Ertu líka með þrengdar æðar í lungunum? Við skulum tala um lungnaslagæðaháþrýsting (PAH)!

Finnst þér stundum fyrir smá mæði? Eða finnur þú fyrir óvenju mikilli þreytu, jafnvel þegar þú gengur stutta vegalengd? Hefur þú einhvern tíma tekið eftir því að fingurgómar og varir verða bláar ásamt þyngsli eða verkjum fyrir brjósti? Ekki afgreiða þetta sem eðlilega hluti. Því stundum getur verið heilsufarsástand á bak við þessi einkenni sem þarfnast athygli. Eitt slíkt ástand er lungnaslagæðaháþrýstingur . Þó að nafnið hljómi kannski svolítið ógnvekjandi, skulum við tala um það á einfaldan hátt og á þann hátt sem þú getur skilið.

Hvað er lungnaháþrýstingur (PAH)? Einfaldlega sagt...

Einfaldlega sagt er lungnaslagæðaháþrýstingur (PAH) ástand þar sem litlu æðarnar í lungunum þrengist. Hugsaðu um það eins og vatnspípu sem er stífluð og það er erfitt fyrir vatnið að flæða í gegnum hana. Þegar þessar æðar þrengist getur blóðið ekki flætt almennilega um lungun. Þetta veldur því að þrýstingurinn inni í þessum æðum, eða blóðþrýstingurinn, verður of hár . Þessar æðar flytja súrefnissnautt blóð frá hjartanu til lungnanna, þar sem það er hreinsað.

Hvað gerist þá þegar þetta gerist? Hægri helmingur hjartans þarf að vinna meira en venjulega til að dæla blóði til lungnanna. Það er eins og að lyfta þungu lóði og klífa fjall. Þegar hjartað þarf að bera þessa aukaálag með tímanum byrjar það smám saman að veikjast. Ef þetta ástand, lungnaháþrýstingur (PAH), er ekki meðhöndlað rétt getur það valdið ýmsum vandamálum, ekki aðeins fyrir hjartað og lungun, heldur einnig fyrir allan líkamann.

Mundu að lungnaháþrýstingur (PAH) er aðeins ein sérstök mynd af stærri flokki sem kallast lungnaháþrýstingur . Lungnaháþrýstingur er aukning á þrýstingi í æðum lungnanna af hvaða orsök sem er.

Hvernig hefur PAH áhrif á líkamann?

Lungnaslagæðaháþrýstingur (PAH) setur aðallega þrýsting á hægri hlið hjartans. Þetta er vegna þess að þessi hluti hjartans dælir súrefnissnauðu blóði til lungnanna. Með tímanum getur þessi hái þrýstingur leitt til hægrihliða hjartabilunar .

Ekki nóg með það, PAH hægir einnig á blóðflæði milli hjartans og lungnanna. Þetta þýðir að minna blóð kemst til lungnanna til að fá ferskt súrefni. Þar af leiðandi kemst minna súrefni til annarra líffæra og vefja í líkamanum. Reyndar þarfnast allir hlutar líkamans súrefnis til að lifa af. Ef það fær ekki nóg geta komið upp vandamál.

Hversu alvarlegt er þetta ástand sem kallast PAH?

Lungnaslagæðaháþrýstingur (PAH) er mjög alvarlegt, stundum lífshættulegt ástand . Hins vegar, ef það er greint snemma og meðhöndlað tafarlaust, getur þú lifað lengur og betra lífi. Þess vegna er mikilvægt að fylgjast með einkennunum.

Hverjir verða fyrir mestum áhrifum af PAH?

PAH getur haft áhrif á fullorðna á öllum aldri. Hins vegar er það algengara hjá konum , sem greinast venjulega á aldrinum 30 til 60 ára. Einnig hefur komið í ljós að karlar eldri en 65 ára sem fá PAH geta verið í meiri hættu á að fá sjúkdóminn.

Þetta ástand getur einnig haft áhrif á ung börn. Þegar það kemur fyrir hjá nýburum er það kallað viðvarandi lungnaháþrýstingur hjá nýburum (PPHN) .

Hversu algeng er PAH?

Í samanburði við aðrar tegundir lungnaháþrýstings, svo sem lungnaháþrýsting af völdum hjartasjúkdóma eða lungnasjúkdóma, er PAH ekki mjög algengt ástand . Jafnvel í landi eins og Bandaríkjunum eru aðeins 500 til 1.000 ný tilfelli af PAH greind á hverju ári. Í vestrænum löndum er tíðnin um 25 á hverja milljón.

Hver eru einkenni lungnaháþrýstings (PAH)?

Þú gætir ekki fundið fyrir neinum einkennum á fyrstu stigum PAH. Flestir byrja ekki að finna fyrir einkennum fyrr en sjúkdómurinn versnar. Sum þessara einkenna eru meðal annars:

• Blá litun á fingurgómum eða vörum: Eins og blóðið skorti súrefni.
• Verkur eða þyngsli fyrir brjósti: Eins og einhver sé að kreista brjóstið á þér.
• Sundl eða yfirlið: Þetta getur komið fram þegar blóðflæði til heilans minnkar.
• Þreyta: Að finna fyrir mikilli þreytu , ekki bara þreytu.
• Kapphlaupandi eða bankandi hjartsláttur.
• Mæði: Þetta eykst með tímanum. Jafnvel lítil verkefni geta valdið mæði.
• Bólga (bjúgur): Bólga getur fyrst byrjað í fótleggjum og ökklum og síðan breiðst út í kvið og háls.

Ef þessi einkenni PAH eru ekki meðhöndluð munu þau versna með tímanum. Þú gætir orðið ófær um að framkvæma jafnvel einföldustu dagleg verkefni án þess að þurfa að ná andanum eða hvíla þig.

Hverjar eru orsakir lungnaslagæðaháþrýstings (PAH)?

Helsta orsök lungnaslagæðahækkunar (PAH) er skemmdir á slímhúð æða í lungum. Hins vegar er ekki alltaf ljóst hvað veldur þessum skemmdum.

Tilfelli þar sem engin orsök finnst (einkennalaus lungnaháþrýstingur)

Stundum er engin sérstök orsök að finna . Við læknar köllum það „óþekkta“ lungnaslagæðaháþrýsting . Það er eins og ráðgáta.

Þekktar orsakir

Hins vegar, á öðrum tímum, eru skýrar orsakir. Meðal þekktra orsaka PAH eru:

• Sum sjúkdómsástand:
• Meðfæddur hjartasjúkdómur
• Glýkógengeymslusjúkdómar
• HIV- smit
• Lifrarsjúkdómur
• Sjálfsofnæmissjúkdómar eins og rauðir úlfar
• Portæðaháþrýstingur (aukinn þrýstingur í æðum sem liggja til lifrar)
• Lungnaháræðablóðþurrð (óeðlilegur vöxtur háræða í lungum)
• Lungnabláæðasjúkdómur (stífla í bláæðum í lungum)
• Schistosomiasis (sýking af völdum sníkjudýrs)
• Þykking húðar og bandvefs ( skleroderma )

• Erfðabreytingar:
• Oftast er þetta vegna stökkbreytingar í BMPR2 geninu þínu . Þetta gen stjórnar fjölda frumna í sumum vefjum líkamans. Þegar þetta gen stökkbreytist geta frumur í litlu æðunum í lungunum vaxið of mikið. Þegar þessar frumur fyllast þrengjast opnunin í æðunum.
• PAH getur verið erfðafræðilega til staðar. Við köllum það arfgengan PAH . Um 80% þeirra sem þjást af þessum sjúkdómi eru með stökkbreytingar í BMPR2 geninu.
• Sumir bera þetta breytta gen en fá aldrei PAH.
• Sumir geta fengið PAH þótt enginn í fjölskyldunni sé með það, vegna erfðabreytinga. Þetta kallast sporadísk PAH .

• Sum lyf og fíkniefni:
• Sumar megrunartöflur , eins og gamla lyfið „fen-fen“, eru nú bannaðar en geta samt valdið PAH árum eftir notkun.
• Afþreyingarfíkniefni , til dæmis kókaín og metamfetamín.

Hvernig er lungnaslagæðaháþrýstingur (PAH) greindur?

PAH getur verið erfitt að greina þar sem einkenni PAH eru svipuð einkennum margra annarra sjúkdóma. Læknirinn mun framkvæma líkamsskoðun og ræða við þig um einkenni þín og sjúkrasögu. Hann mun framkvæma fjölda prófa (þar á meðal myndgreiningarpróf og blóðprufur) til að komast að því hvort þú ert með lungnaháþrýsting og ef svo er, hvaða tegund það er.

Læknirinn þinn gæti einnig vísað þér til lungnalæknis eða hjartalæknis . Þessir sérfræðingar munu framkvæma sérstök próf til að kanna starfsemi hjartans og lungnanna. Þeir munu ákvarða hvort þú ert með lungnaháþrýsting eða aðra tegund lungnaháþrýstings. Þeir munu einnig meta hversu alvarlegt ástand þitt er.

Það eru til sérstakar meðferðir við lungnaháþrýstingi sem eru ekki í boði fyrir aðrar tegundir lungnaháþrýstings. Þess vegna þarf læknateymið þitt að vita eins mikið og mögulegt er um hvað er að gerast í lungum þínum og hjarta. Þessar upplýsingar munu hjálpa þeim að þróa bestu meðferðaráætlunina fyrir þig.

Hvaða próf eru notuð til að greina PAH?

Læknateymið þitt mun nota blöndu af prófum til að útiloka aðra sjúkdóma og greina PAH.

Ef læknirinn grunar að þú gætir verið með lungnaslagæðaháþrýsting eftir líkamsskoðun, þá er fyrsta prófið sem hann mun panta hjartalínurit . Þetta próf metur heildarbyggingu og starfsemi hjartans.

Aðrar prófanir geta verið:

• Blóðprufur: Kannaðu líffærastarfsemi, hormónamagn og greindu undirliggjandi sjúkdóma. Sérstaklega prófanir eins og heildar efnaskiptaprufa og heildarblóðtalningu .
• Tölvusneiðmynd af brjóstholi: Til að kanna og útiloka aðra sjúkdóma eins og nýrnasjúkdóm. (Kannski ætti nýrnasjúkdómurinn í upprunalegu greininni að vera lungnasjúkdómur. Tölvusneiðmynd af brjóstholi skoðar lungu og brjóstholslíffæri. Segjum sem svo að við séum að skoða ástand lungnanna.
• Röntgenmynd af brjóstholi: Til að sjá hvort hjartað eða lungnaslagæðarnar eru stærri en venjulega.
• Hjartasegulómun: Metið ástand hægri slegils hjartans (þetta er hólf hjartans sem dælir blóði til lungnanna).
• Fjölsvefnpróf (PSG): Kannar hvort svefnöndun sé til staðar, sem getur gert PAH verri. PSG er tegund svefnprófs sem er framkvæmt yfir nótt.
• Lungnastarfsemipróf: Athugaðu hversu vel lungun þín starfa.
• Lungnaöndunar-/blóðflæðisskönnun (VQ): Kannar blóðtappa í lungum. Þessi prófun getur útilokað ástand sem kallast langvinnur blóðtappa í lungum .
• Hægri hjartakateter: Mælir þrýstinginn í æðum lungnanna (þrýsting í lungnaslagæðum). Þetta próf er nauðsynlegt til að greina endanlega lungnaslagæðaháþrýsting.
• Sex mínútna göngupróf: Sjáðu hversu mikla hreyfingu þú þolir og hversu mikið súrefni fer í blóðið þegar þú hreyfir þig.

Ræddu við lækninn þinn um hvaða próf þú þarft að fara í og ​​hvernig þú átt að undirbúa þig fyrir þau.

Hver eru viðmiðin til að greina lungnaslagæðaháþrýsting?

Læknar greina lungnaháþrýsting með því að mæla þrýstinginn í æðum lungnanna. Greiningarviðmiðin eru að lungnaslagæðaþrýstingurinn í lungunum sé meiri en 20 millimetrar kvikasilfurs (20 mmHg) þegar sjúklingur er í hvíld . Þetta gildi er mælt með hægri hjartakateter .

Hvaða meðferðir eru til við lungnaslagæðaháþrýstingi (PAH)?

Helstu markmið meðferðar við PAH eru að stjórna framgangi sjúkdómsins og veita þér betri lífsgæði. Það er engin ein lausn sem hentar öllum við PAH. Læknirinn þinn mun vinna með þér að því að ákvarða bestu meðferðina fyrir þínar þarfir.

Meðferðaráætlun þín fyrir PAH gæti falið í sér:

• Loftbelgsskurðaðgerð á gáttarhimnu (e. balloon atrial septostomy (BAS): Þessi aðgerð er venjulega framkvæmd á ungbörnum með meðfædda hjartagalla, en stundum einnig á fullorðnum með lungnaháþrýsting (PAH). Loftbelgsskurðaðgerð hjálpar til við að draga úr þrýstingi á hægri hlið hjartans, sem gerir meira súrefni kleift að dreifa í blóðið. Hún er einnig hægt að gera sem brú yfir í lungnaígræðslu.
• Kalsíumgangalokar: Þessi lyf hjálpa til við að lækka blóðþrýsting í æðum lungnanna og um allan líkamann.
• Þvagræsilyf: Einnig þekkt sem „vatnspillur“ hjálpa þessi lyf til við að fjarlægja umfram vökva úr líkamanum og draga úr bólgu.
• Súrefnismeðferð: Þessi meðferð gæti verið nauðsynleg ef þú ert ekki með nægilegt súrefni í blóðinu. Auka súrefni getur hjálpað þegar þú ert í hvíld, svefni eða hreyfingu.
• Lungnaæðavíkkandi lyf: Þessi lyf hjálpa æðunum í lungunum (lungnaslagæðum) að slaka á og opnast víðar. Þetta dregur úr álagi á hjartað og hjálpar til við að lina einkennin.

Fyrir suma með alvarlega lungnaháþrýsting getur lungnaígræðsla verið síðasti kosturinn. Þessi aðgerð getur gefið þér eitt eða tvö ný lungu. Hjarta-lungnaígræðsla getur einnig gefið þér nýtt hjarta.

Hvaða lyf eru gefin við PAH?

Lyf til að meðhöndla PAH eru fáanleg í mismunandi formum:

• Lyf til inntöku: Þessi lyf hjálpa til við að slaka á æðum í lungunum og koma í veg fyrir að þær þrengist. Þessi lyf geta einnig hjálpað þér að vera líkamlega virkur.
• Innöndunarlyf: Meðhöndla öndunarerfiðleika.
• Flytjanleg innrennslisdæla: Þessi getur hjálpað til við að opna æðar og auka blóðflæði. Þetta getur hjálpað til við að bæta einkennin.
• Lyf gefin í bláæð (IV): Opna æðar og lina einkenni eins og brjóstverk og öndunarerfiðleika.

Hér eru nokkur lyf sem Matvæla- og lyfjaeftirlit Bandaríkjanna (FDA) hefur samþykkt fyrir sjúklinga með PAH:

• Ambrisentan (til inntöku)
• Bosentan (til inntöku)
• Epópróstenól (IV)
• Ílóprost (innöndun)
• Macitentan (til inntöku)
• Riociguat (til inntöku)
• Selexipag (til inntöku)
• Síldenafíl (til inntöku)
• Tadalafil (til inntöku)
• Treprostinil (til inntöku, innöndun, dæla, IV)

Aukaverkanir af PAH lyfjum

Algengar aukaverkanir lyfja sem notuð eru til að meðhöndla PAH eru meðal annars:

• Svimi eða yfirliðstilfinning.
• Hitatilfinning í andliti, hálsi eða höndum (roði).
• Einkenni frá meltingarvegi eins og uppþemba, ógleði, uppköst og niðurgangur.
• Höfuðverkur (höfuðverkur).
• Lágur blóðþrýstingur (lágþrýstingur) .
• Bólga í fótleggjum og ökklum (fótabjúgur) .
• Húðútbrot.
• Tilfinning um stíflu í efri öndunarvegi.

Sum lyf geta haft aukaverkanir. Ræddu við lækninn þinn um hvernig eigi að takast á við aukaverkanir. Í sumum tilfellum gæti læknirinn þurft að breyta skammti lyfsins.

Er hægt að lækna lungnaslagæðaháþrýsting (PAH) að fullu?

Þó að núverandi lyf geti stjórnað framgangi PAH, geta þau ekki snúið við þeim skaða sem þegar hefur orðið . Hins vegar eru vísindamenn að rannsaka ný lyf sem þeir telja að geti snúið við PAH. Slík lyf geta lagað skaðann á æðaþelsfrumum sem klæða æðarnar í lungunum.

Ræddu við lækninn þinn til að fá frekari upplýsingar um nýjustu rannsóknir og klínískar rannsóknir á meðferð við PAH.

Hvaða þættir auka hættuna á að fá lungnaslagæðaháþrýsting (PAH)?

Nokkrir þættir sem auka hættuna á að fá PAH eru:

• Bindvefssjúkdómur .
• Downs heilkenni .
• Fjölskyldusaga um lungnaháþrýsting.
• HIV- sýking.
• Notkun lyfja við þyngdartapi eins og „fen-fen“ (dexfenflúramín og fentermin).
• Notkun ólöglegra fíkniefna (götufíkniefna).

Ef einhver í fjölskyldu þinni er með PAH skaltu spyrja lækninn þinn um erfðapróf. Ef þú greinist með PAH er góð hugmynd að biðja fjölskylduna þína um að íhuga einnig erfðapróf.

Hvernig á að koma í veg fyrir lungnaslagæðaháþrýsting (PAH)?

Við getum ekki stjórnað sumum áhættuþáttum fyrir PAH (eins og erfðabreytingum). Hins vegar getur það að forðast ólögleg lyf dregið úr hættu á PAH, ekki aðeins heldur mörgum öðrum heilsufarsvandamálum. Einnig skaltu ráðfæra þig við lækninn þinn áður en þú tekur lyf við þyngdartapi.

Læknirinn gæti mælt með fyrirbyggjandi skimun fyrir PAH, allt eftir áhættuþáttum þínum.

Hverjar eru framtíðarhorfur fólks með lungnaslagæðaháþrýsting (PAH)?

Með framförum í meðferð lifa fólk með PAH lengur en nokkru sinni fyrr. Lífslíkur þínar eru háðar mörgum þáttum, þar á meðal alvarleika ástandsins og hversu snemma greiningin er. Ræddu við lækninn þinn um þitt sérstaka ástand.

Mikilvægast er að halda áfram meðferðinni og fylgja leiðbeiningum læknisins vandlega. Það eru nokkur atriði sem þú getur gert til að auka lífslíkur þínar:

• Búið til neyðarbúnað. Það eru ákveðnar birgðir og upplýsingar sem þið ættuð alltaf að hafa meðferðis. Spyrjið lækninn hvað eigi að vera í búnaðinum og farið aldrei að heiman án hans.
• Fáðu árstíðabundnar bólusetningar samkvæmt ráðleggingum læknisins. Það er mjög mikilvægt að verja þig gegn inflúensu og lungnabólgu.
• Mættu í allar eftirfylgnitíma. Regluleg eftirlit er nauðsynlegt til að fylgjast með lungna- og hjartastarfsemi og mæla framgang meðferðarinnar.
• Taktu lyfin þín nákvæmlega eins og læknirinn hefur ávísað, á sama tíma á hverjum degi. Ekki breyta lyfjatökunni án ráðlegginga læknis.

Hvaða lífsstílsbreytingar þarf ég að gera?

Fylgdu ráðleggingum læknisins varðandi allar breytingar á lífsstíl sem þú vilt gera. Almennt séð eru hér nokkur mikilvæg ráð:

• Forðist heita potta, gufubað og ferðalög í mikla hæð.
• Íhugaðu getnaðarvarnir. Meðganga getur verið hættuleg fyrir fólk með lungnaháþrýsting (PAH). Talaðu við lækninn þinn ef þú hyggst verða þunguð eða ef þú gætir orðið þunguð.
• Hreyfðu þig og vertu eins virkur og mögulegt er. Ræddu við lækninn þinn um hvaða æfingar eru öruggar fyrir þig og hversu mikla hreyfingu þú ættir að stunda á hverjum degi. Spyrðu lækninn þinn áður en þú byrjar á nýju æfingaáætlun.
• Fylgdu hjartaheilbrigðu mataræði. Þetta felur í sér matvæli sem eru lág í mettaðri fitu, transfitu og natríum.
• Hættu að reykja og nota tóbaksvörur. Forðastu einnig óbeina reyk.
• Leitaðu stuðnings, reyndu ekki að fara í gegnum PAH-ferðalagið þitt ein(n). Spyrðu lækninn þinn um stuðningshópa og úrræði.

Hvenær ætti ég að hringja í lækninn minn?

Hringdu í lækninn þinn ef þú hefur einhverjar af þessum spurningum:

• Ef hjartslátturinn er meiri en 120 slög á mínútu (hraður hjartsláttur).
• Ef öndunarfærasýking eða hósti versnar.
• Ef þér finnst þú oft sundl eða finnur fyrir yfirliði.
• Ef þú finnur fyrir brjóstverk eða óþægindum við líkamlega áreynslu.
• Ef þú finnur fyrir mikilli þreytu eða minnkaðri getu til að sinna venjulegum verkefnum.
• Ógleði eða lystarleysi.
• Eirðarleysi eða rugl.
• Ef mæðin versnar, sérstaklega ef þú finnur fyrir mæði þegar þú vaknar.
• Ef bólga í ökklum, fótleggjum eða kvið versnar.
• Öndunarerfiðleikar við venjulegar athafnir eða í hvíld.
• Þyngdaraukning (2 pund á dag eða 5 pund á viku).

Hvenær ætti ég að fara á bráðamóttökuna (e. Emergency Medication Unit, ECU) ?

Ef þú finnur fyrir einhverju af þessu skaltu fara á bráðamóttöku eða hringja í neyðarnúmerið þitt:

• Ef hjartslátturinn (120-150 slög á mínútu) lækkar ekki.
• Yfirlið, sem veldur meðvitundarleysi.
• Fylgikvillar vegna IV- eða innrennslisdælu (svo sem sýking, leggur sem losnar, leki í lausn, blæðing, bilun í IV-dælu).
• Ef mæðin hverfur ekki jafnvel eftir hvíld.
• Skyndilegur og mikill brjóstverkur.
• Skyndilegur og mikill höfuðverkur.
• Skyndileg máttleysi eða lömun í handleggjum eða fótleggjum.

Að lokum, skilaboð sem vert er að hafa í huga

Lungnaslagæðaháþrýstingur (PAH) er lífsbreytandi greining. Ef þú eða ástvinur hefur nýlega fengið þennan sjúkdóm, gefðu þér tíma til að kynna þér ástandið og hvað þú getur búist við. Spyrðu lækninn þinn um úrræði sem útskýra hvernig PAH virkar og hvernig meðferðir geta hjálpað.

Ein af verðmætustu auðlindunum sem þú getur haft er stuðningur annarra í lífi þínu. Reyndu ekki að takast á við þetta ástand einn. Ef fjölskylda þín og vinir eru ekki nálægt skaltu spyrja lækninn þinn um stuðningshópa og samfélagsúrræði.

Ef ástvinur þinn hefur fengið þennan sjúkdóm, gerðu þá allt sem þú getur til að láta viðkomandi finna fyrir stuðningi og hjálpa honum að tengjast öðrum. Veikindi geta valdið því að við finnum fyrir einangrun á vissan hátt, en þau geta einnig fært okkur nær hvort öðru. Notaðu þennan tíma til að byggja upp samfélag sem getur hjálpað þér eða ástvini þínum að halda áfram.

` Lungnaslagæðaháþrýstingur, PAH, lungnaháþrýstingur, mæði, hjartasjúkdómur, lungnasjúkdómur, einkenni