Veistu um sigðfrumukrísu? Við skulum ræða þetta sársaukafulla ástand!

Ef þú ert með sigðfrumublóðleysi gætirðu hafa heyrt um eða upplifað skyndilegan, alvarlegan verkjakast. Þetta köllum við sigðfrumukreppu. Það getur verið mjög óþægileg og sársaukafull upplifun. En ekki hafa áhyggjur, við munum ræða það ítarlega í dag.

Hvað er þessi sigðfrumukreppa?

Einfaldlega sagt er sigðfrumublóðleysi þegar sigðfrumur líkamans, eða sigðlaga rauð blóðkorn, festast í æð og hægja á eða stöðva blóðflæði. Rauðu blóðkornin okkar eru þau sem flytja súrefni um líkamann. Þannig að þegar þú ert með sigðfrumublóðleysi fá vefir og líffæri ekki nægilegt súrefni. Þetta getur valdið miklum verkjum og öðrum fylgikvillum .

Hugsaðu þér það eins og þegar smá óhreinindi festast í vatnspípu, þá hægist á vatnsrennslinu. En það sem festist hér eru þessar sigðlaga rauðu blóðkorn. Þau beygja sig ekki eins auðveldlega og venjulegar kringlóttar rauðar blóðkorn og þau renna ekki í gegnum lítil rými. Þess vegna reyna þau að festast.

Stundum er hægt að meðhöndla þetta ástand heima, en ef einkennin eru alvarleg gætirðu þurft að vera á sjúkrahúsi í nokkra daga til meðferðar.

Hvaða gerðir af sigðfrumukreppu eru til?

Það eru fjórar helstu gerðir af sigðfrumukrísu. Við skulum skoða hvað þær eru:

• Æðaþrenging: Þetta er algengasta gerðin. Það sem gerist hér er að sigðfrumur festast í háræðum eða öðrum litlum æðum, sem dregur úr blóðflæði til vefja og líffæra. Þetta er það sem veldur miklum sársauka. Aðrar gerðir hafa áhrif á ákveðin svæði líkamans.

• Aplastísk kreppa: Þetta er þegar beinmergurinn (staðurinn inni í beinum þar sem blóðfrumur myndast) hættir skyndilega að framleiða rauð blóðkorn. Þetta er venjulega af völdum ákveðinna veirusýkinga, sérstaklega parvoveiru B19.

• Ofurblóðlýsukreppa: Þetta er þegar blóðrauðagildi (próteinið í rauðum blóðkornum sem flytur súrefni) lækkar skyndilega. Þetta er vegna þess að rauðu blóðkornin brotna niður of hratt. Þetta getur einnig gerst eftir blóðgjöf, sem er algeng meðferð við sigðfrumublóðleysi.

• Miltabinding: Þetta gerist þegar sigðfrumur festast í milta (líffæri staðsett efst vinstra megin á kviðnum), sem veldur því að milta stækkar skyndilega og bólgnar upp . Þetta getur verið sérstaklega hættulegt fyrir ung börn, þar sem mikið magn af blóði getur safnast fyrir í milta og valdið litlu blóðmagni.

Hver eru einkennin af þessu?

Einkenni sigðfrumublóðleysis geta verið mismunandi eftir því hvar í líkamanum það er fyrir áhrifum. Algeng einkenni eru meðal annars:

• Sundl.
• Mikil þreyta, þreyta.
• Höfuðverkur.
• Gula (gulnun húðar og augna).
• Verkir (þetta er aðal og alvarlegasta einkennið).
• Öndunarerfiðleikar.
• Veikleiki.

Verkurinn sem fylgir sigðfrumublóðleysi getur verið daufur, hvass, stingandi eða stingandi . Hann getur varað í klukkustundir, daga eða jafnvel vikur. Verkurinn getur komið fram hvar sem er í líkamanum, á einum stað eða á nokkrum stöðum. Til dæmis:

• Í höndum eða lófa.
• Í brjósti.
• Í fótleggjum eða fótum.
• Í neðri hluta baksins.
• Í maganum.

Hvers vegna kemur þessi sigðfrumukreppa upp?

Sigðfrumublóðleysi kemur upp þegar sigðlaga rauð blóðkorn klumpast saman og stífla æð. Sérfræðingar vita þó ekki alltaf nákvæmlega hvað veldur þessu.

Hins vegar eru nokkrir þættir sem geta stuðlað að þessu ástandi:

• Ofþornun : Þegar líkaminn skortir vatn þykknar blóðið og frumurnar eru líklegri til að stíflast.
• Að fara í mikla hæð (því þar er minna súrefni í meiri hæð).
• Sýkingar : Allar sýkingar, svo sem kvef eða flensa.
• Meðganga.
• Reykingar eða rafrettur.
• Of mikil líkamleg áreynsla.
• Streita : Hlutir eins og óhóflegar áhyggjur og ótti.
• Skyndilegar miklar hitabreytingar (t.d. að taka kalda sturtu eftir að hafa verið í mjög heitu umhverfi).
• Skortur á ákveðnum vítamínum, til dæmis fólínsýru.

Hvaða fylgikvillum getur þetta valdið?

Alvarleiki sigðfrumukrísu fer eftir því hvar stíflaða æðin er. Ef æðar stíflast í vefjum eða líffærum geta fylgikvillar eins og:

• Brjóskheilkenni : Þetta er alvarlegt, lífshættulegt ástand sem kemur fram í brjósti. Einkenni eru meðal annars hiti, brjóstverkur og öndunarerfiðleikar.
• Blóðtappar.
• Langvinnir verkir (viðvarandi verkir).
• Stækkun milta og aðrir sjúkdómar sem tengjast milta.
• Sár á fótleggjum sem græða ekki.
• Lifrarsjúkdómur.
• Lungnasjúkdómar, til dæmis lungnaháþrýstingur.
• Drep : Bein- eða vefjadauði vegna blóðmissis (sérstaklega á stöðum eins og mjöðm).
• Sársaukafull stinning í getnaðarlim (einnig kölluð „standpína“ hjá körlum).
• Heilablóðfall : Orsök stíflu eða rofs í æð sem flytur blóð til heilans.

Hvernig þekkir þú þetta?

Ef þú ert með sigðfrumublóðleysi, þá ferðu líklega til læknis á 6 mánaða fresti eða einu sinni á ári til að taka blóðprufur. En ef þú ert með sigðfrumublóðleysi þarftu að gangast undir allar rannsóknarstofuprófanir. Þetta getur falið í sér:

• Blóðflokkspróf (ef þú þarft blóðgjöf).
• Heildarblóðtalning (CBC) : Þetta mælir blóðrauðagildi og fjölda rauðra og hvítra blóðkorna.
• CMP (Comprehensive Metabolic Panel) : Ítarlegt safn efnaskiptaprófa sem skoða starfsemi líffæra eins og nýrna og lifrar.
• Lifrarpróf .
• Netfrumutalning : Þetta mælir fjölda nýmyndaðra rauðra blóðkorna. Þetta getur gefið hugmynd um hversu vel beinmergurinn starfar.

Að auki gæti læknirinn framkvæmt ítarlega líkamsskoðun og myndgreiningarpróf eins og:

• Doppler ómskoðun : Sjáðu hvernig blóðið rennur um æðar.
• Segulómun : Sérstaklega ef grunur leikur á ástandi eins og heilablóðfalli.
• Ómskoðun : Til að skoða hluti eins og kviðarholslíffæri og milta.
• Röntgenmynd af brjóstholi : Til að athuga hvort um ástand eins og bráða brjóstholsheilkenni sé að ræða.

Hvernig er það meðhöndlað?

Ef þú ert með sigðfrumukrísu gætirðu þurft verkjalyf til að hjálpa til við að stjórna óþægilegum einkennum. Í vægum tilfellum er hægt að meðhöndla þetta heima með lyfseðilslausum lyfjum eins og parasetamóli (t.d. Panadol®, Tylenol®) eða íbúprófeni (t.d. Advil®, Brufen®).

Hins vegar, ef um mikla verki er að ræða, gætirðu þurft að vera á sjúkrahúsinu í nokkra daga. Læknarnir geta þá gefið þér sterk verkjalyf (eins og morfín), vökva í bláæð (til að halda blóðflæði þínu eðlilegu) og súrefni ef þörf krefur.

Að auki er meðferð við sigðfrumublóðleysi mismunandi eftir því hvaða líkamshlutar eru fyrir áhrifum og alvarleika einkenna. Læknar geta notað lyf, blóðgjafir, beinmergsígræðslur eða samsetningu þessara meðferða.

Lyf til langtímameðferðar

Það eru nokkrar tegundir lyfja sem læknar nota til að meðhöndla sigðfrumukrísur til langs tíma og draga úr tíðni þeirra:

• Hýdroxýúrea: Þetta lyf stækkar rauðu blóðkornin, eykur getu þeirra til að fella sig saman og eykur tegund blóðrauða sem kallast fósturhemóglóbín. Þetta dregur úr storknun frumnanna.
• Crizanlizumab `(Crizanlizumab)`:Þetta er tegund einstofna mótefnis. Það getur komið í veg fyrir að rauð blóðkorn festist við veggi æða.
• L-glútamín: Þetta er amínósýra sem hjálpar til við að draga úr skemmdum á rauðum blóðkornum.
• Voxelotor: Þetta lyf kemur í veg fyrir að rauðu blóðkornin myndi sigðlaga mynd og festist saman.

Blóðgjafir

Læknar geta notað blóðgjafir til að meðhöndla vanmyndunar- eða blóðrauðakreppur. Þessi meðferð getur endurnýjað heilbrigð rauð blóðkorn og dregið úr hættu á fylgikvillum vegna sigðfrumukrabbameins. Sumir gætu þurft að fá blóðgjafir oftar.

Ígræðslur

Beinmergsígræðsla eða stofnfrumuígræðsla getur verið eina leiðin til að lækna sigðfrumublóðleysi í sumum tilfellum. Hins vegar getur það tekið tíma að finna samsvarandi gjafa (eins og systkini). Einnig geta beinmergsígræðslur valdið öðrum alvarlegum fylgikvillum, svo sem hýsilssjúkdómi (GvHD). Af þessari ástæðu framkvæma læknar sjaldan beinmergsígræðslu þegar þeir meðhöndla sigðfrumukreppur. Í staðinn er aðalmarkmiðið að meðhöndla einkennin og lina sársauka.

Er hægt að koma í veg fyrir þetta?

Ekki er alltaf hægt að koma í veg fyrir sigðfrumukrísur. Hins vegar eru nokkur atriði sem geta hjálpað til við að draga úr áhættunni:

• Forðastu reykingar alveg.
• Ef þú ert í köldu umhverfi skaltu klæða þig hlýlega. Kuldi getur dregið saman æðar og valdið kreppu.
• Takmarkaðu eða hættu alveg áfengisneyslu . Áfengi getur valdið vökvasöfnun.
• Drekkið að minnsta kosti 8-10 glös af vatni á dag (og gætið þess að drekka nóg af vatni).
• Taktu fólínsýrutöflur daglega til að auka framleiðslu rauðra blóðkorna (þetta ætti að gera samkvæmt ráðleggingum læknis).
• Þvoið hendurnar reglulega með sápu til að minnka líkur á smiti.
• Fáðu allar nauðsynlegar bólusetningar á réttum tíma (t.d. inflúensubóluefni, lungnabólgubóluefni).
• Forðastu óhóflega áreynslu en miðlungsmikil hreyfing er góð.
• Finndu leiðir til að draga úr streitu (t.d. jóga, hugleiðsla).

Hvernig get ég hugsað um sjálfan mig (þegar neyðarástand kemur upp)?

Ef þú eða einhver sem þér þykir vænt um er með sigðfrumukrísu, geta eftirfarandi ráðstafanir hjálpað til við að lina einkennin:

• Haltu hita. Að taka heitt bað eða setja hitapúða á sára svæðið mun víkka æðarnar og bæta blóðflæði. Hitinn mun einnig hjálpa til við að róa sára vöðva.(Ekki nota íspoka. Kuldi getur valdið sársauka. Því er best að halda sér eins hlýjum og mögulegt er.)
• Drekktu nóg af vatni. Þegar þú drekkur mikið vatn festast rauðu blóðkornin síður saman og því ferðast þau auðveldlega um blóðrásirnar.
• Fáðu nudd. Létt nudd getur aukið blóðflæði, slakað á vöðvum og dregið úr verkjum.
• Æfðu núvitund. Rannsóknir hafa sýnt að það að einbeita sér að einu markmiði í stuttan tíma getur hjálpað til við að trufla heilann og draga úr sársauka sem tengist sigðfrumublóðleysi. Jafnvel eitthvað eins einfalt og að einbeita sér að önduninni getur hjálpað.
• Taktu verkjalyf án lyfseðils. Þar á meðal eru parasetamól, íbúprófen eða naproxen (t.d. Aleve®). En ekki taka meira en læknirinn hefur ávísað.

Hvenær ættir þú að fara á bráðamóttöku (e. bráðamóttöku) ?

Ef þú finnur fyrir einhverjum af þessum einkennum skaltu fara tafarlaust á næstu bráðamóttöku :

* Ef þú finnur fyrir skyndilegum, miklum verkjum sem ekki er hægt að stjórna með heimilisúrræðum.

* Öndunarerfiðleikar eða brjóstverkur.

* Hár hiti (yfir 38,3°C).

* Skyndileg máttleysi, erfiðleikar með að tala, lafandi önnur hlið andlitsins (einkenni heilablóðfalls).

* Miklir magaverkir eða uppþemba.

* Ef gula eykst.

* Fyrir karla, sársaukafull stinning sem varir lengur en 4 klukkustundir.

Ekki fresta. Að hefja meðferð snemma getur dregið úr hættu á langtíma fylgikvillum.

Mikilvægustu atriðin sem þú þarft að muna

Ef þú ert með sigðfrumublóðleysi getur hugsunin um kreppu verið svolítið óþægileg. Þessi ástand getur valdið óþægilegum einkennum og ævilöngum fylgikvillum. Ef þú hefur einhvern tíma fengið sigðfrumukreppu veistu hversu dýrmætur tíminn er.

Ef einkenni þín batna ekki með verkjalyfjum sem fást án lyfseðils eða venjulegum heimilisúrræðum, þá er kominn tími til að leita til læknis. Þeir eru hér til að hjálpa. Ekki vera hræddur við að ræða við lækninn þinn um ástand þitt. Best er að hefja meðferð snemma. Vinnðu með lækninum þínum að því að þróa verkjameðferðaráætlun sem hentar þér.

` Sigðfrumukrísa, sigðfrumublóðleysi, rauð blóðkorn, verkir, æðar, súrefni