjölgunarröskun (XLP) stökkbreytingar í tveimur genum. Þetta gerir þá líklegri til að fá óvenju alvarleg svörun við Epstein-Barr veirunni og fá eitilæxli. Erfðabreytingar sem hafa áhrif á vöxt hvítra blóðkorna eru einnig tengdar eitilæxli og hvítblæði.

Hvernig greina læknar LPD? (Greining)

Þar sem margar gerðir af LPD eru til, leita læknar fyrst að því hvaða tegund LPD veldur einkennunum þegar þeir greina þá.

Til að gera þetta mun læknir skoða einkenni þín, svo sem bólgna eitla, merki um að lifur eða milta séu stærri en venjulega og spyrja um fyrri sjúkrasögu þína og hvort einhver í fjölskyldu þinni hafi haft svipaða sjúkdóma.

Þá er hægt að gera prófanir eins og þessar:

• Sýnitaka: Sýnitaka úr beinmerg getur verið framkvæmd til að leita að einkennum blóðkrabbameins eins og hvítblæði eða eitlakrabbameins. Þetta felur í sér að taka lítið sýni af beinmerg og rannsaka það. Stundum getur einnig verið tekinn lítill hluti af bólgnum eitla.
• Blóðprufur: Heildarblóðtalning (CBC) , alhliða efnaskiptapróf (CMP) , Epstein-Barr mótefnapróf, lifrarbólgupróf, HIV próf, laktat dehýdrógenasa (LDH) próf o.s.frv. Þetta getur sagt þér margt um breytingar á blóðkornum, sýkingum og lifrar- og nýrnastarfsemi.
• Myndgreiningarpróf: Hægt er að framkvæma próf eins og tölvusneiðmyndatöku (CT) og jákvætt ljósgeislunarsneiðmyndatöku (PET) . Þessar rannsóknir geta skoðað hluti eins og líffæri inni í líkamanum, ástand eitla og hvort krabbameinsfrumur hafa breiðst út. Það er eins og að taka mynd af innra byrði líkamans.
• Rannsóknarstofupróf: Sérhæfðar prófanir eins og flæðifrumusjá geta hjálpað til við að bera kennsl á tiltekna gerð LPD.

Hvernig eru LPD-sjúkdómar meðhöndlaðir?

Meðferðin við LPD fer eftir því hvers konar LPD þú ert með. Ekki allir fá sömu meðferð. Til dæmis, ef þú ert með hvítblæði eða eitlakrabbamein, gætirðu fengið meðferðir eins og þessar:

• Krabbameinslyfjameðferð: Lyf gefin til að eyða krabbameinsfrumum.
• Ónæmismeðferð: Meðferð sem örvar ónæmiskerfið til að berjast gegn krabbameinsfrumum.
• Geislameðferð: Að eyða krabbameinsfrumum með orkuríkum geislum.
• Stofnfrumuígræðsla (beinmergsígræðsla): Ígræðsla heilbrigðra stofnfrumna til að koma í stað skemmds beinmergs.
• Markviss meðferð: Lyf sem beinast að ákveðnum sameindum sem hjálpa krabbameinsfrumum að vaxa og lifa af.

Mundu að læknirinn þinn mun ákvarða bestu meðferðina fyrir þig. Hann eða hún þekkir ástand þitt best.

Hvernig er reynslan fyrir einhvern með LPD? Er það læknanlegt?

Þetta er svolítið erfið spurning að svara því það eru margar gerðir af lungnasjúkdómum (LPD) og margt eins og heilsa, aldur og stig sjúkdómsins getur haft áhrif á útkomuna.

Sumar gerðir af stórfrumukrabbameini (LPD) er hægt að lækna að fullu. Til dæmis getur krabbameinslyfjameðferð læknað sumar gerðir af eitlum, svo sem stórfrumukrabbameini af gerð B og Burkitt eitlum. Hægt er að lækna einstakling með X-tengda eitilfrumufjölgunarsjúkdóm (XLP) með stofnfrumuígræðslu.

En stundum getur meðferð komið sumum eitlaæxlum í bata , sem þýðir að einkenni hverfa og próf geta ekki lengur greint sjúkdóminn. En sjúkdómurinn læknast ekki að fullu. Sumir eitlaæxli geta komið aftur mánuðum eða árum eftir að meðferð lýkur.

Ef þú ert með LPD (lungnaþembusjúkdóm) ert þú líklega að velta fyrir þér hvort það sé læknanlegt og hversu lengi þú getur lifað. Besti staðurinn til að fá upplýsingar um þetta er frá lækninum þínum. Hann eða hún þekkir þig og ástand þitt best. Svo ekki vera hrædd við að spyrja hann eða hana allra spurninga sem þú hefur.

Hvernig get ég hugsað um sjálfan mig? (Sjálfsumönnun)

LPD eru alvarleg sjúkdómsástand. Þó að meðferð geti dregið úr einkennum og jafnvel leitt til lækninga gætirðu samt sem áður lent í áskorunum meðan á meðferð stendur. Hér eru nokkrar tillögur sem gætu hjálpað þér:

• Spyrjið um líknandi meðferð: Einstaklingur með LPD gæti þurft aðstoð við að takast á við einkenni og aukaverkanir meðferðar. Líknandi meðferð er sérhæfð tegund umönnunar sem hjálpar til við að bæta lífsgæði einstaklings og draga úr verkjum og öðrum óþægindum, frekar en að reyna að lækna sjúkdóminn. Líknandi meðferðarteymið þitt getur gefið þér góð ráð.
• Borðaðu vel: Þú gætir fundið fyrir lystarleysi þegar þú ert veikur eða ert í meðferð. Ef svo er skaltu ráðfæra þig við næringarfræðing . Hann eða hún mun ráðleggja þér um réttan mat og drykki fyrir þig.
• Hreyfðu þig: Létt hreyfing getur hjálpað til við að draga úr streitu sem fylgir alvarlegum veikindum. En vertu viss um að ráðfæra þig við lækni áður en þú byrjar á nýju æfingaáætlun.
• Verndaðu þig gegn sýkingum: Ónæmiskerfið þitt getur veikst vegna veikinda eða meðferðar. Því skaltu spyrja lækninn þinn um leiðir til að koma í veg fyrir veirusýkingar. Það er mikilvægt að forðast fjölmenna staði og þvo hendurnar oft.

Hvenær ætti ég að fara til læknis?

Ef þú ert í meðferð við lungnabólgu í endaþarmi skaltu spyrja lækninn hvaða einkenni benda til þess að ástand þitt sé að versna (t.d. viðvarandi hiti) svo þú vitir hvenær á að hafa samband við hann eða hana.

Þegar læknir notar læknisfræðilega hugtakið „eitilfrumufjölgun“ eða „eitilfrumufjölgunarsjúkdómar (LPDs)“ er hann að tala um hóp sjúkdóma sem fela í sér ákveðnar hvítar blóðkorn sem geta haft áhrif á ónæmiskerfið eða orðið krabbameinsvaldandi.

Ef þú ert með svona ástand gætirðu haft meiri áhuga á að vita smáatriðin um ástandið heldur en læknisfræðileg hugtök. En þegar þú ert veikur er þekking máttur. Í þessu tilfelli getur það að þekkja merkinguna á bak við nafnið hjálpað þér að öðlast betri skilning á því sem er að gerast inni í líkama þínum.

Til dæmis hafa eitilfrumufjölgunarsjúkdómar sameiginleg einkenni og meðferðir. En þeir eru ekki allir eins. Einnig gæti reynsla þín verið önnur en hjá öðrum. Ef læknirinn þinn notar hugtakið „eitilfrumufjölgunarsjúkdómur“ (LPD) skaltu biðja um frekari upplýsingar um þitt tiltekna ástand. Þeir munu með ánægju svara spurningum þínum.

Að lokum, skilaboð til að taka með heim:

Eitilfrumufjölgunarsjúkdómar (e. lymphoproliferative disorders (LPDs)) eru hópur flókinna, hugsanlega alvarlegra sjúkdóma sem orsakast af frávikum í starfsemi eitilfrumna, varnarfrumna líkamans.

• Vertu meðvitaður um einkenni: Ekki vera latur ef þú ert með viðvarandi hita, mikla þreytu, þyngdartap eða bólgna eitla.
• Það er nauðsynlegt að leita læknisráða: Ef þú ert í vafa skaltu leita til læknis eins fljótt og auðið er til skoðunar. Því fyrr sem sjúkdómurinn greinist, því líklegra er að meðferðin beri árangur.
• Ekki eru allir LP-sjúkdómar eins: það eru til mismunandi gerðir og hver þeirra hefur mismunandi meðferðir. Læknirinn þinn mun ákvarða hvaða meðferð hentar þér best.
• Þú ert ekki einn: Þegar þú stendur frammi fyrir aðstæðum eins og þessari er stuðningur fjölskyldu, vina og heilbrigðisstarfsfólks ómetanlegur.

Það mikilvægasta er að vera ekki hræddur, vera sterkur og fylgja ráðleggingum læknanna. Með réttri meðferð og góðum andlegum styrk er hægt að sigrast á þessari áskorun.

` eitilfrumufjölgunarsjúkdómar, LPD, eitlar, eitilfrumur, ónæmiskerfi, krabbamein, hvítblæði, eitlakrabbamein