Ertu með vandamál í gallgöngunum þínum? Við skulum læra um frumkomna sklerósandi gallgangabólgu (PSC)!

Stundum finnum við fyrir þreytu að ástæðulausu, við fáum vægan verk í efri hægra hluta magans eða kannski finnst okkur bara eins og við séum að klóra okkur. Þó að við gefum þessum hlutum ekki mikinn gaum í daglegu lífi geta þetta stundum verið merki um alvarlegra ástand í líkama okkar. Í dag ætlum við að ræða um ástand sem er svolítið flókið en mjög mikilvægt fyrir alla að vera meðvitaðir um. Það er Primary Sclerosing Cholangitis , eða PSC í stuttu máli.

Hvað er frumkomin sklerósandi gallgangabólga (PSC)?

Einfaldlega sagt er PSC sjúkdómur sem kemur fram í gallgöngunum í líkama okkar. Eins og þú manst er gall framleitt í lifrinni. Þetta gall hjálpar við meltinguna. Það er því kerfi lítilla pípa sem flytja þetta gall frá lifrinni til þarmanna. Við köllum þessar pípur gallgöngur.

Í PSC er langvinn bólga eða þroti í þessum gallgöngum. Læknar kalla þetta einnig gallgangabólgu . Þegar þessi bólga varir í langan tíma byrjar ör að myndast í gallgöngunum. Þessi ör valda því að gallgöngurnar verða harðar og þrengja. Þetta kallast skleros .

Ímyndaðu þér vatnsleiðslu sem er stífluð af óhreinindum og þrengist, sem gerir það erfitt fyrir vatn að flæða í gegn, ekki satt? Á sama hátt, þegar gallgangarnir þrengjast, takmarkast flæði galls. Þetta kallast gallþrenging . Þegar gall getur ekki flætt rétt byrjar það að safnast upp aftur í lifur. Þessi uppsöfnun galls í lifur (gallteppa) skemmir smám saman lifur.

Er þetta ástand hjá PSC alvarlegt?

Já, PSC er í raun frekar alvarlegur sjúkdómur . Þú gætir ekki fundið fyrir neinum einkennum í upphafi. En það er versnandi sjúkdómur. Þegar gall stíflast í gallgöngunum (gallteppa) geta sum eiturefnin í gallinu safnast fyrir í blóðinu. Þá byrjar þér að líða illa. Þetta veldur einnig viðvarandi skaða á lifur.

Venjulega getur þessi skaði leitt til algjörs lifrarbilunar eftir um 10 til 15 ár. Eins og þú veist getum við ekki lifað án lifrar. Þó að núverandi meðferðir geti stjórnað einkennunum er enn engin lækning við PSC. Eina lausnin er lifrarígræðsla .

Hver er munurinn á aðal- og annars stigs sklerósandi gallgangabólgu?

Orðið „frum“ þýðir hér að sjúkdómurinn er aðal orsök bólgu og örvefsmyndunar í gallgöngunum. Það er að segja, ástandið stafar eingöngu af þessum sjúkdómi, án nokkurrar annarrar orsökar.

En,Í ástandi sem kallast afleidd gallgangabólga (secondary sclerosing cholangitis) er bólga (gallagabólga) og örvefsmyndun (sclerosis) í gallgöngum afleiðing af annarri orsök. Það er að segja, ástandið er af völdum annars sjúkdóms eða atburðar. Hér eru nokkur dæmi:

• Gallgangaskaði (til dæmis við skurðaðgerð).
• Sýkingar í gallgöngum.
• Meðferð gegn krabbameini (lyfjameðferð).
• Gallsteinar sem stífla gallgangana.
• Endurtekin brisbólga.

Hver er munurinn á gallgangaskorpulifur (PBC) og PSC?

Sjúkdómurinn, áður þekktur sem frumkomin gallgangaskorpulifur, er nú kallaður frumkomin gallgangakólangbólga (e. Primary Biliary Cholangitis (PBC) .

Bæði PBC og PSC eru versnandi sjúkdómar sem hafa áhrif á lifur og gallgangana. Einkenni og áhrif beggja sjúkdóma eru mjög svipuð. Báðir sjúkdómarnir valda því að gallgangarnir veikjast smám saman. Þegar gallgangarnir skemmast, örva sig og þrengjast stíflast gallflæði. Gallið fer síðan aftur upp í lifur og skemmir lifur frekar. Þetta getur leitt til örvefsmyndunar í lifur og að lokum skorpulifur .

En það eru nokkrir lykilmunur á þessum tveimur sjúkdómum:

• PBC hefur aðeins áhrif á gallgöngurnar inni í lifrinni (innan lifrar). PSC getur haft áhrif á bæði gallgöngurnar inni í lifrinni og gallgöngurnar utan lifrar (utan lifrar).
• PBC er algengara hjá konum (hlutfallið 10:1) en PSC er algengara hjá körlum (hlutfallið 2:1).
• Um 80% sjúklinga með PSC eru með fyrirliggjandi bólgusjúkdóm í þörmum , sérstaklega sáraristilbólgu . Þetta er þó ekki marktækt samband við PBC.
• Aukin hætta er á gallgangskrabbameini með PSC. Það er engin eins mikil hætta með PBC.
• Úrsódeoxýkólínsýra (UDCA) er notuð til að meðhöndla PBC, en engin sértæk meðferð er til við PSC sem stendur.

Hversu algengt er þetta ástand sem kallast PSC? Hverjir fá það oftast?

PSC er mjög sjaldgæfur sjúkdómur . Talið er að aðeins einn af hverjum tíu þúsund einstaklingum um allan heim hafi þennan sjúkdóm.

Þessi sjúkdómur er tvöfalt algengari hjá körlum en konum. Sjúkdómurinn greinist venjulega um 40 ára aldur. Um 80% þeirra sem þjást af PSC eru einnig með bólgusjúkdóm í þörmum (IBD) , sérstaklega sáraristilbólgu . Ef einhver í fjölskyldunni er með þennan sjúkdóm eru aðrir í hættu á að fá hann líka.

Hvað veldur PSC?

Nákvæm orsök PSC er ekki þekkt ennþá, en talið er að það stafi af samspili margra þátta. Þar á meðal eru:

• Erfðafræði
• Umhverfisþættir
• Ónæmisfrumur

Læknar telja að PSC gæti verið tegund sjálfsofnæmissjúkdóms . Þetta þýðir að varnarkerfi líkamans, hermennirnir sem eiga að vernda okkur gegn sjúkdómum, byrjar ranglega að ráðast á okkar eigin heilbrigðu frumur. Bólga er eitt af vopnum ónæmiskerfisins. Hún er venjulega tímabundin og virkar gegn innrásaraðila. En ef bólga verður langvinn er það venjulega merki um sjúkdóm.

Læknar hafa einnig tekið eftir því að fólk með PSC er líklegra til að fá aðra sjálfsofnæmissjúkdóma. Til dæmis:

• Bólgusjúkdómar í þörmum
• Glútenóþol
• Skjaldkirtilssjúkdómur
• Sykursýki af tegund 1
• Sjálfsofnæmislifarbólga
• Sjálfsofnæmisbólga

Talið er að þessi tegund sjálfsofnæmissvörunar geti komið fram þegar fólk með ákveðna erfðaeiginleika verður fyrir ákveðnum umhverfisþáttum (t.d. útsetningu fyrir eitruðum efnum).

Hver eru einkenni PSC?

Eftir því sem PSC versnar breytast einkennin. Um 50% fólks geta fundið engin einkenni þegar sjúkdómurinn er greindur. PSC uppgötvast oft fyrir tilviljun, við prófanir á öðrum sjúkdómi. Fyrstu einkenni eru yfirleitt ekki mjög augljós. Þau eru meðal annars:

• Þreyta
• Verkir í efri hægri fjórðungi kviðarhols
• Kláði í húð (pruritus)

Einkenni sem geta komið fram eftir því sem sjúkdómurinn versnar eru meðal annars:

• Bólginn kviður
• Stækkuð lifur
• Stækkað milta
• Gula - Þetta þýðir gulnun á hvítu augna og húðar.
• Hiti
• Óviljandi þyngdartap

Hverjir eru fylgikvillar alvarlegs PSC?

Frumskölluð gallgangabólga er hægt versnandi sjúkdómur, en þegar gallgangar og lifur verða ör og virkni þeirra versnar geta ýmsar fylgikvillar komið upp.

Efnaskiptasjúkdómar

Ef gallgangarnir eru verulega stíflaðir geta þeir ekki dælt galli almennilega niður í smáþarmana. Gall er nauðsynlegt til að melta fæðu, sérstaklega fitu, og til að taka upp fituleysanleg vítamín (A, D, E og K). Án galls getur meltingarkerfið ekki unnið úr fitu á réttan hátt og það getur ekki tekið upp þessi nauðsynlegu vítamín úr fæðunni. Þetta getur leitt til frekari fylgikvilla:

• Feitur hægðir og niðurgangur
• Vanfrásog og vannæring
• Auðveldar marblettir og blæðingar (vegna K-vítamínskorts)
• Beinvefslappleiki - Beinþynning og beinþynning (vegna D-vítamínskorts)
• Léleg nætursjón (vegna A-vítamínskorts)

Portæðaháþrýstingur

Eftir því sem skorpulifur versnar minnkar blóðflæði um lifur. Þetta eykur þrýsting í portæðinni, sem liggur um meltingarkerfið. Þessi þrýstingur getur valdið því að aðrar æðar í vélinda og maga stækka og springa. Þetta getur leitt til innvortis blæðinga .

Sýkingar

Stíflaðar gallgangar geta oft smitast og valdið sjúkdómum eins og hita, magaverkjum og blóðeitrun (sýklasótt).

Krabbamein

Þegar PSC verður alvarlegra eykst hættan á að fá nokkrar tegundir krabbameins:

• Gallgangakrabbamein (gallagarkrabbamein) - Áhætta á milli 5% og 20%.
• Gallblöðrukrabbamein
• Lifrarkrabbamein (hepatoma)
• Ristil- og endaþarmskrabbamein - ef þú ert einnig með bólgusjúkdóm í ristli og endaþarmi.

Hvernig er PSC greint?

Oftast er sjúkdómurinn uppgötvaður fyrir tilviljun þegar verið er að rannsaka eitthvað annað. Um 50% fólks hafa engin einkenni þegar sjúkdómurinn greinist. Fyrstu einkenni sjúkdómsins má sjá með blóðprufu eða myndgreiningu. Myndgreiningar á gallgöngum með PSC sýna sérstök einkenni. Ef blóðprufa sýnir hátt gildi ensíms sem kallast basískt fosfatasi , eða ef ákveðin mótefni eru til staðar sem benda til ónæmissvörunar við gallgöngunum, getur það verið merki um PSC. Aukning á hvítum blóðkornum er venjulega merki um lifrarsýkingu.

Til að staðfesta greininguna gæti læknirinn lagt til nokkrar sértækari prófanir:

• Lifrarpróf (LFT)Þessar blóðprufur leita að hækkuðu magni ákveðinna ensíma í lifur. Hækkað magn basísks fosfatasa getur bent til PSC.
• Segulómun í gallganga- og briskirtilsmyndatöku (MRCP) : Þetta er segulómun (Magnetic Resonance Imaging) . Með henni er hægt að taka nákvæmar myndir af gallvegum þínum (lifur, gallblöðru og gallgöngum). Þetta er fyrsta skönnunin til að greina PSC. Þetta er vegna þess að hún er ekki ífarandi og felur ekki í sér geislun. Hins vegar, stundum, ef sjúkdómurinn er snemma eða ekki mjög alvarlegur, er ekki hægt að greina hann nákvæmlega. Þá gæti verið þörf á annarri skönnun.

Hvernig er PSC meðhöndlað?

Eins og er er engin meðferð til sem getur stöðvað eða snúið við framgangi frumkomins sklerósandi gallgangabólgu. Hins vegar er hægt að meðhöndla einkenni og fylgikvilla beint. Til dæmis gæti læknirinn ávísað lyfjum eins og:

• Lyf við kláða í húð (pruritus)
• Fæðubótarefni til að meðhöndla vítamínskort
• Sýklalyf til að meðhöndla sýkingar

Læknirinn mun fylgjast vel með lifur og gallgöngum. Eftir því sem sjúkdómurinn versnar geta gallgöngur stundum opnað stíflaðar. Þetta er hægt að gera með prófi sem kallast ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) . Þetta er aðgerð sem gerir þér kleift að sjá inn í gallgöngurnar án skurðaðgerðar.

ERCP er tegund af speglun . Hún felur í sér að skoða líffæri þín með speglunartæki, löngu, sveigjanlegu röri með lítilli myndavél og ljósi. Eftir að þú hefur verið svæfður mun læknirinn setja þetta rör niður í hálsinn á þér og inn í kviðinn. Hægt er að stinga litlum verkfærum í gegnum þetta rör til að meðhöndla gallgöngurnar þínar. Tæknifræðingurinn gæti notað blöðru til að víkka gallgönguna þína eða sett inn stent til að halda henni opnum. Ef ERCP nær ekki til stíflunnar er stundum notuð aðgerð sem kallast „percutaneous trans-hepatic cholangiography (PTHC)“.

En þetta er aðeins tímabundin lausn. Á 10 til 20 árum versnar gallgangabólga smám saman, lifrarsjúkdómurinn versnar og að lokum kemur lifrarbilun fram. Læknirinn mun fylgjast með lifrarskemmdum og ákveða hvenær lifrarígræðslu skuli íhugað. Þú þarft einnig að uppfylla ákveðin skilyrði til að vera á biðlista eftir lifrarígræðslu.

Hversu lengi er hægt að lifa með PSC?

Eftir greiningu er meðallífslíkur á bilinu 10 til 20 ár. Lifrarígræðsla getur gefið nýtt líf. Hins vegar getur PSC komið aftur í 15% til 20% tilfella, jafnvel eftir lifrarígræðslu. Ef það gerist getur nýja lifrin einnig bilað. Í slíkum tilfellum er meðallífslíkur um níu mánuðir.

Annar þáttur sem getur haft áhrif á lífslíkur er krabbamein. Ef þú færð krabbamein sem fylgikvill PSC gætirðu ekki verið góður frambjóðandi fyrir lifrarígræðslu. Í vandlega völdum tilfellum geta læknar fyrst meðhöndlað krabbameinið með geislameðferð eða krabbameinslyfjameðferð og síðan reynt lifrarígræðslu.

Hvernig ætti ég að hugsa um sjálfan mig ef ég er með þennan sjúkdóm?

Að breyta lífsstíl getur hjálpað til við að takast á við þreytu sem er algeng við PSC og koma í veg fyrir frekari lifrarskemmdir. Til dæmis:

• Forðist áfengi alveg.
• Borðaðu minna af unnum mat og meira af heilum mat.
• Stjórna streitu.
• Sofðu vel.
• Stundaðu einhverja hreyfingu á hverjum degi.

Frumkomin gallgangabólga (FSC) er sjaldgæfur, ófyrirsjáanlegur og fyrirbyggjanlegur sjúkdómur. Hann þróast hægt og hefur oft engin einkenni á fyrstu stigum. En ef þú ferð reglulega til læknis og ferð í reglubundnar skimanir er hægt að greina sjúkdóminn áður en hann byrjar að hafa áhrif á líf þitt. Þá geturðu gert lífsstílsbreytingar sem geta hjálpað til við að halda lifrinni heilbrigðri lengur. Þú verður einnig vísað í langtíma læknismeðferð, sem þýðir reglulegt eftirlit og íhlutun ef þörf krefur.

Að lokum, atriði sem vert er að muna

Allt í lagi, ég vona að það sem við höfum rætt um PSC hafi hjálpað þér að muna nokkur af mikilvægustu hlutunum. Þetta er svolítið flókin staða, en það er mjög mikilvægt að vera meðvitaður um hana.

• PSC er sjúkdómur sem hefur áhrif á gallgangana og versnar með tímanum. Hann getur skaðað lifur.
• Einkennin geta verið engin í upphafi, þannig að það er mikilvægt að fara reglulega í læknisskoðun.
• Í augnablikinu er engin lækning við þessum sjúkdómi, en til eru meðferðir til að stjórna einkennum og bæta lífsgæði.
• Lifrarígræðsla er helsta lausnin í alvarlegum tilfellum.
• Heilbrigður lífsstíll hjálpar til við að vernda lifur.

Ef þú hefur einhverjar frekari spurningar um PSC, eða ef þú heldur að þú sért með einhver af þessum einkennum, vertu viss um að leita til læknis . Ekki hafa áhyggjur, það eru hlutir sem þú getur gert til að stjórna því ef það greinist snemma.

` Frumkomin hörðnunargallabólga, PSC, gallgangssjúkdómur, lifrarsjúkdómur, gula, magaverkir, frumkomin hörðnunargallabólga