Myndast blóðkornin þín ekki rétt? Við skulum læra um mergmisþroska (MDS)!

Finnst þér þú vera þreytt/ur og úrvinda allan tímann? Áttu stundum erfitt með að anda, jafnvel eftir smá vinnu? Eða tekurðu eftir marblettum og blæðingum alls staðar á líkamanum? Jafnvel þótt þú haldir að þetta séu eðlilegir hlutir, þá getur stundum verið ástæða fyrir þessu sem þú ættir að hafa áhyggjur af. Í dag ætlum við að ræða eitt slíkt ástand, sem er mergmisþroskaheilkenni.

Hvað er mergmisþroskaheilkenni (MDS)?

Við skulum nú skoða hvað þetta mergmisþroskaheilkenni (MDS) er. Sumir kalla það einnig mergmisþroska. Nýlega hefur það einnig verið kallað mergmisþroskaæxli. Einfaldlega sagt er þetta tegund krabbameins . En það sem gerist í þessu er að grunnfrumurnar sem framleiða blóð í líkama okkar – sem við köllum þær blóðmyndandi stofnfrumur – þroskast ekki rétt, það er að segja, þær vaxa ekki rétt. Þessar frumur eru staðsettar í beinmerg okkar. Vandamálið byrjar því þegar þessar grunnfrumur þroskast ekki rétt og verða að heilbrigðum rauðum blóðkornum, hvítum blóðkornum og blóðflögum.

Þegar líkaminn hefur ekki nægilega mörg heilbrigð blóðkorn getur það leitt til alvarlegra sjúkdóma eins og blóðleysis. Einnig er hægt að fá sýkingar oftar og blæða oftar. Hjá sumum getur bráð mergfrumuhvítblæði versnað og þróast í krabbamein sem kallast bráð mergfrumuhvítblæði (AML) .

Þetta ástand, kallað MDS, er mjög sjaldgæft . Í Bandaríkjunum hefur það áhrif á um fjóra af hverjum 100.000 einstaklingum á hverju ári. Ef þú greinist með MDS munu læknar þínir reyna að hægja á framgangi sjúkdómsins, stjórna einkennum þínum og meðhöndla alla fylgikvilla sem kunna að koma upp.

Hvaða gerðir af MDS eru til?

Læknar skipta þessu MDS ástandi í nokkra flokka. Þeir skoða niðurstöður nokkurra prófa. Við skulum skoða hvað þessar prófanir leita að:

• Heilbrigð rauð og hvít blóðkorn og blóðflagnafjöldi: Þegar rauð blóðkorn eru fá köllum við það blóðleysi. Þú gætir fundið fyrir mikilli þreytu og mæði.
• Óþroskaðar blóðfrumur, eða blastar: Þessar blastar eru eins og óþroskaðar blóðfrumur. Þær taka of mikið pláss í beinmergnum, sem gerir það erfiðara fyrir heilbrigðar blóðfrumur að myndast. Ef þú ert ekki með nægilega mörg heilbrigð hvít blóðkorn gætirðu fengið sýkingar oftar. Og ef þú ert ekki með nægilega mörg heilbrigð blóðflögur getur verið erfitt að stöðva blæðingar.
• Síðuróblastar:Þetta eru óþroskuð rauð blóðkorn. Það sem er sérstakt við þau er að í stað þess að nota járn til að framleiða blóðrauða, geyma þau járn. Þú veist, blóðrauði er prótein sem hjálpar rauðum blóðkornum okkar að flytja súrefni um líkamann. Járn er nauðsynlegt fyrir þetta. Svo ef sjúkdómsfræðingar sjá þessar sýklafrumur, þýðir það að blóðrauðið þitt starfar ekki rétt.
• Litningafrávik: Litningar eru þeir hlutar frumna okkar sem innihalda gen. Gen eru gerð úr DNA. Ef frávik eru í þessum litningum þýðir það að eitthvað hefur haft áhrif á DNA þitt og valdið breytingum á litningum í blóðkornum þínum.

Hver eru einkenni mergmisþroskaheilkennis?

Hafðu í huga að stundum getur þú fengið MDS án þess að sýna nein einkenni. Í slíkum tilfellum uppgötvast ástandið fyrir tilviljun við reglubundna blóðprufu. Helsta einkennið sem margir upplifa er lágur fjöldi rauðra blóðkorna eða blóðleysi. Hins vegar geta einkenni blóðleysis og annarra einkenna MDS verið svipuð og hjá öðrum, minna alvarlegum sjúkdómum.

Þess vegna, ef þú tekur eftir einhverjum af breytingunum hér að neðan, sérstaklega ef þær hverfa ekki eftir nokkrar vikur, vertu viss um að leita til læknis.

• Ef þér finnst þú ekki geta andað (við köllum þetta mæði).
• Ef þú finnur fyrir máttleysi eða mikilli þreytu og þreytunni linnir ekki jafnvel eftir að þú hefur fengið næga hvíld.
• Ef þú tekur eftir því að húðin þín er fölari en venjulega. Ef þú ert með dökka húð, þá mun læknirinn athuga hvort einhver litatap sé í neðri augnlokunum, í munninum og í nefinu.
• Ef þú færð marbletti eða blæðingar auðveldlegar en venjulega.
• Ef þú tekur eftir litlum, nálægum rauðum punktum á húðinni gætu þetta verið petechiae, litlar æðar undir húðinni.
• Ef þú færð oft sýkingar með hita .

Hvað veldur MDS?

Það virðast vera tvær meginleiðir til að fá MDS. Önnur er með því að taka þátt í ákveðnum athöfnum sem auka hættuna á að fá þetta heilkenni. Hin er með því að erfa ákveðna erfðasjúkdóma.

Starfsemi sem getur tengst MDS

• Að hafa fengið krabbameinslyfjameðferð eða geislameðferð vegna fyrri krabbameins. Læknar kalla þetta meðferðartengda MDS (tMDS). Venjulega koma einkenni tMDS fram um fimm til sjö árum eftir meðferð.
• Útsetning fyrir ákveðnum krabbameinsvaldandi efnum, þar á meðal tóbaksreyk, skordýraeitri og leysiefnum eins og benseni.
• Útsetning fyrir þungmálmum eins og kvikasilfri eða blýi.

Arfgengir sjúkdómar sem geta tengst MDS

Milli 4% og 15% þeirra sem þjást af sjúkdómnum eru með erfðafræðilega sjúkdóma sem auka hættuna á að fá sjúkdóminn. Meðal slíkra sjúkdóma eru:

• Fanconi blóðleysi: Þetta er sjaldgæfur erfðasjúkdómur þar sem beinmergurinn framleiðir ekki nægilega mörg heilbrigð blóðkorn.
• Meðfædd dyskeratosis: Þetta er annar sjaldgæfur erfðasjúkdómur. Hér framleiðir beinmergurinn ekki heldur nægilega margar heilbrigðar blóðfrumur.
• Diamond-Blackfan blóðleysi: Þetta er sjaldgæfur blóðsjúkdómur þar sem beinmergurinn framleiðir ekki nægilega mörg rauð blóðkorn.

Hvernig er mergmisþroskaheilkenni greint?

Læknar fylgja nokkrum skrefum til að greina þetta MDS ástand:

• Heildarblóðtalning (CBC) og mismunagreining: Blóðsýni er tekið úr þér og rauð og hvít blóðkorn eru greind. Einnig er fjöldi hverrar tegundar hvítra blóðkorna talinn.
• Útlægt blóðstrok: Þetta kannar breytingar á stærð, gerð, lögun og stærð blóðfrumna í blóðsýninu, sem og hvort rauðu blóðkornin innihalda of mikið járn.
• Frumufræðileg greining: Læknisfræðingur skoðar blóðsýni undir smásjá til að sjá hvort einhverjar breytingar séu á litningum blóðfrumna þinna.
• Beinmergssýni: Til að framkvæma þetta próf setur læknirinn hola nál í mjaðmarbeinið, tekur sýni af beinmerg, blóði og beinum og skoðar það undir smásjá.

Hver eru stig mergmisþroskaheilkennis?

Læknar skipta ástandinu í stig út frá hættu á að heilkennið þróist í bráða mergfrumuhvítblæði (AML). Þeir nota áhættumatskerfi sem kallast Alþjóðlega spákerfið (IPSS) . Hér eru nokkur atriði sem læknar hafa í huga:

• Hvort sem þú ert með einhver merki um blóðleysi, blæðingu eða sýkingu.
• Þú ert í hættu á að fá hvítblæði.
• Sumar breytingar á litningum þínum.
• Hvort sem þú fékkst MDS eftir krabbameinslyfjameðferð eða geislameðferð við krabbameini.
• Aldur þinn og almenn heilsa.

Hvernig er mergmisþroskaheilkenni meðhöndlað?

Læknar hafa nokkra hluti í huga þegar þeir skipuleggja meðferð við MDS:

• Tegund MDS sem þú ert með.
• Hvort sem þú ert með sjúkdóma eins og blóðleysi, blæðingar eða sýkingar vegna MDS.
• Hvort sem þú fékkst MDS eftir krabbameinslyfjameðferð eða geislameðferð við krabbameini.
• aldur þinn.
• Almenn heilsa þín.

Meðferð við mergmisþroska getur falið í sér stuðningsmeðferð og meðferðir sem eyðileggja óheilbrigðar blóðfrumur .

Stuðningsmeðferð

Þetta getur falið í sér:

• Blóðgjöf eða blóðgjöf: Ef þú ert með blóðleysi geturðu fengið blóðgjöf af rauðum blóðkornum. Ef þú átt í vandræðum með blæðingar geturðu fengið blóðflögugjöf.
• Rauðkornaörvandi lyf (ESA): Þessi meðferð eykur magn þroskaðra rauðra blóðkorna.
• Sýklalyf: MDS getur haft áhrif á hvít blóðkorn og aukið hættuna á sýkingum. Því gæti verið gefið sýklalyf.

Meðferðir til að útrýma óheilbrigðum blóðkornum

Þetta getur falið í sér:

• Lyfjameðferð: Sömu tegundir lyfjameðferðar og notaðar eru við bráða mergfrumuhvítblæði (AML) má nota í þessu tilfelli.
• Ónæmisbælandi meðferð: Þessi meðferð er notuð við sumum undirtegundum MDS. Þessi meðferð bælir ofvirkt ónæmiskerfi og getur hjálpað til við að draga úr þörfinni fyrir blóðgjafir.
• Stofnfrumuígræðsla: Þetta felur í sér að skipta út eigin blóðmyndandi frumum fyrir stofnfrumur, annað hvort frá þér eða gjafa. Þessar stofnfrumur eru teknar úr blóði þínu eða beinmerg. Þessar frumur eru geymdar í frysti á meðan þú ert í krabbameinslyfjameðferð, síðan þiðnar og gefnar aftur inn í líkamann með innrennsli í bláæð. Þessum frumum er síðan leyft að vaxa í líkamanum og mynda nýjar blóðfrumur.

Hver þessara meðferða getur haft mismunandi aukaverkanir og fylgikvilla. Þegar þú ert að íhuga meðferðarúrræði er mjög mikilvægt að spyrja lækninn þinn um aukaverkanir og fylgikvilla hverrar aðferðar.

Fólk með mergmisþroska getur notið góðs af líknandi meðferð . Þessi meðferð getur hjálpað til við að stjórna einkennum mergmisþroska og aukaverkunum meðferðar. Og mikilvægara er að hún getur hjálpað til við að takast á við streitu sem fylgir því að lifa með svona langvinnum sjúkdómi.

Er hægt að lækna mergmisþroskaheilkenni?

Eina leiðin til að lækna MDS að fullu er með vel heppnaðri stofnfrumuígræðslu . Því miður geta ekki allir fengið þessa meðferð. Spyrðu lækninn þinn hvort þessi tegund ígræðslu henti þér og hvort þetta sé valkostur sem þú ættir að íhuga.

Hver er lífslíkur einstaklings með mergmisþroskaheilkenni?

Mergmisþroskaheilkenni er alvarlegt heilsufarsvandamál sem getur valdið lífshættulegum sjúkdómum.Einnig er þetta mjög flókið heilsufarsmál og allir verða fyrir áhrifum á mismunandi hátt. Læknirinn þinn er besti upplýsingagjafinn um þína einstaklingsbundnu stöðu og horfur.

Er hægt að koma í veg fyrir mergmisþroska?

Nei, en skilningur á áhættuþáttum MDS getur hjálpað læknum að greina og meðhöndla MDS snemma. Mergmisþroskaheilkenni tengist krabbameinslyfjameðferð og geislameðferð, sem og útsetningu fyrir ákveðnum efnum og þungmálmum. Ræddu við lækninn þinn um sjúkrasögu þína og alla nána, langtíma útsetningu fyrir efnum og þungmálmum. Þeir geta hjálpað þér að meta þína eigin áhættu.

Hvernig á ég að hugsa um sjálfan mig?

MDS hefur áhrif á alla á mismunandi hátt. Sumir eru með MDS en hafa engin einkenni. Ef þetta á við um þig gæti læknirinn þinn mælt með blóðprufum á þriggja mánaða fresti til að fylgjast með breytingum á stofnfrumum blóðsins. Ef þú ert með MDS og færð stuðningsmeðferð, svo sem blóðgjafir, gætir þú þurft viðbótarmeðferð til að draga úr tíðni blóðgjafa. Hér eru nokkur skref sem þú getur tekið til að styðja við meðferðina:

• Ef þú notar tóbaksvörur (þar á meðal reykingar og rafrettur) skaltu reyna að hætta. Spyrðu lækninn þinn um áætlanir til að hætta tóbaksnotkun.
• Viðhalda heilbrigðu þyngd fyrir sjálfan þig.
• Finndu líkamsrækt sem þú hefur gaman af og gerðu hana eins oft og mögulegt er.
• Mundu að MDS er langvinnur sjúkdómur og læknar geta meðhöndlað hann en ekki læknað hann. Ekki allir skilja hvað þú ert að ganga í gegnum. Að tala við aðra sem hafa gengið í gegnum það sama og þú getur hjálpað. Læknateymið þitt getur hjálpað þér að finna slíkar lausnir og úrræði.

Þótt MDS sé langvinnur sjúkdómur þýðir það ekki að þú þurfir að lifa án vonar. Það eru til meðferðir sem geta hjálpað til við að stjórna ástandinu.

Hvenær ætti ég að fara á bráðamóttökuna?

Mergmisþroski getur valdið blóðleysi, blæðingarvandamálum og sýkingum. Þú ættir örugglega að fara á bráðamóttöku ef þú ert með:

• Ef þú ert með hita upp á 38,3 gráður á Celsíus (100,4 gráður Fahrenheit) eða hærri, þá er hiti merki um að þú gætir verið með sýkingu.
• Ef þú ert með stjórnlausar blæðingar.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Þar sem mergmisþroski er sjaldgæfur sjúkdómur gætirðu haft margar spurningar um hann. Hér eru nokkrar spurningar sem þú getur spurt lækninn þinn:

• Er MDS krabbamein?
• Hvernig hefur MDS áhrif á mig?
• Mun MDS-sjúkdómurinn minn valda alvarlegum heilsufarsvandamálum? Ef svo er, hvers konar?
• Ég hef engin einkenni. Hvað get ég gert til að seinka þróun MDS-tengdra sjúkdóma?

Lokaskilaboð til að taka með heim

Ef þú ert með mergmisþroskaheilkenni (MDS) er það tegund krabbameins sem er langvinnur sjúkdómur. Enginn sjúkdómur er auðveldur, en að lifa með langvinnum sjúkdómi þýðir að takast á við tilfinningaleg áhrif sem hann getur haft. En að lifa með MDS þýðir ekki að þú þurfir að gefast upp á voninni. Það eru til meðferðir sem geta hjálpað til við að stjórna MDS. Þú gætir átt rétt á þátttöku í klínískri rannsókn sem leitar að nýjum meðferðum við mergmisþroskaheilkenni. Það eru líka hlutir sem þú getur gert fyrir sjálfan þig. Spyrðu lækninn þinn um lífsstílsbreytingar, svo sem að borða hollt og hreyfa þig. Þetta getur hjálpað þér að vera eins heilbrigður og mögulegt er. Vertu aldrei hræddur og þjáðust ekki einn. Talaðu við lækninn þinn um allt og fáðu þá hjálp sem þú þarft.

` Mergmisþroskaheilkenni, MDS, mergmisþroski, blóðkrabbamein, beinmergur, blóðleysi, blóðfrumur