Hefur þú átt við þetta vandamál að stríða í lungunum? (Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP) Við skulum ræða þetta!

Finnst þér þú vera svolítið mæði? Eða ertu bara þreyttur? Stundum eru þetta talin eðlileg, en í mjög sjaldgæfum tilfellum geta þau verið einkenni lungnasjúkdóms. Í dag ætlum við að ræða um mjög sjaldgæfan en mikilvægan lungnasjúkdóm sem mikilvægt er að vita um. Hann kallast „(Pulmonary Alveolar Proteinosis)“ eða „(PAP)“. Þó nafnið hljómi kannski svolítið flókið, skulum við útskýra það einfaldlega.

Hvað er lungnablöðrupróteinósa (PAP)? Einfaldlega sagt...

Allt í lagi, við skulum nú skoða hvað þetta ástand sem kallast „(PAP)“ er. Einfaldlega sagt er þetta sjaldgæfur sjúkdómur sem kemur upp þegar prótein, fita og önnur efni safnast fyrir í litlum loftblöðrum (lungnablöðrum) í lungunum okkar og valda því að þær stíflast. Ímyndaðu þér, lungun okkar eru gerð úr milljónum lítilla loftblöðra. Þessir litlu loftblöðrur eru það sem við köllum „lungnablöðrur“ . Þegar við öndum er súrefni tekið inn og losað út í blóðið í gegnum þessa loftblöðrur.

Þannig að í tilviki „(PAP)“ fyllast þessir loftblöðrur af óþarfa hlutum, eins og stífluðu niðurfalli, sem lokar fyrir leið súrefnis til blóðsins. Hvað gerist þá? Blóðið okkar fær ekki nægilegt súrefni. Þetta getur valdið öndunarerfiðleikum („mæði“) .

Þetta er alvarlegur lungnasjúkdómur. Það er því eðlilegt að vera svolítið hræddur þegar maður fær svona greiningu. En ekki hafa áhyggjur. Með réttri meðferð er hægt að stjórna sjúkdómnum og einkennum hans. Ef þú ert með lungnabólgu er mjög mikilvægt að leita til lungnalæknis til meðferðar. Hann/hún mun einnig ráðleggja þér um heilbrigðar lífsstílsbreytingar sem þú getur gert. Þetta getur bætt lífsgæði þín.

Eru til mismunandi gerðir af þessum „(PAP)“ sjúkdómi?

Já, það eru þrjár megingerðir af (PAP) sjúkdómi. Við skulum skoða hvað þær eru:

1. Sjálfsofnæmis-PAP: Þetta er algengasta gerðin af PAP. Um 90% fullorðinna fá þessa gerð. Það sem gerist hér er að ónæmiskerfi líkamans ræðst óvart á frumurnar sem hjálpa til við að halda öndunarvegunum hreinum. Hugsið um það sem okkar eigin varnir sem berjast gegn okkar eigin frumum.

2. Annars stigs PAP: Þessi tegund kemur fram þegar starfsemi frumna í öndunarvegi okkar hefur áhrif, annað hvort vegna annars sjúkdóms eða útsetningar fyrir eitruðum efnum (t.d. ryki, efnum). Það er að segja, hún kemur fram af annarri ástæðu.

3. Meðfæddur PAP: Þetta er ástand sem er til staðar við fæðingu. Stundum geta einkenni verið til staðar við fæðingu eða komið fram á mismunandi aldri. Þetta er vegna breytinga í sumum genum sem stjórna starfsemi frumna í lungum okkar. Þetta getur erfst frá foreldrum til barna.

Hverjir eru líklegri til að fá þennan „(PAP)“ sjúkdóm?

Almennt eru tvær tegundir sjúkdómsins sem oftast verða fyrir áhrifum „sjálfsofnæmis-PAP“ og „auka-PAP“.Fyrir fólk á aldrinum 30 til 60 ára. Einnig eru þessar tvær gerðir algengari hjá körlum . Fólk sem reykir og þeir sem eru útsettir fyrir ákveðnum tegundum af ryki eða efnum eru í meiri hættu á að fá þennan sjúkdóm.

Tegundin sem kallast „(Meðfædd PAP)“ sést oftast hjá börnum yngri en 10 ára. Hins vegar, eins og áður hefur komið fram, getur hún komið fram á öllum aldri.

Hversu algeng er PAP-sjúkdómur?

Reyndar er „(PAP)“ mjög sjaldgæfur sjúkdómur. Um allan heim hefur þessi sjúkdómur áhrif á um fjörutíu af hverjum þremur milljónum manna. Þetta þýðir að það gæti verið mjög lítill fjöldi fólks með þennan sjúkdóm á Srí Lanka.

Hvers vegna kemur þessi (PAP) sjúkdómur upp? Hver er orsökin?

Eins og við höfum rætt um áður eru veggir loftblöðranna okkar (lungnablöðranna) mjög þunnir. Það er í gegnum þessa þunnu veggi sem súrefni fer frá lungunum út í blóðið. Veggir þessara loftblöðra eru náttúrulega með olíulagi sem kallast yfirborðsvirk efni . Þessi yfirborðsvirku efni hjálpa til við að halda loftblöðrunum opnum án þess að stífla þá. Þá getur súrefni auðveldlega farið út í blóðið.

Inni í lungunum okkar eru sérstök tegund frumna sem kallast „lungnablöðruátfrumur “. Þessar frumur eru eins og hreinsiefni. Þær fjarlægja þessi „yfirborðsefni“ reglulega úr loftblöðrunum og koma í veg fyrir að þau stíflist.

Hins vegar gerist það hjá einstaklingi með PAP að þessar frumur, sem kallast átfrumur, fá ekki merki um að hreinsa veggi loftblöðranna almennilega. Hvað gerist þá? Þessi yfirborðsvirku efni safnast fyrir og stífla loftblöðrurnar. Rétt eins og stíflað niðurfall í vask. Þá lokast súrefnisleiðin til blóðsins.

Einfaldlega sagt, þetta ástand stafar af veikleika í „ruslhreinsunarkerfi“ lungnanna.

Hver eru einkenni PAP-sjúkdómsins?

Helsta og algengasta einkenni PAP er mæði (dyspnea) . Þó að flestir finni fyrir mæði við áreynslu, geta sumir fundið fyrir þessum erfiðleikum jafnvel þegar þeir standa kyrrir.

Að auki eru nokkur önnur einkenni:

• Finn fyrir sársauka í brjósti.
• Hósti. Stundum getur komið smá blóð með slíminu.
• Blálitun húðar og nögla (bláæð) (þetta gerist þegar ekki er nægilegt súrefni í blóðinu).
• Stöðug þreyta (slappleiki).
• Hiti.
• Tíðar lungnasýkingar.
• Fingurgómar stækka og taka á sig trommulíka lögun („kylfufingur“).
• Þyngdartap án ástæðu.

Ef þú finnur fyrir einu eða fleiri af þessum einkennum er mjög mikilvægt að leita læknisráðs.

Getur PAP-sjúkdómur verið banvænn?

Í alvarlegum tilfellum getur PAP valdið lífshættulegri öndunarbilun.Þetta þýðir að lungun geta ekki sinnt hlutverki sínu rétt. Eðli þessa sjúkdóms er þó mismunandi eftir einstaklingum. Sumir geta náð sér af sjúkdómnum án meðferðar („sjálfsprottin bati“). Hjá öðrum helst sjúkdómurinn á sama stigi. Í alvarlegri tilfellum getur dauði orðið vegna öndunarbilunar eða annarra sýkinga. Þess vegna er mikilvægt að greina sjúkdóminn snemma og fá meðferð.

Hvernig er PAP greint? Hvaða próf eru framkvæmd?

Ef læknir grunar að þú sért með PAP mun hann/hún fyrst skoða þig og hlusta á lungun. Hann/hún mun einnig spyrja þig spurninga um persónulega og fjölskyldulega sjúkrasögu þína og lífsstíl. Ef þú reykir eða ert útsett/ur fyrir ryki eða efnum skaltu gæta þess að láta lækninn vita.

Próf til að staðfesta PAP geta falið í sér:

• Blóðprufur: Athugaðu súrefnismagn í blóðinu.
• Sérstök blóðprufa: Leitaðu að vísi sem kallast „(kornfrumu-átfrumu-örvandi þáttur - GM-CSF) sjálfsmótefni“. Þetta hjálpar til við að finna orsök „(PAP)“ sjúkdómsins.
• Lungnastarfsemipróf: Mælið hversu vel lungun starfa.
• Myndgreiningarrannsóknir: Þetta felur í sér röntgenmynd af brjóstholi eða tölvusneiðmynd. Þetta getur gefið skýra mynd af ástandi lungnanna.
• Berkjuspeglun: Í þessari rannsókn er þunnt rör (með myndavél) sett í gegnum munninn inn í öndunarveginn og lungun skoðuð að innan.
• Lungnasýni: Lítill vefjabútur er tekinn úr lunganum til skoðunar, annað hvort við berkjuspeglun eða skurðaðgerð.

Þessar prófanir eru það sem gerir læknum kleift að greina PAP nákvæmlega.

Er til fullkomin lækning við sjúkdómnum `(PAP)`?

Hingað til er engin lækning við PAP. En ekki hafa áhyggjur. Það eru margar meðferðir sem geta hjálpað þér að stjórna einkennunum og lifa betra lífi.

Hvernig er PAP-sjúkdómur meðhöndlaður?

Helsta og algengasta meðferðin við PAP er heillungnaskolun (einnig kölluð „lungnaskolun“) . Þetta er einnig kallað „lungnaskolun“. Hugsaðu um það eins og að þvo lungun.

Læknir notar berkjuspegil (þunnt rör með myndavél) og saltvatnslausn (sótthreinsað saltvatn) til að hreinsa eitt lunga í einu. Þetta mun auðvelda þér að anda. Þetta ferli getur tekið um fjórar til fimm klukkustundir. Þú gætir þurft að fara í WLL á nokkurra mánaða fresti eða einu sinni á ári, allt eftir alvarleika einkennanna. Hins vegar gætu sumir sjúklingar með PAP ekki þurft WLL. Þetta fer eftir alvarleika ástands þíns.

Hvað gerist þegar þú framkvæmir heillungnaskolun (WLL)?

• Þú munt fá svæfingu eða róandi lyf.
• Læknirinn setur berkjuspegil í gegnum munninn inn í öndunarveginn og beinir honum í annað lungun.
• Vél sér súrefni í hitt lungað.
• Þú ert með titrandi vesti um bringuna. Þessi titringur losar um yfirborðsvirk efni sem eru föst í loftblöðrunum.
• Læknirinn sprautar síðan saltlausninni í lungun og dregur hana aftur út (sog) ásamt yfirborðsvirku efnunum.
• Stundum er hægt að þvo hitt lungað á sama tíma eða það á nokkrum dögum.

Auk þessarar meðferðar við „(WLL)“ eru til aðrar meðferðaraðferðir:

• Berkjuvíkkandi lyf: Þessi lyf slaka á vöðvunum í kringum öndunarveginn og auðvelda öndun.
• Meðferð með GM-CSF (kornfrumu-átfrumu-örvandi þáttur): Þetta er gefið annað hvort með innöndun í gegnum úðatæki (tæki sem breytir fljótandi lyfi í gufu) eða sem stungulyf. Þessi meðferð virkar með því að bæta virkni frumnanna sem hreinsa öndunarvegina (átfrumur).
• Lungnaígræðsla: Fólk með alvarlegan PAP-sjúkdóm og lungnaskaða getur stundum þurft lungnaígræðslu. Í þessari aðgerð er annað eða bæði sjúku lungun fjarlægð og skipt út fyrir lunga frá heilbrigðum gjafa.
• Plasmaferesis og plasmaskipti: Þetta felur í sér að fjarlægja fljótandi hluta blóðsins, sem kallast plasma, og skipta honum út fyrir plasma frá heilbrigðum gjafa. Fyrir fólk með sjálfsofnæmis PAP hjálpar þessi meðferð til við að koma í veg fyrir að ónæmiskerfið ráðist á heilbrigðar frumur.
• Viðbótar súrefni: Súrefnismeðferð getur hjálpað þér að anda betur. Hægt er að gefa hana í gegnum grímu sem er sett á andlitið eða með litlu slöngu sem er sett í nefið.
• Klínískar rannsóknir: Þú gætir einnig fengið tækifæri til að taka þátt í rannsóknum á nýjum meðferðum. Ræddu þetta við lækninn þinn.

Er hægt að koma í veg fyrir PAP sjúkdóm?

Eins og við ræddum áðan eru til mismunandi gerðir af PAP. Því er hvorki hægt að koma í veg fyrir sjálfsofnæmis-PAP né meðfædda PAP þar sem þær tengjast innri ferlum í líkama okkar.

Hins vegar er hægt að koma í veg fyrir „(auka PAP)“ að einhverju leyti. Hvernig er hægt að gera það? Þú ættir að draga úr útsetningu þinni fyrir eitruðum efnum eins mikið og mögulegt er . Ef það er ekki mögulegt ættir þú að nota góða grímu („öndunargrímu“ eða vel sniðna andlitsgrímu) sem hylur munn og nef rétt.

Hverjar eru horfurnar fyrir einhvern með PAP?

Reglulegar meðferðir eins og heillungaskolun geta hjálpað þér að anda betur og lina önnur einkenni. Lítill fjöldi einstaklinga jafnar sig eftir heillungaskolun án meðferðar. Hins vegar, ef alvarlegir heillungaskolunarsjúkdómar eru ekki meðhöndlaðir, geta þeir leitt til öndunarbilunar eða dauða. Þess vegna er mjög mikilvægt að fylgja fyrirmælum læknisins.

Ef ég er með PAP, hvað get ég gert fyrir sjálfan mig?

Ef þú ert með PAP, þá eru nokkrir hlutir sem þú getur gert til að viðhalda heilsu þinni:

• Spyrðu lækninn þinn um klínískar rannsóknir á PAP meðferð.
• Ekki reykja. Ekki anda að þér óbeinum reykingum þegar aðrir reykja .
• Fylgdu leiðbeiningum læknisins um að fá bólusetningu gegn flensu og lungnabólgu.
• Haltu þig frá fólki sem er veikt.
• Borðaðu næringarríkt mataræði. Hafðu stjórn á líkamsþyngd þinni.
• Þvoið hendurnar vandlega eftir að hafa notað salernið, fyrir og eftir að hafa borðað.
• Vinnið með lækninum ykkar að því að þróa örugga æfingaráætlun sem hentar ykkur.

Mundu að lungnablöðrupróteinósa (e. Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP) er sjaldgæfur lungnasjúkdómur sem getur valdið öndunarerfiðleikum og öðrum einkennum með því að valda stíflu í loftblöðrum í lungum. Hins vegar eru til nokkrar árangursríkar meðferðir sem geta hjálpað til við að stjórna áhrifum PAP. Ef þú ert með þetta ástand skaltu íhuga að vinna með fjölgreinateymi. Saman geta þau hjálpað til við að bæta lífsgæði þín.

Skilaboð til að taka með sér heim (það mikilvægasta sem þarf að muna)

Allt í lagi, við höfum talað mikið um „(Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP)“. Þó að þetta virðist kannski svolítið flókið, þá er það helsta sem þarf að muna að jafnvel þótt þetta sé sjaldgæfur sjúkdómur er mikilvægt að örvænta ekki og fá viðeigandi læknisráð og meðferð.

• Ef þú finnur fyrir einkennum eins og öndunarerfiðleikum, viðvarandi hósta eða tíðri þreytu skaltu leita til læknis.
• Ef þú greinist með (PAP) skaltu leita meðferðar undir eftirliti lungnalæknis .
• Það eru til meðferðir, svo gefðu ekki upp vonina. Meðferðir eins og „(Heillungaskolun - WLL)“ geta veitt mikla léttir.
• Að fylgja læknisráðum nákvæmlega og lifa heilbrigðum lífsstíl hjálpar mikið til við að stjórna sjúkdómnum.

Ef þú hefur einhverjar frekari spurningar um þetta, ekki hika við að tala við lækninn þinn. Vertu heilbrigð/ur!

` Lungnablöðrupróteinósa, PAP, lungnasjúkdómur, öndunarerfiðleikar, lungnablöðrur, yfirborðsefni, heillungnaskolun