Finnst þér líka skyndilega ógleði? Hvaða sjúkdómur kemur upp án ástæðu? (Mastfrumuvirkjunarheilkenni)

Finnst þér stundum allt í einu mjög óglatt? Það er eins og að fá alvarleg ofnæmisviðbrögð. Kannski verður allur líkaminn rauður, klæjar, bólgnar upp, þú færð magakrampa, kastar upp eða átt erfitt með öndun. En þetta gerist ekki vegna þess að þú borðaðir eitthvað eða snertir eitthvað. Ef þetta gerist án nokkurrar augljósrar ástæðu gæti það verið ástand sem kallast „Mast Cell Activation Syndrome (MCAS).“ Við skulum ræða þetta nánar í dag.

Hvað er „Mastfrumuvirkjunarheilkenni (MCAS)“?

Einfaldlega sagt er MCAS ástand þar sem frumutegund í líkama okkar, sem kallast „mastfrumur“, verður ofvirk án nokkurrar augljósrar ástæðu og veldur alvarlegum einkennum. Nú gætirðu verið að hugsa: „Þetta er það sem ofnæmi er.“ Já, ofnæmi felur einnig í sér virkjun „mastfrumna“. En ofnæmi hefur venjulega skýra orsök . Til dæmis fá sumir ofnæmi fyrir rækjum, jarðhnetum eða rykmaurum. En í MCAS er erfitt að finna ákveðna orsök. Þessi einkenni koma skyndilega fram.

Í sumum tilfellum getur virkjun þessara mastfrumna leitt til mjög alvarlegra, lífshættulegra ofnæmisviðbragða sem kallast bráðaofnæmi. Þetta getur valdið öndunarerfiðleikum og hættulegri lækkun á blóðþrýstingi. Ef þú finnur fyrir alvarlegu tilfelli af bráðaofnæmi ættir þú að hringja í 112 eða fara strax á næstu bráðamóttöku.

Mastfrumur eru eins og hermenn í ónæmiskerfinu okkar. Þær hjálpa til við að berjast gegn sýkingum. Það er því eðlilegt að vera hræddur þegar maður finnur fyrir þessum ógreindu einkennum. En það er eðlilegt að mastfrumur virkjast. Til dæmis virkjast mastfrumur við aðstæður eins og ofnæmiskvef, astma, bráðaofnæmi vegna lyfja eða matvæla og mastocytósu. Þetta er það sem veldur því að við upplifum þessi pirrandi, stundum hættulegu einkenni.

Hins vegar er „Mast Cell Activation Syndrome (MCAS)“ mjög sjaldgæft ástand . Læknar greina MCAS ef eftirfarandi þættir eru til staðar:

• Ef þú ert með endurtekin einkenni sem þú heldur að gætu verið bráðaofnæmi án nokkurrar augljósrar ástæðu.
• Ef þessi einkenni hafa áhrif á fleiri en eitt líkamskerfi samtímis (til dæmis bæði húð og þarma).
• Ef prófanir sýna merki um virkjun mastfrumna.
• Ef einkenni þín minnka með lyfjum sem beinast að mastfrumum.

Mastfrumur og hlutverk þeirra

Mastfrumur eru frumur ónæmiskerfisins okkar.Hluti. Venjulegt hlutverk þeirra er að vernda líkama okkar gegn sýklum (t.d. sníkjudýrum, vírusum) eða öðrum skaðlegum hlutum sem koma inn í líkama okkar. Þessar frumur eru staðsettar í vefjum okkar og þegar þær sjá eitthvað sem þær telja skaðlegt losa þær efni eins og histamín, sem virkjar ónæmiskerfið og reynir að berjast gegn innrásaraðilanum.

Stundum bregðast þau við hlutum sem þau ættu ekki að bregðast við. Þá fáum við ofnæmi . En ofnæmi veldur yfirleitt minniháttar einkennum eins og kláða í augum og rennsli úr nefi. Það sem gerist í MCAS er að það koma alvarlegri einkenni án nokkurrar augljósrar ástæðu.

Hversu alvarlegt er „Mastfrumuvirkjunarheilkenni (MCAS)“?

Alvarleiki MCAS fer eftir einkennunum sem þú finnur fyrir. Sumir geta fengið tiltölulega væg einkenni, aðeins húðeinkenni. Aðrir geta fengið alvarlegri ástand, svo sem bráðaofnæmi. Bráðaofnæmi getur verið banvænt ef það er ekki meðhöndlað á réttan hátt. Hins vegar eru lífshættuleg viðbrögð við MCAS afar sjaldgæf .

Hver eru einkenni „Mastfrumuvirkjunarheilkennis (MCAS)“?

MCAS getur valdið alvarlegum, endurteknum einkennum í mismunandi líkamshlutum. Þessi einkenni geta verið meðal annars:

• Lágur blóðþrýstingur.
• Húðin verður rauð, bleik og hlý („roði“).
• Kláði í húð.
• Nefstífla.
• Bólga - sérstaklega í andliti, vörum, augum, tungu eða hálsi (ofnæmisbjúgur).
• Hægðatregða eða niðurgangur (hugsanlega til skiptis).
• Magaverkir.
• Öndunarerfiðleikar.
• Slappleiki eða yfirlið.
• Minnisleysi eða erfiðleikar með hugsun (heilaþoka).
• Dofi.
• Liðverkir.
• Bráðaofnæmi (alvarleg ofnæmisviðbrögð með einu eða fleiri af ofangreindum einkennum).

Til að gruna MCAS verða þessi einkenni að hafa áhrif á að minnsta kosti tvö af líkamskerfum þínum. Það er:

• Taugakerfið (heili og taugar).
• Öndunarfæri (lungu og öndunarvegir).
• Hjarta- og æðakerfið (hjarta og æðar).
• Meltingarkerfið (magi og þarmar).

Hvernig líður það þegar mastfrumur virkjast skyndilega?

Ef þú hefur einhvern tímann fengið ofnæmi, þá veistu líklega hvernig það er þegar mastfrumur virkjast. En fyrir fólk með MCAS er ástandið alvarlegra en dæmigert ofnæmi og það hefur áhrif á marga líkamshluta. Húðin getur bólgnað, roðnað, byrjað að kláða eða jafnvel blætt. Þú gætir fengið niðurgang og uppköst. Í alvarlegum tilfellum geta andlit og háls bólgnað og blóðþrýstingurinn getur lækkað. Mundu að ef þú finnur fyrir þessum alvarlegu einkennum ættir þú að hringja í 112 eða fara strax á næsta sjúkrahús.

Hverjar eru orsakir „Mastfrumuvirkjunarheilkennis (MCAS)“?

MCAS orsakast af því að mastfrumur þínar bregðast við þegar þær ættu ekki að gera það. Mastfrumurnar halda að eitthvað skaðlegt hafi komist inn í líkamann og þurfi að vernda þá. Þá losa þær próteinin sem valda einkennunum. Í ofnæmissjúkdómum getum við fundið út hvað veldur því að líkaminn bregst of harkalega við. En í MCAS er erfitt að finna skýra ástæðu fyrir því að mastfrumurnar losa þessi prótein.

Reyndar veit enginn enn nákvæmlega hvers vegna mastfrumur eru svona viðkvæmar fyrir óæskilegum hlutum.

Hverjar eru mögulegar orsakir virkjunar mastfrumna?

Þó að margt, eins og matur og frjókorn, geti virkjað mastfrumur og losað histamín, er ekki hægt að segja að alvarleg einkenni MCAS séu af völdum tiltekins ofnæmisvalds. Hins vegar gætu þessi einkenni orðið alvarlegri þegar breytingar verða á lífi þínu eða umhverfi, til dæmis á tímabilum mikillar streitu eða þegar veður breytist. Ef einkennin koma aðeins fram eftir að hafa verið útsettur fyrir tilteknum hlut skaltu láta lækninn vita. Í því tilfelli gætirðu ekki verið með MCAS, heldur ofnæmi.

Hvernig er mastfrumuvirkjunarheilkenni (MCAS) greint?

Læknir gæti grunað að þú sért með MCAS eftir að hafa skoðað þig, rætt einkenni þín og sjúkrasögu. Læknar munu greina þig með MCAS ef eftirfarandi skilyrði eru uppfyllt:

• Ef þú ert með einkenni um virkjun mastfrumna.
• Ef þú svarar vel meðferðum við virkjun mastfrumna.
• Ef prófanir sýna merki um virkjun mastfrumna.
• Ef þú ert með eðlilegan fjölda mastfrumna í líkamanum (of margar mastfrumur gætu verið með annan mastfrumusjúkdóm, svo sem mastfrumufjölgun).

MCAS prófun

Til að kanna hvort þú sért með MCAS gæti læknirinn þinn tekið blóðprufu til að kanna hvort efni sem kallast „tryptasi“ sé í blóðinu. „Tryptasi“ er eitthvað sem eykst þegar „mastfrumur“ eru virkjaðar. Þetta próf þarf að gera nokkrum sinnum – bæði þegar þú ert hraustur og þegar þú ert með alvarleg einkenni. En mundu að „tryptasi“ getur einnig verið hækkaður við önnur sjúkdómsástand. Þannig að „tryptasi“ gildi eitt og sér geta ekki sagt til um hvort þú ert með MCAS. Sumir geta haft hærri „tryptasi“ gildi en búist var við, jafnvel án einkenna.

Læknirinn gæti einnig framkvæmt húðpróf fyrir ofnæmi eða blóðprufur til að kanna aðrar orsakir.

Mikilvægt: Jafnvel þótt blóðprufa með histamíni sýni hátt histamínmagn, þá álykta læknar ekki að þú sért með MCAS.

Hvernig er mastfrumuvirkjunarheilkenni (MCAS) meðhöndlað?

Læknar nota meðferðir til að greina MCAS og draga úr einkennum. Ef þér batnar ekki með lyfjum sem beinast að mastfrumum, þá ertu líklega ekki með MCAS.

Læknirinn gæti ávísað lyfjum eins og þessum, allt eftir einkennum þínum:

• Histamínblokkar af gerð 1 (ofnæmislyf) : Þetta eru lyf sem notuð eru til að meðhöndla ofnæmiseinkenni. Dæmi: Loratadín, Setírizín, Fexófenadín.
• Histamínblokkar af gerð 2 (ofnæmislyf sem draga úr magasýru) : Þessi eru gefin við ógleði og magaverkjum. Dæmi: Ranitidín eða Famotidín.
• Aspirín : Hægt er að gefa aspirín til að draga úr roða.
• Leukotríenbreytir : Þessir hjálpa til við að auðvelda öndun. Dæmi: Montelukast, Zafirlukast.
• Omalizumab (XOLAIR®) : Þetta getur dregið úr hættu á bráðaofnæmi.
• Adrenalín : Læknar nota adrenalín til að stöðva bráðaofnæmi. Þú getur haft adrenalínsprautu (EpiPen®, Auvi-Q®) við höndina ef þú finnur fyrir bráðaofnæmi.
• Mastfrumustöðugleikari : Lyf eins og krómólýnnatríum koma í veg fyrir losun efna úr mastfrumum (dekornun).
• Barksterar : Þessir draga úr bólgu, opna öndunarvegi og draga úr vökvaframleiðslu í vefjum. Vegna hættu á aukaverkunum ávísa læknar þó ekki oft sterum við MCAS.

Verður mastfrumuvirkjunarheilkenni (MCAS) nokkurn tímann læknað að fullu?

Nei, það er engin lækning við MCAS. Ef þú ert með MCAS þarftu að meðhöndla það með lyfjum.

Hver er lífslíkur einstaklings með MCAS?

Læknar búast við að flestir með MCAS lifi jafn lengi og þeir sem ekki hafa það. En þar sem þetta er nýgreindur sjúkdómur getum við ekki sagt með vissu hvernig hann mun hafa áhrif á lífslíkur.

Hvernig á ég að hugsa um sjálfan mig?

Hér eru nokkrar leiðir til að hugsa vel um sjálfan þig með MCAS:

• Haltu dagbók yfir einkenni þín. Skráðu niður hver einkennin voru, hvað þú borðaðir og drakkst á þeim tíma og hvaða áhrif þú hafðir á þau. Hugsaðu um hvað var öðruvísi á þessum tímum samanborið við þegar þú varst ekki með einkenni. Ef þú tekur eftir einhverjum mynstrum skaltu láta lækninn vita.
• Segðu nánustu vinum þínum, ættingjum eða fólki sem þú umgengst oft hvernig þú myndir bregðast við í þessari stöðu og hvar adrenalínsprautan þín eða önnur neyðarlyf er að finna.

Hvenær ætti ég að fara á bráðamóttökuna (ETU) ?

Þó að alvarleg viðbrögð við MCAS séu sjaldgæf, ef þú finnur fyrir einkennum alvarlegra ofnæmisviðbragða eða bráðaofnæmis, notaðu adrenalínsprautu ef þú ert með slíkan. Hringdu síðan í 112 eða farðu strax á næstu bráðamóttöku. Einkenni bráðaofnæmis eru meðal annars:

• Bólga í andliti, vörum, tungu eða hálsi.
• Öndunarerfiðleikar eða kyngingarerfiðleikar.
• Hjartsláttarónot.
• Lágur blóðþrýstingur.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Það gæti verið gagnlegt að spyrja lækninn þinn spurninga eins og þessara:

• Hvað ætti ég að gera ef þetta ástand versnar skyndilega/stignar hjá mér?
• Hvernig ætti ég að taka lyfin mín?
• Hvernig og hvenær ætti ég að nota adrenalínsprautuna mína?
• Hvenær ætti ég að fara á bráðamóttökuna?
• Hvenær ætti ég að koma og sjá þig aftur?

Er „virkjun mastfrumna“ sjálfsofnæmissjúkdómur?

Nei, MCAS er ekki sjálfsofnæmissjúkdómur.

Ímyndaðu þér sírenu. Öryggissveitirnar eru að koma. „Mastfrumurnar“ þínar hafa greint hættu og kalla eftir hjálp. En ... það er í raun engin hætta. Eins og pirrandi trúður eru „mastfrumurnar“ þínar bara að hringja viðvörunarbjöllurnar án nokkurrar áríðandi aðgerða. Í stað þess að vernda þig fyrir sjúkdómum eru það þær sem valda þér veikindum.

Þó að við vitum ekki nákvæmlega hvers vegna mastfrumur sumra bregðast of harkalega við, þá eru til leiðir til að stjórna MCAS. Þekktu fyrstu viðvörunarmerki um viðbrögð. Ef þér finnst einkennin vera að fara úr böndunum skaltu ræða við lækninn þinn. Það mikilvægasta er að hafa alltaf meðferðis adrenalínsprautu og vita hvernig og hvenær á að nota hana. Þú gætir aldrei þurft á henni að halda, en að vera undirbúinn fyrir óvænt viðbrögð getur veitt þér hugarró.

Það sem þú þarft að vita (skilaboð til að taka með heim)

• Mastfrumuvirkjunarheilkenni (MCAS) er sjaldgæft ástand sem veldur alvarlegum ofnæmiseinkennum án augljósrar orsakar.
• Þetta getur haft áhrif á nokkur líkamskerfi í einu.
• Lífshættuleg ástand eins og bráðaofnæmi geta komið fram, svo leitið tafarlaust læknis ef alvarleg einkenni koma fram.
• Þó að ekki sé hægt að lækna MCAS að fullu er hægt að stjórna einkennunum með lyfjum.
• Vertu meðvitaður um einkenni þín, hafðu adrenalínsprautu við höndina í neyðartilvikum og láttu fjölskyldu þína vita af því.
• Ef þú hefur einhverjar spurningar um MCAS skaltu ekki hika við að spyrja lækninn þinn.

` Mastfrumur, MCAS, ofnæmi, bráðaofnæmi, histamín, tryptasi, ónæmiskerfi