Hvað er POEMS heilkenni? Viltu líka vita meira um þetta?

Hefur þú einhvern tíma heyrt um POEMS heilkenni? Þetta er sjaldgæft ástand sem sjaldan heyrist um. Hins vegar er mikilvægt að vita aðeins um það því það getur haft áhrif á mörg kerfi í líkama okkar í einu. Einfaldlega sagt er þetta flókið ástand sem tengist blóðinu okkar. Í dag munum við ræða um hvað POEMS heilkenni er, hver eru einkenni þess, hvernig það er greint og hvort það sé til meðferð.

Hvað nákvæmlega er POEMS heilkenni?

Ókei, við skulum skoða hvað POEMS heilkenni er. Þetta er mjög sjaldgæfur blóðsjúkdómur. Við höfum tegund blóðfrumna í líkamanum sem kallast plasmafrumur. Þegar POEMS heilkenni kemur fram skipta þessar plasmafrumur sér og margfalda sig óeðlilega og stjórnlaust. Þessar óeðlilegu plasmafrumur losa sérstakt prótein út í blóðið. Það kallast einstofna prótein, eða M-prótein í stuttu máli. Nú getið þið ímyndað ykkur það, ekki satt? Þegar þessar óeðlilegu plasmafrumur, M-prótein, aukast of mikið í blóðinu getur það skaðað taugar okkar og innri líffæri.

Nafnið POEMS er dregið af fyrstu stöfum fimm helstu einkenna þessa sjúkdóms:

• P - Fjöltaugakvilli: Þetta vísar til taugaskemmda um allan líkamann. Í POEMS getur þessi skaði valdið verkjum eða öðrum óþægilegum tilfinningum (eins og náladofi, sviða o.s.frv.) í fótleggjum, handleggjum, iljum og höndum.
• O - Líffærastækkun: Þetta þýðir að innri líffæri stækka óeðlilega mikið. Einstaklingur með POEMS getur haft stækkað líffæri eins og lifur, milta og eitla.
• E - Innkirtlasjúkdómur: Einfaldlega sagt er þetta hormónavandamál. Í POEMS getur magn hormóna sem losna frá innkirtlum okkar verið óeðlilegt. Sum hormón geta verið seytt í of miklu magni eða í litlu magni.
• M - Einstofna prótein (M-prótein): Þetta er sérstakt prótein sem safnast fyrir í blóðinu í POEMS. Þegar ein plasmafruma býr til mörg eintök (klón) af sjálfri sér, bætir hver þessara frumna þessu M-próteini við blóðið. Að lokum eykst magn M-próteins í blóðinu til muna.
• S - Húðbreytingar: Fólk með POEMS getur upplifað ýmsar húðbreytingar, svo sem dökknun húðarinnar og þykknun húðarinnar.

POEMS heilkenni er einnig þekkt sem beinhúðarmergæski , Crow-Fukase heilkenni , PEP heilkenni og Takatsuki heilkenni .

Hverjir eru líklegastir til að fá POEMS heilkenni?

POEMS heilkenni er mjög sjaldgæft ástand. Það hefur aðeins áhrif á fáa einstaklinga um allan heim. Það er algengast hjá fólki á aldrinum 50 til 60 ára. Það getur haft áhrif á bæði kynin, en það virðist vera algengara hjá körlum.

Hver eru einkenni POEMS heilkennis?

Eins og við nefndum áðan gefa stafirnir í nafninu POEMS til kynna nokkur af helstu einkennunum. Það eru helstu einkennin fjöltaugakvilla, líffærastækkun, innkirtlatruflanir, hækkun á M-próteini og húðbreytingar. Næstum allir með POEMS eru með fjöltaugakvilla og hækkun á M-próteini. Önnur einkenni geta verið mismunandi eftir einstaklingum.

Einkenni af völdum fjöltaugakvilla

Einkenni sem orsakast af þessum taugaskaða eru algengust í POEMS. Oftast finnst sársaukinn mest í fótleggjum og fótum. En stundum getur hann haft áhrif á handleggi og hendur. Svona gætirðu fundið fyrir þessu ástandi:

• Veikleiki
• Kímni
• Dofi
• Stikkandi / náladofi
• Brennandi tilfinning

Líffærastækkun - stækkun innri líffæra

Myndgreiningaraðgerðir sem læknar framkvæma geta greint hvort þessi líffæri eru stækkuð:

• Lifur (Lifur - `(Lifrarstækkun)`)
• Milta (miltastækkun)
• Eitlar (eitlar - `(eitlakvilli)`)

Innkirtlasjúkdómur - hormónavandamál

Helsta hormónavandamálið sem fylgir POEMS er lækkun á magni kynhormóna. Þessi kynhormón kallast „testósterón“ hjá körlum og „estrógen“ hjá konum. Að auki gætu einkenni eins og:

• Vandamál við að stjórna blóðsykursgildum (t.d. sykursýki)
• Skjaldkirtilsvandamál (t.d. skjaldkirtilsskortur)
• Addisonssjúkdómur (nýrnahettubilun - `(Addisonssjúkdómur)`)

Karlar geta fundið fyrir minnkaðri frjósemi og brjóstastækkun (kvenkyns sjúkdómi).

Hjá konum geta blæðingar stöðvast (tíðateppa) og brjóstin geta stækkað. Á meðgöngu getur hormónið „prólaktín“, sem hjálpar til við mjólkurframleiðslu, verið framleitt í of miklu magni. Þess vegna er mögulegt að mjólk leki úr geirvörtunum jafnvel þótt þú sért ekki þunguð.

Aukið M-prótein

Lykilatriði í POEMS er hækkað magn M-próteins í blóði. Þetta umframmagn af M-próteini getur leitt til myndunar æxla í blóði. Einnig, vegna mikils magns M-próteins, getur...Bein geta orðið þykk og stíf (beinþynning) .

Húðbreytingar

Ýmsar breytingar á húð geta komið fram, svo sem:

• Dökkari húð
• Þykkari húð
• Hvítar fingurneglur
• Aukinn hárvöxtur í andliti og fótleggjum
• Vöxtur æða sem líta út eins og lítil kirsuber á húð brjóstsins

Önnur einkenni

Auk þessa geta önnur einkenni komið fram:

• Bólga í höndum og fótum
• Þyngdartap án ástæðu
• Verkir í beinum og liðum
• Sjónskerðingar
• Öndunarerfiðleikar
• Þreyta
• Hiti

Sumir með POEMS heilkenni geta einnig haft sjúkdóm sem kallast Castleman sjúkdómur (CD), sem hefur áhrif á eitla. Ef þú ert með einkenni Castleman sjúkdóms gæti læknirinn einnig grunað POEMS.

Hvað veldur POEMS heilkenni?

Þegar þú ert með POEMS finnur þú fyrir ýmsum einkennum og áhrifum vegna einstofna plasmafrumusjúkdóms . Einfaldlega sagt, óeðlileg plasmafruma framleiðir of mörg eintök af sjálfri sér. Því fleiri af þessum frumum sem eru, því meiri skaða geta þær valdið vefjum. Þessar frumur bæta M-próteini við blóðið, sem veldur því að magn M-próteins í blóðinu eykst. Það eru þessar umframfrumur og M-prótein sem skaða ýmis kerfi í líkamanum.

Hins vegar vita vísindamenn enn ekki nákvæmlega hvers vegna þessar plasmafrumur byrja að vaxa óeðlilega í fyrsta lagi.

Rannsakendur hafa komist að því að prótein sem kallast æðaþelsvaxtarþáttur (VEGF) gæti átt þátt í þessu. Flestir með POEMS heilkenni hafa hátt magn af VEGF í blóði sínu. Rannsóknir á tengslum VEGF og POEMS heilkennis eru enn í gangi.

Hvernig er POEMS heilkenni greint? (Greining)

Læknirinn mun fyrst spyrja þig um sjúkrasögu þína og núverandi einkenni. Síðan mun hann framkvæma líkamsskoðun til að athuga hvort þú hafir merki um POEMS heilkenni.

Að auki gæti læknirinn einnig framkvæmt nokkrar prófanir, svo sem:

• Blóð- og þvagprufur: Þessar prófanir geta hjálpað til við að kanna hvort hækkað magn M-próteins eða VEGF sé í blóði eða þvagi. Þær geta einnig kannað hvort um óeðlilega blóðkornafjölda eða óeðlilega útlit blóðkorna sé að ræða. Þetta geta verið merki um POEMS.
• Myndgreiningarpróf: Próf eins og röntgenmyndir og tölvusneiðmyndir geta sýnt hvort bein þín eru þykk eða stíf. Þessar breytingar geta komið fram þegar M-próteinmagn er hækkað.
• Beinmergssýnataka: Þetta getur leitt í ljós hvort þú ert með óeðlilegar plasmafrumur í beinmergnum eða hvort fjöldi plasmafrumna sé of mikill.
• Rafvöðvamæling (EMG): EMG er próf sem mælir taugavirkni. Það getur hjálpað lækninum að greina fjöltaugakvilla.

Læknirinn gæti einnig framkvæmt viðbótarpróf, svo sem öndunarpróf, hjartalínurit eða innkirtlapróf, allt eftir einkennum þínum.

Ef þú hefur fengið greiningu á sjúkdómi sem kallast langvinn bólgueyðandi afmýlingarfjöltaugakvilla (CIDP) , gæti læknirinn einnig tekið próf á þér til að kanna hvort þú ert með POEMS heilkenni.

Hvernig er POEMS heilkenni meðhöndlað eða meðhöndlað?

Það er engin lækning við POEMS heilkenni. Hins vegar geta meðferðir hjálpað til við að stjórna og stjórna einkennum. Meðferðarmöguleikar eru meðal annars:

• Geislameðferð: Þetta felur í sér að beina mikilli geislun að óeðlilegum plasmafrumum til að eyða þeim.
• Lyfjameðferð: Krabbameinslyf, einnig þekkt sem „lyfjameðferð“, eru notuð til að drepa eða hægja á vexti óeðlilegra plasmafrumna. Lyfjameðferð við POEMS er svipuð meðferð við mergæxli. Þessar meðferðir eru mjög árangursríkar og valda oft ekki alvarlegum aukaverkunum.
• Ígræðsla eigin stofnfrumu: Þessi aðferð skiptir óeðlilegum plasmafrumum út fyrir heilbrigðar stofnfrumur. Stofnfrumur eru frumur sem þroskast í þroskaðar frumur eins og plasmafrumur. Í þessari ígræðslu fjarlægir læknirinn fyrst nokkrar heilbrigðar stofnfrumur úr líkamanum. Síðan notar hann krabbameinslyfjameðferð eða geislameðferð til að eyða óeðlilegu plasmafrumunum. Eftir meðferðina eru fjarlægðu stofnfrumurnar settar aftur inn í líkamann. Þær vaxa síðan í heilbrigðar plasmafrumur.
• Sjúkraþjálfun: Ef þú átt erfitt með að ganga vegna fjöltaugakvilla gæti þessi meðferð hjálpað.

Að auki gæti læknirinn ávísað lyfjum eins og sterum til að lina einkenni og þvagræsilyfjum (vatnslyfjum) til að draga úr bólgu.

Hvaða fylgikvillar fylgja POEMS heilkenni?

Við POEMS heilkenni getur taugaskemmd og máttleysi aukist með tímanum. Það getur einnig gert það erfitt að hreyfa sig. Ef of mikill vökvi safnast fyrir nálægt lungum eða inni í brjóstholi getur það valdið brjóstverkjum og öndunarerfiðleikum.

En munið,Meðferð sem hefur verið farsæl getur stöðvað eða hægt á taugaskemmdum. Hún getur einnig hjálpað til við að lina önnur einkenni. Jafnvel taugaskemmdir geta hægt og rólega gróið með tímanum.

Eru einhverjir áhættuþættir fyrir POEMS heilkenni?

Engir áhættuþættir eru greindir fyrir þróun POEMS heilkennis sem stendur.

Er hægt að koma í veg fyrir POEMS heilkenni?

Því miður er ekki hægt að koma í veg fyrir POEMS heilkenni.

Hverjar eru horfur fólks með POEMS heilkenni?

Heilsa þín er háð mörgum þáttum, þar á meðal hvaða líkamshlutar eru fyrir áhrifum, hversu fljótt sjúkdómurinn greinist og meðferð hefst og hvernig þú bregst við meðferð.

Það er nauðsynlegt að fá meðferð við POEMS heilkenni. POEMS heilkenni getur verið lífshættulegt ef það er ekki meðhöndlað. Hins vegar geta árangursríkar meðferðir sem eyðileggja óeðlilegar plasmafrumur hjálpað þér að lifa lengur. Að auki geta meðferðir dregið úr einkennum og bætt lífsgæði þín.

Miðgildi lifunartíðni flestra með POEMS er um 14 ár. Það þýðir að um helmingur fólks lifir skemur en 14 ár, en hinn helmingurinn lifir lengur. Lífslíkur þínar eru háðar reynslu þinni af sjúkdómnum og meðferð.

Spyrðu lækninn þinn um framtíð þína sem einstaklings með POEMS heilkenni.

Hvenær ættir þú að leita til læknis vegna POEMS heilkennis?

Ef þú finnur fyrir einhverjum einkennum sem tengjast POEMS heilkenni, sérstaklega máttleysi í handleggjum og fótleggjum , skaltu leita tafarlaust til læknis.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn um POEMS heilkenni?

Þú getur spurt spurninga eins og þessara:

• Hversu alvarlegt er ástand mitt?
• Hvaða meðferðarúrræði hef ég?
• Hvað ætti ég að gera til að lágmarka eða stjórna aukaverkunum?
• Hvaða stuðningsþjónusta er í boði fyrir mig?
• Þarf ég að leita til læknis sem sérhæfir sig í plasmafrumusjúkdómum til að leiðbeina meðferð minni?

Hvenær get ég snúið aftur til venjulegra athafna ef ég er með POEMS heilkenni?

POEMS heilkenni getur haft áhrif á getu þína til að framkvæma dagleg störf. Læknirinn þinn mun útskýra fyrir þér hvernig þetta ástand mun hafa áhrif á daglegt líf þitt.

Er POEMS heilkenni sjálfsofnæmissjúkdómur?

POEMS er paraneoplastic heilkenni.Þetta er ekki sjálfsofnæmissjúkdómur. Paraneoplastic syndrome er safn einkenna sem orsakast af undirliggjandi sjúkdómi. Í POEMS er undirliggjandi vandamálið að óeðlilegar plasmafrumur framleiða of mikið M-prótein í blóði (einstofna plasmafrumusjúkdómur). Einkenni POEMS eru af völdum óeðlilegra plasmafruma og M-próteins sem skaða vefi líkamans.

Er POEMS heilkenni það sama og mergæxli?

Mergæxli er krabbamein sem hefur áhrif á plasmafrumur. POEMS heilkenni er safn einkenna sem orsakast af óeðlilegum plasmafrumum og aukningu á M-próteini. Lifunartíðni POEMS heilkennis er betri en lífslíkur mergæxlis.

Hins vegar eru krabbameinslyfjameðferðir við POEMS og mergæxli oft svipaðar. Sum einkenni geta einnig verið svipuð.

POEMS heilkenni er flókin greining. Það getur tekið lækninn þinn smá tíma að ákvarða að einkenni þín séu af völdum POEMS heilkennis en ekki annars sjúkdóms. Þegar þú hefur fengið greiningu skaltu vinna náið með læknateyminu þínu til að ákvarða hvaða meðferðir munu veita mesta léttir frá einkennunum þínum. Spyrðu lækninn þinn um samtök eða stuðningshópa sem hjálpa einstaklingum og fjölskyldum sem takast á við greiningar eins og POEMS heilkenni.

Skilaboð til að taka með heim

Allt í lagi, við höfum talað mikið um POEMS heilkennið í dag. Það mikilvæga er að skilja að þetta er sjaldgæft en alvarlegt ástand . Það getur haft áhrif á mörg kerfi í líkama okkar.

• Nafnið POEMS er dregið af fyrstu stöfum enskra heita fimm helstu einkenna (taugasjúkdóma, stækkun innri líffæra, hormónavandamál, aukið M-prótein og húðbreytingar).
• Helsta orsök þessa eru óeðlilegar plasmafrumur og M-próteinið sem þær framleiða.
• Þó að engin fullkomin lækning sé til, þá eru til árangursríkar meðferðir til að stjórna einkennum og bæta lífsgæði.
• Það er mjög mikilvægt að greina sjúkdóminn snemma og hefja meðferð .

Ef þú finnur fyrir einhverjum af þessum einkennum skaltu leita læknisráðs. Ekki örvænta, með réttum upplýsingum og læknisfræðilegum stuðningi geturðu tekist á við þessa stöðu.

` POEMS heilkenni, blóðsjúkdómar, taugaskemmdir, hormónavandamál, M-prótein, húðbreytingar, plasmafrumur